临床医学生化重点本

蛋白质

人体中不存在的氨基酸/天然蛋白质中不存在的氨基酸为瓜氨酸、鸟氨酸和同型半胱氨

酸（瓜鸟同型）

亚氨基酸——脯氨酸

一个氨基——组氨酸

两个氨基——赖氨酸、天冬氨酸、谷氨酰胺

三个氨基——精氨酸

两氨赖三精两竣古天乐

两个竣基——谷氨酸、天冬氨酸

酸性氨基酸——谷氨酸、天冬氨酸酸性谷天冬

碱性氨基酸——赖氨酸、精氨酸、组氨酸碱性赖精组

疏水氨基酸——晾干鞋合并衣服——亮甘缄丙异肺

芳香族氨基酸——芳香老本色——酪氨酸、苯丙氨酸、色氨酸

非极性氨基酸即疏水性氨基酸——携一两饼干赴宴

缎氨酸，异亮氨酸，亮氨酸，丙氨酸，膈氨酸，甘氨酸，

极性中性氨基酸——撕一半加酸酥饼中和一下

丝氨酸，半胱氨酸，甲硫氨酸，酸性氨基酸（古天乐，谷氨酸和天冬氨酸），苏氨酸

支链氨基——酸缴氨酸，异亮氨酸，亮氨酸

修饰氨基酸一一胱氨酸，羟脯氨酸，羟赖氨酸光屁股的福来

不参与转氨基的氨基酸——记忆为抢不来苏，就不参加了

羟脯氨酸，脯氨酸，苏氨酸，赖氨酸

生理PH条件下带正电的氨基酸——当PH<PI时，氨基酸带正电，当PH>PI时，氨基酸带

负电，人体PH为7.2~7.4,所以找PI>PH的氨基酸；另一种方法是既然是人体，碱性氨基酸

带正电，酸性匐基酸带负电

酪氨酸和色氨酸含有共枕双键280nm——蛋白质的定量分析

碱基、核甘、核甘酸和核酸最大吸收值都在260nm附近。

DNA变性后，溶液黏度降低，在260nm处的吸光度增加（增色效应）

药三酮反应570nm——氨基酸的定量分析

双缩胭反应——蛋白质的水解程度

谷胱甘肽是由谷氨酸，半胱氨酸和甘氨酸组成的三肽，两性性质是氨基酸肽和蛋白质的

共同理化性质。谷胱甘肽含有两个竣基，-个氨基，所以它是种酸性肽。谷胱甘肽是体内重

要的还原剂，可以保护体内蛋白质或能分子中的疏基免遭氧化。谷胱甘肽有还原型和氧化型

两种分子形式，而不是两种离子形式。

两种离子形式和两种分子形式是不一样的。两种离子形式指的是酸性和碱性，比如氨基

酸和水，但是谷胱甘肽是酸性而不是两性的。谷胱廿肽有氧化型和还原型两种分子形式。

维持蛋白质一级结构的化学键——肽键（二硫键）

维持蛋白质二级结构的化学键——氢键

维持蛋白质三级结构的化学键——疏水键（离子键、二硫键、氢键）

维持蛋白质四级结构的化学键——范德华力

一太（肽键）二氢（氢键）三叔（疏水）四烦（范德华力）

蛋白质的二级结构主要包括a-螺旋、B-折叠、B-转角和无规则卷曲。

蛋白质的超二级结构包括aa、BaB、p13

模序结构又称膜体结构，是具有特殊功能的超二级结构，是蛋白质分子中具有特定空间

构象和特定功能的结构成分，如锌指结构和亮氨酸拉链等。常见的模体有以下几种形式：a

-螺旋-B-转角（或环）-a一螺旋模体（见于多种DNA结合蛋白质）；链-6-转角-链模体（见

于反平行B-折叠的蛋白质）；链-B-转角-a一螺旋-B-转角-链模体（见于多种a一螺旋/B-折叠

蛋白质）

蛋白质分子结构十分复杂，可分成四个层次，即一级、二级、三级、四级结构。一级结

构是指蛋白质中从N端到C端氨基酸的排列顺序（P13）:二级结构是指蛋白质中某一段肽

链的局部空间结构（P14）；三级结构是指整条肽链上全部氨基酸残基的相对空间位置（P18）；

四级结构是指有两条或两条以上多肽链的蛋白质分子中各个亚基的空间排布及亚基接触部

位的布局和相互作用（P19）。

HbOz解离曲线呈S形是因为：在氧浓度较低时，Hb与氧结合较困难，曲线较缓，随着

氧浓度提高，Hb发生变构效应（Hb属于变构蛋白，氧分子与Hb的一个亚基结合后可引起

其他亚基发生构象改变），与氧结合越来越容易，曲线越来越陡，斜率不断增大，最终曲线

呈S形。

蛋白质-一级结构决定高级结构

蛋白质构象疾病：人纹状体脊髓变形病，阿尔茨海默病AD,舞蹈病HD,疯牛病等。

疯牛病是a螺旋-变B折叠

疯牛病--空间结构异常

分子病--是•级结构异常

蛋白质变性是指某些物理和化学因素作用下，其特定的空间构象被破坏，理化性质及生

物学活性丧失。蛋白质变性后：溶解度降低，黏度增加，结晶能力消失，生物学活性丧失,

易被蛋白酶水解。蛋白质变性仅涉及空间结构的改变，其一级结构即氨基酸的排列顺序没有

变化。

绝大多数的属于蛋白质（极少数是核酸），其变性后的表现同蛋白质变性。蛋白质的变

性是指某些物理和化学因素作用下，其特定的空间构象被破坏,理化性质及生物学活性丧失。

蛋白质变性后：溶解度降低，黏度增加，结晶能力消失，生物学活性丧失，易被蛋白酶水解。

变性后由于空间结构松散，包含在内部的芳香族基团暴露，所以其对280nm的紫外线吸收

增强。

聚丙烯酰胺凝胶电泳是根据蛋白质分子量大小和带电量不同对蛋白质进行分离的方法。

蛋白质在电场中泳动速度受多种因素的影响，如分子量小的较分子量大的泳动速率快，系因

蛋白质横截面枳小，所受阻力较小。相同分子量的蛋白质分子，球状较杆状泳动速率快。在

相同pH的溶液中，带电多的蛋白质泳动速率快，系因所受电场牵引力大。蛋白质分子在电

场中的泳动受溶液中离子强度牵制，溶液中离子强度越低，蛋白质分子泳动速率越快。

核酸的结构和功能

DNA两条链中一条链的5'-3'方向是自上而下，而另一条链的5'-3'方向是从自

下而上，呈现出反向平行的特征。DNA两条链的碱基之间以氢键相结合，形成互补碱基对。

DNA两条链围绕着同一个螺旋轴形成右手螺旋的结构，直径为2.37nm,螺距为3.54nm,每

个螺旋有个碱基对，每两个相邻碱基对平面之间的垂直距离为在双螺旋

10.50.34nm（,DNA

结构中，由脱氧核糖和磷酸基团构成亲水性骨架，位于双螺旋结构的外侧

DNA结构的稳定纵向靠碱基平面间的疏水性堆积力维持，横向靠两条链碱基间的氢键

维系。

Chargaff规则：①不同生物个体的DNA,其碱基组成不同；②同一个体不同器官或不同

组织的DNA具有相同的碱基组成；③对于一特定组织的DNA,其碱基组分不随其年龄、营

养状态和环境而变化；④对于一特定的生物体而言，腺喋吟（A）与胸腺嗑咤（T）的摩尔

数相等，而鸟喋吟（G）与胞喀嘘（C）的摩尔数相等。

dna结构：左手螺旋Z型DNADNA正常为右手螺旋，其中——右手螺旋b、异

常右手螺旋a；当湿度下降，DNA结构b型变为a型

tRNA含稀有碱基最多

tRNA从5'f3'依次为DHL!环、反密码子环和TwC环。3'端具有相同的CCA-OH结

构，为敏基酸的连接位点。

核糖体rRNA是细胞内含量最多的RNA,约占RNA总量的80%以上，其主要作用为与核

糖体蛋白共同构成核糖体，为蛋白质的生物合成提供场所。转录DNA上的信息和指导蛋白

质的合成均为mRNA的作用。

核蛋白体又称为核糖体，由大小亚基组成，大小亚基又分别由•定种类的蛋白质和rRNA

组成。遗传密码的携带者是mRNA。山snRNA与hnRNA构成的是剪接hnRNA的剪接体（P328）。

由DNA与蛋白质构成的是染色体。由引物、DNA和蛋白质构成的是正在合成引物的引发体

（P289）。

原核：爱上23我5要留16下过夜。真核：我爸是恶霸28,给我5-巴18掌

原核生物:30s:16s,50s:23s和5s

真核生物：40s:18s,60s:5s、5.8s、28s

绝大多数酶的化学性质是蛋白质，极少数是核酸ribozyme,如核酶，其本质是RNA,具

有催化特定RNA降解的活性。端粒酶是一种由催化蛋白和RNA模板组成的酶，可合成染色

体末端的DNA,使细胞保持持续复制的能力。逆转录酶也称RNA指导的DNA聚合酶，其本

质是蛋白质，不含RNA。RNase为核糖核酸酶（RNA酶），它的功能是催化RNA降解，属于

蛋白质酶类，不含RNA。

能对外源侵入的双链RNA进行切割的核酸是

hn-mRNA前体不均一核RNAsiRNA（小干扰RNA）（B对）。hnRNA（不均一

sn—--切hnRNA核内小RNA核RNA、杂化核RNA）（A错）山DNA直接转录

sno-一切rRNA核仁小RNA生成，为成熟mRNA的前体。SnoRNA（核仁小

si--------切外原小干扰RNARNA）（C错）主要功能为参与rRNA的加工修饰。

sc--一信号肽识别胞质小RNA5SrRNA（D错）为核糖体的的组成成分之一，

mi------表达调控微RNA参与构成原核生物和真核生物的大亚基。

DNA变性是指DNA双链互补碱基对之间的氢键发生断裂，使DNA双链解链为单链，变

性后，更多共辄双键暴露，使其在260nm波长处的吸光度增高。DNA变性时，碱基对间的

氢键断裂，不伴有共价键的断裂或连接。DNA变性时，溶解度增加，黏度应降低（与蛋白

质相反）。变性时噂吟和嗜嘘分子未发生变化，因此最大吸收峰的波长不会发生转移。

变性的条件缓慢除去后，两条解离的互补链可以重新配对，恢复原来的双螺旋结构，这

称为复性。但是，将热变性的DNA迅速冷却至40c以下，两条解离的互补链还来不及形成

双链，所以DNA不能发生复性，这一特性被用来保持DNA的变性状态。DNA不均一时，互

补配对的可能性较小，复性相对困难。DNA浓度高时，互补配对的可能性增大，复性较容

易。盐浓度高时，溶液离子强度增高，可以加速DNA复性。

单体能：单个亚基

寡聚酶：多个亚基

多功能酶或串联酶：-条肽链，多种酶功能

多酶体系：多种酶

单纯酶：只含蛋白质

结合酶：酶蛋白——决定反应特异性和催化机制

辅助因子——决定反应种类和性质

辅助因子分为辅基和辅酶——基友分不开，妹子分得开——辅基不能用透析或超滤去除。

辅酶或辅基所含维生素

泛酸即维生素B5,是辅酶A（CoA）的成分

辅I（FAD）.辅II（NADP）打PP。

。核黄素即维生素B2,是黄素腺喋吟二核甘酸（FAD）

黄核（）焦硫（）磷酸。

VitB216的成分。

CoA泛酸（VitB5）余不变。

硫胺素即维生素B”是焦磷酸硫胺素（TPP）的成分。

粘胺素即维生素42,为辅酶M的成分。

毗哆胺即维生素Be的--种，为磷酸毗哆醛的成分。

生物素是多种较化酶的辅酶。辅酶Q是泛醍，与B族维生素无关。

含有腺11票吟的：（有A的就成）NAD+NADP+CoAFAD

酶的活性中心是指酶分子中真正起催化作用的部位，所有的酶都有活性中心，没有活性

中心就无法起到催化作用。只有结合前才有辅助因子（包括辅酶和金属离子）。酶分子中与

活性密切有关的基团称为必需基团，有的必需基团位于活性中心内，有的必需基团位于活性

中心外。抑制剂可与酶活性中心或活性中心之外的调节位点结合，从而抑制醐的活性。

同工酶是指催化相同的化学反应，但酶蛋白的分子结构，理化性质乃至免疫学性质不同

的一组酶。

相同点：酶与一般催化剂一样，在化学反应前后都没有质和量的改变.它们都只能催化

热力学允许的化学反应；只能加速反应的进程，而不改变反应的平衡点，即不改变反应的平

衡常数。由于酶的化学本质是蛋白质，因此酶促反应又具有不同于一般催化剂催化反应的特

点和反应机制，不同点：①对底物具有极高的催化效率，比一般的催化剂高10,〜W倍。

②酶对底物具有高度的特异性，即一种酶只作用于一种或一类物质。③酶的活性与酶量具有

可调节性。④酶具有不稳定性，在某些理化因素作用下酶会发生变性而失活，因此它所要求

的反应条件比较温和，往往在常温，常压的条件下进行。

质子转移是酸碱电子转移是亲核和亲电子。

其中亲核是作用于核，让核产生电子参加酶促反应.亲电子是作用于电子，参加酶促反

酶促反应速率可受多种因素的影响，如酶浓度，底物浓度，pH,温度，抑制剂及激活

剂等。最适pH、最适温度、合适的温育时间以及适当的激活剂均有助于酶促反应的快速进

行。由于底物（作用物）浓度对酶促反应速度的影响呈矩形双曲线（P64）,在底物浓度较低

时，反应速率随底物浓度增加而加快，当底物浓度增加到•定限度时，反应速率将儿乎不再

增加，因此底物的浓度并不是愈高愈好。

激活剂（激动物）可提高酶促反应速率，大多数金属离子激活剂对酶促反应是不可缺少

的，称为必需激活剂，有些醵即使激活剂不存在时，仍有•定的催化活性，称为非必需激活

剂，另有一些酶催化不需要激活剂，因此测定酶活性足够的激活剂不是必需的。

米氏方程V/Vmax=[S]/{Km+[S]}S底物浓度

Km即米氏常数，为酶的特征性常数，在数值上等于酶促反应速率为最大反应速率一半

时的底物浓度。一定条件下，Km值可以表示酶对底物的亲和力，Km越大，表示酶对底物

的亲和力越小，Km越小，酶对底物的亲和力越大。低血糖时，脑可摄取葡萄糖而肝不能，

因为脑中己糖激酶的Km值较低，对葡萄糖亲和力较高，从而保证在饥饿条件下脑部的能量

供应。胰岛素对肝和脑的影响是一致的。

正常情况下，在组织细胞内发挥催化作用的酶在血清中含量甚微。当细胞受损，细胞内

能释放入血时，血清中相应的酶活性会出现升高。如急性肝炎时血清丙氨酸转氨酶（ALT）

的活性升高，急性胰腺炎时血、尿淀粉酶的活性升高等。

有些酶在细胞内合成、初分泌、或在其发挥催化功能前处于无活化状态，这种无活性的

酶称为酶原。这些酶原需要通过激活过程才能产生有活性的酶。胃肠道消化酶如胃蛋白酶、

胰蛋白酶、糜蛋白酶、竣基肽酶等通常都是以无活性的酶原形式存在，被各种激活物激活后

才具有消化蛋白的活性：胃蛋白酶原由H+/胃蛋白酶激活；胰蛋白酶原由肠激酶/胰蛋白酶激

活；糜蛋白酶原和竣基肽酶原均由胰蛋白酶激活。核糖核酸酶（RNase）即作用于RNA的核

酸酶，是直接以酶的活性形式存在的。

体内一些代谢物可与某些酶的活性中心外的某个部位非共价可逆结合，引起酶的构象改

变，从而改变酶的活性，酣的这种调节方式称为醐的变构调节，而受变构调节的酶则称为变

构酶。变构酶多为代谢途径的关键酶，催化非平衡反应，酶构象变化后活性可升高或降低。

常由多亚基组成，由于多亚基之间存在正协同效应或负协同效应，因此其反应动力学不遵守

米氏方程。变构酶包括调节部位和催化部位，有些酶的调节部位和催化部位存在于同一亚基,

有的则分别存在于不同的亚基，只有这些酶才有有调节亚基和催化亚基之分。

竞争性抑制：1.磺胺药抑制二氢叶酸合成酶（因其结构相似于对氨基苯甲酸）2.丙二酸抑

制琥珀酸脱氢能3.抗代谢药物的抗癌作用

1.不可逆性抑制作用机制:抑制剂与活性中心的必需基团以共价键结合，不能用透析，超滤

方法去除抑制剂，如有机磷抑制胆碱酯酶，重金属离子抑制筑基酶,路易士气抑制筑基酶，反应

终止;

2.竞争性抑制作用机制:Kmt,Vmax不变，

丙二酸抑制琥珀酸脱氢酶，磺胺药抑制二氢四叶酸合成酶（磺胺类药物与对氨基苯甲酸类似）;

3.非竞争性抑制作用机制:Km不变,VmaxI;

亮氨酸对精氨酸酶抑制，钠泵能抑制，麦芽糖对a淀粉酶抑制

4.反竞争性抑制作用机制:KmI,VmaxI.

竞争性抑制时Km值增大，Vmax不变（竞争性抑制作用是抑制剂与酶作用的一种方式，

由于抑制剂和酶的底物在结构上相似，可与底物竞争结合酶的活性中心（因而实际可与底物

结合的酶量减少，底物与酶的亲和力下降，即Km值增大），从而阻碍酶与底物形成中间产

物，但是当酣量足够多时，抑制剂与酶的结合饱和之后仍有足够的的参加反应，此时的最大

反应速率与无抑制剂时是相同的，即Vmax不变。）

非竞争性抑制时Km不变，Vmax变小（非竞争性抑制剂与酶活性中心外的结合位点相

结合，不影响底物与酶的结合（抑制剂和底物可同时与酶结合形成抑制剂-酶-底物复合物），

即不影响底物和酶的亲和力，Km值不变。但抑制剂-酶-底物复合物不能进一步释放出产物，

因此反应速度会下降，Vmax变小。）

反竞争性抑制时Km值和Vmax均变小（反竞争性抑制，抑制剂与酶和底物结合的中间

产物结合，使酶和底物的亲和力上升，反应速率下降）。

维生素与无机盐

维生素D的活化形式是1,25-二羟维生素D3,维生素D的活化分两步进行：第一步，

在肝微粒体25-羟化酶的催化下，维生素D3被羟化为25-羟维生素D3（25-OH-D3）;第二步,

25-OH-D3在肾小管上皮细胞线粒体la-羟化酶的作用下，生成维生素D3的活性形式1,25-

（OH）2D3O（胆固醇在皮肤被紫外线照射下变成维生素D）

维生素D是体内的一种脂溶性维生素，其代谢产物1,25-（OH）2-D3是一种类固醇类

激素。1,25-（0H）2。在靶细胞内与特异的核受体结合，进入细胞核，调节相关基因表达。

1，25-（OH）z-D3还可通过信号转导系统使钙通道开放，发挥其对钙磷代谢的快速调节作用。

作为辅酶参与糖有氧氧化的是B族维生素，构成视觉细胞内的感光物质的是维生素A,

维生素PP参与组成NAD+和NADP+,而NAD+和NADP+是多种脱氢醐的辅酶，所以维生

素PP是构成脱氢酶辅酶的维生素。维生素A和维生素K均不构成任何酶的辅酶。维生素B12

为甲硫氨酸合成酶的辅酶（P101）。

维生素A是一种脂溶性维生素，它的作用包括维持视觉功能（它参与组成视紫红质，

主要与暗视觉有关、调节基因表达和组织分化（这是通过其活化形式全反式维甲酸作用于核

受体影响转录而发挥的）、抗氧化作用、抑制肿瘤生长等。维生素A是由1分子B-白芷酮环

和2-分子异戊二烯构成的不饱和一元醇，不属于类固醇。化学本质为类固醉的维生素是维

生素Do

糖代谢

糖酵解途径一葡萄糖到丙酮酸糖酵解过程——葡萄糖到乳酸

哺乳类动物体内已发现有4种己糖激酶同工酶肝细胞存在的是IV型称为葡糖激

酶。

乳酸脱氢酶=LDH-＞含辅酶[NAD+],NAD+作用是转移氢离子和电子。N=尼克f尼克酰胺

—维生素pp

尼克酸就是尼克酰胺就是维生素屁屁，是脱氧酶的辅酶，活性形式NADNADP结合氢

离子，就是脱去别人的氢，而核黄素就是维生素B2,黄素酶的辅酶，活性FADFADH,结

合的是氢原子。

VitBl:焦磷酸硫胺素【TPP】

VitB2:核黄素[FAD,FMN]

VitB6:磷酸吐哆醛辅醐:氨基酸脱竣酶、转氨前

VitB12:甲钻胺素促进甲基转移

VitPP:【又名:烟酸，尼克酸，抗癞皮病因子】：NAD*、NADP*辅酶：脱氢酶

VitC:抗坏血酸

泛酸：CoA

叶酸:FH4一碳单位

生物素：辅酶:竣化酶

⑴关键酶：

①糖酵解：己糖激酶磷酸果糖激酶-1丙酮酸激酶

②乙酰CoA：丙酮酸脱氢能复合体

③三竣酸循环：柠檬酸合酶异柠檬酸脱氢酶明酮戊二酸脱氢酶

④糖原：糖原合酶（去磷酸化）糖原磷酸化酶（磷酸化）

⑤糖异生：丙酮酸竣化酶磷酸烯醇式丙酮酸竣激酶果糖二磷酸酶葡萄糖-6-磷酸酶

⑥磷酸戊糖途径：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶

⑵底物水平磷酸化：

①糖酵解：

磷酸甘油酸激酶（可逆）

丙酮酸激酶（不可逆，同时为关键酶）

②三竣酸循环：

琥珀酰CoA合成酶（可逆）

6-磷酸果糖激酶-1是调节糖酵解流量最重要的一种酶,它是一个四聚体，受多种别构（变

构）效应剂的影响，其别构激活剂包括AMP、ADP、果糖-1,6-二磷酸和果糖-2,6-二磷酸

等，其中别构激活作用最强的是果糖-2,6-二磷酸，故为优势选项。ATP和柠檬酸为6-磷酸

果糖激酶-1的别构抑制剂。GTP为L-谷氨酸脱氢醐的别构抑制剂（P204）。

成熟红细胞无线粒体，糖酵解成为成熟红细胞获得能量的唯一途径。糖酵解可提供

NADH,但不提供NADPH。糖醛解的支路产物2,3-二磷酸甘油酸（2,3-BPG）可调节血到：

蛋白运氧功能。

细胞内丙酮酸的去路包括加氢生成乳酸、竣化生成草酰乙酸和氧化脱竣生成乙酰辅酶A

等，其中氧化脱竣生成乙酰辅的A是主要去路，由丙酮酸脱氢前复合体催化，其辅醐包括

焦磷酸硫胺素（TPP）、硫辛酸、FAD、NAD+和CoA,可记忆为赴美（辅酶A）交流（TPP,

焦磷酸硫胺素）时留心（硫辛酸）谎（FAD,黄素腺喋吟二核甘酸）言（NAD+,烟酰胺腺喋

吟二核甘酸）缺乏这些辅酶，丙酮酸将无法被脱竣生成乙酰辅酶A,因此缺乏硫胺素可导致

丙酮酸氧化脱竣受阻，造成丙酮酸积累。其中CoA内含有泛酸。

转氨基作用：草酰乙酸-天冬氨酸a-酮戊二酸-谷氨酸丙酮酸-丙氨酸

底物分子中的能量直接以高能键形式转移给ADP或其他二磷酸核甘生成ATP或其他三

磷酸核甘，这个过程称为底物水平磷酸化。在三竣酸循环中发生一次底物水平磷酸化，即琥

珀酰CoA在琥珀酰CoA合成酶催化下生成琥珀酸，该反应是发生在线粒体的可逆反应，琥

珀酰CoA的高能硫脂键水解，与ADP的磷酸化偶联，转变为新的高能磷脂键，最终生成GTP。

除此以外，三竣酸循环过程中发生四次氧化脱氢，分别是异柠檬酸一a一酮戊二酸，a一酮戊

二酸f琥珀酰辅酶A,苹果酸一草酰乙酸，琥珀酸一延胡索酸，其中，前三次脱氢是由NADH

接受，第四次脱氢是由FAD接受。

三竣酸循环中不可逆的反应异柠檬酸一a-酮戊二酸、a-酮戊二酸一琥珀酰辅酶A、草

酰乙酸f柠檬酸

己糖激酶只受反应产物的抑制调节，而不受ATP抑制调节。变构调节的一般都是关键酶。

巴斯德效应是指有氧氧化抑制无氧氧化（糖酵解）的现象。巴斯德效应的机制：无氧条

件下，糖酵解过程产生的NADH+H+留在胞质将丙酮酸还原成乳酸；有氧条件下，NADH+H+

可进入线粒体内氧化，丙酮酸进入有氧氧化途径被彻底分解成CO?和出0,此时胞质中的糖

无氧氧化途径受到抑制。

蚕豆病：葡糖6磷酸脱氢酶G6PD：是磷酸戊糖途径的关健酣

本丙酮尿症：苯丙氨酸羟化酶缺乏

镰刀贫血：基因病，vol替代glu（镰刀斜着砍谷子）

三大营养物质代谢枢纽是三竣酸循环

辅酶A是线粒体中不同底物氧化呼吸链的交汇点

G6P糖代谢不同途径的交汇点

乙酰CoA是糖，脂肪，蛋白质的三大物代谢的交汇点

1、供氢2、羟化反应3维持谷胱甘肽还原状态（红细胞膜的稳定性，-蚕豆病）

磷酸戊糖途径是指从糖酵解的中间产物葡糖-6-磷酸开始形成旁路，通过氧化、基团转

移两个阶段生成果糖-6-磷酸和3-磷酸甘油醛，从而返回糖酵解的代谢途径。磷酸戊糖途径

虽然不能提供ATP,但是可以生成NADPH和磷酸核糖。NADPH是许多合成代谢如脂肪酸和

胆固醇合成的供氢体，NADPH参与维持谷胱甘肽的还原状态，维持红细胞膜的稳定性。磷

酸核糖则可以为核甘酸从头合成提供原料。糖、脂、氨基酸的代谢枢纽是柠檬酸循环（三酸

酸循环）。

糖原合酶与糖原磷酸化酶分别是糖原合成和糖原分解的关键酶，其酶的活性都受到磷酸

化和去磷酸化的共价修饰调节。两种酶磷酸化和去磷酸化的方式相似，但结果却相反：糖原

磷酸化酶磷酸化时活性增高，糖原合能磷酸化时却丧失活性。

乳酸，甘油，氨基酸等非糖化合物转变为糖的过程称为糖异生。根据代谢产物的不同可

以将氨基酸分为三类①生酮氨基酸，包括亮氨酸、赖氨酸（口诀同样来）；②生酮兼生糖氨

基酸，包括异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、苏氨酸（口诀•本落色书）；③生糖氨

基酸，包括除上述两类之外的所有氨基酸。软脂酸的主要分解产物是乙酰CoA（注意脂肪酸

与甘油三酯的区别，后者的分解产物包括甘油和脂肪酸，而甘油是可以进行糖异生的），乙

酰CoA不能转变为丙酮酸，因此不能进行糖异生。糖能转化为脂肪，但是脂肪不能生糖。

天冬氨酸异生为糖所经历的反应过程为：天冬氨酸f草酰乙酸f磷酸烯醇式丙酮酸f磷

酸二羟丙酮酸（3-磷酸甘油醛）一1,6-二磷酸果糖一6-磷酸果糖一葡萄糖。

乳酸异生成糖所经历的反应过程为：乳酸f丙酮酸f草酰乙酸f磷酸烯醇式内酮酸一磷

酸二羟丙酮（3-磷酸甘油醛）一1,6-二磷酸果糖一6-磷酸果糖一葡萄糖。

甘油异生为糖所经历的反应过程为：甘油一3磷酸甘油一3-磷酸甘油醛（磷酸二羟丙酮）

-1,6-二磷酸果糖一6-磷酸果糖一葡萄糖。

因此三者所经历的共同反应为3磷酸甘油醛一磷酸二羟丙酮和1,6二磷酸果糖一6-磷

酸果糖。

糖异生的器官主要是肝。糖异生的关键醐有丙酮酸竣化醐、磷酸烯醇丙酮酸竣激酶、果

糖二磷酸酶-1和葡萄糖-6-磷酸酶。

胰高血糖素促进糖异生的机制包括：①抑制6-磷酸果糖激酶-2的活性，降低肝细胞内

果糖-2,6-二磷酸水平；②抑制6-磷酸果糖激醐-1的活性，降低肝细胞内果糖-1,6-二磷酸

水平；③抑制丙酮酸激酶；④诱导磷酸烯醇式激活丙酮酸激酶的合成。

胰高血糖素、糖皮质激素、肾上腺素均能升高血糖。

肝是血糖调节激素的主要靶器官。肝细胞主要通过调节糖原合成与分解、糖酵解、糖异

生途径等维持血糖的相对恒定，以保障全身各组织，尤其是大脑和红细胞的能量供应。肝内

葡萄糖的去路主要包括氧化分解、糖原合成、磷酸戊糖途径、合成脂肪酸及氨基酸等（P138）。

餐后血糖水平较高，ATP和葡糖-6-磷酸水平较高时，能别构激活糖原合酶，促进糖原合成，

为餐后血糖主要的去路。正常进食时，肝仅氧化少量葡萄糖（与肝细胞葡糖激酶对葡萄糖亲

和力很低有关P113）,主要山氧化脂肪酸获得能量。磷酸戊糖途径及转变为其它单糖均不是

餐后血糖的主要去路。

丙酮酸竣化酶是糖异生最重要的调节酶。乙酰CoA是丙酮酸竣化酶的变构激活剂。当

体内的糖或脂类分解增多，乙酰CoA含量增多时，一方面作为代谢产物抑制丙酮酸脱氢酶

复合体，阻止糖的氧化利用，另一方面可以激活丙酮酸竣化酶，使其变成草酰乙酸，加速糖

异生。

2,3-二磷酸甘油酸旁路是红细胞内特有的一种代谢途径，它是在糖酵解中间产物1,

3-二磷酸甘油酸处形成了分支（P138图6-18）,经2,3-BPG转变为3-磷酸甘油酸，因此2,

3-磷酸甘油酸可以作为一种红细胞内的一种储能形式，在红细胞能量不足时返回糖酵解供能,

所以红细胞中的红细胞中2,3-BPG可以调节红细胞中的糖酵解。但2,3-BPG在红细胞内主

要的功能并不是调节糖酵解，而是调节血红蛋白运氧，2,3-BPG可以降低血红蛋白与的

亲和力，促进氧气的释放。

脂质代谢

人体必需的不饱和脂肪酸——亚油酸、a-亚麻酸、花生四烯酸。亚油酸最重要，因为

亚麻酸和花生四烯酸可以从亚油酸转化而来。花生四烯酸可转化成前列腺素、血栓烷TXA2、

白三烯。

甘油三酯合成途径包括：1,甘油一醋途径即从甘油一酯加两分子酯酰辅酶a就可以直

接合成甘油三酯；2,甘油二酯途径即解析里说的，中间产物是磷脂酸，两个途径有共同产

物1,2-甘油二酯。CDP-甘油二酯是磷脂合成途径中间产物，当然磷脂酸也是其中间产物。

肝细胞利用甘油或者糖一生成3-磷酸甘油—合成甘油三酯

脂肪细胞只能利用糖解一生成3-磷酸甘油——脂肪细胞甘油激酶很低，不能直接利用

甘油合成甘油三酯

甘油三酯的合成途径有两条，即甘油一酯途径和甘油二酯途径。甘油一酯途径主要发生

在小肠黏膜细胞，利用消化吸收的甘油一酯和脂肪酸合成甘油三酯；甘油二酯途径主要发生

在肝和脂肪细胞，利用糖酵解途径生成的3-磷酸甘油，在脂酰CoA转移酶的作用下，依次

加上三分子脂酰CoA合成甘油三酯。肝细胞甘油激醐活性高，可以将游离的甘油磷酸化成

3-磷酸甘油用于甘油三酯合成，而脂肪细胞甘油激酶活性低，因而不能利用游离的甘油合成

甘油三酯，只能以糖酵解生成的3-磷酸甘油为原料合成甘油三酯。3-磷酸甘油醛和1,3-二

磷酸甘油酸为糖酵解的中间产物。2,3-二磷酸甘油酸为糖酵解2,3-二磷酸甘油酸旁路（P137）

的中间产物。

脂肪细胞缺乏甘油激酶，不能用甘油合成脂肪，只能用糖酵解途径的3-磷酸甘油合成

脂肪。

在脂肪酸合成代谢过程中，用于脂肪酸合成的乙酰CoA主要由葡萄糖分解供给，在线

粒体内产生，不能自由通过线粒体内膜，需要通过柠檬酸-丙酮酸循环进入胞质：乙酰CoA

首先在线粒体内与草酰乙酸缩合生成柠檬酸,柠檬酸通过线粒体内膜上的载体转运进入胞质,

最后胞质中ATP-柠檬酸裂解酶使柠檬酸裂解释出乙酰CoA和草酰乙酸。苹果酸-天冬氨酸穿

梭和a-磷酸甘油穿梭为生物氧化过程中胞质内NADH进线粒体的机制。三竣酸循环是三大

营养物质（糖、脂肪、氨基酸）有氧氧化的最终代谢通路及代谢联系的枢纽，不参与任何物

质进出线粒体的过程。

肌收缩（尤其是氧供应不足时）通过糖无氧氧化生成乳酸，乳酸透过细胞膜弥散进入血

液后，再入肝异生为葡萄糖。葡萄糖释入血液后又可被肌摄取，山此构成了一个循环，称为

乳酸循环。乳酸循环的意义在于利用乳酸，防止因乳酸堆积而引起酸中毒，与脂肪酸合成代

谢无关。丙氨酸-葡萄糖循环介导骨骼肌与肝脏之间氨的转运，与脂肪酸合成代谢无关。鸟

氨酸循环即尿素循环，为尿素合成过程。

脂肪胆固醇鞘氨醇需要NADPHNADPH来自磷酸戊糖途径，柠檬酸-丙酮酸循环

脂肪酸在胞液中合成，其具体合成过程为：①乙酰CoA在乙酰CoA竣化酶的催化下竣

化为丙二酸单酰CoA,此反应需要消耗一分子ATP,催化此反应的酶为乙酰CoA竣化酶（脂

肪酸合成的关键酶），该酶以MM+为激活剂，含生物素辅基，起转移竣基作用。②以丙二酸

单酰CoA为基本原料，经缩合、加氢、脱水、再加氢的基本反应循环合成脂肪酸，其中加

氢反应需要NADPH+H+参与。

乙酰coA竣化酶：1.辅醐：生物素

2.抑制剂：酯酰coA

3.激活剂：柠檬酸异柠檬酸乙酰coA

脂肪动员是指存在于脂肪细胞内的脂肪在脂肪酶的作用下,水解为游离脂肪酸和甘油的

过程。它的发生部位是脂肪细胞胞质，反应的关键醐是激素敏感性脂肪酶（HSL）,反应产物

是脂肪酸和甘油。

血浆清蛋白具有结合游离脂肪酸的能力。血浆中的清蛋白能与脂肪酸、Ca"、胆红素、

水杨酸、磺胺等多种物质结合。

葡萄糖的活化形式：UDPG尿甘二磷酸葡萄糖

脂肪酸的活化形式：脂酰CoA

氨基酸的活化形式：氨基酰-tRNA

脂酰CoA进入线粒体是脂肪酸B-氧化的限速步骤，而脂酰CoA进入线粒体需要肉碱脂

酰转移酶I的作用，因此肉碱脂酰转移酶I是脂肪酸B-氧化的关键能。脂酰CoA合成酶和脂

酰CoA脱氢酶均为催化脂肪酸氧化的非关键酶，前者将脂肪酸活化为脂酰CoA,后者催

化B-氧化的第一次脱氢反应。HMG-CoA还原酶为胆固醇合成的关键酶。

肉碱脂酰转移酶I是脂肪酸B-氧化的关键酶。进入线粒体的脂酰肉碱，在线粒体内膜

内侧肉碱脂酰转移酶II作用下，转变为脂酰CoA并释出肉碱。脂酰CoA在脂酰CoA脱氢酶

催化下，从a、B碳原子各脱下一个氢原子，由FAD接受生成FAD%。

脂肪酸在肝脏进行B-氧化时须先在线粒体外活化形成脂酰CoA,脂酰CoA进入线粒体，

经脱氢、加水（加而非生成H2O,脂肪酸合成方可生成出0）、再脱氢、硫解等四步循

环反应，彻底氧化生成NADH、FADHz和乙酰CoA。

2n个碳原子的脂肪酸彻底氧化后产生（14n-6）个ATP。

由于丙酮酸生成乙酰CoA的反应（由丙酮酸脱氢酶复合体催化）是不可逆的，所以乙

酰CoA不能逆行生成丙酮酸，且所有代谢产物为乙酰CoA的物质包括硬脂酸、油酸及酮体

都不能异生为糖。丙酰CoA经B-段化酶及异构酶作用，可转变为琥珀酰CoA,琥珀酰CoA

可经柠檬酸循环转变为草酰乙酸，草酰乙酸可被彻底氧化（草酰乙酸一磷酸烯醇式丙酮酸一

丙酮酸一乙酰CoA,乙酰CoA再进入柠檬酸循环被彻底氧化）,也可经糖异生途径转化为糖。

酮体是脂肪酸在肝脏氧化分解时的中间代谢产物，包括乙酰乙酸、B-羟丁酸和丙酮。

乙酰乙酰COA

I

HMGCOA合酶

I

HMGCOA

裂解酶还原酶/

三种酮体胆固醇

酮体包括乙酰乙酸、羟丁酸和丙酮。丙酮生产量很少，可经肺呼出，乙酰乙酸、P-

羟丁酸则在肝外组织被氧化利用，由于6-羟丁酸的利用是先在羟丁酸脱氢酶催化下，脱

氢生成乙酰乙酸，再转变为乙酰CoA被氧化，因此酮体的氧化主要指乙酰乙酸的氧化。乙

酰乙酸的氧化有两条途径：•是在心、肾、脑及骨骼肌线粒体，由琥珀酰CoA转硫酶催化

生成乙酰乙酰CoA；二是在肾、心和脑线粒体，由乙酰乙酸硫激醐催化，直接活化生成乙酰

乙酰CoA。肝组织因缺乏琥珀酰CoA转硫酶和乙酰乙酸硫激酶这两种利用酮体的酶，不能利

用酮体。HMG-CoA裂解前为参与酮体合成的酶。HMG-CoA还原酶为参与胆固醇合成的酶（关

键酶）。人体内不存在乙酰乙酸裂解酶和乙酰乙酸CoA脱酰酶这两种酶。

酮体合成酶系：乙酰乙酰硫解酶，HMG合前，HMG裂解酶

酮体分解酶系：乙酰乙酰硫激酶与琥珀酰COA转硫酶。

胆固醉合成酚系：乙酰乙酰coA硫解酶，HMG合酶，HMG还原醐。

真的假的？？？？—注意“琥珀酰CoA转硫酶”可催化生成“乙酰乙酰CoA"（胆固

醇合成中间产物）但不参与胆固醇合成！！因为“琥珀……”存在于线粒体，胆固醇在内质

网合成，场所不一样！

因此琥珀酰CoA转硫酶是参与酮体利用的重要酶，若其缺乏，可导致酮体利用障碍；

先天缺乏琥珀酰CoA转硫醐的患者若长期摄取低糖膳食，可导致脂肪动员加强，酮体生成

增加，其酮体利用障碍，故可引起酮血症。苯丙酮尿症跟酮症酸中毒不一回事，苯丙酮尿症

是苯丙氨酸羟化能缺乏导致，苯丙氨酸无法转变成酪氨酸，只能经转氨基产生苯丙酮酸，大

量苯丙酮酸由尿排出，称为苯丙酮尿症。

正常情况下，血中酮体含量很少，但在饥饿、高脂低糖膳食及糖尿病时，由于糖的供应

不足，脂肪动员加强，脂肪酸氧化增多，酮体生成过多，超过肝外组织利用酮体的能力，可

以引起血中酮体升高。酮体主要由肝脏生成，肝功能不好的患者酮体生成一般会减少。酮体

是肝向肝外组织输出能量的重要形式，不属于病理性代谢产物。肝中脂肪代谢紊乱、脂肪摄

食过多多导致血脂升高。

胰岛素缺乏时，糖利用障碍，血糖升高，大量糖经肾排出，同时机体动用非糖物质异生

为糖，糖异生增强。由于糖利用障碍，脂肪酸氧化分解增强，生成乙酰CoA增加，糖代谢

障碍又使草酰乙酸减少，乙酰CoA进入柠檬酸循环受阻，导致乙酰CoA大量堆积，酮体生

成增多。

各种甘油磷脂的合成过程：磷脂酰乙醇胺一丝氨酸脱竣变成乙醇胺，乙醇胺活化为CDP-

乙醇胺，后者与甘油二脂缩合，生成磷脂酰乙醇胺；磷脂酰胆碱一丝氨酸脱酸变成乙醇胺,

乙醇胺从S-腺首甲硫氨酸获得3个甲基生成胆碱，胆碱活化为CDP-胆碱，后者与甘油二脂

缩合生成磷脂酰胆碱。磷脂酰丝氨酸一丝氨酸与CDP-甘油二脂结合生成磷脂酰肌醇。磷脂

酸是由3-磷酸甘油脂酰化而来，合成过程中无需甲基化。

含有胆碱的是神经鞘磷脂和卵磷脂。

磷脂生成需要CTP,糖原合成需要UTP,蛋白质生物合成需要GTP..

磷脂酰乙醇胺：丝氨酸一脱按一变成乙醇胺，乙醇胺活化为CDP-乙醇胺，后者与甘油

二脂缩合，生成磷脂酰乙醇胺。

磷脂酰胆碱：丝氨酸一脱竣f变成乙醇胺，乙醇胺从S-腺首甲硫氨酸获得3个甲基一生

成胆碱，胆碱活化为CDP-胆碱，后者与甘油二脂缩合生成磷脂酰胆碱，因此合成代谢过程

需要进行甲基化的是磷脂酰胆碱。

磷脂酰丝氨酸：丝氨酸与CDP-甘油二脂结合生成磷脂酰肌醇。

丝氨酸一脱竣f乙醇胺f甲基化（SAM）一胆碱（CDP,肝脏）

甲基化：肾上腺素，胆碱，肉碱，肌酸

CDP一乙醇胺——脑磷脂乙脑

CDP—胆碱-----卵磷脂卵蛋

磷脂酰甘油------0磷脂二心

CTP是磷脂合成，UTP是糖原合成，GTP是蛋白质合成！

磷脂酰肌醇、磷脂酰丝氨酸及心磷脂通过CDP-甘油二脂途径合成。

体内胆固醇来源于食物及内源性合成。除脑组织和成熟红细胞外，几乎全身各组织均可

合成胆固醇，肝和小肠是主要合成器官，其中肝脏占合成总量的70%-80%,小肠占10%。肾

上腺、性腺均可合成胆固醇，但合成量很小。

胆固醇合成和酮体合成的前两个步骤是相同的：第一步，2分子乙酰CoA在乙酰乙酰

CoA硫解酶作用下，缩合成乙酰乙酰CoA：第二步，乙酰乙酰CoA在HMG-CoA（羟甲基戊

二酸单酰CoA）合酶作用下，再与1分子乙酰CoA缩合成HMG-CoAo进入第三步之后，在

线粒体中，HMG-CoA在HMG-CoA裂解酶作用下生成酮体之一的乙酰乙酸，在胞质中，

HMG-CoA在HMG-CoA还原酶作用下生成胆固醇的前体甲基二羟戊酸。因此，酮体生成及胆

固醇合成拥有共同的中间产物乙酰乙酰CoA和HMG-CoA»本题还需要考虑脂肪酸B-氧化的

情况，脂肪酸活化为脂酰CoA之后进入线粒体进行B-氧化，脂酰CoA每进行一次氧化将

生成少两个碳原子的新的脂酰CoA,当新脂酰CoA还剩4个碳原子时即为乙酰乙酰CoA。因

此，脂肪酸8氧化，酮体生成及胆固醇合成的共同中间产物是乙酰乙酰CoA。

新脂酰CoA还剩4个碳原子时，还不是乙酰乙酰CoA,应该叫做“丁酰CoA"，丁酰CoA

再进行“脱氢”一“水化”-*“再脱氢”后（注意还没完成最后一步“硫解”）生成“乙酰

乙酰CoA”

细胞内胆固醇酯与血浆中胆固醇酯的合成途径不同。细胞内胆固醇酯的合成：脂酰CoA

和胆固醇在ACAT（脂酰CoA胆固醇脂酰转移醐）的作用F生成胆固醇酯。血浆中胆固醇酯

的合成：卵磷脂和胆固醇在LCAT（卵磷脂胆固醇酯酰转移酶）的作用下生成胆固醇酯和溶

血卵磷脂。磷脂酶C和磷脂酶D为参与甘汕磷脂降解的酶。肉碱脂酰转移酶为参与脂肪酸

B-氧化的酶。

胆固醇酯生成：①胞外，卵磷酯十胆固醇在LCAT作用下合成。

②胞内，脂酰COA+胆固醇在ACAT作用下生成。

有意思这个！包里装个猫，大猫装不进包，就在包外吧〜

胆固醇的去路：①被肝转化为胆汁酸，这是胆固醇的主要去路；②在肾上腺皮质、睾丸、

卵巢等合成类固醇激素，包括醛固酮、皮质醇、雄激素、雌激素、孕激素等；③在皮肤被氧

化为7-脱氢胆固醇，经紫外线照射转变为维生素D3。

由P168表7-5可知血浆各脂蛋白胆固醇（含胆固醇酯）含量分别为：CM（乳糜微粒）

为1%〜4%,VLDL（极低密度脂蛋白）为15%,LDL（低密度脂蛋白）为45%〜50%,HDL（高

密度脂蛋白）为20%。因此，血浆脂蛋白按胆固醇及其酯含量由多到少排列为LDL>HDL>

VLDL>CM«

LDL（低密度脂蛋白）是VLDL（极低密度脂蛋白）的代谢产物，其主要生成部位在血浆。

胆汁酸、LCAT（卵磷脂胆固醇脂酰转移酶，在肝脏生成，在血浆发挥作用）均在肝脏内生成。

酮体和VLDL的生成主要在肝，但在其他部位也可生成，如肾可生成少量酮体，小肠黏膜细

胞可生成少量VLDL,因此酮体和VLDL的生成并不是肝脏所特有的作用。

四种主要的血浆脂蛋白中，主要由肝脏合成的是HDL（高密度脂蛋白）和VLDL（极低

密度脂蛋白）。CM（乳糜微粒）主要山小肠黏膜细胞合成。LDL（低密度脂蛋白）（C错）主

要在血浆中合成。

极低密度脂蛋白（B对）主要转运内源性甘油三酯。乳糜微粒主要转运外源性甘油三

酯及胆固醇。低密度脂蛋白主要转运内源性胆固醇。高密度脂蛋白主要逆向转运胆固醇。

VLDL（极低密度脂蛋白）主要由肝细胞合成，主要功能是运输来源于肝、小肠等组织合

成的内源性甘油三酯，是运输内源性甘油三酯的主要形式。VLDL形成障碍时，肝合成的甘

油三酯无法转运出肝，将继续留在肝细胞浆中，可导致脂肪肝的形成。CM（乳糜微粒）主

要转运外源性甘油三酯及胆固醇，若CM形成障碍时，体内的甘油三酯和胆固醇含量下降，

不会导致脂肪肝形成。LDL（低密度脂蛋白）主要转运内源性胆固醇，

低密度脂蛋白（LDL）的主要功能是转运内源性胆固醇，即转运胆固醇从肝到组织。低

密度脂蛋白可转运磷脂酰胆碱（卵磷脂），但不是其主要功能。转运甘油三酯从肝到各组织

（即转运内源性甘油三酯）是极低密度脂蛋白的主要功能。转运甘油三酯从小肠到肝及肝外

组织（即转运外源性甘油三酯）是乳糜微粒的主要功能。

不同来源的脂蛋白具有不同的代谢途径。正常人血浆LDL（低密度脂蛋白），每天约45%

被清除，其中2/3经LDL受体途径，1/3经单核-吞噬细胞系统（单核-吞噬细胞系统包含巨

噬细胞和血管内皮细胞，清除的是氧化修饰过的LDL）。VLDL（极低密度脂蛋白）和CM（乳

糜微粒）均可被脂蛋白脂肪酶LPL降解（降解各自运载的甘油三酯）。HDL（高密度脂蛋白）

可被肝细胞清除。

血浆脂质水平异常升高，超过正常范围上限称为高脂血症。由于血脂在血中以脂蛋白形

式存在和运输，因此高脂血症也可认为是高脂蛋白血症。高脂蛋白血症可分为六型，其中I

型乳糜微粒增高，Ha型低密度脂蛋白增高，Hb型低密度及极低密度脂蛋白同时升高，IV

型极低密度脂蛋白增高，V型极低密度脂蛋白和乳糜微粒同时增高。高密度脂蛋白被称为人

体“好的脂蛋白”，它的含量增高对人体是有益的，一般不会引起任何症状，所以不包含在

高脂蛋白血症中。

生物氧化

氧化磷酸化是ATP生成的主要方式，代谢物脱下的氢，经线粒体氧化呼吸链电子传递释

放能量，此释放过程与驱动ADP磷酸化生成ATP相偶联，因此氧化磷酸化又称为偶联磷酸

化。氧化呼吸链是由位于线粒体内膜上的4种蛋白酶复合体组成,分别称之为复合体I、H、

m和IV。C。是一种呼吸链抑制剂，它可与复合体IV中还原型Cyta3结合，阻断电子传递给

5,使呼吸链传递中断，因而可以使整个呼吸链电子传递功能丧失，进而使整个呼吸链氧化

磷酸化功能丧失。氧化呼吸链中传递氢的酶蛋白或辅助因子称为递氢体，传递电子的则称为

递电子体，由于递氢的过程也需传递电子，所以递氢体同时也是递电子体。但递电子体不一

定是递氢体，如铁硫蛋白无结合氢的位点，只能传递电子，为单电子传递体。标准还原电位

（Eo）是指在特定条件下，参与氧化还原反应的组分对电子的亲和力大小，电位高的组分对

电子的亲和力强，易接受电子，电位低的组分易于给出电子，因此呼吸链的组分通常是按

E。值大小进行电子传递的。

能够传递氢的酶蛋白或辅助因子称为递氢体，能够传递电子的则称为递电子体。由于递

氢的过程也传递电子，因此递氢体都是递电子体，但递电子体并不都是递氢体。既是递电子

体，又是递氢体的包括NADrNADP，FAD、辅酶Q和FMN等。单纯递电子体包括铁硫蛋

白和细胞色素。

铁硫蛋白往往以复合物（复合体I、II、III均含有铁硫蛋白）的形式参加线粒体递电子

体系（氧化呼吸链）的传递过程。铁的贮存形式是铁蛋白。参与铁的运输的是运铁蛋白。

呼吸链又称氧化呼吸链，由位于线粒体内膜上的4种蛋白酶复合体组成，分别称之为复

合体I、II、III和IV,每个复合体又山多种酶蛋白和辅助因子组成，包括铁硫蛋白、细胞色

素b、细胞色素a、细胞色素aa3、FMN、FAD等，但不包括细胞色素P45o,细胞色素P45o

存在于微粒体中，参与类固醇激素、胆汁酸及胆色素等的生成及药物、毒物的生物转化过程。

氧化呼吸链是由位于线粒体内膜、具有电子传递功能的4种蛋白醐复合体组成，分别称

之为复合体I、II、III和IV。复合体HI、IV又分别称之为泛醍-细胞色素c还原酶、细胞色

素C氧化酶。细胞色素是一类以铁吓咻作为辅基的电子传递蛋白，它通过其血红素辅基中铁

原子的还原态（Fe2+）和氧化态（Fe3+）之间的可逆变化传递电子，因而它是氧化呼吸链中

的单电子传递体。根据吸收光谱和最大吸收波长的不同，可将线粒体细胞色素分为细胞色素

a、b、c,其中细胞色素a、b与线粒体内膜结合紧密，镶嵌于线粒体内膜中，而Cytc属于

水溶性蛋白，与线粒体内膜外表面疏松结合，它不包含在任何一种复合体中。在呼吸链中，

细胞色素的排列顺序（电子传递的顺序）为CytbfCytjfCytc-Cytaa3。

一对电子经NADH氧化呼吸链传递，P/0比值约为2.5,生成2.5分子的ATP；

一对电子经琥珀酸氧化呼吸链传递，P