先天性中耳胆脂瘤10例临床分析

先天性中耳胆脂瘤10例临床分析

先天性中耳胆脂瘤罕见，通常由于病变隐蔽，导致临床延迟诊断和治疗。本文总结了我科未经报道的10例先天性中耳胆脂瘤的发病部位、临床特征、手中所见及手术效果,借此提高该病的临床诊断水平。1ct检查及术前ct扫描本文回顾性分析了我院1995~2005年收治的952例中耳胆脂瘤病人,根据Levenson提出的先天性胆脂瘤的诊断标准:鼓膜完整,无耳漏、穿孔史,无中耳手术史(包括鼓膜切开、置管),其中10例符合先天性中耳胆脂瘤的诊断。所有的病人均进行了详细的耳鼻咽喉科专科检查,术前及术后进行纯音测听(GSI61,Madsen,丹麦)检查以排除感音神经性聋,分别测定250、500、1000、2000和4000Hz的气导和骨导阈值,分别取500、1000、2000Hz计算纯音平均听阈(puretonethresholdaverage,PTA)及手术前后的气-骨导差;术后3~12个月时复查听力值,作为评估手术后近期的听力效果。其它常规检测还包括声导抗(GSI33,Middleearanalyzer,Granson-StadlerInc.,美国)、ABR(NicoletBravo,NicoletBiomedical公司,美国)及高分辨率的颞骨CT扫描。根据术前的CT检查结果、听力水平、胆脂瘤及听骨链情况决定术式的选择。所有的病例首先进行经外耳道径路的鼓室探查,病变清除后确认听骨链的破坏情况,听骨链的重建使用PORT(partialossicularreconstructionprostheses)、TORP(totalossicularreconstructionprostheses)、自体/异体听骨或人工镫骨,鼓室成型的分型根据Portmann的分类方法。2病例重感观检查及产骨重建10例先天性中耳胆脂瘤患者的年龄10~24岁,平均16岁,其中6例的年龄超过18岁。男性患者7例,女性3例,男女性别比为2.3:1,从出现症状到明确诊断的时间平均为2年。右耳发病4例,左耳5例,双侧者仅见1例。所有患者都没有耳科疾病史,耳聋是该组病人就诊时主要或唯一的主诉(100%),其中2例伴有耳鸣,没有面瘫及颅内并发症。耳镜检查8例患者的鼓膜正常,另外2例鼓膜紧张部后上象限内侧可见灰白色软组织影(图1、图2)。术前的评价纯音听阈为55dB,平均气骨导差为45dB,7例患者的鼓室曲线为“A”型,3例为“Ad”型.所有病例的ABR的I波潜伏期延长,提示典型的传导性耳聋。所有病人均进行了颞骨CT扫描,先天性中耳胆脂瘤与获得性胆脂瘤在CT片上相似,都表现为中耳腔内均匀的软组织影,只不过病变较为局限,本组病例中,8例患者的胆脂瘤局限在中耳腔,另外2例病变广泛,胆脂瘤侵犯到鼓窦和上鼓室。与获得性胆脂瘤不同的是,先天性中耳胆脂瘤患者的乳突通常为气化型(图3)。10例患者中的8例术前分别被诊断为耳硬化症或听骨链畸形,所有病例的最后诊断均经鼓室探查确定。10例病例均在全麻或局麻下首先进行经外耳道径路的鼓室探查,完整清除胆脂瘤后进行一期鼓室成型,除了1例患者因病变广泛实施了完壁式的乳突根治和鼓室成型术(表1)。根据鼓室探查所见,本组病例中,只有2例病例的胆脂瘤侵及鼓窦和上鼓室,其余8例患者都局限在中后鼓室,据此推断胆脂瘤可能起源于中耳,尤其是砧镫关节处。7例患者的鼓室粘膜几乎是正常的,所有病例的砧骨和8例病人的镫骨均有破坏,主要发生在砧镫关节处,仅有2例患者的锤骨有骨质破坏,2例患者发生面神经管暴露,1例出现外半规管破坏(图4)。所有病例的听骨链都发生不同程度的破坏,所以在胆脂瘤清除后,均进行了一期的听骨链重建,其中使用PORP进行听力重建1例(PortmannⅡ型),TORP者6例(PortmannIII型),自体砧骨1例(PortmannII型),异体锤骨1例(PortmannIII型),人工镫骨1例(表1)。所有病例术后随访至少1年半,复查纯音听阈,气骨导差在20dB以内。复查颞骨CT未发现胆脂瘤残留和复发,2例病人术后1年和6年出现听力减退而进行二次手术,术中探查发现中耳肉芽生长和听骨链脱位,但无胆脂瘤复发(图5)。3新生儿胆脂瘤在胚胎学上,不同病例的胆脂瘤可能起源不同,但是目前诊断为先天性胆脂瘤必须符合最早由Derlacki和Clemis在1965年提出而后经Levenson等修订的标准。先天性中耳胆脂瘤临床上罕见,约占所有胆脂瘤患者的4%~24%,但是临床上先天性中耳胆脂瘤的发生率可能被低估,原因是随着胆脂瘤的发展继发鼓膜穿孔,按Levenson的诊断标准,被排除在外。在本组中,严格符合原发性中耳胆脂瘤的病例只有10例,仅占952例胆脂瘤病例的1%,但其中一些临床上怀疑为先天性起源病例因为继发耳漏和鼓膜穿孔而被排除在先天性胆脂瘤的诊断之外。本组病例中,胆脂瘤最常见的部位是在砧镫关节周围的中-后鼓室,没有来源于鼓膜前上象限的病例,这一点与Karmarkar等的报道相似,而与Levenson和Cohen报道不同。颞骨病理学研究显示有2类不同类型的先天性中耳胆脂瘤,第一种类型的胆脂瘤通常位于中鼓室前上方,胆脂瘤呈局限性的囊状,听骨链通常不受影响,这一型胆脂瘤是文献报道最常见的类型,患者常在幼儿时诊断(平均4岁),该型胆脂瘤手术相对简单,听力损失小(一般小于<20dB)。第二种类型为开放型,病变广泛,胆脂瘤皮常形成部分鼓室粘膜,向中-后鼓室发展,并逐渐波及上鼓室和鼓窦,在这一型中,听骨链通常严重侵蚀,主要是在砧镫关节处,常导致较重的传导性耳聋(听力损失>30dB),这一型的胆脂瘤临床上较少见,常发生在较大的儿童(>5岁)或成年人。在临床上,先天性胆脂瘤的患者常常延误诊断多年,尤其是发生在中-后鼓室的胆脂瘤,原因是这些部位的病变隐匿,胆脂瘤常缓慢发展很多年,直到侵蚀听骨链引起明显的耳聋,患者才会就诊。本组病人中从出现耳聋或耳鸣症状到临床诊断的平均时间为2年,其中超过一半的病人超过4年,最长的达到13年。而起源于鼓室前上的病人因为胆脂瘤早期影响咽鼓管的功能而出现分泌性中耳炎,患者因为鼓膜穿刺而得到早期诊断。先天性中耳胆脂瘤患者的临床表现包括耳聋、耳鸣、面瘫、耳漏或眩晕,而有些患者没有明显的症状而偶然发现。本组所有的病人都有不同程度的耳聋,30%的病例出现耳鸣,其中7例患者的耳聋呈稳定性,3例为进行性下降,2例出现在头部外伤或震动后,没有患者出现面瘫或眩晕。本文报道的10例病例没有包括伴有明显耳廓、外耳道或中耳畸形,文献报道的先天性胆脂瘤伴发听骨链等其它畸形的比例可以达到15%[8~9],有些报道甚至高达25%~33%[10~11],也提示了遗传性因素在先天性胆脂瘤的发生中可能起到作用。在先天性中耳胆脂瘤的治疗上,大部分作者并不提倡有计划的二期手术,多数作者主张患者术后坚持临床和影像学的随访,当患者出现听力下降或怀疑胆脂瘤复发时再进行二次探查手术,通常建议患者术后随访12~18个月。本组病例中有2例因为听力下降进行了二期手术,探查发现原因为肉芽组织生长和听骨链脱位。多数学者认为比起获得性胆脂瘤,先天性胆脂瘤更具侵袭性,原因是先天性胆脂瘤发生在气化的乳突,常常侵蚀听骨链、面神经管及迷路。先天性胆脂瘤的复发、残留和术后的效果主要决定于病变的范围,Rosenfeld等报道先天性胆脂瘤术后残留的比例并不比获得性者高,其预后也与获得性胆脂瘤相似。如果先天性胆脂瘤为局限的囊性病变者,其残留和复发的比例都很低,但病变广泛者,胆脂瘤残留的比例可以高达20%~52%。本组病例中,没有出现胆脂瘤残留和复发,部分原因是其中只有2例病变较为广泛,其余病例的胆脂瘤均局限在中-后鼓室。根据我们对解放军总医院近10年来治疗的中耳胆脂瘤病例的分析,先天性的中耳胆脂瘤主要起源于中-后鼓室,尤其是砧镫关节处,其特点是起病隐匿,在临床上病人常被漏诊多年,直到胆脂瘤广泛发展、破坏听骨链引起明显耳聋时才能得到诊治,而且大部分病例的确诊是在鼓室探查后才明