黄疸的鉴别诊断

黄疸的鉴别诊断黄疸鉴别诊断黄疸的定义：由于血中胆红素升高（＞34.2mol/L）致使皮肤、粘膜、体液及其他组织发生黄染的症状和体征称为黄疸。第2页,共55页，2024年2月25日，星期天胆红素的正常代谢胆红素的正常代谢:

胆红素的生成胆红素的运输胆红素的摄取胆红素的结合胆红素的排泄第3页,共55页，2024年2月25日，星期天

胆红素的正常代谢（1）胆红素的来源：衰老的红细胞所释放的血红蛋白为胆红素的主要来源，占80%-85%，（2）胆红素的运输：游离胆红素于血循环中附着于血清蛋白上，形成胆红素-清蛋白复合物，运载到肝。第4页,共55页，2024年2月25日，星期天胆红素的正常代谢（3）胆红素的摄取：在肝窦内，胆红素被肝细胞微突所摄取，并将清蛋白与胆红素分离，（4）胆红素的结合：游离胆红素在微粒体内经葡萄糖醛酸转移酶催化，与葡萄糖醛酸基相结合，形成结合胆红素第5页,共55页，2024年2月25日，星期天胆红素的正常代谢（5）胆红素的排泄：Hb

胆红素经高尔基器运输到毛细胆管微突、细胆管、胆管而排入肠道。肝脏第6页,共55页，2024年2月25日，星期天胆红素代谢正常胆红素的代谢图粪胆原尿胆原第7页,共55页，2024年2月25日，星期天黄疸的分类

Gilbert综合征：

Dubin-Johnson综合征：

Rotor综合征：

Crigler-Najjar综合征：（克里格勒-纳贾尔综征）

溶血性黄疸

后天获得性黄疸肝细胞性黄疸梗阻性黄疸先天性黄疸第8页,共55页，2024年2月25日，星期天黄疸的分类

依据发生部位分

部位机制原因肝前性胆红素生成过多溶血性肝性处理胆红素的能力肝细胞性肝后性胆红素排泄障碍梗阻性第9页,共55页，2024年2月25日，星期天黄疸的分类依据黄疸的性质分类：

(1)溶血性黄疸

(2)肝细胞性黄疸⑶胆汁淤积性黄疸(梗阻性黄疸)⑷混合型黄疸

第10页,共55页，2024年2月25日，星期天发病机制溶血性黄疸发病机制：红细胞大量破坏时，生成过量的非结合胆红素，远超过肝细胞摄取、结合和排泄的限度，同时溶血性贫血引起的缺氧、红细胞破坏释出的毒性物质，削弱肝细胞对胆红素代谢功能，使非结合胆红素潴留于血中而发生黄疸。第11页,共55页，2024年2月25日，星期天发病机制血液总胆红素非结合胆红素尿胆原特点粪胆原第12页,共55页，2024年2月25日，星期天发病机制肝细胞性发病机制：肝细胞的损伤致肝细胞对胆红素的摄取、结合及排泄功能降低，因而血中的间接胆红素增加。而未受损的肝细胞仍能将间接胆红素转变为直接胆红素。直接胆红素一部分仍经毛细胆管从胆道排泄，一部分经已损害或坏死的肝细胞返流入血液中。第13页,共55页，2024年2月25日，星期天发病机制特点粪胆原尿胆红素尿胆原总氮素直接胆红素间接胆红素血中第14页,共55页，2024年2月25日，星期天肝内淤胆肝内淤胆肝硬化婴儿期淤胆综合征激素类药物系统性感染良性复发性黄疸肠外营养肝内胆管性疾病原发性胆汁性肝硬化原发性硬化性胆管炎自免肝病毒性肝炎酒精性肝病药物肝损伤肝内淤胆病因妊娠期黄疸第15页,共55页，2024年2月25日，星期天发病机制梗阻性黄疸发病机制：压迫胆管胆管扩张胆汁直接或由淋巴液反流入体循环血结合胆红素增高肝内胆管胆汁淤积破裂壶腹周围癌、肝癌或癌肿转移、肝门肿物、胆道炎症或结石第16页,共55页，2024年2月25日，星期天发病机制特点粪胆原血液总胆红素直接胆红素尿胆红素尿胆原第17页,共55页，2024年2月25日，星期天先天性黄疸

先天性黄疸系指肝细胞对胆红素的摄取、结合及排泄有先天性酶缺陷所致。

Gilbert综合征：是由肝细胞摄取游离胆红素障碍、微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足而引起。

血清内非结合胆红素增高，肝功能试验正常，红细胞脆性正常，胆囊显影良好，肝活组织检查无异常。检查特点第18页,共55页，2024年2月25日，星期天先天性黄疸检查

Dubin-Johnson综合征：

毛细胆管排泄障碍，

肝细胞对胆红素的摄取和结合正常。

血中结合性胆红素增高。

肝外观观呈绿黑色，肝细胞内有弥漫的棕褐色色素颗粒。

胆囊显影正常特点第19页,共55页，2024年2月25日，星期天先天性黄疸检查

Rotor综合征：

由于肝细胞摄取游离胆红素和排泄结合胆红素均有先天性缺陷，

血中结合性胆红素增高为主。

吲哚菁绿（ICG）排泄试验减低。胆囊造影多显影良好，少数不显影。肝活组织检查正常，

肝细胞内无色素颗粒。检查特点第20页,共55页，2024年2月25日，星期天先天性黄疸

克里格勒-纳贾尔综征（Crigler-Najjar）：是一种先天性非梗阻性非溶血性黄疸。

肝细胞内缺乏葡萄糖醛酸转移酶所致。

非结合性胆红素不能形成结合性胆红素，因而血中非结合胆红素浓度很高，可并发核黄疸。预后很差。第21页,共55页，2024年2月25日，星期天黄疸的临床特点

溶血性黄疸的特征：

①巩膜轻度黄染，在急性发作时有发热、腰背酸痛，皮肤粘膜苍白；无皮肤瘙痒

⑵周围血中网织红细胞明显增高

⑶骨髓增生旺盛，脾脏增大；

⑷总胆红素增高，一般不超过85μmol/L，主要为非结合胆红素增高；第22页,共55页，2024年2月25日，星期天黄疸的临床特点溶血性黄疸的特征：⑸尿胆原增加，尿呈酱油色，慢性时尿内含铁血黄素增加，24小时粪中尿胆原排出量增加；⑹遗传性球形细胞增多，红细胞脆性增加，地中海贫血脆性降低。第23页,共55页，2024年2月25日，星期天黄疸的临床特点

肝细胞性黄疸特点：皮肤、粘膜浅黄至深黄色，轻度皮肤瘙痒，肝脏病的表现，如疲乏、食欲减退，

实验室检查：血中直接与间接胆红素均增加，尿中尿胆原及尿胆素增高。肝功能损害。

第24页,共55页，2024年2月25日，星期天黄疸的临床特点

胆汁淤积性黄疸的特征：

①肤色暗黄，黄绿或绿褐色；

②皮肤瘙痒显著，可有陶土样大便；③胆红素增高，以结合胆红素为主；④尿胆红素阳性。第25页,共55页，2024年2月25日，星期天黄疸鉴别诊断（一）病史

1.年龄与性别:

⑴新生儿、儿童和青少年多考虑遗传因素。

⑵中年患者多考虑胆系的结石。

⑶40岁以上的患者癌性梗阻性黄胆机会多。

⑷病毒性肝炎可在任何年龄发生。第26页,共55页，2024年2月25日，星期天黄疸鉴别诊断

⑸原发性胆汁性肝硬化好发于女性，

⑹胰腺癌、原发性肝癌以男性为多。

⑺孕妇出现黄疸应注意妊娠性肝内胆汁淤积、先兆子痫、妊娠脂肪肝等。第27页,共55页，2024年2月25日，星期天黄疸鉴别诊断2.现病史（1）病程经过：急性黄疸多见于急性肝炎、胆道结石以及急性溶血；黄疸缓慢或较隐匿发生时，要注意癌性黄疸或慢性溶血。急性病毒性肝炎的黄疸一般在起病后1-2周达高峰，1-2个月内消退；

第28页,共55页，2024年2月25日，星期天黄疸鉴别诊断

胆汁淤积性肝硬化及遗传性高胆红素血症的黄疸可持续数月至数年；慢性胆道疾病多有反复短暂发作史，黄疸呈波动性。在慢性溶血的基础上发生急性溶血危象时可迅速出现深度黄疸。癌性黄疸多呈进行性。第29页,共55页，2024年2月25日，星期天黄疸鉴别诊断（2）发热：

肝胆系统伴有急性化脓性感染时常有高热、寒战，上腹剧烈绞痛。病毒性肝炎在黄疸出现前常有低热，少数病人可发生高热。癌组织坏死或继发感染也可引起发热。溶血危象多先有高热，随即出现黄疸。第30页,共55页，2024年2月25日，星期天黄疸鉴别诊断（3）腹痛及消化道症状：

隐痛多见于病毒性肝炎，黄疸出现前常有厌食、饱胀等消化不良表现，胀痛且进行性加重应注意肝癌；右上腹阵发性绞痛多见于胆结石或胆道蛔虫症；上腹及腰背痛提示胰腺癌。

第31页,共55页，2024年2月25日，星期天黄疸鉴别诊断（4）其他伴随症状：

急性溶血时有酱油色尿，粪便颜色加深，不伴皮肤瘙痒；肝细胞性黄疸时尿色加深，粪便颜色浅黄；胆汁淤积性黄疸时尿如浓茶，粪便为浅灰或陶土色。第32页,共55页，2024年2月25日，星期天黄疸鉴别诊断3.既往史：有慢性肝病史者多为肝病复发。急性上腹痛史，要注意胆结石及胆道蛔虫症。有过胆道手术史者，应考虑是否有结石再发、术后胆道狭窄等。对有手术史及输血史者，要警惕急性病毒性肝炎。第33页,共55页，2024年2月25日，星期天黄疸鉴别诊断4.个人史：要注意肝炎接触史、服药史、饮酒史。5.家族史：对有家族史者应警惕遗传性溶血性贫血、UGT基因变异（吉尔伯综合症）以及遗传性高结合胆红素血症。第34页,共55页，2024年2月25日，星期天黄疸鉴别诊断（二）体征

1.巩膜皮肤黄染：

黄疸色泽：

皮肤呈柠檬色，伴有睑结膜苍白；肝细胞性：黄疸呈浅黄色或金黄色，呈暗黄、黄绿和绿褐色，有时可见眼睑黄色瘤。

溶血性梗阻性第35页,共55页，2024年2月25日，星期天黄疸鉴别诊断2.腹部体征病毒性肝炎、肝癌、早期肝硬化均可有肝肿大，肝硬化进一步发展时肝脏可缩小，伴有脾肿大。溶血性黄疸也可出现脾肿大。胆总管结石一旦引起梗阻，胆囊可肿大。第36页,共55页，2024年2月25日，星期天黄疸鉴别诊断胰头癌、壶腹周围癌、胆总管癌引起肝外胆汁淤积时胆囊肿大，表面光滑、可移动以及无压痛是其主要特点，即所谓Courvoisier征。有腹腔积液和腹壁静脉曲张，多见于失代偿期肝硬化以及其他原因所致的门脉高压、下腔静脉阻塞等。第37页,共55页，2024年2月25日，星期天黄疸鉴别诊断3.其他体征：急性黄疸伴全身淋巴结肿大：传染性单核细胞增多症淋巴瘤恶性组织细胞增多症粟粒性结核。第38页,共55页，2024年2月25日，星期天黄疸鉴别诊断（三）实验室和辅助检查1.肝功能试验（1）胆红素：非结合胆红素增高尿胆红素阴性溶血性黄疸，尿胆原可显著增高；

非结合胆红素血症的共同特征第39页,共55页，2024年2月25日，星期天黄疸鉴别诊断

梗阻性黄疸：

TBILDBIL

尿胆红素阳性尿胆原及粪中尿胆原减少或缺如。

肝细胞性黄疸：

TBILDBILUBIL、尿胆原增加。第40页,共55页，2024年2月25日，星期天黄疸鉴别诊断（2）血清酶学检查：

ALT、AST升高常为肝细胞损害的特征，

ALP、γ-GGT升高常为胆汁淤积的特征。

第41页,共55页，2024年2月25日，星期天黄疸鉴别诊断（3）血浆凝血酶原时间：胆汁淤积性黄疸：肌注维生素K可使延长的凝血酶原时间恢复或接近正常。

严重肝病：凝血酶原合成障碍，凝血酶原时间延长，维生素K纠正试验阴性。第42页,共55页，2024年2月25日，星期天黄疸鉴别诊断（4）血脂测定：胆汁淤积性黄胆：胆固醇和甘油三酯均增高；

肝细胞性黄疸：胆固醇水平明显降低。第43页,共55页，2024年2月25日，星期天黄疸鉴别诊断2.免疫学检查慢性肝炎活动期：

IgG明显增高；原发性胆汁性肝硬化：

IgM显著上升，

M2型抗线粒体抗体阳性。肝炎标志物及AFP有助于病毒性肝炎及肝癌诊断。第44页,共55页，2024年2月25日，星期天黄疸鉴别诊断3.血液学检查：溶血性黄疸：血中晚幼红细胞和网织红细胞可显著增高。骨髓红系统细胞增生活跃。

第45页,共55页，2024年2月25日，星期天黄疸鉴别诊断

遗传性球形红细胞增多症：红细胞脆性增加；地中海性贫血:

红细胞脆性降低。自身免疫性溶血性贫血及新生儿溶血性贫血Coombs试验阳性.第46页,共55页，2024年2月25日，星期天黄疸的实验室检查第47页,共55页，2024年2月25日，星期天黄疸的检查

黄疸的确定有无？临床加肝功直接胆红素间接胆红素病因诊断肝性溶血性梗阻性肝内淤胆肝外淤胆确定部位鉴别诊断影像梗阻程度及病因第48页,共55页，2024年2月25日，星期天黄疸的检查

黄疸的影像检查步骤：B超无胆管扩张胆管扩张结石胰腺或壶腹部肿瘤CT检查MRCP/ERCP/PTC分析临床资料胆管扩张肝内淤胆肝组织活检MRCP=核磁胆管显影；ERCP=胰胆管逆行造影PTC=经皮经肝胆囊穿刺第49页,共55页，2024年2月25日，星期天黄疸鉴别诊断4.腹部超声检查

是黄疸鉴别诊断的首选方法肝门及肝门以下梗阻，肝内胆管普遍扩张，非梗阻性肝内胆汁淤积无胆管扩张。

超声波对诊断胆结石、胆总管癌、胰头癌和肝癌非常有价值。第50页,共55页，2024年2月25日，星期天黄疸鉴别诊断5，CT检查：