对第五届贝赫切特综合征国际会议新分类标准的初步检验

对第五届贝赫切特综合征国际会议新分类标准的初步检验对第五届贝赫切特综合征国际会议新分类标准的初步检验2010-11-11袭燕宋玮张鸿逵具有典型症状的贝赫切特综合征（Behcet，ssyndrome,BS）不难诊断，但因该病各主要症状出现的间隔时间可能较长，而且缺乏特异性的实验诊断指标，误诊漏诊的仍不少见。1989年第五届贝赫切特综合征国际会议提出了新的简化诊断标准［1］（以下简称新国际标准）。为了评价其敏感性和特异性，我们以65例已确诊的BS患者对新国际标准进行了初步验证。1资料与方法病例选择：选择曾做过针刺试验并已确诊为完全型BS的我院门诊和住院病人（均符合1980年陈寿坡等［2］建议的BS的诊断标准）共计65例，其中男性29例，女性36例，男：女为1:1.2，年龄最小11岁，最大65岁，平均34.5岁病程最短者1个月，最长者31年。另选择非BS其他弥漫性结缔组织病患者55例作为对照，其中SLE16例，RA24例，强直性脊柱炎8例，干燥综合征7例。方法：针刺试验包括干针针刺或肌肉、静脉、皮下穿刺或盐水试验，凡48小时后针眼处仍有红点、脓疱者为针刺试验阳性。诊断标准：敏感性％=A/(A+C)与特异性%=D/(B+D)检验所釆用的方法见表1。表1诊断标准敏感性与特异性检验方法待检标准BSOR1)符合A(n)B(n)不符合C(n)D(n)注：1)非BS的其他风湿病2结果2.1用65例BS分别对1989年新国际标准与1988年BS国际委员会制定的甲、乙两个诊断标表表38个BS诊断标准的检验结果准[3](简称国际甲、乙标准)的检验结果比较见表2。表2表2不同国际标准检验结果比较标准名称敏感性(%)特异性(%)新国际标准92.398.2国际甲标准84.698.2国际乙标准90.898.2由表2可以看出，三个标准的特异性相同，而敏感性以国际新标准为最高，国际甲标准较低。同时发现，敏感性较高的两个标准均把针刺试验阳性列入诊断条件。提示针刺试验阳性可能是提高敏感性的因素之一。为此，我们进一步对含有针刺试验的与不含有针刺试验的诊断标准共8个诊断标准进行比较。结果见表3。标准名称是否含针刺试验敏感性(%)特异性(%)国际新标准＋92.398.2国际甲标准[3]－84.698.2国际甲标准[3]－84.698.2国际乙标准[3]＋90.898.2Dilson[3]＋92.396.4日本修订[3]－77.798.2清水[4]－80.098.2O'Duffy[5]一83.092.7Mason等[6]—81・592・72.2BS2.2BS新国际标准的四个主要症状及针刺试验在两组病人中的阳性率见表4。表4BS主要症状及针刺试验的阳性率症状BS组(%)OR组(%)口腔溃疡100.034.5外阴溃疡92.33.7皮肤溃疡69.223.6眼睛损害26.20针刺试验＋73.85.53讨论通过本组65例BS对1989年新国际标准的初步检验并与其他7个标准的比较，结果提示新国际标准的敏感性为92.3%，特异性为98.2%，其他几个标准的特异性虽与前者相近，但敏感性均不及新国际标准。对8个标准比较后发现，敏感性的提高可能与含针刺试验为诊断条件有一定关系，而敏感性较低的标准可能与要求同时具备过多的主要症状（不含针刺试验）为诊断条件有关。众所周知，除少数BS病例外，大多数病例的各种症状常间隔相当长的时间才相继出现。如外阴溃疡与皮肤损坏在口腔溃疡后1〜2年后才出现，而眼的典型病变又多在口腔溃疡后3〜4年（即外阴溃疡1〜2年后）出现。如果不加针刺

试验，而要求同时具备3个或4个主要症状，其敏感性就可能降低而延误诊断。根据本组病例看，如果要求同时具备3个或4个主要症状（不含针刺试验）只有20%可诊断为BS,若要求同时具备3个主要症状，也只有69.2%可诊断为BS，如果按2个主要症状加2个次要症状或眼部病变加2个次要症状为诊断条件，总计也只有83・83・7%可诊断为BS。但若按新国际标准，即凡具备4个主要症状加针刺试验阳性5个条件中任何3个条件即诊断为BS，那么，其敏感性则提高到92.3%，而特异性并不降低。总之，新的国际标准敏感性与特异性较高。除供参加国际学术交流统选择病例外，也不失除供参加国际学术交流统选择病例外，也不失为目前临床应用的可行标准。其不足之处是：当遇针刺试验阴性，而具备2个主要症状，特别是无眼部典型改变时，不易作出诊断。如果把上述情况列为不完全型BS，则可弥补新国际标准的不足。作者单位：250014济南，山东省千佛山医院（袭燕、张鸿逵）；济南市第四人民医院（宋玮）

参考文献1董怡.第五届国际白塞病会议简况.中华内科杂志，1990，29：13、532陈寿坡，张孝骞.Behcet病的一些特殊临床表现—病例报告和文献综述.中华内科杂志，1980，19：15董怡，邱小明，张乃峥.白塞综合征诊断标准的探讨及针刺反应的临床意义.中华内科杂志，1990，29：549李文敬，孙希志，曹导源，主编.实用风湿病学.济南：山东科技出版社，1998.315O'DuffyJD・Behcet‘sdisease・In:Kelleyy.Philadelphia:WBSaunders,1985.117