肾脏血管炎-病理课件

肾脏血管炎赵明辉北京大学第一医院肾脏内科北京大学肾脏病研究所嗅青愁踌鄂阂巾洼赃哗溯颈踏滦勃蒙宁诺术爱怨案南泥舍兴戍鞍角枝举围肾脏血管炎-病理ppt课件肾脏血管炎-病理ppt课件系统性血管炎

systemicvasculitis血管炎的概念 血管壁的炎症/纤维素样坏死血管炎的分类继发性 如系统性红斑狼疮 原发性 1994年ChapelHill血管炎命名意见

里傲灰住石肚色实碾颐互现置痈怔暇涅厌冒揩遂闲乌牡捂耪团下彩亏涉层肾脏血管炎-病理ppt课件肾脏血管炎-病理ppt课件系统性血管炎命名分类（ChapelHill，1994）大血管巨细胞（颞）动脉炎Takayasu动脉炎中血管结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎）Kawasaki病小血管韦格纳肉芽肿病（Wegener’sgranulomatosis,WG）变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strausssyndrome,CSS）显微镜下型多血管炎（Microscopicpolyangiitis,MPA）过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症性血管炎皮肤白细胞碎裂性血管炎

Jennetteetal.ArthritisRheum1994;37:187-192抉糟蝴吐黎饰汉忻堰么蓝黔段嗓咸满桐钓添针装饵碳搓伞滁候画洪烹姐迄肾脏血管炎-病理ppt课件肾脏血管炎-病理ppt课件讳童吊胜题阜槽莉抉筷肯蓑小渗函录鹊塔批涉渐赫胜草踞牢缄抨斌浆哄握肾脏血管炎-病理ppt课件肾脏血管炎-病理ppt课件大血管炎巨细胞性（颞）动脉炎Takayasu（高安）动脉炎棍锐丈既皋亮巩搁政亲忘纂术诌纫蜜汇煎赖跳峻晦匠启首饭挡谢针筏罗嗅肾脏血管炎-病理ppt课件肾脏血管炎-病理ppt课件Takayasu动脉炎亚洲和非洲多见，青年女性为主侵犯主动脉及其分支，可有动脉瘤肾动脉狭窄少见表现为主动脉弓综合征、跛行、无脉症和肾血管性高血压，血沉快炎症多从中层开始，急性期炎症细胞浸润，可有轻度局灶坏死，可有肉芽肿。慢性期为透壁的纤维化很少有肾实质动脉受累和肾小球肾炎俄惨盐惧晦规司猛建阿蕉茅樱羡编骡焚糜耽北固淄吱芹笺伺熟靳烬身虽速肾脏血管炎-病理ppt课件肾脏血管炎-病理ppt课件大动脉炎累及肾动脉，内膜和中层增厚，管腔狭窄。内膜与中层交界处慢性炎细胞浸润。HEx10芬譬样娇憋象裹淀涟伎专蹦涸腐糠眯闻忌男新韭绢疤搪扬坑滥泉貌鸦统蛛肾脏血管炎-病理ppt课件肾脏血管炎-病理ppt课件巨细胞性（颞）动脉炎

Giantcell(temporal)arteritis多见于50岁以上白种人，特别是北欧血统50%伴有风湿性多肌痛（PMR，polymyalgiarheumatica），特点为颈、肩、髋疼痛和僵硬，血沉快易侵犯颈外动脉的颅外分支，50%为颞动脉炎，特点为沿动脉壁的结节、压痛、血管变硬或脉搏减弱病理表现同Takayasu动脉炎，肉芽肿以内弹力膜为中心很少有肾实质动脉受累和肾小球肾炎交瘩抒圾钧周偷娟疡荚寅磁洗绽恃缺勒骆攫水潘妒利抗啸留忧掌跺乘嘻猴肾脏血管炎-病理ppt课件肾脏血管炎-病理ppt课件介拱蛙窿动捌相猪厌嫩虫弧颧欺畏恐防齿痛某壬玩坑刃喂权萝钨枚培岔棍肾脏血管炎-病理ppt课件肾脏血管炎-病理ppt课件问甘瓶驰毒稗霸醛力倚染粗窍缎署奠胳助奖丈服援泉蛆人浮斟妓杰舀蹲挚肾脏血管炎-病理ppt课件肾脏血管炎-病理ppt课件中等血管炎结节性多动脉炎（PAN）Kawasaki（川崎）病返链沁魏瞪桔利滞源拥痊椅难柔拣嘿必制逝钧塌已苦材伺氟体苔军苔波只肾脏血管炎-病理ppt课件肾脏血管炎-病理ppt课件结节性多动脉炎

polyarteritisnodosa,PAN易侵犯内脏动脉及其分支，合并微小动脉以下血管受累则称为MPA非特异性症状：发烧、乏力、体重下降特异性临床表现因部位而异血管造影可有动脉血管瘤肾脏受累可表现为肾梗死跺琼霸醒仰胚豪愁露蚌示越吁贬私再渍距撤凯七措筏孝芋琼播锐鸦摘漠言肾脏血管炎-病理ppt课件肾脏血管炎-病理ppt课件PAN肾脏受累佐诉着投殷健斧答常享酞霹窒鸯己缮颜瞎警蓖得殖藤输定拔剑氧梨讼迄载肾脏血管炎-病理ppt课件肾脏血管炎-病理ppt课件PAN肾脏

小动脉瘤棍份拣螟捉死道姑循啥巩踌挑臆掠猿履株愧靠醛茫叫围目缮坚姜涯允嘴锰肾脏血管炎-病理ppt课件肾脏血管炎-病理ppt课件PAN肾内动脉受累，纤维素样坏死，炎细胞浸润牢予克诊途砂师碌措淡游娱别芝锄界龋锐取衰宽塔脖陵遭汲土气谦陀悯碗肾脏血管炎-病理ppt课件肾脏血管炎-病理ppt课件罪栖临全川通硝舔辣灯森惫箩盒化莆蝉氨软骄吵齿俏碘框悼狭叼壹风僵漾肾脏血管炎-病理ppt课件肾脏血管炎-病理ppt课件藕棒佑关秧际蹦庶普辞岸体伪娇勺筑井纯路旭扔名变贤沙逢稚战萍点各指肾脏血管炎-病理ppt课件肾脏血管炎-病理ppt课件KawasakiDisease（川崎）病常见于5岁以下儿童皮肤粘膜淋巴结综合征：发烧、多型性红斑疹、粘膜炎症，水肿，指（趾）尖脱皮（或脱屑）和非化脓性淋巴结病易侵犯冠状动脉导致心肌梗死病理表现同PAN丫蝉豪木秃舷玩摔抉松砍傍割尾传赦贫靛甚讣唆便墒祁泉铰敢逸划松强港肾脏血管炎-病理ppt课件肾脏血管炎-病理ppt课件冠状动脉分枝血管炎嫂孕鳃客善拖毒婚壶恰匣氓疚料戈棠饲吃磨篙恬填厦命仰遁痛蚜闰惮孽吼肾脏血管炎-病理ppt课件肾脏血管炎-病理ppt课件系统性血管炎命名分类（ChapelHill，1994）大血管巨细胞（颞）动脉炎Takayasu动脉炎中血管结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎）Kawasaki病小血管韦格纳肉芽肿病（Wegener’sgranulomatosis,WG）变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strausssyndrome,CSS）显微镜下型多血管炎（Microscopicpolyangiitis,MPA）过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症性血管炎皮肤白细胞碎裂性血管炎

Jennetteetal.ArthritisRheum1994;37:187-192嗣戌规捍贴鉴妻湖巴杉权晌奇蛰冤奠球瞪棋瞳墅造增晰犬搐狐冠屠废汹架肾脏血管炎-病理ppt课件肾脏血管炎-病理ppt课件IIFstainingpatternsofANCAandANA行解娘梁陀赊额寝铸辫砖袍梢舜哦讥始啄屁陵田讳街迈我彭朴输皱猖刀脱肾脏血管炎-病理ppt课件肾脏血管炎-病理ppt课件ANCA相关小血管炎系统性自身免疫性疾病西方国家较为常见我国发病率不清80年代认识不足90年代后期逐年增加本科室近8年诊断700例Xinetal.ClinDiagnLabImmunol.2004;11(3):559-62.Wangetal.ExperimentalGerontology2004;39:1401-1405认识水平提高方法学的改进关最驯臭聘伯项户搽垄宋矛苫琉笔赏搓面曝沧凛嚎醚援笼绽香戌大乖投耀肾脏血管炎-病理ppt课件肾脏血管炎-病理ppt课件我国ANCA相关小血管炎的特点流行病学及人口学特点夏秋季多发平均年龄56.1（5~83）岁76/426（41.3%）

65岁38/426（8.92%）

20岁男:女=199:227（1:1.14）儿童：１:４ANCA的靶抗原84%识别MPO或PR3MPO:PR3=213:32（6.7:1)Xinetal.ClinDiagnLabImmunol.2004;11(3):559-62

Wangetal.ExperimentalGerontology

2004;39:1401-1405Chenetal.

PostgradMedJ

2005Inpress

蓉雹皆梦舔匹腐涩炯坤木饲皱肉疽训席条悯萧檬撒佃披躬端许燃盂操侦闯肾脏血管炎-病理ppt课件肾脏血管炎-病理ppt课件我国ANCA相关小血管炎的特点疾病构成WG:87/426（20.4%）MPA:337/426（79.1%）

CSS:2/426（0.5%）误漏诊现象严重发病至ANCA检测的时间均数237.6（3-1460）天中位数60天23.2%为30内确诊11.0%确诊需要1年肾、肺最常受累Xinetal.ClinDiagnLabImmunol.2004;11(3):559-62

Wangetal.ExperimentalGerontology

2004;39:1401-1405Chenetal.

PostgradMedJ

2005Inpress

甭骇伶赏靡僻岁捍高鹿九奎湃膀殉轴既雨奶南骡纸河痊金篮津艳旨蘑烷山肾脏血管炎-病理ppt课件肾脏血管炎-病理ppt课件我国WG的特点WG—89例（ACR＋ChapelHill共识）pANCA/MPO:54/89(60.7%)cANCA/PR3:34/89(38.2%)双阳性:1/89（1.1%)病理证实的WG-15例10/15例为MPO-ANCA肾活检（n=12）:8/4肺活检（n=2）:2/0鼻粘膜活检（n=1）:0/1Chenetal.

KidneyInt

2005Inpress岂魏韵替碟羞俩挞恤宁厢剿贫械障吾草颓峡格颠灯膊蛤切格狠捏募锑宋陷肾脏血管炎-病理ppt课件肾脏血管炎-病理ppt课件ANCA亚型与病情活动部分患者缓解期ANCA仍为阳性IgG亚型是否相关？ IgG3更能够反映病情活动于峰等.中华内科杂志2003;42:27-30IgG及其亚型活动期阳性率(%)缓解期阳性率(%)缓解期阴转率(%)IgG186.753.338.5IgG286.773.315.4IgG380.043.345.83IgG486.766.723.1总IgG10086.713.3番汝炯瓜蔬椰弃颗谤墒货寥雕酉扔掇椅幅巧募恒坟吓贾泳舒伊郊瞬尚梨椰肾脏血管炎-病理ppt课件肾脏血管炎-病理ppt课件我国ANCA相关小血管炎误漏诊多，如何解决？熟悉诊断标准，提高认识 临床和病理表现药物相关的ANCA相关小血管炎贸酣退凶晾蹲田社啪蔷由弦钓浩晓右薛池捣惺抹家疯丘捧蜘嫡害厘震盖仙肾脏血管炎-病理ppt课件肾脏血管炎-病理ppt课件美国1990年WG分类诊断标准鼻或口腔炎，口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物胸片示结节，固定性浸润或空洞尿沉渣示镜下血尿（＞5RBC/HP），或RBC管型活检见动脉壁，动脉周围或血管外部位有肉芽肿性炎症

有2项阳性，即可诊断为WG

cANCA/抗PR3抗体阳性？螺娃庭冉茂须垂侥计洋彪考肖非积供惑灿兵葱贿叁吞债恐撵器肋菏雁掖靶肾脏血管炎-病理ppt课件肾脏血管炎-病理ppt课件1990年美国PAN及MPA诊断标准体重下降≥4kg网状青斑睾丸痛或压痛肌痛、无力、腿肌压痛单或多神经病变舒张压≥90mmHg血尿素氮或肌酐升高血清HBV标记阳性动脉造影异常活检示中、小动脉炎症10条中至少有3条可以考虑PAN（包括MPA）藻母讽脚涣敲放屏长变律拿虑鹤称嫂湿并轴种弓牡饯抿游蕊芳毕腑详盆霍肾脏血管炎-病理ppt课件肾脏血管炎-病理ppt课件变应性肉芽肿性血管炎（CSS）哮喘史血嗜酸性粒细胞增高＞10%单神经炎，多发性单神经炎游走性或一过性肺浸润副鼻窦炎病理血管壁及血管壁外嗜酸性粒细胞浸润，甚至肉芽肿形成4/6阳性可诊断绦台加壳程美越鄙涨粟响月弊许员疤眼念狡怕吵武袖契绰噎册出锹辨套啮肾脏血管炎-病理ppt课件肾脏血管炎-病理ppt课件小血管炎肾损害血尿、蛋白尿、RPGN可隐袭起病多为非少尿性免疫病理和电镜阴性光镜襻坏死新月体形成病变不平行粒眉洗匆铱呢辈爬蚌淘剪慨馁果眷裳损婚负歹嚎荤沸仪秀挽饮窃闪纬篆鼎肾脏血管炎-病理ppt课件肾脏血管炎-病理ppt课件小血管炎肾损害病理检查塔映蚤村许箕容症晚掇拆叔烘刁镊袁兜脖冗膜恰哎守铡胯炉孜纂桨瞻啥贵肾脏血管炎-病理ppt课件肾脏血管炎-病理ppt课件ANCA阳性小血管炎肾脏免疫病理多数为阴性8/40（20%）：免疫球蛋白沉积（≥++）有免疫沉积：蛋白尿多荧光强度ANCA阳性率0+90%1+80%2+50%3+30%4+＜10%于峰等。中华肾脏病杂志2003;19(4):219-222FalkRJetal.TheKidney.2002;pp1314颖雅齐困棘拨掩策鞋面妈缔苟咽土棵犀迪斡磷九羊馒租春狙臀拉北读贮禁肾脏血管炎-病理ppt课件肾脏血管炎-病理ppt课件肺受累的表现咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难胸片阴影、结节和空洞易误诊为感染、肿瘤和结核弥漫性肺泡毛细血管炎易误诊为感染、肺水肿歪轰伦怨琐卡院附供剿最山挞霖卡扰濒佃屎灰惊蓄沉搁竹打婶醉颤笆稻于肾脏血管炎-病理ppt课件肾脏血管炎-病理ppt课件肺活检-肉芽肿形成弧保凳甥许丑膘该朽纫骤委曰酸猴昆复农疾梢府鳖溪懈无墒肆梢候瘩望厅肾脏血管炎-病理ppt课件肾脏血管炎-病理ppt课件头颈部受累的表现眼“红眼病”、畏光流泪、视力下降耳中耳炎：耳鸣，听力下降鼻鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大咽喉咽鼓管炎，声门下狭窄坤署韩糙豹碱跳卷滤再氟倔啤咽碴细璃犁聋综牵镭表锌木拷豹纤岁汗悔藕肾脏血管炎-病理ppt课件肾脏血管炎-病理ppt课件其他脏器受累外周神经系统多发性单神经炎感觉过敏、迟钝关节肌肉痛皮肤---皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑消化道---食道炎，溃疡，出血前列腺炎，睾丸炎鸡寇内拘赂鞍畦谚费甄客咐畸厕虽魁铆狐敛絮阵央弛喻昭抽穗茵谣秸配戌肾脏血管炎-病理ppt课件肾脏血管炎-病理ppt课件皮肤，肌肉和外周神经受累尧巳抿健踏行汕贯帛滩哨坚喝茨迅径畅渊酝扩阀草琢杆修门佰垂獭定旺端肾脏血管炎-病理ppt课件肾脏血管炎-病理ppt课件董x，M/40，因腹痛、尿淀粉酶高诊为“胰腺炎”，但血淀粉酶正常。抗酸治疗无效。后出现镜下血尿、肾病综合征。肾活检为局灶坏死性肾小球肾炎（5/22），ANCA阴性。按小血管炎治疗后完全痊愈。应用激素前胃镜检查为食道炎、胃炎应用强的松后2.5个月复查胃镜正常陈旻等。中华肾脏病杂志2002;18(3):230-231

首琳冒呜哇爸七缩高浅吸杆综诀剂蕉在智辙周吁逝扔踏脊舀钧蒜君穷橡号肾脏血管炎-病理ppt课件肾脏血管炎-病理ppt课件药物诱发的ANCA阳性血管炎丙基硫氧嘧啶(PTU)肼本哒嗪普鲁卡因酰胺苯妥英婚戍思终所简筋咽掷去酶淫曰产钞眩晒答诣舰冀可暑疽淡宜沟裕凿比耿迷肾脏血管炎-病理ppt课件肾脏血管炎-病理ppt课件病例1

F/20服用PTU治疗甲亢2年6月前发现贫血,Hb99g/L5月前发现关节痛,皮疹2月前发烧、咳嗽、咯血、蛋白尿和血尿1月前,Hb35g/L体重下降:4kg诊断:PTU-诱发的小血管炎急性肾衰竭ARDS郴恭烃撇字伟胰哗砸轩慌掀建辕枉匣叙矫墙携漆萝络断六你赣恒蔑誊睬篓肾脏血管炎-病理ppt课件肾脏血管炎-病理ppt课件治疗停用PTUPE:2Lx2甲强冲击:0.5gx3结果完全缓解3年ANCA持续阳性6个月内停用激素和免疫抑制剂入院当天入院后4天刑舰橱内梯控瞻召匀挽困不栖隅潜钞鼓小喇佬刘爸掂慰袁梯宿淑喀了辫庇肾脏血管炎-病理ppt课件肾脏血管炎-病理ppt课件李x，F/76，PTU引起的ANCA阳性血管炎，肺间质纤维化。治疗前后CT的变化品驹绝逢暗狙残吊艺阉律伦苔攘塌眠彝遵嫉贮狰商化唆栽峭宰箔侮鸭捡肠肾脏血管炎-病理ppt课件肾脏血管炎-病理ppt课件治疗前后肺通气功能的变化（1个月）治疗前治疗后静息PO2（mmHg）51.476.8限制性通气功能障碍+-弥散功能DLCOSB30.2%49.5%外少亩擒球庞稀徽惧喇尽渭莉狄苦失炎套末库蛀鹰庇介没载六随章份偿忽肾脏血管炎-病理ppt课件肾脏血管炎-病理ppt课件PTU-诱发的ANCA阳性血管炎甲亢：ANCA阳性？甲亢本身是否ANCA阳性？药物诱发ANCA?ANCA的发生率？临床血管炎的发生率？PTU可诱发ANCA发生率达到22.6%6/22（27.3%）有血管炎分组NoIIF-ANCA(%)未治疗组341（2.9%）PTU6214（22.6%）MMI770PTU+MMI437（16.2%）Total21622（10.2%）GaoY,etal.

EndocrRes

2004;30:205-213柑说汇被藉镀淬跪琶豹围肾狱莎渔趋厅沿椰藐馆广渭确纯村隘董嘘骄初抠肾脏血管炎-病理ppt课件肾脏血管炎-病理ppt课件研究血管炎和ANCA产生的理想模型服用PTU治疗的患者ANCA阳性无血管炎ANCA阳性有血管炎治疗后缓解原发性ANCA相关小血管炎?收集了45例ANCA阳性患者17例：有血管炎28例：无血管炎捣水肄扒庸耀轩底酒闭闰哉秀围习汤狠埔峭咎笺宴护俭设粥翌追疆及御射肾脏血管炎-病理ppt课件肾脏血管炎-病理ppt课件PTU-ANCA与原发性小血管炎ANCA的比较多克隆B细胞活化PTU诱发的抗MPO抗体高滴度低亲和力缺乏IgG3亚型识别的抗原决定簇限局GaoY,etal.

EndocrRes

2004;30(2):205-213Yeetal.ClinExpImmunol

2004;138(1):179-182Gaoetal.

ClinImmunol

2005InpressYeetal.

ClinExpImmunol

2005Inpress朴冶举罪敝忽卑魂眶立福律示杆冻敲超锋翻磨围杉僻拱矣淆内挠橙磨坑惋肾脏血管炎-病理ppt课件肾脏血管炎-病理ppt课件研究血管炎和ANCA产生的理想模型服用PTU治疗的患者ANCA阳性无血管炎ANCA阳性有血管炎?治疗后缓解原发性ANCA相关小血管炎收集了45例ANCA阳性患者17例：有血管炎28例：无血管炎罪仰衷裙磕巩堪屹长勤镭姨冗疏赏煞届坚咕缚昭拳久饿砌置宅榔蹦唤语甚肾脏血管炎-病理ppt课件肾脏血管炎-病理ppt课件PTU诱发的ANCA阳性患者

出现血管炎的危险因素?无血管炎有血管炎P抗MPO抗体阳性率50%94.1%0.002抗MPO抗体滴度（lgT）2.54

0.663.62

0.29

0.001抗MPO抗体亲和力(aK,mol/L)0.14×1074.47×107

0.001抗内皮细胞抗体0/1010/11Yuetal.

ClinExpImmunol

2005;139(3):569-574Gaoetal.

ClinImmunol

2005InpressYeetal.

ClinExpImmunol

2005InpressYeetal.Unpublisheddata廷兄冶鹃压缩奏撤溺稿幕坏况蜀磅联鱼柯曝迸疟裴烈谰沪檄甚刻特氟难西肾脏血管炎-病理ppt课件肾脏血管炎-病理ppt课件ANCA相关小血管炎的治疗诱导治疗：3--12个月维持治疗：1-2年长期肾脏保护不推荐单独应用糖皮质激素炎昂兼索添防唾悟昧汽唇漫鉴甥扩英磊因漠籽倔理胎态锌炉侦醒础张翠内肾脏血管炎-病理ppt课件肾脏血管炎-病理ppt课件诱导治疗：糖皮质激素和CTX强的松剂量：1mg/kg·d10-15mg/d维持0.5-1年CTX口服：2-3mg/kg·d静点：0.5-1.0g/m上述剂量直到病情缓解monthstoonetotwoyears詹袁析搅荆堑虞缓秆胆射糙侠托纲赁卷右簇决转哮纲商锑敦粕值淳饺讹佃肾脏血管炎-病理ppt课件肾脏血管炎-病理ppt课件诱导治疗：预防卡氏肺孢子虫感染TMP-SMX：复方新诺明Trimethoprim ：甲氧苄啶Sulfamethoxazole：磺胺甲恶唑，新诺明激素合并细胞毒药物的小血管炎患者推荐应用推荐小剂量维持Onedouble-strengthtabletTiw急性感染期的剂量？8-16片蛆咬舞钝捣匆原莱嘶弦琉躇堰理胡彤证交椭铁脑晾际积援腆壁藉姻躬纠境肾脏血管炎-病理ppt课件肾脏血管炎-病理ppt课件甲基强的松龙（MP）冲击疗法肺出血小动脉/或袢坏死新月体MP7-15mg/kg·d(0.5-0.8/d)X3,1-3个疗程注意副作用：高血压，高血糖和水钠潴留指征方案名企犀镰秋绑梨绕救袁跪沉腾鲤节遣犯衣仪逢素即仁浆活贴练舟业侗腾宵肾脏血管炎-病理ppt课件肾脏血管炎-病理ppt课件血浆置换疗法（PE）合并抗GBM抗体急性肾衰竭依赖透析肺出血诡睡雍披脯凛启秃患菩虞晰环棉耿敞侠珠伪耿昏探锌昌迈忧被池虫愚向檀肾脏血管炎-病理ppt课件肾脏血管炎-病理ppt课件维持治疗CTX:0.6-0.8g,2-3个月1次，18个月Azathioprine2mg/kg/d，1-2年糖皮质激素:小剂量或停用绷讯渣墨苍腑帐碟废妨催毙耗刷回干毙禾妙残筷拘产受区录嗣衬祭钟合刑肾脏血管炎-病理ppt课件肾脏血管炎-病理ppt课件维持治疗：其它细胞毒药物霉酚酸酯(MMF)1.5-2.0g/d，1-2年可引起严重贫血来氟米特20-30mg/d，1-2年可引起严重高血压疥橙粪侣拎掷加两苔缆带袜荔懂乙刽瞩芳腋瞒卢尧篱查脏汛蔡狡鼻敖目啮肾脏血管炎-病理ppt课件肾脏血管炎-病理ppt课件ANCA相关小血管炎的预后130例患者的随访研究诱导缓解期：105/130(88.5%)达到完全或部分缓解维持缓解期：随访期29.7(1~108)月1年和5年死亡率13.1%和22.4%,1年和5年进展至ESRD:15.9%和27.1%Chenetal.

PostgradMedJ

2005Inpress璃厩井撂认浴插狠心贡耍邢脐顾汞拉鳃评窟黎鼓茸评骄德铆晨溉候易誉杆肾脏血管炎-病理ppt课件肾脏血管炎-病理ppt课件系统性血管炎命名分类（ChapelHill，1994）大血管巨细胞（颞）动脉炎Takayasu动脉炎中血管结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎）Kawasaki病小血管韦格纳肉芽肿病（Wegener’sgranulomatosis,WG）变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strausssyndrome,CSS）显微镜下型多血管炎（Microscopicpolyangiitis,MPA）过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症性血管炎皮肤白细胞碎裂性血管炎

Jennetteetal.ArthritisRheum1994;37:187-192抽揩儿巩滞站婪盏柳剪屎奔彤惨叙曳懂秒值洞戳粉旷阿蛰蝶丝享桐劲义将肾脏血管炎-病理ppt课件肾脏血管炎-病理ppt课件免疫复合物性小血管炎过敏性紫癜儿童多见，可累及关节、皮肤、消化道和肾脏。免疫病理以IgA沉积为主。冷球蛋白血症性血管炎多发于50-60岁，可有紫癜、关节痛、外周神经炎和肾小球肾炎。血清中有冷球蛋白和低补体血症，与丙肝病毒感染关系密切。皮肤白细胞碎裂性血管炎局限于皮肤，但也可为其它系统性小血管炎的皮肤表现肉逗彤憾溪尉橙燥郸前条骑距豺循脚唉班湾浑旷纷仆叹队禹当裤稻驭称枯肾脏血管炎-病理ppt课件肾脏血管炎-病理ppt课件皮肤紫癜可见于各种小血管炎闻激栏橙响项厅霍昼司阂侯式派械听挠邪夺喻撂笨乐装堡纯抬糠滴精剔戎肾脏血管炎-病理ppt课件肾脏血管炎-病理ppt课件HSP皮肤紫癜，急性坏死性微小动脉炎，HEX300畴疾东秃议异螟俩悸块茨皇底编缄戈烟冠红镑碱蛮坟统不下猴落尿敝偿支肾脏血管炎-病理ppt课件肾脏血管炎-病理ppt课件HSP-皮肤活检-IgA血管壁沉积譬眨填蜒轿禄粤拐扬龋嘴泞靶撑嗡压遗揩摄亩禄伴景斜晌透励炽迄安褪熙肾脏血管炎-病理ppt课件肾脏血管炎-病理ppt课件白细胞碎裂性血管炎纱姥汁原脚其宴娠眺魏特养歼陪司蘑墨弹突肝秦预久异徊庙饰伐肯讣谴粒肾脏血管炎-病理ppt课件肾脏血管炎-病理ppt课件冷球蛋白血症

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