门静脉高压症诊疗规范

门静脉高压症诊疗规范【诊断标准】1．症状和体征：脾肿大，脾机能亢进；侧支循环建立和开放；上消化道出血和腹水是门静脉高压症的主要临床表现。肝功能减退的临床表现常为伴随症状。（1）病史：有无肝炎，血吸虫病，黄疸，药物中毒，消化不良，消化道大出血，黄疸等病史；有无酗酒嗜好；有无鼻出血，牙龈出血，女病人月经过多病史。（2）体格检查：注意有无肝病面容，黄疸，肝掌，蜘蛛痣；有无腹壁静脉曲张及血流方同（有助于病因诊断），脐周围有无静脉杂音，有无肝脏肿大或萎缩，脾肿大程度和质地；有无腹水；双下肢有无浮肿或静脉曲张。2．实验室检查：血，尿，便常规和便潜血；出凝血时问，凝血酶原时间，纤维蛋白原；血生化20项；甲胎蛋白；各种肝炎病毒学指标检测；HIV病毒检测。3．特殊检查：（1）B超检查：了解肝、脾的大小，有无肝硬化，腹水及其严重程度。有无并发肝癌。（2）彩色超声多普勒：了解门静脉系统情况，血流方向，血流量，有无血栓形成；检查肾静脉情况及下腔静脉情况。（3）放射学检查：上消化道钡餐观察有无食管胃底静脉曲张，了解病变范围和程度。有无合并消化性溃疡。有条件时可行选择性腹腔动脉造影和肠系膜上动脉造影，了解门静脉血流方向和肝动脉代偿情况，有无合并肝癌，以及部分门体侧支循环情况。行肝静脉造影和测压可区别窘境或窦后梗阻，术前了解门静脉压力。（4）CT：了解肝脾的病变情况，显示侧支循环，有无合并其他肝脾病变。了解下腔静咏有尢阻塞狭窄：有条件时测量肝体积用于术前评价。（5）核素心肝比值测定：是目前术前唯一无创性的测量门静脉压力的方法，有条件时可采用：（6）纤维胃镜检查：直视下观察食管胃底曲张静脉的程度和范围，用于明确诊断，估计曲张静脉破裂出血的危险性，测量曲张静脉压力。急性大出血时可进行紧急硬化剂注射止血和坝防冉出血。（7）肝血流量测定：BSP或靛青绿（ICG）法计算肝血流量，可用于术前对病人的综合评价。（8）肝活检：用于术前明确肝硬化及其类型。【治疗原则】门静脉高压症外科治疗的目的是针对食管胃底曲张静脉破裂引起的大出血和预防再出血，消除脾机能亢进和治疗顽固性腹水。保肝治疗的目的是创造条件，使病人平安渡过围手术期。1．并发急性大出血时的治疗（1）建立有效的静脉通道，扩充血容量，采取措施监测病人生命体征。（2）药物止血：常用药物有垂体后叶素，三甘氨酰赖氨酸加压素和生长抑素类药物。血管加压素一般剂量为20U溶于5%葡萄糖200ml内，20分钟内静脉滴注完毕。合用酚妥拉明或硝酸脂类药物可提高疗效。生长抑素类药物目前认为是治疗的首选药物，但价格昂贵。首次剂量250µg静脉冲击注射，以后每小时250µg静脉滴注维持，连续2～5天。（3）三腔两囊管压迫止血：这是有效的暂时止血手段，使用时需注意误吸和窒息等严重并发症。（4）内镜下硬化剂注射，曲张静脉套扎术，曲张静脉栓堵术：初步止血措施奏效后可选择采用，同时明确出血的部位和原因。（5）经以上处理后，出血停止，则积极保肝治疗，根据对病人的血液动力学评价结果，选择适当的手术类型择期手术。（6）如病人以往有大出血的病史，或本次出血来势凶猛，出血量大，或经短期积极止血治疗，仍有反复出血者，应考虑急诊手术止血或行经颈内静脉肝内门体分流术（TIPSS）。手术止血以贲门周围血管离断术为首选。2．择期手术预防再出血行门体静脉分流术或贲门周围血管离断术是治疗本病的主要措施。术前肝功能的好坏直接关系到手术的成败。术前积极护肝治疗十分必要。对门静脉高压症病人进行综合评价是术前准备的重要环节。通常采用中华医学会1983年武汉标准或国际通用的Child分级（表1）。肝功能Ⅰ、Ⅱ级（或ChildA，B级）手术耐受力良好，肝功能Ⅲ级（或ChildC级）手术耐受力不良，需慎重选择手术。一般来讲，如病人的门静脉血流量大，肝动脉代偿良好，门静脉压力升高明显，可选用各种门体分流术。如非选择性的脾肾静脉分流术，脾腔静脉分流术，门腔静脉分流术，肠腔静脉分流术；限制性门腔静脉分流术，人工血管门腔静脉搭桥分流术；选择性分流的Warren手术，冠腔静脉分流术。门奇断流术的手术适应证较门体分流术为宽。手术操作相对简单，创伤较小，应用逐渐增多。包括贲门周围血管离断术，食管下端胃底切除术，胃冠状静脉栓塞术。其中以贲门周围血管离断术应用最多，收到良好效果。联合手术（分流术＋断流术）远期疗效好，手术创伤大。表1门静脉高压症病人肝功能分级标准检查项目分级标准ⅠⅡⅢ血清胆红素[µmol/L（mg%）]﹤21（﹤1.2）21～34（1.2～2.0）﹥34（﹥2.0）血清白蛋白[g/L（g%）]≥35（≥3.5）26～34（2.6～3.4）≤25（≤2.5）疑血酶原时间延长（s）1～34～6﹥6SGPT（金氏单位）﹤100100～200﹥200（赖氏单位）﹤4040～80﹥80腹水无少量，易控制大量，不易控制肝性脑病无无有3．合并脾机能亢进的治疗行脾切除术。合并出血史者，加作断流术或门体分流术。4．合并顽固性腹水的治疗腹腔静脉转流术。5．终末期肝硬化合并门静脉高压症上消化道出血是肝移植的适应证，有条件时可以采用。附：布加综合征（Budd-ChiariSyndrome）它是肝静脉和（或）其开口以上的下腔静脉段阻塞性病变引起的一种肝后型门静脉高压症。依病变部位不同，表现为门静脉高压综合征和下腔静脉高压综合征。【诊断标准】1．门静脉高压综合征：门体侧支循环建立和开放，呕血，柏油样便；肝肿大，腹水；脾肿大及脾功能亢进。2．下腔静脉高压综合征：双下肢静脉曲张，色素沉着，皮肤溃疡经久不愈，严重时双小腿皮肤呈树皮样变。胸腹壁，腰部静脉曲张，血流方向向上。3．特殊检查（1）B型超声或彩色超声多普勒诊断本病的首选检查，准确率90%以上。可显示肝静脉和下腔静脉的狭窄段。（2）上下腔静脉联合造影可清楚地显示病变部位，阻塞程度，类型和范围，对治疗具有指导意义。（3）经皮经肝穿刺肝静脉造影显示肝静脉有无阻塞。（4）CT和MRI对诊断有一定意义，但不如（2）、（3）准确。【治疗原则】同时缓解门静脉高压和下腔静脉高压的方案为最佳，两者不能兼顾时，则首先针对门静脉高压及其引起的并发症，其次处理下腔静脉阻塞所致的不良后果。1．下腔静脉局限性阻塞或狭窄的治疗（1）经皮球囊导管扩张和内支撑架置放术。（2）经右心房破膜术。（3）经右心房破膜与经股静脉会师式破膜，扩张和内支架术。（4）下腔静脉－右心房人工血管转流术。（5）根治性矫形术。2．下腔静脉局限性阻塞或狭窄的治疗缓解门静脉高压的方法常可缓解病情，下腔静脉高压可获间接缓解。以下转流术可供选择。（1）肠系膜上静脉－右心房人工血管转流术。（2）脾静脉－右心房人工血管转流术，用于肠