肾上腺疾病内分泌科题库及答案

肾上腺疾病内分泌科题库及答案一、单选题（每题1分，共30分。每题只有一个最佳答案）1.女性，38岁，因“向心性肥胖、皮肤紫纹2年”就诊。查体：BP156/98mmHg，满月脸、水牛背，下腹壁紫纹。最可能的初步诊断为A.库欣病B.原发性醛固酮增多症C.嗜铬细胞瘤D.先天性肾上腺皮质增生E.肾上腺皮质癌答案：A2.下列哪项实验室检查对鉴别ACTH依赖性与非依赖性库欣综合征最有价值A.午夜唾液皮质醇B.24h尿游离皮质醇C.低剂量地塞米松抑制试验D.高剂量地塞米松抑制试验E.血浆ACTH基础值答案：E3.原发性醛固酮增多症最敏感的筛查指标是A.血浆醛固酮/肾素活性比值（ARR）>20ng·dL⁻¹/ng·mL⁻¹·h⁻¹B.24h尿醛固酮>12μgC.血钾<3.0mmol/LD.立位血浆醛固酮>15ng/dLE.肾素活性<0.5ng·mL⁻¹·h⁻¹答案：A4.嗜铬细胞瘤患者最特征性的心电图改变是A.高尖T波B.QT间期缩短C.ST段弓背向上抬高D.右束支传导阻滞E.窦性心动过缓答案：A5.下列哪种药物最适合用于嗜铬细胞瘤术前α受体阻断的初始治疗A.普萘洛尔B.哌唑嗪C.拉贝洛尔D.酚苄明E.硝苯地平答案：D6.21羟化酶缺乏所致经典型先天性肾上腺皮质增生，新生儿期最突出的生化表现是A.低钠、低钾、低血糖B.高钠、低钾、代谢性碱中毒C.低钠、高钾、代谢性酸中毒D.高钠、高钾、代谢性酸中毒E.低钠、高钾、代谢性碱中毒答案：C7.肾上腺皮质癌最常见的转移部位是A.肺B.肝C.骨D.脑E.对侧肾上腺答案：A8.下列哪项不是库欣综合征患者骨质疏松的主要机制A.抑制成骨细胞活性B.抑制肠道钙吸收C.增加肾钙排泄D.抑制PTH分泌E.抑制IGF1生成答案：D9.男性，28岁，因“阵发性头痛、心悸、大汗3个月”就诊。发作期BP210/120mmHg，缓解期BP110/70mmHg。最有助于定性诊断的检查是A.肾上腺CT平扫B.24h尿VMA定量C.血浆游离甲氧基肾上腺素（MN）D.肾动脉造影E.奥曲肽显像答案：C10.原发性醛固酮增多症行肾上腺静脉采血（AVS）时，判断插管成功的皮质醇校正比值应A.>1:1B.>2:1C.>3:1D.>5:1E.>10:1答案：C11.下列哪项不是嗜铬细胞瘤术后复发的高危因素A.肾上腺外病灶B.家族性嗜铬细胞瘤C.肿瘤直径<3cmD.SDHB基因突变E.多发性内分泌腺瘤病2型答案：C12.库欣病患者经蝶垂体瘤切除术后第3天，晨起血皮质醇<2μg/dL，提示A.垂体功能减退B.肾上腺危象C.手术治愈D.需要立即激素替代E.需要高剂量地塞米松抑制答案：C13.新生儿筛查17羟孕酮（17OHP）>500ng/dL，下一步最重要的确诊试验是A.ACTH激发试验B.基础血清17OHPC.基因分型CYP21A2D.肾上腺CTE.血浆肾素活性答案：A14.肾上腺偶发瘤直径>4cm且CT值>20HU，首选处理原则为A.立即手术切除B.3个月后复查CTC.行18FFDGPET/CTD.行细针穿刺活检E.行激素功能评估+手术评估答案：E15.下列哪种药物可诱发或加重原发性醛固酮增多症的低钾血症A.阿米洛利B.氢氯噻嗪C.螺内酯D.氨苯蝶啶E.依普利酮答案：B16.嗜铬细胞瘤患者术前准备中，β受体阻断剂的使用时机应在A.术前1天B.与α受体阻断剂同时使用C.α受体阻断充分后2–3天D.术后即刻E.无需使用答案：C17.下列哪项不是肾上腺皮质癌的预后不良因素A.ENSAT分期Ⅳ期B.肿瘤Ki67>10%C.完整切除（R0）D.静脉癌栓E.术后2个月内皮质醇再次升高答案：C18.原发性色素结节性肾上腺皮质病（PPNAD）最常见的遗传背景是A.PRKAR1A突变B.TP53突变C.CTNNB1突变D.MEN1突变E.SDHD突变答案：A19.下列哪项检查对鉴别库欣病与异位ACTH综合征最特异A.高剂量地塞米松抑制试验B.午夜血浆皮质醇C.双侧岩下窦采血（BIPSS）D.胸部CTE.血浆ACTH免疫放射法答案：C20.肾上腺结核所致Addison病，最具特征性的CT表现是A.双侧肾上腺弥漫性增大伴钙化B.单侧肾上腺肿块C.双侧肾上腺正常D.肾上腺囊肿E.肾上腺出血答案：A21.女性，45岁，因“乏力、皮肤色素沉着2年”就诊。血Na128mmol/L，K5.2mmol/L，皮质醇（8am）3μg/dL，ACTH180pg/mL。最可能的诊断是A.继发性肾上腺皮质功能减退B.原发性肾上腺皮质功能减退C.垂体瘤D.长期糖皮质激素使用E.甲状腺功能减退答案：B22.下列哪项不是肾上腺髓质素（ADM）的生物学作用A.扩张血管B.促进醛固酮分泌C.抑制ACTH分泌D.利钠利尿E.抑制血管平滑肌增殖答案：C23.原发性醛固酮增多症行腹腔镜肾上腺切除术后，患者血压完全恢复正常的比例约为A.10%B.30%C.50%D.70%E.90%答案：C24.下列哪项不是库欣综合征患者常见的精神神经症状A.抑郁B.躁狂C.认知障碍D.癫痫发作E.焦虑答案：D25.嗜铬细胞瘤患者血浆MN水平>正常上限4倍，其诊断特异性约为A.50%B.70%C.85%D.95%E.99%答案：E26.先天性肾上腺皮质增生非经典型最常见的临床表现是A.新生儿失盐B.女性假两性畸形C.月经稀发、多毛D.低血压E.低血糖惊厥答案：C27.肾上腺皮质癌术后辅助化疗首选方案为A.顺铂+多柔比星B.米托坦单药C.依托泊苷+顺铂D.米托坦+顺铂+多柔比星E.吉西他滨+卡培他滨答案：D28.下列哪项不是肾上腺偶发瘤的“必须”激素评估项目A.1mg过夜地塞米松抑制试验B.血浆ACTHC.24h尿游离皮质醇D.ARRE.血浆甲氧基肾上腺素答案：E29.原发性醛固酮增多症术后持续高血压的最主要预测因素是A.术前ARR>100B.术前醛固酮>50ng/dLC.术前使用≥2种降压药D.术前高血压病程>10年E.术前血钾<2.5mmol/L答案：D30.下列哪项药物可用于库欣综合征患者的二线抑制治疗A.酮康唑B.螺内酯C.氨鲁米特D.奥西洛司他E.以上均是答案：E二、共用题干单选题（每题1分，共20分）（一）题干：女性，35岁，因“体重增加、月经稀发1年”就诊。查体：BP148/92mmHg，BMI29kg/m²，下腹壁紫纹。实验室检查：血皮质醇（8am）28μg/dL，ACTH45pg/mL，24h尿游离皮质醇220μg。31.最可能的诊断是A.库欣病B.异位ACTH综合征C.肾上腺皮质腺瘤D.长期糖皮质激素使用E.假性库欣答案：A32.下一步最重要的定位检查是A.垂体MRI动态增强B.肾上腺CTC.胸部CTD.BIPSSE.腹部MRI答案：A33.若垂体MRI阴性，应进一步行A.高剂量地塞米松抑制试验B.双侧岩下窦采血C.18FFDGPET/CTD.奥曲肽显像E.肾上腺CT答案：B34.患者术后第1天血皮质醇1.5μg/dL，正确处理为A.立即静脉氢化可的松200mgq8hB.口服泼尼松5mg/dC.观察无需处理D.肌肉注射地塞米松E.口服地塞米松0.5mg/d答案：A35.术后6个月复查，皮质醇4μg/dL，ACTH15pg/mL，提示A.治愈B.复发C.肾上腺危象D.垂体功能减退E.需要放疗答案：A（二）题干：男性，42岁，因“阵发性心悸、头痛、大汗6个月”入院。发作期BP220/130mmHg，心率120次/分。血浆游离MN320pg/mL，NMN580pg/mL。36.最可能的定性诊断是A.嗜铬细胞瘤B.副神经节瘤C.肾上腺皮质癌D.肾血管性高血压E.甲亢答案：A37.肾上腺CT示右肾上腺3.5cm类圆形肿块，CT值45HU，下一步首选A.131IMIBG显像B.18FFDGPET/CTC.腹腔镜肾上腺切除D.经皮穿刺活检E.奥曲肽显像答案：C38.术前准备首选药物为A.酚苄明10mgbid起始B.普萘洛尔20mgtidC.硝苯地平30mgqdD.拉贝洛尔100mgbidE.哌唑嗪1mgqn答案：A39.术前准备目标血压为A.<140/90mmHgB.<130/80mmHgC.<120/80mmHgD.坐位<120/80mmHg，立位>90/60mmHgE.较基线下降20%即可答案：D40.术后第1天，BP100/60mmHg，HR90次/分，皮肤湿冷，立即A.快速补液+静脉氢化可的松B.静脉多巴胺C.口服米多君D.输血E.立即MIBG治疗答案：A三、多选题（每题2分，共20分。每题至少2个正确答案，多选少选均不得分）41.下列哪些属于ACTH非依赖性库欣综合征A.肾上腺皮质腺瘤B.肾上腺皮质癌C.原发性色素结节性肾上腺皮质病D.异位ACTH综合征E.垂体ACTH微腺瘤答案：A、B、C42.原发性醛固酮增多症常见临床表现包括A.顽固性高血压B.低钾血症C.代谢性碱中毒D.肾素活性降低E.高钠血症答案：A、B、C、D43.嗜铬细胞瘤术前α受体阻断充分的表现有A.坐位BP<130/80mmHgB.立位BP>90/60mmHgC.心电图STT改变消失D.室性早搏<5次/分E.体重增加2–4kg答案：A、B、C、E44.肾上腺皮质癌的病理不良预后因素包括A.Ki67>10%B.肿瘤坏死>20%C.静脉侵犯D.肿瘤重量>200gE.术后切缘阳性答案：A、B、C、E45.下列哪些基因突变与遗传性嗜铬细胞瘤相关A.RETB.VHLC.SDHBD.SDHDE.NF1答案：A、B、C、D、E46.先天性肾上腺皮质增生非经典型可表现为A.月经稀发B.多毛C.痤疮D.不孕E.低血压答案：A、B、C、D47.肾上腺危象的实验室特征包括A.低钠血症B.高钾血症C.低血糖D.代谢性酸中毒E.高钙血症答案：A、B、C、D48.下列哪些药物可抑制皮质醇合成A.酮康唑B.美托坦C.奥西洛司他D.氨鲁米特E.米非司酮答案：A、B、C、D49.肾上腺偶发瘤手术指征包括A.直径>4cmB.激素功能阳性C.CT值>20HU且增长>0.5cm/年D.18FFDGPET阳性E.患者意愿强烈答案：A、B、C、D50.原发性肾上腺皮质功能减退需终身替代治疗，常用药物有A.氢化可的松B.泼尼松C.地塞米松D.氟氢可的松E.螺内酯答案：A、B、D四、案例分析题（每题5分，共30分）案例1女性，32岁，因“向心性肥胖、皮肤紫纹、月经停闭1年”入院。查体：BP160/100mmHg，满月脸，水牛背，下腹壁紫纹。实验室：血皮质醇（8am）32μg/dL，ACTH52pg/mL，24h尿游离皮质醇380μg。垂体MRI：4mm微腺瘤。肾上腺CT：双侧肾上腺轻度增生。51.请写出诊断及诊断依据。答案：库欣病。依据：ACTH依赖性高皮质醇血症；垂体微腺瘤；双侧肾上腺增生；典型临床体征。52.请列出两种定位检查并比较其优劣。答案：1.高剂量地塞米松抑制试验：库欣病>80%可被抑制，异位ACTH<10%，但特异性低。2.BIPSS：敏感性>95%，特异性>100%，为金标准，但有创、费用高、需经验丰富的中心。53.患者术后第2天血皮质醇1.2μg/dL，如何处理？答案：立即静脉氢化可的松200mgq8h，逐渐减量，出院后口服氢化可的松20mgbid，6–12个月后评估下丘脑垂体肾上腺轴恢复情况。案例2男性，48岁，因“反复乏力、肢体麻木2年”就诊。多次血钾2.3–2.8mmol/L，BP150–160/90–100mmHg。ARR85ng·dL⁻¹/ng·mL⁻¹·h⁻¹，盐水输注试验后醛固酮18ng/dL。肾上腺CT：左肾上腺1.8cm低密度结节，