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第八章线粒体与细胞的能量转换一切生命活动需要的能量来源于太阳能一切生命活动需要的能量来源于太阳能

自养生物与异养生物是一种氧化反应有机化合物+O2→CO2+能量“燃料”：糖类、脂肪、蛋白质C6H12O6+6O2→6CO2+6H2O+能量（ATP+热量）主要在线粒体中进行，温和条件、酶参与调控细胞呼吸产生能量激光共聚焦扫描显微镜线粒体线粒体形态结构(电镜)蝙蝠胰腺细胞线粒体一线粒体的形态、数目和结构（一）形态、数量与细胞类型和生理状态有关管状线粒体线粒体包围着要被氧化的脂肪滴肌细胞与精子细胞尾部的线粒体（线粒体肌病）（二）线粒体的超微结构外膜、内膜、膜间隙、基质和基粒1外膜

5-7nm厚，1:1蛋白：脂类运输蛋白、10kDa2内膜4.5nm厚，膜间腔（外室）、嵴、嵴间腔（内室）、嵴内腔150Da载体蛋白；80%蛋白质线粒体嵴与基粒3转位接触点内外膜接触点肉毒碱缺乏症（运输脂酰辅酶A）内膜转位子：通道蛋白外膜转位子：受体蛋白功能：蛋白质等进出线粒体的通道4基质

含多种代谢酶系，DNA、mRNA、tRNA、核糖体、基质颗粒５基粒（ATP酶复合体）头部可溶性ATP酶（偶联因子F1）合成ATP

柄寡霉素敏感蛋白（OSCP），调控质子通道基片偶联因子F0，质子的通道。ATP酶复合体：合成ATP二、线粒体

的化学组成和酶的分布二.线粒体的酶的定位线粒体

的遗传体系一至数个裸露线粒体ＤＮＡ，双链环状；人类３７个线粒体基因；蛋白质合成时遗传密码不同人类线粒体DNA线粒体具半自主性线粒体的分裂线粒体的发生线粒体肌病慢性进行性外眼肌麻痹2010诺贝尔生理医学奖英国科学家罗伯特·爱德华兹(RobertG.Edwards)因发展体外授精疗法(IVF)获奖线粒体：细胞质中含有遗传物质DNA有三个“生理父母”的猴宝宝(Nature,2009)有线粒体疾病的母猴卵细胞核、健康母猴去核的卵细胞、公猴精子一、细胞呼吸细胞呼吸的概念（细胞氧化或生物氧化）二、ATP－细胞能量的转换分子ATP和ADP分子的相互转换底物水平磷酸化真核细胞中碳水化合物的代谢３４ＡＴＰ３８ＡＴＰ尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸NAD+＋２H(2e+2H+)＝NADH+H+黄素腺嘌呤二核苷酸FAD＋2Ｈ＝FADH2葡萄糖有氧呼吸产生的ATP线粒体呼吸(电子传递)链ATP酶复合体ADP磷酸化生成ATP的关键装置氧化磷酸化耦联与化学渗透假说化学渗透假说氧化磷酸化耦联与化学渗透假说PeterD.MitchellTheNobelPrizeinChemistry1978wasawardedtoPeterMitchell"forhiscontributiontotheunderstandingofbiologicalenergytransferthroughtheformulationofthechemiosmotictheory"ATP酶复合体合成ATP的结合变构机制TheNobelPrizeinChemistry1978wasawardedtoPauld.Boyer

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