肾小球病课件

肾小球病

肾小球肾炎glomerulonephritis是一组以肾小球损害为主的变态反应性疾病。引起肾小球病的因素是多种多样的原发性肾小球肾炎继发性肾小球肾炎

肾小球病的分类是建立在肾小球的主要受累结构及病变特点之上的，故必须对其正常结构非常熟悉。

┌上皮细胞

┌毛细血管┼基底膜

┌毛细血管丛┤└内皮细胞

││┌系膜细胞

肾小球┤└系膜区┤│└系膜基质

└肾球囊-壁层上皮肾小球的正常结构特点肾小球病的发病机理

大多数的原发性和继发性肾小球病的发病与免疫学机制有关。70％的病人是由抗原－抗体复合物引起，在肾小球内发现免疫球蛋白和各种补体成分的沉积。内源性抗原肾小球本身成分肾小球GBM的成分：层连蛋白脏层上皮细胞的足突抗原内皮细胞、系膜细胞膜抗原等非肾小球抗原核抗原、DNA、Ig、MC、肿瘤抗原、甲状腺球蛋白抗原等外源性抗原病原性生物细菌、病毒、真菌、寄生虫某些药物青霉胺、金、汞凝集素及异种血清1.循环免疫复合物沉积抗原为非肾小球性内源性外源性(颗粒状荧光)免疫复合物的理化性质与沉积部位的关系:带大量阳离子的免疫复合物可以通过内皮细胞和基底膜，沉积于上皮下;带大量阴离子的免疫复合物常在内皮下沉积；中性离子的，则多沉积于系膜区。分子量的大小也有关系。2.肾小球原位免疫复合物形成抗肾小球基底膜

器官特异性自身免疫性疾病,血液中可检出抗毛细血管基底膜抗体。连续线性荧光Masugi肾炎Goodpasture综合症Heymann肾炎鼠肾炎的Heymann模型，刷状缘抗原的主要成分是一种大蛋白,分子量约330kD，即GP330。GP330还发现存在于脏层上皮细胞的足突与毛细血管基底膜的接触面。颗粒状荧光植入性抗原

外源性、内源性抗原植入肾小球的各个部位如毛细血管壁、系膜区等，吸引抗体与之结合成免疫复合物。这是较为常见的原位免疫复合物性肾炎。颗粒状荧光3.细胞介导免疫的肾小球肾炎有越来越多的证据表明，在细胞介导的免疫反应中所形成的致敏Ｔ细胞可以引起肾小球损伤。这一观点可以解释某些根本无检出免疫复合物或虽然检出了复合物但与肾小球的严重损伤程度不相称的肾炎。肾小球病免疫损伤的介质补体

C3a,C5a,C567:趋化因子C3b:调理素C5b-9:膜攻击复合物C3a,C5a:过敏毒素中性白细胞

水解酶类、氧代谢活性产物单核细胞和巨噬细胞

产生多种生物活性物质：蛋白酶、白三烯、前列腺素等血小板

微血栓，生物活性物质:前列腺素、生长因子肾小球的固有细胞

增生、分泌炎症介质纤维素相关产物

微血栓；调理素化；新月体增生肾小球病的基本病理变化肾小球细胞增多hypercellularity基底膜增厚thickeningofGBM炎症渗出和坏死exudate&necrotizing玻璃样变和硬化hyalinosis&sclerosis这些病变的具体含义将在后面叙述。肾小球病的临床表现急性肾炎综合症肾病综合症无症状蛋白尿、血尿快速进行性肾炎综合症慢性肾炎综合症这些综合症的具体含义将在后面叙述。下接：肾小球病分类再见肾小球肾炎的病变小结

（一）按增生性病变系膜增生性病变：系膜增生性GN；膜性增生性GN；IgA肾病；毛细血管内增生性GN；局灶性肾炎之一部分特别成分的增生新月体性GN增生性病变不明显：膜性肾病；肾小球轻微病变（二）按免疫复合物沉积部位上皮下沉积毛细血管内增生GN；膜性肾病；膜性增生性GN之部分；新月体性GN之部分内皮下沉积膜性增生性GN之部分；新月体性GN之部分基底膜内沉积膜性增生性GN之部分；新月体性GN之部分无免疫复合物肾小球轻微病变（三）按临床特点血尿毛细血管内增生GN；系膜增生性GN；新月体性GN；膜性增生性GN；局灶节段性GN;局灶节段性肾小球硬化症蛋白尿毛细血管内增生GN；系膜增生性GN；新月体性GN；膜性增生性GN；IgA肾病肾病综合症系膜增生性GN；膜性增生性GN；膜性肾病；肾小球轻微病变；局灶节段性肾小球硬化症氮质血症，尿毒症