丁华野教授：上卷：幼年性纤维腺瘤与叶状肿瘤

快乐乳腺病理诊断的难点及陷阱陆军总医院病理科丁华野青春期纤维上皮性肿瘤上篇：幼年性纤维腺瘤与叶状肿瘤中篇：幼年性纤维腺瘤与乳腺发育、错构瘤等下篇：提示为叶状肿瘤的组织学改变上篇幼年性纤维腺瘤与叶状肿瘤青春期

儿童(中国0-14岁，国外18岁)

-成年的过渡期

女性第一次月经出现为标志

世界卫生组织(WHO)：10-20岁

幼年（儿）1-3岁

纤维腺瘤25-30岁，叶状肿瘤

40-50岁

青春期叶状肿瘤更为少见

幼年性纤维腺瘤与叶状肿瘤的区别常有困难

乳腺发育、错构瘤等类似于纤维上皮性肿瘤概念

纤维上皮性肿瘤：源于DTLU，一组异质性

、双相分化的肿瘤，同时有间质和上皮增生

纤维腺瘤：良性，间质和上皮有序增生，分

布均匀，界限清楚

叶状肿瘤：良性-恶性，间质和上皮增生紊乱

，异质性改变，间质过度增生，细胞密集，

不同程度异型性，上皮呈裂隙状，形成叶状

结构概念

幼年性纤维腺瘤：常见于青春期女性，呈管

周生长方式，纤维胶原性间质，间质富于细

胞，无异型性，常伴普通型导管增生

细胞性纤维腺瘤：使用不一致，1.和幼年性

纤维腺瘤是同意词，2.不是诊断性术语，而

是描述那些间质富于细胞，与叶状肿瘤不好

区分的纤维腺瘤，3.含意不清，避免使用纤维腺瘤(FA)叶状肿瘤(PT)假血管瘤样间质增生(PASH)错构瘤（HT）H1305女，18岁右乳，肿物2cm青春期纤维上皮性肿瘤的诊断

幼年性纤维腺与叶状肿瘤形态学有重叠

缺乏统一的诊断标准，缺乏经验

过多注重间质情况的变化

间质细胞密度、异型性、核分裂、过增生

异型性大小、核分裂多少、密度高低差异大

有无叶状结构？真、假难辨

肿瘤内部结构特征的改变常被忽视

腺体的变化没有引起重视

肿瘤边缘状况常不能准确评估富于细胞性纤维腺瘤和良性叶状肿瘤

在富于细胞性纤维腺瘤和分叶状肿瘤的鉴

别中，诊断符合率低

10位乳腺病理专家按照WHO标准对21例

富于细胞性纤维上皮病变进行评估，对于

究竟诊断为富于细胞性纤维腺瘤还是分叶

状肿瘤，只有2例意见完全一致

(Lawton

TJ,

et

al.

Int

J

Surg

Pathol

2014;

22:

695-698)

将富于细胞性纤维腺瘤&良性分叶状肿瘤合并，诊断的一致性提高至53%

Tan

BY

et

al.

Histopathology

2016;68:5-21纤维腺瘤与良性叶状肿瘤的鉴别（WHO）纤维腺瘤

清楚无各例不同，常均匀分布无常无、罕见无常见(适龄女性)25-30岁良性叶状肿瘤

清楚无轻度富于细胞，灶状/弥漫轻度/无常少（<5/10HPF）无60-75%(占叶状肿瘤)40-50岁

肿瘤边缘间质过度生长间质细胞丰富程度

间质异型性核分裂活性

恶性异源成分

总体分布

平均年龄H874女性，13岁右乳，肿物2.5cmCD34SMA

bcl2Ki67幼年性纤维腺瘤、良性叶状肿瘤？

女性，13岁，肿瘤2.5cm

间质、腺体分布较规律

管周型，纤维胶原性间质，无过度增生

间质细胞较丰富，密度比较一致

细胞无异型性，核分裂4-5个/10HPF

腺体稍不规则，上皮微乳头状增生

肿瘤边缘欠整齐

CD34间质细胞阴性，Ki67指数约10%H237女，13岁左乳，肿物3cmCD34Ki67幼年性纤维腺瘤、良性/交界性叶状肿瘤？

女性，13岁，肿瘤3cm

间质、腺体分布较规律，局部腺体稍少

管周型，间质黏液样变，无过度增生

间质富于细胞，密度比较一致

细胞无/轻度异型性，核分裂6-8个/10HPF

腺体稍不规则，上皮微乳头状增生

肿瘤边缘清楚

CD34间质细胞部分阴性，Ki67指数约10%H488女，12岁右乳，肿物4.5

cm4x10倍幼年性纤维腺瘤、良性/交界性叶状肿瘤？

女性，12岁，肿瘤4.5cm

间质、腺体分布较不规律，局部腺体明显少

管周型，纤维性间质，局部过度增生

间质富于细胞，密度比较一致

细胞轻度异型性，核分裂3-5个/10HPF

部分腺体拉长、扩张，上皮微乳头状增生

肿瘤边界淸楚H678女性，18岁左乳，肿物3cm幼年性纤维腺瘤、良性/交界性叶状肿瘤？

女性，18岁，肿瘤3cm

间质、腺体分布紊乱

管周型，纤维/黏液样变间质

间质较富于细胞，腺管周围密度大

间质无过度增生，可见叶状结构

间质细胞轻度异型性，核分裂5-7个/10HPF

腺体拉长、分枝、不规则，不典型小叶结构

上皮呈柱状、无异型性，核分裂增多

肿瘤边缘清楚儿童的纤维上皮性病变

间质细胞密度增加

儿童纤维腺瘤中核分裂象增加~

5个/10HPF（Tay

TKY

et

al.

J

Clin

Pathol

2015;

68:

633-641.）

7个/10HPF

（Ross

DS

et

al.

Mod

Pathol

2012;

25

(suppl

2);

64a.）

5个/10HPF

（

Faiz

S

et

al.

Mod

Pathol

2013;

26

(suppl

2);

39a.）

对富于细胞且核分裂象活跃者的诊断要慎重

诊断分叶状肿瘤，应该基于发现形成良好的间

质fronds及间质细胞密度增加

Tan

BY

et

al.

Histopathology

2016;68:5-21幼年性纤维腺瘤及叶状肿瘤幼年性纤维腺瘤

结构有序，缺乏异质性间质富于细胞，分布均匀纤维性间质，可局部增多管周型，缺乏袖套状结构无叶状结构间质细胞无多形性/异型性核分裂通常少，可增多缺乏拉长、扩张的腺体普通型导管增生、微乳头边缘整齐叶状肿瘤

结构紊乱，常有异质性间质细胞密集，分布不均异源性间质，可过度增生管周/管內型、袖套状结构可有叶状结构间质细胞有多形性/异型性核分裂增多腺管拉长、扩张，不规则不同程度增生、异型性可有浸润性边缘H1322女性，19岁右乳，肿物5cmH13223080女性，17岁右乳，肿物2cm幼年性性纤维腺瘤2年后复发病理诊断报告

注重对间质变化的观查

重视对病变整体内部结构的观察

结合腺体的形态学改变

收集全部临床病理信息，综合分析判断

重要的是明确诊断恶性叶状肿瘤

原则，灵活，艺术3539女，17岁，孕期左乳，肿物5cm病理诊断报告

幼年性纤维腺瘤与良性叶状肿瘤难区别时

采用不肯定或描述性诊断

纤维上皮性肿瘤，倾向为叶状肿瘤

纤维上皮性肿瘤，考虑为幼