面肌痉挛专业知识宣贯

面肌痉挛（HemifacialSpasm，HFS）面肌痉挛专业知识宣贯第1页面肌痉挛(hemifacialspasmHFS)是各种原因造成指一侧或双侧面部肌肉（眼轮匝肌、表情肌、口轮匝肌）重复发作阵发性、不自主抽搐，在情绪激动或担心时加重，严重时可出现睁眼困难、口角歪斜以及耳内抽动样杂音。面肌痉挛专业知识宣贯第2页1.面肌痉挛又称面肌抽搐，表现为一侧面部不自主抽搐。2.抽搐呈阵发性且不规则，程度不等，可因疲惫、精神担心及自主运动等而加重。3.起病多从眼轮匝肌开始，然后包括整个面部。4.本病多在中年后发生，常见于女性。

特点面肌痉挛专业知识宣贯第3页原发型：在静止状态下也可发生，痉挛数分钟后缓解，不受控制

继发型：面瘫后遗症产生，只在做眨眼、抬眉等动作产生分型面肌痉挛专业知识宣贯第4页面神经大致解剖面神经facialnerve，是第七对脑神经。由感觉、运动和副交感神经纤维组成，分别管理舌味觉，面部表情肌运动及支配舌下腺、下颌下腺和泪腺分泌。面肌痉挛专业知识宣贯第5页面神经解剖面神经由两个根组成，一是较大运动根，自脑桥小脑角区，脑桥延髓沟外侧部出脑；一是较小混合根，称中间神经，自运动根外侧出脑，两根进入内耳门合成一干，穿内耳道底进入与中耳鼓室相邻面神经管，先水平走行，后垂直下行由茎乳孔出颅，向前穿过腮腺抵达面部，在面神经管内有膨大膝神经节。面神经穿经面神经管及最终穿出腮腺时都发出许多分支。面肌痉挛专业知识宣贯第6页面神经分段颅内段：长1.2—1.4cm，由桥延沟至内耳道，此段无鞘膜，浸泡在脑脊液中。内耳道段：长0.7—0.8cm，由内耳道口至内耳道底，有脑膜包绕。迷路段：最短，0.3—0.4cm，起自内耳道底面神经管入口，向外侧面斜行，抵达内侧膝状体。水平段：鼓室段，长0.8—1.2cm，起自膝状神经节，急转向后微向下，经鼓室内侧壁抵达鼓室外侧壁。垂直段：长1.5—2cm，自锥曲段至茎乳孔。面肌痉挛专业知识宣贯第7页面肌痉挛专业知识宣贯第8页面神经于三叉神经从脑桥出发，其距根部3mm处缺乏神经鞘膜包裹，轴突是裸露，临床上称此区为敏感区，也叫入根区（rootexitzone，REZ）面肌痉挛专业知识宣贯第9页面神经不一样部位及其血供面肌痉挛专业知识宣贯第10页发病病因1、微血管压迫当前认为引发痉挛原因大部分为搏动性血管压迫面神经根出脑干区（rootexitzone,REZ），形成局部脱髓鞘、神经纤维接触传导（短路）、过分兴奋所致。2、炎症各种炎症引发蛛网膜粘连、压迫包裹局部神经、面神经炎后遗症。3肿瘤面肌痉挛专业知识宣贯第11页后颅窝神经血管复合体面肌痉挛专业知识宣贯第12页

绝大多数病例是因为面神经脑干起始段血管压迫造成。主要责任血管包含：小脑前下动脉

(AICA)

小脑后下动脉

(PICA)

椎动脉

(VA)

基底动脉

(BA)

基底静脉

(BV)面肌痉挛专业知识宣贯第13页血管原因病因小脑前下动脉（AICA）小脑后下动脉（PICA）

面肌痉挛专业知识宣贯第14页面肌痉挛专业知识宣贯第15页病理生理存在两种假说：(1)血管压迫面神经后髓鞘受损，神经纤维间形成跨突触传递而产生异位冲动。(2)血管压迫类似于“点燃”机制，造成面神经运动核兴奋性增高。经过动物试验结果提醒，面神经运动核兴奋性增高可能是HFS发生主要病理生理基础。面肌痉挛专业知识宣贯第16页诊疗面肌痉挛诊疗主要依赖于特征性临床表现。对于缺乏特征性临床表现病人需要借助辅助检验给予明确，包含电生理检验、影像学检验、卡马西平治疗试验。面肌痉挛专业知识宣贯第17页电生理检验包含肌电图（electromyography，EMG）和异常肌反应（abnormalmuscleresponse，AMR）

。EMG可统计到一个高频率自发电位（最高每秒可达150次）。AMR是面肌痉挛特有异常肌电反应，潜伏期普通为10ms左右，AMR阳性支持面肌痉挛诊疗。AMR检测方法：①刺激面神经颞支，在颏肌统计。②刺激面神经下颌缘支，在额肌记录。采用方波电刺激，波宽0.2ms，频率0.5-1.0Hz，强度5-20mA。EMG普通采取同芯针电极插入额肌、眼轮匝肌、口轮匝肌等，可统计到一个阵发性高频率自发电位。面肌痉挛专业知识宣贯第18页影像学检验包主要为MRI，用以明确可能造成面肌痉挛颅内病变，另外三维时间飞越法磁共振血管成像（3D-TOF-MRA）还有利于了解面神经周围血管分布。面肌痉挛病人在疾病开始阶段普通都对卡马西平治疗有效（少部分病人可出现无效），所以，卡马西平治疗试验有利于诊疗。面肌痉挛专业知识宣贯第19页增加静脉压迫神经显示率更加好地显示细小血管分支

MR增强扫描面肌痉挛专业知识宣贯第20页3Dtime-of-flight(3D-TOF)三维时间飞跃法磁共振血管成像(ThreeDimensionalTimeofFlightMagneticResonanceAngiography，3D-TOF-MRA)是一个无创性血管检验技术，利用MR成像技术来描绘解剖组织中血管路径并三维展示出来方法。它是基于流动血液与周围相对静止组织MR信号之间存在差异而取得图像对比一个技术，与血液流动相关，对动脉尤其敏感，无需注入对比剂，可使血管显影。面肌痉挛专业知识宣贯第21页--横断面扫描扫描范围自延髓上部至脑桥下部

扫描角度与脑干成95°~110°角面肌痉挛专业知识宣贯第22页--斜矢状面扫描平行于面听神经，扫描范围以神经为中心10mm区域面肌痉挛专业知识宣贯第23页--冠状面扫描垂直于横断面面肌痉挛专业知识宣贯第24页在MRTA扫描图像中小动脉

高信号强度颅神经

等或略低信号强度可清楚显示颅神经出脑干段行程，边缘光整，呈规则细条状影，两侧较为对称面肌痉挛专业知识宣贯第25页正常面听神经复合体(VII&VIII)与周围血管无接触面肌痉挛专业知识宣贯第26页左侧

AICA压迫面神经脑干起始段（REZ）面肌痉挛专业知识宣贯第27页左侧VA压迫面神经REZ段面肌痉挛专业知识宣贯第28页

左侧椎动脉压迫左侧面神经脑干起始段血管压迫面肌痉挛专业知识宣贯第29页临床表现1、普通情况中年后起病，绝大多数为单侧，右侧稍多。男女无差异或女性稍多。2、症状经典面肌痉挛首先从眼轮匝肌开始，逐步向下发展涉及整个半侧面部。而非经典面肌痉挛是指痉挛从下部面肌开始，并逐步向上发展最终累及眼睑及额肌。临床上非经典面肌痉挛较少，绝大多数都是经典面肌痉挛。表现为阵发性半侧面部肌肉不自主抽搐，发病时影响患者容貌，给患者身心造成较大痛苦。重者出现眼裂变小，口角想病侧歪斜，涉及镫骨肌时可发生耳鸣。3、体征肉眼可见抽动等，多无其它显著阳性体征。面肌痉挛专业知识宣贯第30页面肌痉挛程度判定0级：无痉挛；I级：外部刺激瞬目运动增多；II级：睑肌面肌轻度颤动，无功效障碍；III级：显著痉挛，轻度功效障碍；IV级：严重痉挛及功效障碍，影响工作和生活上述分级亦可用于治疗后疗效评定功效障碍：如病人因不能连续睁眼而无法看书，独自行走困难。

Cohen痉挛强度分级面肌痉挛专业知识宣贯第31页五、判别诊疗1、单纯眼睑痉挛症2、舞蹈病及手足徐动症3、症状性面部痉挛、不足癫痫等面肌痉挛专业知识宣贯第32页面肌痉挛患者检验及术前评定1、检验用磁共振断层血管成像（MRTA）技术对面肌痉挛者进行面神经检验，发觉患侧面神经REZ附近存在迂曲血管压迫神经。其敏感性为94.3%，特异性为94.1%。面肌痉挛专业知识宣贯第33页2、Hosoya评分MR不一样扫描体位面神经Hosoya与改良Hosoya评分标准表评分大于或等于1.5有绝对手术指征面肌痉挛专业知识宣贯第34页MR体位及评分Hosoya标准改良Hosoya标准轴面1.0血管位于脑桥外侧缘内侧血管位于脑桥外侧缘内侧或骑跨于面神经根部0.5血管与脑桥外缘相接触血管与脑桥外缘或面神经根部相接触0.0未发觉血管未发觉血管冠状面1.0血管使桥脑变形血管使桥脑变形或从面神经根部跨过0.5血管与桥脑下缘接触血管与桥脑下缘接触或经过面神经根部0.0未发觉血管未发觉血管面肌痉挛专业知识宣贯第35页治疗1、内科治疗本病普通内科治疗无效。口服：卡马西平0.1~~0.2ｔｉｄ肉毒毒素治疗：行局部肌肉多点注射应用链霉素茎乳孔封闭治疗面肌痉：采取茎乳孔穿刺成功后，注入溶于2％利多卡因2ml内链霉素1g。针灸、理疗。面肌痉挛专业知识宣贯第36页手术治疗面神经干压榨和分支切断术

面神经减压术面神经垂直段梳理术

面神经毁损术面肌痉挛专业知识宣贯第37页Campbell等1947年首先报道显微血管减压术（microvasculardecompressionMVD）治疗面肌痉挛。1976年Jannetta等正式提出MVD概念。1984年中日友好医院左焕琮等率先在国内开展此项技术。（1）经典MVD手术患者在全麻下作耳后发际内切口，长约5cm，骨窗扩大到3-4cm，外侧达乙状窦后缘，上达横窦，硬膜“⊥”形切开，缝合悬吊在骨窗上缘。术中不使用固定式脑牵开器，用2mm式显微吸引器迟缓吸除脑脊液，从后颅窝底面轻抬起小脑，锐性剪开小脑延髓外侧池蛛网膜，沿后组颅神经向前，抬起Luschka孔脉络丛上方小脑绒球小结叶，在听神经腹外侧显露面神经REZ；若遇绒球小结叶发达，阻挡操作视野时则应切除此部分小脑组织，以防止过分牵拉。仔细寻找压迫面神经REZ血管袢，若抬起此血管袢见脑干面神经根部显著血管压迹，则可确认此为责任血管（

Offendingvessel）无误，松解此处蛛网膜小梁与神经、血管粘连，确认血管与面神经根部之间充分游离后插入适当大小Teflon垫片即可。面肌痉挛专业知识宣贯第38页微血管减压术（microvaculardecompression，MVD）体位面肌痉挛专业知识宣贯第39页耳后直切口面肌痉挛专业知识宣贯第40页显微镜下观察桥小脑角区面听神经与周围血管解剖关系压迫面神经血管袢，确认责任血管松解蛛网膜与神经、血管粘连面肌痉挛专业知识宣贯第41页血管与面神经根部之间充分游离后插入Teflon垫片面肌痉挛专业知识宣贯第42页术前术后VIIREZ责任动脉凹陷部位面肌痉挛专业知识宣贯第43页(2)改良MVD手术减压术中强调充分隔离血管和神经，Telflon片从神经和血管之间插入后一定要包绕神经或血管l周．最好是包绕神经根受刺激压迫“敏感区”，包绕后需固定，也称为“围套式微血管减压术”。也有用钛夹固定Telflon片，不但牢靠，而且对以后CT和MRI检验图像无干扰伪影，而且提出钛夹方向要与脑干长轴平行，防止钛夹对脑干压迫。也有用医用耳脑胶粘合固定。面肌痉挛专业知识宣贯第44页(3)责任动脉悬吊法在MVD术中经常能够碰到因为各种原因责任动脉无法被满意推离REZ而影响减压效果或易于复发，或勉强推移责任动脉而引发难以恢复并发症。有作者主张将难以处置责任动脉设法悬吊于邻近颅壁或天幕硬膜上可获满意效果。仍主要采取医用胶粘贴方式。术中面肌异常诱发肌电图监测可客观地指导和判断责任血管和减压效果，对提升手术治愈率含有较高实用价值面肌痉挛专业知识宣贯第45页疗效评判面肌痉挛术后疗效判定标准，共分四级：①痊愈（excellent）：面肌痉挛症状完全消失。②显著缓解（good）：面肌痉挛症状基本消失，只是在情绪担心激动时，或特定面部动作时才偶然诱发出现，病人主观满意，以上两级均属“有效”。③部分缓解（fair）：面肌痉挛症状减轻，但仍比较频繁，病人主观不满意。④无效（poor）：面肌痉挛症状没有改变，甚至加重。对于无效和部分缓解病人，提议复测AMR，假如AMR阳性则提议尽早再次手术；相反，假如复测AMR阴性，则能够随访或者辅助药品、肉毒素治疗。面肌痉挛专业知识宣贯第46页术后管理术后全方面观察病人生命体征、意识、有没有面瘫、声音嘶哑、呛咳和呕吐。常规24h内复查头颅CT。发生术后低颅内压时，应取平卧位或头低足高位，伴随恶心呕吐者，头偏向一侧，防止误吸并主动对症处理。术后发生面瘫，应注意角膜及口腔护理。如出现饮水呛咳和吞咽功效障碍，应防止误吸。如出现脑脊液漏时，应采取平卧位头高30°，禁忌鼻腔、耳道堵塞、冲洗和滴药等，并主动查明原因妥善处理。面肌痉挛专业知识宣贯第47页并发症MVD术后并发症发生率为2.6-35.8%

1.面瘫平均恢复时间6周2.听力障碍平均恢复时间10周3.脑脊液漏4.出血、梗死面肌痉挛专业知识宣贯第48页1.脑神经功效障碍颅神经损伤是MVD治疗HFS最常见并发，主要是面、听神经损伤，多因手术中过多牵拉面、听神经所致，术后表现为同侧周围性面瘫、听力下降等。脑神经功效障碍主要为面瘫、耳鸣、听力障碍，少数病人可出现面部麻木、声音嘶哑、饮水呛咳、复视等。脑神经功效障碍分为急性和迟发性两种，急性脑神经功效障碍发生在手术后3d之内，手术3d以后出现脑神经功效障碍是迟发性