磁共振诊断病例讨论

Wallerian变性为末梢轴突损伤后和髓鞘的顺性行性变性，通常出现在数月或数年。Wallerian变性通常包括皮质脊髓束、皮质延髓束和皮质桥脑纤维。变性过程导致髓鞘脱失和胶质增生，伴有皱缩和不对称性萎缩。累及皮质脊髓束的Wallerian变性引起大脑脚、桥脑和延髓锥体的萎缩。轻微的改变在CT上偶可发现，而MR可更清楚显示不对称性萎缩和T2WI像上萎缩区的高信号。最初几个月的高信号是由于水份增加，脂类丢失和髓鞘蛋白的改变，晚期高信号为胶质增生。脑梗死、华勒氏变性运动皮质放射冠内囊前脚内囊后脚大脑脚脑桥纵束延髓锥体视交叉大脑脊髓侧束大脑脊髓前束该图为皮质脊髓束示意图，肌萎缩侧索硬化时，局灶性对称性病灶见于内囊后肢，并不同程度的脑干和脊髓萎缩。WALLERIAN变性时，变性为顺行性且为单侧性。华勒氏变性华勒氏变性（Walleriandegeneration）是周围神经纤维轴突损伤断裂，阻断轴浆流的营养保护作用，纤维远端的轴突和髓鞘变性。神经断端远侧的髓鞘与神经元纤维肿胀和断裂，髓鞘碎裂小片被施万细胞或巨噬细胞吞噬最常见的是皮质脊髓束还有胼胝体、视辐射、穹窿、小脑上中下脚

华勒氏变性的MRI诊断原发性脑损伤可导致其远隔部位的继发性神经元变性，Wallerian变性是其中较常见的一种。在颅脑疾病的诊断中，人们往往只注意到原发病灶而忽略其远隔部位的继发性改变，或将继发性损伤误认为原发病灶。病理：Wallerian变性是继发于脑损伤的一种顺行性远侧神经元变性，可发生于皮质脊髓束、皮质延髓束、皮质桥脑束等神经纤维束。原发性脑损伤通常位于一侧大脑半球，其性质可以是脑梗死、脑出血、脑外伤、脑肿瘤、脑动静脉畸形、脑手术后、脑白质病等，其中以脑梗死最为常见。Wallerian变性的病理学表现为原发性脑损伤导致神经细胞轴索横断性损伤；损伤区近侧轴索发生变性至上一个郎飞结，若损伤区靠近细胞体，则可导致细胞体染色质溶解。损伤区远侧轴索及髓鞘崩解，具有吞噬功能的雪旺氏细胞增生，并吞噬、消化崩解的轴索和髓鞘碎屑。简单说：

Wallerian变性的病理改变，随原发性脑损伤发生后时间的不同而异：Ⅰ3-4周主要为髓鞘蛋白的崩解；Ⅱ10-14周后出现髓鞘脂肪破坏和胶质增生；Ⅲ数年后由于选择性神经元坏死、皱缩，相应部位发生萎缩。

诊断及鉴别诊断MRI表现：首先：一侧大脑半球原发性脑损伤相应MRI表现。其次：Wallerian变性Wallerian变性的发病部位：MRI改变出现于原发损伤同侧的相应脑白质纤维传导束，以皮质脊髓束最为常见；病变起自大脑半球运动皮质，向下可累及同侧放射冠、内囊膝部和后肢、大脑脚、脑桥基底部、延髓腹侧，甚至沿锥体交叉至皮质脊髓侧束。诊断及鉴别诊断Wallerian变性的MR表现：原发性脑损伤发生后(同侧脑白质纤维传导束走行区，放射冠、内囊、大脑脚、脑桥等部位)Ⅰ3-4周即可由MRI检出，表现为受累神经纤维束走行区内出现T2WI低信号区（病理：神经髓鞘蛋白降解）。Ⅱ12-14周后受累区呈T2WI高信号改变（病理：髓鞘脂肪破坏、胶质增生及水分增加）注意：此时期需要与原发性脑梗死等病变相鉴别。结合原发性脑损伤的发生部位及病程Wallerian变性临床表现遵循变性疾病的一般临床规律，即潜隐性发病和渐进不停性的临床进程；脑梗死发病突然，有突发的相应受累神经支配部位的躯体运动和/或感觉障碍。诊断及鉴别诊断Ⅲ

数年后患侧脑干萎缩，表现为脑干非对称性体积