神经内科大全

神经内科大全第一单元神经病学概论第一节运动系统运动系统：下运动神经元.上运动神经元（锥体束）；锥体外系统以及小脑系统四个部分构成。一.上.下运动神经元瘫痪（一）解剖生理中央前回皮质脊髓束和皮质脑干束(合称锥体束)放射冠分别通过内囊后肢及膝行。皮质脊髓束大脑脚底中3／5脑桥的基底部延髓的锥体1锥体交叉处大部分锥体纤维交叉到对侧脊髓侧索皮质脊髓侧束终止于脊髓前角。2小部分纤维在锥体交处不交叉，直接下行，形成皮质脊髓前束，在各个平面上陆续交叉止于对侧前角。皮质干束在脑干各个脑神经运动核的平面上交叉至对侧，终止于各个脑神经运动核（除了面神经核下部和舌下神经核外，其它脑神经运动核均接受双侧大脑皮层的支配）。下运动神经元指脊髓前角细胞.脑神经运动核+其发出的神经轴突，（受锥体束.锥体外系统和小脑系统各方面来的冲动的最后共同通路）。上运动神经元是指挥系统，下运动神经元是执行系统。（二）临床体现上运动神经元下运动神经元（周边性瘫痪）损伤构造皮质锥体细胞，传导束脑神经运动核，脊髓前角运动细胞及其发出的神经纤维瘫痪范畴较广，偏瘫，单瘫局限，四肢肌群肌张力高（痉挛瘫）低（弛缓瘫）腱反射亢进削弱或消失病理反射++肌震颤----病变对侧偏瘫.偏身感觉障碍（深浅感觉障碍）。偏盲。例题2：内囊出血所致的对侧肢体运动障碍(偏瘫)，重要是损伤了A.皮质脊髓束B.皮质红核束C.顶枕颞桥束D.皮质核束E.额桥束答案：A解析：内囊后肢有皮质脊髓束.丘脑辐射和视放射及听放射，其损伤时体现为三偏征对侧肢体运动障碍.感觉障碍及同向性偏盲。例题3：男，70岁，因观看足球比赛忽然晕倒而入院治疗。查体发现左侧上.下肢瘫痪，腱反射亢进，左侧眼裂下列面瘫，伸舌时舌尖偏向左侧。左半身深.浅感觉消失。双眼左侧半视野缺失，瞳孔对光反射存在。考虑病变的部位在A.左侧中央前.后回B.右侧中央前回C.左侧内囊D.右侧内囊E.右侧中央后回答案：D解析：患者出现典型的三偏征，定位在对侧内囊。3.脑干：一侧损伤：本侧本平面的脑神经运动核+尚未交叉至对侧的皮质脊髓束及皮质脑干束，故引发交叉性瘫痪，即本侧本平面的脑神经周边性麻痹及对侧身体的中枢性瘫痪。如weber综合征（腹侧），本侧：动眼神经麻痹，对侧：面神经.舌下神经及上下肢的中枢性瘫痪。例题：对脑干损害有定位意义的体征是（）【ZL】A.病损对侧偏瘫.偏身感觉障碍.偏盲B.构音不清，吞咽困难C.双额侧偏盲D.病侧脑神经下运动神经元瘫，对侧肢体上运动神经元瘫E.病侧脑神经下运动神经元瘫，同侧肢体上运动神经元瘫答案：D4.脊髓脊髓颈膨大以上中枢性四肢瘫痪；颈膨大(C5～T1)病变上肢周边性瘫痪和下肢中枢性瘫痪；胸段脊髓病变双下肢中枢性瘫痪；腰膨大(L1一s2)病变双下肢周边性瘫痪。脊髓半侧损害(Brown向腹侧发射由大脑脚脚间窝穿出：1分布于上睑提肌.上直肌.下直肌.内直肌.下斜肌。2瞳孔括约肌和睫状肌是由动眼神经核上部的埃一魏核发出的副交感纤维支配的，其纤维终止于眶内睫状神经节，司瞳孔缩小或晶体变厚而视近物。2.滑车神经起自中脑顶部穿出，与动眼神经伴行：分布于上斜肌，使眼球向外下运动。3.外展神经分布于外直肌。（二）临床体现1.动眼神经麻痹上脸下垂，外斜视.复视.瞳孔散大.光反映及调节反映消失。眼球不能向上.向内运动，向下运动也受到很大限制。2.滑车神经麻痹即上斜肌麻痹，向下向外运动削弱。3.外展神经麻痹内斜视，眼球不能向外侧转动，有复视。三.三叉神经（一）解剖生理1.感觉感觉纤维：三叉神经半月节，眼支.上颌支.下颌支。（以眼裂和嘴唇大概分界）2.运动：脑桥三叉神经运动核发出纤维，融合于下颌支内，支配咀嚼肌.鼓膜张肌等。（二）临床体现三叉神经损害产生同侧面部的感觉障碍和角膜反射消失，咀嚼肌瘫痪，张口时下颌向病侧偏斜。核性：三叉神经脊束核的纤维传入排列不同（口周止于核上部，耳周纤维至于核下部）四.面神经（一）解剖生理1.运动（面神经核下部以及舌下神经核只有对侧支配）2.感觉味觉纤维3.副交感副交感纤维（与纤体有关）（二）临床体现1.周边性面神经麻痹：鼻唇沟变浅.口角下垂.额纹变浅或消失.眼裂变大.口角偏向健侧，皱额.皱眉.闭眼.鼓腮.露齿等动作不能。2.中枢性面神经麻痹（中央前回下部一侧性损害或皮质脑干束损害引发），仅出现对侧眶部下列诸肌麻痹，而额肌及眼轮匝肌不受累，故皱额.皱眉和闭眼动作皆无障碍，且常伴有同侧偏瘫及中枢性舌下神经麻痹。五.舌咽神经.迷走神经（一）解剖生理1.舌咽神经感觉纤维舌后1／3的味蕾，传导味觉；至咽部.软腭.舌后1／3.扁桃体.两侧腭弓.耳咽管以及鼓室，接受粘膜感觉；至颈动脉窦和颈动脉球即窦神经，与呼吸.脉搏及血压的调节有关；延髓的孤束核。运动纤维起自疑核，分布于茎突咽肌，功效是提高咽穹窿。副交感纤维2.迷走神经：躯体感觉纤维；内脏感觉纤维；副交感纤维。（二）临床体现：舌咽神经和迷走神经（真性球麻痹）受损引发声音嘶哑或说话鼻音.吞咽困难.喝水呛咳，检查可见病侧的软腭弓较低，腭垂偏向健侧，咽反射消失。因该两神经核受双侧支配，一侧皮质脑干束损害不引发临床症状，双侧损害才引发类似球麻痹的症状，称假性球麻痹。中脑：III.IV（动眼神经核.滑车神经核，缩瞳核）桥脑：V，VI，VII.VIII（展神经核.面神经核.三叉神经运动核.上泌涎核.三叉神经感觉主核.耳蜗神经核.前庭神经核）延脑：IX，X，XII（三叉神经脊束核.孤束核.下泌涎核.疑核.迷走神经背核.副神经核.舌下神经核）例题1：位于延髓内的脑神经核是A.滑车神经核B.三叉神经运动核C.面神经核D.展神经核E.疑核答案：E例题2：只受对侧大脑运动皮层支配的脑神经运动核为()A.三叉神经运动核B.迷走神经背运动核C.疑核D.舌下神经核E.动眼神经核答案：D第四节神经系统检查一.反射：反射弧：感受器传入神经反射中枢传出神经效应器（一）浅反射1.检查办法(表8一l18中腹壁反射划腹中部皮肤中腹壁收缩肋间神经胸912提睾反射划大腿上内侧皮肤睾丸上提生殖股神经腰1114跟腱反射叩击跟腱足向跖面屈曲胫神经骶l一22.临床意义深反射削弱或消失是下运动神经元瘫痪的一种重要体征。肌肉本身的病变(如重症肌无力)也影响深反射。患者精神状态。深反射增强为上运动神经元损害的重要体征。(三）病理反射1.检查办法(表8一l一3)。表83神经系统病理反射检查办法名称检查法反应Babinski征用针在足底外侧自后向前划过拇趾背屈，余各趾扇形散开Chaddock征用针划过足部外踝处拇趾背屈Oppenheim征以拇指用力沿胫骨自上而下擦过拇趾背屈Gordon征用手捏压腓肠肌拇趾背屈2.临床意义病理反射是指在正常状况下不出现，中枢神经有损害时才发生的异常反射。Babinski征是最重要的锥体束受损害的体征；1岁下列婴儿由于锥体束未发育成熟，本征阳性；昏迷.深睡.使用大量镇静剂后，锥体束功效受克制，本征亦呈阳性。例题1：引出Chaddock征提示()A.皮质脑干束损害B.脊髓丘脑束损害C.锥体束损害D.薄束损害E.楔束损害答案：C()解析：Chaddock征是Babinski等位征，提示锥体束受损。例题2：（14~15题共用题干）(xx)A.Brudzinski征B.Babinski征C.Romberg征D.Kemig征E.Weber综合征14题：深睡眠时可能出现的体征是答案：B解析：深睡眠时，大脑皮层的活动减少，可出现锥体束征的阳性。15题：小脑病损时可能出现的体征是答案：C解析：小脑受损时，可出现共济失调及平衡障碍，出现闭目难立征阳性。（四）脑膜刺激征1.检查办法(1)屈颈实验：病人仰卧，两腿伸直，轻轻托其头部向前屈，若颈有抵抗，并有后颈部疼痛，称阳性。(2)Kernig征：病人仰卧，托起一侧大腿，使髋.膝关节屈曲成直角，然后一手固定其膝关节，另一手握住足根，将小腿慢慢抬高，引伸膝关节，在不超出135°角的状况下如有抵抗，并有大腿及膝关节后部疼痛，称阳性。(3)Brudzinski征：病人仰卧，两腿伸直，以手托其头部，忽然而快速地屈颈，如发生两下肢不自主的屈曲缩腿，称阳性。2.临床意义脑膜刺激征是由于脑膜和脊神经根受刺激。颈上节段的脊神经根受刺激，引发颈强；腰骶节段脊神经根受刺激，则出现Kemig征或Brudzinski征。二.腰椎穿刺术(一)目的用于神经系统疾病的诊疗和治疗。（二）适应证1.中枢神经系统感染性疾病.脑血管疾病.变性疾病等取脑脊液检查。2.脊髓病变经腰穿作脑脊液动力学检查。3.神经系统的特殊造影，如椎管造影等。4.于椎管内注射治疗性药品和引流治疗。总的来说用于两个方面:诊疗+治疗。(三)禁忌证1.明显颅压高者，特别是有早期脑疝症状者。2.明确的后颅凹占位性病变。3.高颈位脊髓压迫性病变。4.病情危重处在休克状态.心力衰竭及呼吸功效严重障碍者（不能耐受）。5.穿刺的局部皮肤.皮下组织及脊柱有感染性疾病者。6.开放性颅脑损伤或有脑脊液漏者。最重要要记住：有颅压增高，有形成疝的危险的时候禁用！例题：腰穿的禁忌证A.脑动脉硬化B.神经系统变性病C.急性脊髓炎D.后颅窝占位病变E.神经系统炎症答案：D(四)操作办法（五）注意事项有颅压高症状而又必须做腰穿时，则在术前30分钟先予以快速的甘露醇降颅压治疗；对穿刺中发现的颅压高者，则应在检查中半堵针孔，使脑脊液缓慢流出，谨防发生脑疝。脑脊液动力学检查在颅压高时亦列为禁忌。(六)脑脊液常规检查1.压力0-785～l.766kPa(80一180mmH20)。超出1.96kPa(200mmH20)提示颅内压增高，低于0.785kPa(80mmH，O)时为低颅压。2.性状无色透明液体。3.细胞数正常为(00.45g／L(154.4mmol／L(50一75mg／d1)，约为血糖的1／2～2／3。糖量明显减少见于化脓性脑膜炎，轻至中度减少见于结核性或真菌性脑膜炎（病原感染需消耗糖，病毒除外）及脑膜癌等。糖量增加见于糖尿病。（结合血糖正常值记忆：3.9-6.1mmol/L）6.氯化物正常值为120750mg／d1)，较血氯为高。细菌性和真菌性脑膜炎时含量减少。例题：正常人脑脊液中糖的最低含量为()A.4.0mmol／LB.3.5mmol／LC.3.0mmol／LD.2.5mmol／LE.2.0mmol／L答案：D()解析：脑脊液中糖的含量为2.5Millard-Gubler综合征：展神经核损害：病灶侧展神经麻痹；面神经损害：病灶侧周边性面神经麻痹；锥体束损害：对侧中枢性偏瘫；如累及脊髓丘脑侧束：对侧偏身感觉障碍。P47中脑综合症体现---Weber综合征：1动眼神经损害：病灶侧动眼神经麻痹；2皮质脊髓束损害：对侧中枢性瘫痪；3皮质核束损害：中枢性面.舌肌瘫痪；4如累及黑质：对侧肢体震颤.强直。P50脊髓节段与锥体的对应关系：脊髓各节段的位置比对应的脊髓高：C1-4脊髓节段：平对应同序数椎骨；C5-T4脊髓节段：比对应颈.胸椎高出一种椎骨；T5-8脊髓节段：比对应的胸椎高出两个椎骨；T9-12脊髓节段：比对应的胸椎高出三个椎骨；整个腰髓节段：相称于第103周有感染史，急性或亚急性起病在4周内进展的对称性四肢弛缓性瘫痪和脑神经损害，轻微感觉异常，脑脊液蛋白-细胞分离现象，肌电图检查，早期可见F波或H反射延迟或消失，神经传导速度减慢，远端潜伏期延长，动作电位波幅正常或下降。P138急性脊髓炎的临床体现----与AIPD鉴别年纪和性别：青壮年，无性别差别前驱病史与诱因：1-2周前上呼吸道感染或胃肠道感染病史，疫苗接种史。受凉.劳累.外伤为诱因。运动障碍：早期常为脊髓休克，体现为四肢瘫或双下肢弛缓性瘫痪，肌张力低下，腱反射消失，病病理征阴性。脊髓休克期可持续3-4周。肌力恢复从远端开始，肌张力及腱反射