《内科学》课件-项目五：血液系统疾病

1.慢性粒细胞白血病一、概述慢性粒细胞白血病：是一种获得性造血干细胞恶性克隆性疾病，主要涉及髓系。外周血粒细胞显著增多并有不成熟性，在受累的细胞系中，可找到Ph染色体和（或）BCR/ABL融合基因。病程发展缓慢，脾大起病缓慢，缺乏特异性表现巨大脾脏（最突出体征）胸骨压痛白细胞明显增高（白细胞淤滞症）急变期表现同急性白血病二、临床表现慢性期：血及骨髓原始细胞<10%加速期：血及骨髓原始细胞>10%，或外周血嗜碱性粒细胞>20%，或不明原因的血小板进行性减少或增加急变期：骨髓中原始细胞>20%，或血中原粒+早幼粒>30%，

或骨髓中原粒+早幼粒>50%三、病程分期1.血象：

白细胞数明显增高，可见各阶段粒细胞，以中幼、晚幼和杆状核粒细胞为主，原始细胞一般不超过10%，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多四、辅助检查2.骨髓象：

骨髓增生明显或极度活跃，以粒细胞为主，粒系:红系增高，其中中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞明显增多，原始细胞一般不超过10%，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多，红系相对减少，巨核系早期正常，晚期减少3.中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）：

活性减低或呈阴性反应4.细胞遗传学和分子生物学：

90%以上慢性粒细胞白血病细胞中出现Ph染色体

显带分析为t(9;22)(q34;q11)

凡有不明原因的持续性白细胞数增高，根据典型的血象、骨髓象改变、脾大、Ph染色体阳性即可作出诊断五、诊断1.首选分子靶向治疗：伊马替尼2.干扰素3.其他药物治疗：羟基尿4.骨髓移植

六、治疗2.缺铁性贫血

由于体内储存铁缺乏，造成血红蛋白合成减少引起的一种小细胞低色素性贫血，是最常见的贫血一、缺铁性贫血概念二、铁代谢

1.铁的来源衰老的红细胞破坏后释放的铁食物：瘦肉、肝脏、蛋黄等2.铁的吸收吸收形式：Fe2+吸收部位：十二指肠和空肠上段影响铁吸收的因素利于铁吸收：维生素C、酸性环境抑制铁吸收：茶、咖啡、牛奶

3.铁的运输吸收入血的Fe2+，经铜蓝蛋白氧化为Fe3+

，与血浆中的转铁蛋白结合，到达全身

4.铁的分布与贮存正常体内约3～5g65%Hb铁30%贮存铁（铁蛋白和含铁血黄素）5%组织铁（肌红蛋白、含铁酶）0.12%血清铁1.铁摄入不足：多见于婴幼儿、青少年、妊娠和哺乳期妇女2.铁吸收障碍：胃大部切除术后、慢性腹泻、反复感染3.铁丢失过多：慢性失血是缺铁性贫血最多见、最重要的原因

三、缺铁性贫血病因1.缺铁原发病表现如消化性溃疡的黑便；妇女月经过多；肿瘤性疾病的消瘦；

血管内溶血的血红蛋白尿等2.贫血表现：主要为缺氧及机体对其代偿

常见症状为乏力、头晕、眼花、耳鸣、心悸、气短等；

有皮肤粘膜苍白，心率增快四、缺铁性贫血临床表现

3.组织缺铁表现精神行为异常：异食癖

生长发育迟缓、智力低下皮肤粘膜异常：皮肤干燥、舌乳头萎缩、口角炎、Plummer-Vinson综合征、反甲

1.血象：

小细胞低素性贫血

MCV<80fl，MCHC<32%2.外周血涂片：

红细胞体积小

中央淡染区扩大五、辅助检查

3.骨髓象：增生活跃或明显活跃；以红系增生为主，粒系、巨核系无明显异常；红系中以中、晚幼红细胞为主，其体积小，核染色质致密，胞浆少，边缘不整齐，有血红蛋白形成不良的表现，即所谓的“核老浆幼”现象4.骨髓铁染色：诊断最可靠依据，诊断金标准在骨髓小粒中无深蓝色的含铁血黄素颗粒5.铁代谢检查血清铁降低血清铁蛋白降低：反映体内贮存铁缺乏最敏感、最可靠的指标转铁蛋白饱和度降低总铁结合力升高6.红细胞内卟啉代谢：红细胞内游离原卟啉升高有明确缺铁的病因贫血为小细胞低色素性贫血缺铁指标阳性铁剂治疗有效六、诊断1.纠正病因:最根本治疗2.补充足量铁剂：（应补足贮存铁）以口服铁剂为首选，如硫酸亚铁0.3g，每日3次，餐后服用胃肠道反应小且易耐受，同时口服维C促进吸收。若口服铁剂不能耐受或胃肠道正常解剖部位发生改变而影响铁的吸收，可用铁剂肌肉注射，右旋糖酐铁是最常用的注射铁剂七、治疗口服铁剂有效的表现：先是外周