淋巴瘤专业知识讲座

淋巴瘤专业知识讲座淋巴瘤专业知识讲座第1页

淋巴瘤(Lymphoma)起源于淋巴结和淋巴组织，其发生与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生免疫细胞恶变相关，是血液系统恶性肿瘤。淋巴瘤是一类独立疾病总称，包含不一样病理类型，每一病理类型有各自形态学、免疫学表现、遗传学特征、临床特点和预后。分为霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）两类，二者发病率、生物学特征及临床经过方面都有显著差异。

淋巴瘤概念淋巴瘤专业知识讲座第2页分类及特点

免疫系统恶性肿瘤分为NHL和HD两大类型发生于体内淋巴结和淋巴组织与单核-巨噬系统、血液系统关系亲密全身各组织、系统均可受累临床表现为肝、脾淋巴结肿大加全身症状

淋巴瘤专业知识讲座第3页流行病学情况发病率有逐年上升趋势，男性为1.39/10万,女性为0.84/10万我国发病率显著低于欧美国家和日本我国及亚洲地域NHL远远多于HD城市发病率高于农村以青壮年多见，20～40岁多见淋巴瘤专业知识讲座第4页病因和发病机制病毒病因学说

EB病毒—Burkitt淋巴瘤人类T淋巴细胞病毒I型（HTLV-I）—成人T细胞白血病/淋巴瘤机体免疫功效异常本身免疫性疾病:干燥综合症,SLE等器官移植后应用免疫抑制剂遗传性或取得性免疫缺点者淋巴瘤专业知识讲座第5页淋巴瘤分型

在REAL分型基础上，年WHO提出了淋巴组织肿瘤分型方案。该方案既考虑了形态学特点，也反应了应用单克隆抗体、细胞遗传学和分子生物学等新技术对淋巴瘤新认识和确定新病种，该方案还把淋巴细胞白血病也包含在内。

淋巴瘤专业知识讲座第6页

WHO分类新观念

具备科学性和准确性各亚型与临床特征亲密相关各亚型有其独特特征为淋巴瘤理想分类淋巴瘤专业知识讲座第7页霍奇金淋巴瘤分型结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）经典霍奇金淋巴瘤

结节硬化型霍奇金淋巴瘤*，1和2级（NSHL）富于淋巴细胞经典霍奇淋巴瘤（LPHL）混合细胞型霍奇金淋巴瘤*（MCHL）淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤（LDHL）

淋巴瘤专业知识讲座第8页淋巴瘤专业知识讲座第9页HL病理组织学特点及与预后相关性病理组织学检验发觉R-S细胞预后：淋巴细胞为主型最好；其次为结节硬化型；混合细胞较差；淋巴细胞消减型最差。淋巴瘤专业知识讲座第10页非霍奇金淋巴瘤

B细胞

原始B细胞肿瘤

B-原淋巴细胞白血病/淋巴瘤*(B-ALL/LBL)成熟(外周)B细胞肿瘤

T细胞原始T细胞肿瘤

T-原淋巴细胞白血病/淋巴瘤*(T-ALL/LBL)成熟(外周)T细胞肿瘤淋巴瘤专业知识讲座第11页淋巴瘤专业知识讲座第12页淋巴瘤专业知识讲座第13页NHL病理组织学特点及与预后相关性淋巴结或骨髓中出现淋巴瘤细胞为特点。该类淋巴瘤细胞大小不一，异形性大，瘤细胞数量可多可少，都有诊疗意义。分低度恶性、中度恶性和高度恶性，临床预后与病理类型亲密相关。淋巴瘤专业知识讲座第14页WHO()分型中较常见淋巴瘤亚型

边缘区淋巴瘤

(marginalzonelmphoma，MZL)边缘区指淋巴滤泡及滤泡外套之间结构，从此部位发生边缘区淋巴瘤系B细胞起源，临床经过较缓，属于“惰性淋巴瘤”。滤泡性淋巴瘤

(follieularlymphoma，FL)发生在生发中心淋巴瘤，为B细胞起源，为“惰性淋巴瘤”，化疗反应好，病程长，重复复发或转成侵袭性。套细胞淋巴瘤

(mantlecelllymphoma，MCL)列入弥漫性小裂细胞型，起源于滤泡外套B细胞，老年男性多见，发展快速，中位存活期2~3年，属侵袭性淋巴瘤。弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuselargeBcelllymphomaDLBCL)是最常见侵袭性NHL，常有t(3；14),与bcl-6表示相关，5年生存率25%左右。淋巴瘤专业知识讲座第15页Burkitt淋巴瘤(Burkittlymphoma，BL)由形态一致小无裂细胞组成。是严重侵袭性NHL，儿童多见。血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angio-immunoblasticTcelllymphoma，AITCL)为侵袭性T细胞淋巴瘤。间变性大细胞淋巴瘤

(anaplasticlargecelllymphoma，ALCL)常有t(2；5)染色体异常，临床常有皮肤侵犯，伴或不伴淋巴结及其它结外部位病变。免疫表型可为T细胞型，临床发展快速。周围性T细胞淋巴瘤

(peripheralT-celllymphoma，PTCL)本型为侵袭性淋巴瘤一个，化疗效果可能比大B细胞淋巴瘤差。蕈样肉芽肿/赛塞里综合症（mycosisfungoides/Sezarysyndrome，MF/SS）常见为蕈样肉芽肿，属惰性淋巴瘤类型。淋巴瘤专业知识讲座第16页临床表现HL:

无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大,其次腋下无原因连续性或周期性发烧可为起病症状，伴B症状全身或局部皮肤瘙痒酒后淋巴结痛（HL特有症状）淋巴瘤专业知识讲座第17页NHL1随年纪增加发病增多，男多于女2结外侵犯显著，脏器受累多于HL3高热、或各系统症状起病多见；而无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大较HL少4侵袭性者发展快速,远处播散多5B症状多见于晚期患者淋巴瘤专业知识讲座第18页HL

NHL发病率20%80%疾病部位结内多见结内与结外不足常见不常见扩散方式向邻近淋巴结向邻近或远处结外病变不常见常见腹部不常见不常见B症状较常见少见皮肤搔痒常见少见累及骨髓少见常见淋巴瘤白血病少见常见根治率80%〈40%预后相对好较差淋巴瘤专业知识讲座第19页试验室检验与特殊检验淋巴瘤专业知识讲座第20页试验室检验一血液学检验

1血常规：贫血、WBC增高

2骨髓侵润者骨髓可见R-S细胞或淋巴瘤细胞二生化等检验

LDH、铁蛋白增高；ESR增高；个别患者免疫球蛋白增高淋巴瘤专业知识讲座第21页三影像学检验

1B超、CT可见肿大淋巴结等

2PETCT四病理学检验淋巴结活检可见淋巴瘤细胞、免疫表型淋巴瘤专业知识讲座第22页诊断无痛性淋巴结肿大，结合试验室检验结果，依据组织病理学检验明确诊疗淋巴瘤专业知识讲座第23页临床分期和分组（AnnArbor）I期:

病变仅限于一个淋巴结区(I)或单个结外器官局限受累(IE)II期:病变累及横膈同侧两个或更多淋巴结区(II),或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区(IIE)III期:横膈上下都有淋巴结病变(III),可伴脾累及(IIIS),结外器官局限受累(IIIE),或脾与不足结外器官受累(IIISE)IV期:

一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯,伴或不伴淋巴结增大.或肝和骨髓受累

淋巴瘤专业知识讲座第24页依据全身症状分组每个临床分期，依据全身症状分为A、B组

A组：无全身症状

B组：发烧，体重减轻，盗汗（B症状）淋巴瘤专业知识讲座第25页淋巴瘤专业知识讲座第26页判别诊疗淋巴结炎淋巴结核传染性单核细胞增多症风湿类疾病败血症其它器官肿瘤淋巴瘤专业知识讲座第27页淋巴瘤治疗标准化疗为主化疗、放疗结合综合治疗手术免疫治疗CD20单抗、干扰素骨髓、造血干细胞移植

总之，依据不一样病理类型，制订不一样治疗方案。淋巴瘤专业知识讲座第28页

HDNHL

MOPP(14d):CHOP(5-7d):M:4mg/m2d1,d8C:750mg/m2d1O:2mg/dd1,d8O:1.4mg/m2d1P:70mg/m2d1-14H:50mg/m2d1P:40mg/dd1-14P:100mg/m2d1-5

COPP:OPP同上COP:OP同上

C:600mg/m2d1,d8C:400mg/m2d1-5