再生障碍性贫血1课件

再生障碍性贫血（AplasticAnemia,AA）学时数：1学时第六篇血液系统疾病

第五章孙汉英1ppt精选版再生障碍性贫血学时数：1学时第六篇血液系统疾病第五章孙汉1.掌握本病的临床表现和血液学特点，诊断依据和鉴别诊断，治疗方法。2.熟悉本病的病因、骨髓特征性病理改变。3.了解再障发病机制。讲授目的和要求2ppt精选版讲授目的和要求2ppt精选版讲授主要内容AA的定义病因发病机制临床表现实验室检查诊断标准鉴别诊断治疗3ppt精选版讲授主要内容AA的定义3ppt精选版获得性骨髓造血功能衰竭症骨髓造血功能低下、全血细胞减少贫血、出血、感染免疫抑制剂治疗有效重型再障（severeaplasticanemia,SAA）分为非重型再障（non-severeaplasticanemia,NSAA）再生障碍性贫血的定义4ppt精选版获得性骨髓造血功能衰竭症再生障碍性病因

发病原因不明确，可能为：病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19

化学因素：氯霉素、苯放射线免疫异常5ppt精选版病因

发病原因不明确，可能为：5ppt精选版发病机制

1.造血干/祖细胞缺陷CD34＋细胞↓CFU－S，CFU－GM集落形成能力↓2.造血微环境损伤骨髓基质细胞培养生长差血窦破坏6ppt精选版发病机制

1.造血干/祖细胞缺陷6ppt精选版3.免疫异常Th1细胞、CD8＋T抑制细胞↑CD25＋T细胞、γδTCR＋T细胞↑IL－2、IFN－γ、TNF↑

7ppt精选版3.免疫异常7ppt精选版临床表现

快速进展的贫血感染、发热广泛出血，颅内出血危险重型再障非重型再障：起病和进展较缓慢，病情较重型轻。

8ppt精选版临床表现

快速进展的贫血重非重型再障：起病和进展较缓慢，病情实验室检查

SAA呈重度全血细胞↓WBC＜2×109／L[N]<0.5×109/LPLT＜20×109／L网织红细胞绝对值＜15×109／LNSAA:达不到SAA的程度一.血象9ppt精选版实验室检查一.血象9ppt精选版NSAA血象：红细胞形态大致正常，可见淋巴细胞、中性粒细胞和血小板。SAA血象：红细胞形态大致正常，白细胞仅见一个淋巴细胞。血小板极少。10ppt精选版NSAA血象：红细胞形态大致正常，SAA血象：红细胞形态大致SAA多部位增生重度减低，巨核细胞缺乏淋巴细胞、非造血细胞比例↑骨髓活检：造血组织均匀减少。造血组织＜25％，脂肪细胞＞75％（正常1︰1）二.骨髓象11ppt精选版SAA多部位增生重度减低，巨核细胞缺乏二.骨髓象11pptSAA骨髓象：有核细胞增生重度减低。NSAA骨髓象：有核细胞增生减低。12ppt精选版SAA骨髓象：有核细胞增生NSAA骨髓象：有核细胞增生12pSAA骨髓象:骨髓造血岛呈空网状，仅见成纤维细胞（1）、淋巴细胞和大量网状纤维，未见造血细胞。NSAA骨髓象:淋巴细胞较多，可见中性晚幼粒细胞。杆状核和分叶核粒细胞，晚幼红细胞核高度致密，浓缩呈“炭核”样。13ppt精选版SAA骨髓象:骨髓造血岛呈空网状，仅见成纤维细胞（1）、NS正常骨髓组织再障骨髓组织14ppt精选版正常骨髓组织再障骨髓组织14ppt精选版

三.发病机制检查

CD4＋／CD8＋T细胞↓,Th1:Th2T细胞↑血清IL－2、IFN－γ、TNF↑骨髓细胞染色体核型正常骨髓铁染色示贮铁↑，NAP染色强阳性，溶血检查均阴性。15ppt精选版

三.发病机制检查CD4＋／CD8＋T细胞↓,Th1:T诊断标准全血细胞减少，网织红细胞绝对值↓一般无肝、脾肿大骨髓多部位增生↓，骨髓活检造血组织↓除外引起全血细胞减少的疾病16ppt精选版诊断标准全血细胞减少，网织红细胞绝对值↓16ppt精选版举例：一例SAA患者血常规结果WBC1.30×109／L[N]0.36×109/LHGB58g/LPLT15×109／L17ppt精选版举例：一例SAA患者血常规结果17ppt精选版阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）骨髓增生异常综合征（MDS）Fanconi贫血自身抗体介导的全血细胞减少急性造血功能停滞白细胞不增高性白血病恶性组织细胞病

鉴别诊断与全血细胞减少的其他疾病相鉴别

18ppt精选版鉴别诊断18ppt精选版发作性睡眠后血红蛋白尿血Ham试验阳性，尿含铁血黄素试验（Rous）阳性蛇毒因子溶血试验阳性微量补体溶血敏感试验（MCLST）阳性骨髓或外周血CD55＋、CD59＋细胞↓阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）19ppt精选版发作性睡眠后血红蛋白尿阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）19骨髓增生异常综合征（MDS）

(一)临床表现：不明原因的进行性贫血和／或伴有出血、感染。部分患者有肝、脾、淋巴结肿大，肿大程度多不显著。(二)实验室检查：1.外周血象：一系、二系或全血细胞减少，偶可有白细胞增多。血涂片可见幼稚细胞、巨大红细胞、小巨核细胞或其他病态细胞。2.骨髓象：增生大多明显活跃，少数呈增生低下。至少有二系病态造血：如粒、红细胞类巨幼样变、小巨核细胞增多等。3.骨髓活检：多与骨髓象相似，有时可发现幼稚前体细胞异常定位。4.细胞遗传学检查：染色体异常者约半数以上，常见的有5q-，-7,+8等。5.造血祖细胞培养：集簇增多、集落减少

20ppt精选版骨髓增生异常综合征（MDS）(一)临床表现：不明原因诊断MDS后再按骨髓及外周血中原始细胞多少进行分型：1.难治性贫血(Refractoryanemia,RA)2.环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血(Refractoryanemiawithringsideroblast,RAS)3.原始细胞增多的难治性贫血(RAwithexcessofblasts,RAEB)4.转变中的原始细胞增多的难治性贫血(RAEBinfransformation,RAEBT)5.慢性粒－单核细胞白血病(chronicmyelomonocyticleukemia,CMML)MDS的分型标准21ppt精选版诊断MDS后再按骨髓及外周血中原始细胞多少进行分型：22ppt精选版22ppt精选版治疗

1．支持治疗

预防感染防止出血:输注血小板制剂纠正贫血:成份输血2．对症治疗控制感染护肝药物23ppt精选版治疗1．支持治疗23ppt精选版

ALG／ATG:马ALG10～15mg/kg×5天兔ATG3～5mg/kg×5天环孢素A：3～5mg/kg/d注意肝、肾损害其他：甲泼尼龙3.免疫抑制治疗

24ppt精选版3.免疫抑制治疗

24ppt精选版雄激素治疗康力龙2mgtid安雄40mgtid造血生长因子GM－CSF、G－CSF、EPO4.促造血治疗

25ppt精选版雄激素治疗4.促造血治疗

25ppt精选版5.造血干细胞移植40岁以下无感染及其他并发症有合适供体SAA患者可考虑造血干细胞移植26ppt精选版5.造血干细胞移植40岁以下可考虑造血干细胞移植26ppt精

获得性再障的最新治疗策略是依据患者年龄制定的。随着患者年龄的增长，免疫抑制治疗比骨髓移植有更高的存活率。然而，甚至非常强的免疫抑制治疗可能对清除自身免疫反应都是不充分的，为防止复发，延长维持治疗是必须的。对免疫抑制治疗无效的患者是治疗的重大挑战，他们的预后很差，为此，骨髓移植成为唯一能治愈的选择。再障治疗的进步一方面受移植整体技术改进的影响，尤其是相合无关移植，同时也依赖于新型更特异的能诱导对启动抗原永久耐受的免疫抑制药物的引入。27ppt精选版获得性再障的最新治疗