脊髓性肌萎缩症SMA的诊疗与护理考核试题及答案

脊髓性肌萎缩症SMA的诊疗与护理

一、选择题

1.脊髓性肌萎缩简称（1［单选题］*

A.SMA（正确答案）

B.SAA

GSBM

D.MSA

2.根据患者起病年龄和所获得的最大运动功能，将SMA由重到轻分成（）型。［单选题］

A.1

B.3

C.4（正确答案）

D.5

3.SMA患儿胸廓呈现特征性（X［单选题］*

A.梨形

B.钟形（正确答案）

C.漏斗形

D.桶状胸

4.进行性脊髓性肌萎缩（I［单选题］*

A.累及脊髓前角细胞（正确答案）

B.累及脊髓前根

C.累及脊髓后索

D.累及脊髓前索

E.累及脊髓后根

5.下述脊肌萎缩症的病理改变和鉴别诊断中正确的是（I［单选题］*

A.病理为脑干运动神经元脱失,需与先天性重症肌无力等鉴别

B.病理为脊髓前角运动神经元缺失,需与颈椎病性脊髓病等鉴别

C.病理为皮质脊髓束见脱髓鞘改变，需与脊肌萎缩症等鉴别

D.病理为脊髓前角运动神经元缺失、变性和神经胶质增生，•需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、

先天性肌张力不全鉴别（正确答案）

6.肌无力以近端为著，下肢重于上肢，面肌及眼外肌不受累，舌肌萎缩伴肌束颤，四肢腱反射消失，

肢体远端可观察到肌束颤属于哪一分型（I［单选题］*

A.婴儿型

B.中间型（正确答案）

C.中间型

D.成人型

7.鞘内注射诺西那生钠注射液的护理措施中，注射成功后穿刺点用力按压（）min0［单选题］*

A.15~20

B.20-25

C.15-25（正确答案）

D.10-20

8.造屡管的护理，管饲液配置的温度以（）°C为宜。［单选题］*

A.37-40（正确答案）

B.36-37

C.36-38

D.38-39

9.患者多在出生18个月后起病,早期运动发育正常，可独走，部分独走时间延迟，属于哪型（\［单

选题］*

A.婴儿型

B.中间型（正确答案）

C.中间型

D.成人型

10.口服艾满欣配制抽取液体需要精准（）ml。［单选题］*

A.70ml

B.65ml

C.80ml

D.79ml（正确答案）

11.诺西那生给药方法（I［单选题］*

A.腰椎穿刺鞘内给药（正确答案）

B.IV

C.IVGTT

D.IM

12.口服艾满欣有效期为64天，配药的第（）天开始算有效期。［单选题］*

A.1

B.2（正确答案）

C3.

D.4

13.诺西那生给药前，将小瓶从冰箱中取出，在不使用外部热源的情况下，自然使其平衡至室温多少度

（\［单选题］*

A.20

B.25（正确答案）

C.30

D.18

14.SMA患者中占比最大的（）型患儿运动神经元在出生后数月内速度减少。［单选题］*

A.1型（正确答案）

B.2型

C.3型

D.4型

15.2型SMA患者鉴别诊断有（D\［单选题］*

先天≡l病

先天性肌营养不良

糖原累积病

格林巴利综合征（正确答案）

16.确诊SMA实验室检查（\［单选题］*

A.CK

B.血肌酶谱

C.肌电图

D.基因检测（正确答案）

17.1型SMA患者鉴别诊断有（ABCD\［多选题］*

A.先天性肌病（正确答案）

B.先天性肌营养不良（正确答案）

C.糖原累积病（正确答案）

D.prader-wi综合症（正确答案）

18.MDT式治疗方案（1［多选题］*

A.呼吸科-气道管理、治疗肺炎（正确答案）

B.神经科-诊断及专科治疗（正确答案）

C.营养科-保证营养支持（正确答案）

D.康复科-锻炼肌肉力量（正确答案）

E.医院护理-家庭护理（正确答案）

19.鞘内注射诺西那生于给药时间安排（X［多选题］*

A.第O天（正确答案）

B.第14天（正确答案）

C.第28天（正确答案）

D.第63天给予4次负荷剂量（正确答案）

E每4个月给予一次维持剂量（正确答案）

20.国内外已获批SMA治疗药物有哪些（I［多选题］*

A.艾满欣（正确答案）

B.诺西那生（正确答案）

C.专注达

D.舒普深

21.脊髓性肌萎缩症I型起病时间（）［单选题］*

A.1个月内（正确答案）

B.1岁内

C.5岁内

D.15~60岁

22.脊髓性肌萎缩症∏型起病时间（）［单选题］*

A.1个月内

B.I岁内（正确答案）

C.5岁内

D.15~60岁

23.脊髓性肌萎缩症DI型起病时间（）［单选题］*

A.1个月内

B.1岁内

C.