新生儿颅内出血

新生儿颅内出血病因和发病机制A临床表现B诊断C治疗D预后和预防E目录新生儿颅内出血是新生儿期常见疾病，尤其是早产儿，也是严重脑损伤的常见形式。病死率高，严重者常留有神经系统后遗症病因和发病机制胎龄32周以下的早产儿，在脑室周围的室管膜下以及小脑软脑膜下的颗粒层均留存胚胎生发基质窒息时低氧血症、高碳酸血症可损害脑血流的自主调节功能，形成压力被动性脑血流以及脑血管扩张，引起血管内压增加，毛细血管破裂；或静脉瘀滞、血栓形成，脑静脉血管破裂出血早产缺血缺氧病因和发病机制产伤所致：胎位不正、胎儿过大、产程延长等使胎儿头部受压，或使用高位产钳，胎头吸引器、急产、臀牵引等机械性损伤均可使天幕、大脑镰撕裂和脑表浅静脉破裂而导致硬膜下出血；其他：头皮静脉穿刺、吸痰、搬动、气管插管等操作或呼吸机参数不当等可造成头部过分受压、脑血流改变或自主调节受损，毛细血管破裂。新生儿肝功能不成熟、凝血因子不足，或患其他出血性疾病，如同族免疫性或自身免疫性血小板减少性紫癜，或母孕期使用苯妥英钠、苯巴比妥、利福平等药物引起新生儿血小板或凝血因子减少，不适当地输入碳酸氢钠、葡萄糖酸钙、甘露醇等高渗溶液，可导致毛细血管破裂。外伤其他临床表现神志改变：激惹、嗜睡、昏迷呼吸改变：增快或减慢，不规则或暂停颅内压增高：前囟隆起、血压增高、抽搐、角弓反张、脑性尖叫眼征：凝视、斜视、眼球震颤等瞳孔：不等大或对光反射消失肌张力：增高、减弱或消失其他：不明原因的苍白、贫血和黄疸分型脑室周围-脑室内出血原发性蛛网膜下腔出血硬膜下出血小脑出血脑实质出血根据颅内出血部位不同，临床上分为以下几种类型：临床表现早产儿颅内出血中常见；见于胎龄＜32周、体重低于1500g的早产儿；胎龄越小，发病率越高；部分足月儿也可发生；脑室周围-脑室内出血Ⅰ级：室管膜下生发基质出血Ⅱ级：脑室内出血，但无脑室扩大Ⅲ级：脑室内出血伴脑室扩大Ⅳ级：脑室扩大伴脑室旁白质损伤或出血性梗死影像学检查分级出血时间50%在出生后第1天，90%在出生后72h内，仅少数发病会更晚；预后取决于严重程度及是否合并其他病变；Ⅰ-Ⅱ级出血大部分预后相对良好，Ⅲ-Ⅳ级出血者死亡率较高，伴有出血性梗死者死亡率高达50%；侧脑室血液或凝块可引起脑脊液循环阻塞，致梗阻性脑积水，从而脑实质受压、脑皮质变薄；临床上出现头围迅速增大、前囟饱满、颅缝分离、遗留智力、运动发育障碍等临床表现不包括硬膜下、脑室内、小脑等部位出血后向蛛网膜下腔扩展；新生儿中十分常见，尤其是早产儿；与缺氧、酸中毒、产伤等因素有关；常为缺氧引起，蛛网膜下腔的毛细血管内血液外渗，非破裂，大多数出血量少，无临床症状，预后良好；部分典型病例表现为生后第2天抽搐，但发作间歇正常极少数病例大量出血，引起反复中枢性呼吸暂停、惊厥、昏迷，短期内死亡主要的后遗症为交通性或阻塞性脑积水原发性蛛网膜下腔出血临床表现常见足月儿，多因小静脉栓塞后毛细血管内压力增高、破裂而出血；出血部位和量不同，临床症状差异很大；如出血位于脑干，早期可发生瞳孔变化、呼吸不规则和心动过缓等，前囟张力可不高出血部位可液化形成囊肿，如囊肿与脑室相通，称为脑穿通性囊肿；主要后遗症为脑性瘫痪、癫痫和智力或运动功能发育迟缓；由于支配下肢的神经传导束邻近侧脑室，向外依次为躯干、上肢、面部神经的传导束，因此下肢运动功能障碍较多见脑实质出血临床表现产伤性颅内出血最常见的类型；多见于足月巨大儿、臀位异常难产、高危产钳助产儿；由于机械损伤使硬膜下血窦及附近血管破裂而发生出血；出血量多者一般在出生24小时后出现惊厥、偏瘫和斜视等神经系统症状；严重的小脑幕、大脑镰撕裂和大脑表浅静脉破裂导致严重后颅凹出血，可引起脑干压迫症状，生后数小时内死亡；也有在新生儿期症状不明显，数月后发生慢性硬脑膜下积液的病例。硬膜下出血临床表现包括原发性小脑出血，脑室内或蛛网膜下腔出血扩散至小脑，静脉出血性梗死，以及产伤引起小脑撕裂4种类型；多见于胎龄小于32周、体重低于1500g的早产儿，或有产伤史的足月儿；临床症状与病因和出血量有关；严重者除一般神经系统症状外，主要表现为脑干压迫症状，，可在短时间内死亡；预后较差，尤其是早产儿。小脑出血诊断病史、症状和体征可提供诊断线索，确诊需要靠头颅影像学检查。头颅B超对颅脑中心部位病变分辨率高，可床边进行，是“脑室周围-脑室内出血”的特异性诊断手段，为首选，生后尽早进行，1周后动态监测；蛛网膜下腔、后颅窝、硬膜外等部位出血B超不易发现，需行CT、MRI检查，尤其后者，是确诊各种颅内出血、评估预后的最敏感的检测手段；当需要与其他引起中枢神经系统的疾病鉴别时，可行脑脊液检查，颅内出血时，镜下可见皱缩红细胞，蛋白含量明显升高，严重者出血后24小时内脑脊液糖含量降低，5-10天最明显，同时乳酸含量低。治疗支持疗法保持患儿安静，尽可能避免搬动、刺激性操作，维持正常的PaO2，PaCO2，pH，渗透压及灌注压。止血可选择使用维生素K1，酚磺乙胺、巴曲酶，酌情使用新鲜冰冻血浆控制惊厥首选苯巴比妥，负荷量20mg/kg，15-30分钟静脉滴入，必要时1h后加10mg/kg；12-24h后予维持量，每日3-5mg/kg；肝功能不良者改用苯妥英钠，剂量同苯巴比妥；顽固性抽搐者加用地西泮，每次0.1-0.3mg/kg静脉滴入；或加用水合氯醛50mg/kg灌肠。治疗降低颅内压有颅内压增高者，用呋塞米，每次0.5-1mg/kg，每日2-3次静脉注射；中枢性呼吸衰竭者可用小剂量甘露醇，每次0.25-0.5g/kg，每6-8小时一次，静脉注射。脑积水乙酰唑胺可减少脑脊液的产生，每日10-30mg/kg，分2-3次口服，疗程不超过2周。对Ⅲ级以上的“脑室周围-脑室内出血”并确诊有梗阻性脑积水、侧脑室进行性增大者，可于病情稳定后（生后2周左右）连续腰椎穿刺，每日或隔日一次，总疗程一般为2周至1个月。但以上两种方法存在争议。梗阻性脑积水上述治疗多无效，可行脑室外引流，以缓解脑室内压力。预后及预防主要与出血部位、出血量、胎龄及其他围生期因素有关；早产儿以及Ⅲ、Ⅳ级“脑室周围-