2025年本科内科血液系统题库及答案

2025年本科内科血液系统题库及答案一、单项选择题（每题2分，共30题）1.缺铁性贫血最常见的病因是：A.铁摄入不足B.铁吸收障碍C.慢性失血D.铁利用障碍答案：C2.巨幼细胞贫血的特征性骨髓象改变是：A.红系增生明显活跃B.粒系核分叶过多C.红系“核老浆幼”D.红系“核幼浆老”答案：D3.再生障碍性贫血的主要发病机制是：A.造血干细胞数量减少B.造血微环境异常C.免疫异常介导造血抑制D.营养物质缺乏答案：C4.溶血性贫血患者外周血涂片最可能出现的异常是：A.靶形红细胞B.泪滴形红细胞C.球形红细胞D.破碎红细胞答案：C（注：遗传性球形细胞增多症为典型球形红细胞；若为微血管病性溶血则选D，本题默认常见类型）5.慢性髓系白血病（CML）特征性细胞遗传学改变是：A.t(8;21)B.t(9;22)C.t(15;17)D.t(14;18)答案：B6.急性早幼粒细胞白血病（APL）最易并发的并发症是：A.中枢神经系统白血病B.弥散性血管内凝血（DIC）C.高尿酸血症D.绿色瘤答案：B7.诊断多发性骨髓瘤（MM）的关键指标是：A.血清白蛋白降低B.骨髓中浆细胞≥10%C.尿本-周蛋白阳性D.血清M蛋白阳性+溶骨性病变答案：D8.特发性血小板减少性紫癜（ITP）患者血小板破坏的主要部位是：A.脾脏B.肝脏C.骨髓D.外周血答案：A9.血友病A的发病机制是：A.因子Ⅷ缺乏B.因子Ⅸ缺乏C.因子Ⅺ缺乏D.血管性血友病因子（vWF）缺乏答案：A10.诊断温抗体型自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的金标准是：A.直接抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性B.间接抗人球蛋白试验阳性C.血清游离血红蛋白升高D.尿含铁血黄素试验阳性答案：A11.铁粒幼细胞性贫血的特征性实验室检查是：A.血清铁降低B.骨髓铁染色可见环形铁粒幼细胞C.总铁结合力升高D.转铁蛋白饱和度降低答案：B12.慢性淋巴细胞白血病（CLL）最常见的临床表现是：A.淋巴结肿大B.脾大C.贫血D.出血答案：A13.真性红细胞增多症（PV）的诊断标准中，血红蛋白男性需≥：A.165g/LB.185g/LC.200g/LD.220g/L答案：B14.过敏性紫癜的特征性表现是：A.血小板减少B.皮肤紫癜（以下肢伸侧为主）C.凝血功能异常D.血尿、蛋白尿答案：B15.骨髓增生异常综合征（MDS）最核心的病理特征是：A.骨髓增生活跃B.病态造血C.原始细胞比例增高D.染色体异常答案：B16.重型再生障碍性贫血（SAA）的诊断标准不包括：A.网织红细胞绝对值＜15×10⁹/LB.中性粒细胞绝对值＜0.5×10⁹/LC.血小板＜20×10⁹/LD.骨髓增生极度低下答案：D（注：SAA诊断需满足至少2系减少，且网织红、中性粒、血小板达到标准，骨髓增生程度非必须）17.急性白血病骨髓象中原始细胞比例需≥：A.10%B.20%C.30%D.50%答案：B（依据2022年WHO分型标准）18.多发性骨髓瘤患者出现肾功能不全的最主要原因是：A.高钙血症B.本周蛋白沉积C.高尿酸血症D.感染答案：B19.下列哪项是特发性血小板减少性紫癜（ITP）与继发性血小板减少的关键鉴别点：A.血小板抗体阳性B.骨髓巨核细胞数量C.有无原发病（如自身免疫病、肿瘤等）D.出血症状严重程度答案：C20.维生素B₁₂缺乏导致的贫血，神经系统症状的主要机制是：A.周围神经脱髓鞘B.脊髓后索和侧索变性C.大脑皮层萎缩D.小脑共济失调答案：B21.下列哪种贫血属于大细胞性贫血：A.缺铁性贫血B.再生障碍性贫血C.巨幼细胞贫血D.慢性病性贫血答案：C22.慢性髓系白血病加速期的诊断标准不包括：A.外周血嗜碱性粒细胞＞20%B.血小板进行性减少或增高C.原始细胞在血或骨髓中占10%-19%D.出现Ph染色体以外的其他染色体异常答案：无（注：本题选项均为加速期标准，正确选项需调整，原题可能设计错误，正确应为“骨髓纤维化显著”等非标准项，但按常规出题逻辑，可能选D，实际D为加速期特征）23.诊断自身免疫性溶血性贫血（AIHA）时，若Coombs试验阴性，需考虑：A.冷抗体型AIHAB.温抗体型AIHAC.药物相关性溶血D.遗传性球形细胞增多症答案：A（冷抗体型Coombs试验可能阴性）24.下列哪项是DIC的实验室确诊指标：A.血小板减少B.纤维蛋白原降低C.D-二聚体升高D.3P试验阳性答案：C（D-二聚体是交联纤维蛋白降解产物，特异性更高）25.血友病患者最主要的实验室异常是：A.出血时间延长B.凝血酶原时间（PT）延长C.活化部分凝血活酶时间（APTT）延长D.凝血酶时间（TT）延长答案：C26.真性红细胞增多症患者静脉放血治疗的目标是使血细胞比容（Hct）降至：A.＜0.40B.＜0.45C.＜0.50D.＜0.55答案：B27.骨髓增生异常综合征（MDS）RAEB型（原始细胞增多型）的治疗首选：A.支持治疗B.去甲基化药物（如阿扎胞苷）C.免疫抑制剂D.造血干细胞移植答案：B28.急性白血病化疗后出现“肿瘤溶解综合征”的最主要机制是：A.大量白血病细胞破坏导致尿酸、钾、磷升高B.化疗药物直接损伤肾小管C.白细胞淤滞引起肾功能不全D.感染导致的急性肾损伤答案：A29.缺铁性贫血患者口服铁剂治疗有效的最早指标是：A.血红蛋白升高B.网织红细胞计数升高C.血清铁升高D.骨髓铁染色恢复正常答案：B30.慢性淋巴细胞白血病（CLL）的首选治疗药物是：A.苯丁酸氮芥B.氟达拉滨+环磷酰胺C.伊布替尼（BTK抑制剂）D.利妥昔单抗答案：C（根据2023年NCCN指南，高危患者首选靶向治疗）二、多项选择题（每题3分，共10题）1.溶血性贫血的实验室检查中，提示血管内溶血的指标有：A.血清游离血红蛋白升高B.尿含铁血黄素试验（Rous试验）阳性C.血清结合珠蛋白降低D.外周血涂片可见破碎红细胞答案：ABCD2.下列属于缺铁性贫血实验室特征的有：A.小细胞低色素性贫血B.血清铁降低C.总铁结合力升高D.骨髓铁染色显示细胞外铁消失答案：ABCD3.急性白血病的临床表现包括：A.发热（感染）B.贫血C.出血D.器官浸润（如肝脾淋巴结肿大）答案：ABCD4.特发性血小板减少性紫癜（ITP）的一线治疗包括：A.糖皮质激素B.静脉注射免疫球蛋白（IVIG）C.脾切除D.血小板输注（仅用于严重出血）答案：ABD（脾切除为二线治疗）5.多发性骨髓瘤的典型临床表现有：A.骨痛（以腰骶部最常见）B.肾功能损害C.反复感染D.高钙血症答案：ABCD6.再生障碍性贫血的支持治疗措施包括：A.成分输血（红细胞、血小板）B.抗感染治疗C.免疫抑制剂（如ATG/ALG）D.造血生长因子（如G-CSF、EPO）答案：ABD（免疫抑制剂为针对发病机制的治疗，非单纯支持）7.下列哪些疾病可出现Coombs试验阳性：A.温抗体型自身免疫性溶血性贫血B.新生儿溶血病C.药物诱发的免疫性溶血D.遗传性球形细胞增多症答案：ABC8.血友病的治疗原则包括：A.避免创伤和手术B.补充缺乏的凝血因子（如因子Ⅷ浓缩剂）C.抗纤溶药物（如氨甲环酸）D.糖皮质激素答案：ABC9.骨髓增生异常综合征（MDS）的分型依据包括：A.骨髓原始细胞比例B.病态造血累及的细胞系数量C.细胞遗传学异常D.外周血细胞减少的程度答案：ABCD（依据2022年WHOMDS分型）10.慢性髓系白血病（CML）慢性期的治疗选择包括：A.酪氨酸激酶抑制剂（如伊马替尼）B.干扰素-αC.造血干细胞移植（仅用于耐药/进展患者）D.羟基脲（降细胞治疗）答案：ACD（干扰素-α已非首选）三、简答题（每题8分，共5题）1.简述缺铁性贫血的诊断步骤。答案：①确定贫血存在（Hb降低）及类型（小细胞低色素性）；②明确缺铁证据：血清铁＜8.95μmol/L，总铁结合力＞64.44μmol/L，转铁蛋白饱和度＜15%，血清铁蛋白＜30μg/L（合并感染时需结合骨髓铁染色）；③骨髓象：红系增生活跃，以中晚幼红为主，“核老浆幼”，骨髓铁染色显示细胞外铁消失，铁粒幼细胞＜15%；④查找病因：重点排查慢性失血（如消化道出血、月经过多）、铁吸收障碍（如胃大部切除术后）或铁需求增加（如妊娠、婴幼儿）。2.急性白血病FAB分型中，急性髓系白血病（AML）的主要亚型及特征。答案：FAB分型将AML分为M0-M7共8型：-M0（急性髓细胞白血病微分化型）：原始细胞≥30%，无髓系分化抗原表达；-M1（急性粒细胞白血病未分化型）：原始粒细胞≥90%（NEC），早幼粒及以下阶段＜10%；-M2（急性粒细胞白血病部分分化型）：原始粒细胞30%-89%（NEC），早幼粒及以下阶段≥10%；-M3（急性早幼粒细胞白血病）：异常早幼粒细胞≥30%（NEC），胞质内有大量粗大颗粒，t(15;17)（PML-RARA融合基因）；-M4（急性粒-单核细胞白血病）：粒系和单核系原始细胞均≥20%（NEC）；-M5（急性单核细胞白血病）：单核系原始+幼稚细胞≥80%（NEC）；-M6（急性红白血病）：红系≥50%（NEC），非红系原始细胞≥30%；-M7（急性巨核细胞白血病）：原始巨核细胞≥30%，电镜血小板过氧化物酶（PPO）阳性。3.特发性血小板减少性紫癜（ITP）的诊断标准（2023年更新要点）。答案：①至少2次血常规显示血小板计数减少，血细胞形态无异常；②脾脏一般不增大（或轻度增大需排除其他疾病）；③骨髓检查：巨核细胞数量正常或增多，伴成熟障碍（产板巨核细胞减少）；④排除其他引起血小板减少的疾病（如再生障碍性贫血、白血病、系统性红斑狼疮、药物性血小板减少等）；⑤可选查血小板抗体（非必需）、抗核抗体（排除继发性）、甲状腺功能（排除甲亢/甲减相关）；⑥诊断需结合临床出血表现（如皮肤黏膜出血、内脏出血）。4.再生障碍性贫血（AA）的鉴别诊断要点。答案：需与以下疾病鉴别：-阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：Ham试验（酸溶血试验）、CD55/CD59阴性细胞增多可鉴别；-骨髓增生异常综合征（MDS）：骨髓有病态造血（如粒系核分叶异常、红系核畸形）、原始细胞比例增高（≥5%）、染色体异常（如5q-）；-急性白血病：骨髓原始细胞≥20%（WHO标准），浸润表现（如肝脾肿大）；-急性造血功能停滞：多有感染/药物史，呈自限性，骨髓可见巨大原始红细胞；-脾功能亢进：脾脏明显肿大，三系减少，骨髓增生活跃。5.多发性骨髓瘤（MM）的诊断标准（2022年国际骨髓瘤工作组IMWG标准）。答案：需满足至少1项主要标准+1项次要标准，或3项次要标准（其中必须包含第1项或第2项）：主要标准：①骨髓中克隆性浆细胞≥60%；②血清M蛋白：IgG＞30g/L，IgA＞25g/L，尿轻链＞1g/24h；③活检证实浆细胞瘤；④受累/非受累游离轻链比≥100（且受累轻链绝对水平≥100mg/L）。次要标准：①骨髓克隆性浆细胞10%-59%；②血清M蛋白未达主要标准；③溶骨性病变（≥1处）；④低正常克隆免疫球蛋白（≤正常下限50%）。此外，无症状MM（冒烟型）需满足：M蛋白≥30g/L或尿轻链≥0.5g/24h，骨髓克隆性浆细胞10%-60%，无终末器官损害（如贫血、肾功能不全、骨病、高钙血症）。四、案例分析题（每题15分，共2题）案例1：患者，女，32岁，因“乏力、面色苍白3个月，加重伴牙龈出血1周”就诊。既往月经过多（周期25天，经期7-8天，量多）。查体：贫血貌，皮肤散在瘀点，巩膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大，心肺无异常，肝脾肋下未及。血常规：Hb72g/L，RBC2.8×10¹²/L，MCV78fl，MCH24pg，MCHC280g/L，WBC5.2×10⁹/L（中性65%，淋巴30%，单核5%），PLT35×10⁹/L。网织红细胞1.2%。血清铁4.5μmol/L（正常8.95-28.6μmol/L），总铁结合力75μmol/L（正常40-60μmol/L），铁蛋白12μg/L（正常20-200μg/L）。问题：（1）该患者最可能的诊断是什么？依据是什么？（2）需与哪些疾病鉴别？（3）治疗原则是什么？答案：（1）诊断：缺铁性贫血合并血小板减少（可能为缺铁导致的血小板功能异常或合并ITP）。依据：①青年女性，月经过多（慢性失血病史）；②小细胞低色素性贫血（MCV＜80fl，MCH＜27pg）；③血清铁降低，总铁结合力升高，铁蛋白降低（缺铁证据）；④血小板减少（可能因缺铁影响巨核细胞成熟或长期慢性失血导致骨髓代偿性增生后血小板生成受抑）。（2）鉴别诊断：①慢性病性贫血：多有感染/肿瘤/自身免疫病史，血清铁降低但总铁结合力正常或降低，铁蛋白正常或升高；②铁粒幼细胞性贫血：骨髓可见环形铁粒幼细胞，血清铁升高；③地中海贫血：有家族史，血红蛋白电泳异常（HbA2或HbF升高）；④特发性血小板减少性紫癜（ITP）：需查骨髓巨核细胞（ITP时巨核细胞增多伴成熟障碍），但该患者有明确缺铁病因，优先考虑缺铁相关血小板减少。（3）治疗原则：①病因治疗：妇科就诊调整月经（如口服避孕药、宫腔镜检查排除子宫肌瘤等）；②补铁治疗：口服硫酸亚铁（0.3gtid）或多糖铁复合物（150mgqd），同时服用维生素C促进吸收；③监测血常规：网织红细胞7-10天上升，2周后Hb开始升高，需持续补铁至Hb正常后4-6个月（补足储存铁）；④血小板减少处理：若出血症状轻，补铁后可能自行恢复；若出血严重（如颅内出血），可临时输注血小板或静脉注射免疫球蛋白（IVIG）。案例2：患者，男，58岁，因“乏力、骨痛2个月，加重伴发热3天”入院。查体：T38.5℃，贫血貌，胸骨压痛（+），双下肢可见散在瘀斑，肝肋下2cm，脾肋下1cm。血常规：Hb85g/L，WBC12.5×10⁹/L（原始细胞占35%），PLT40×10⁹/L。骨髓象：有核细胞增生活跃，原始细胞占42%（NEC），胞质内可见Auer小体，POX染色阳性。血生化：血钙2.85mmol/L（正常2.1-2.55mmol/L），肌酐180μmol/L（正常53-106μmol/L），β₂微球蛋白5.2mg/L（正常0.7-1.8mg/L）。