2025年血液科内科规培出科考试试题及答案

2025年血液科内科规培出科考试试题及答案一、单项选择题（每题2分，共30分）1.正常成人骨髓中，造血干细胞占核细胞的比例约为：A.0.01%-0.1%B.0.5%-1%C.2%-5%D.10%-15%答案：A解析：造血干细胞是骨髓中高度未分化的细胞群，仅占骨髓有核细胞的0.01%-0.1%，具有自我更新和多向分化能力。2.下列哪种贫血属于小细胞低色素性贫血？A.再生障碍性贫血B.巨幼细胞贫血C.缺铁性贫血D.慢性病性贫血答案：C解析：小细胞低色素性贫血的典型特征是MCV＜80fl、MCH＜27pg、MCHC＜32%，常见于缺铁性贫血；慢性病性贫血多为正细胞或小细胞低色素，但铁代谢特点与缺铁性贫血不同（血清铁降低但铁蛋白正常或升高）。3.急性早幼粒细胞白血病（APL）特征性的细胞遗传学异常是：A.t(8;21)(q22;q22)B.t(15;17)(q22;q12)C.inv(16)(p13;q22)D.t(9;22)(q34;q11)答案：B解析：APL（M3型）90%以上存在t(15;17)易位，导致PML-RARA融合基因，是全反式维甲酸（ATRA）和砷剂靶向治疗的分子基础。4.多发性骨髓瘤患者尿中出现的特征性蛋白是：A.白蛋白B.β2微球蛋白C.本周蛋白（轻链蛋白）D.转铁蛋白答案：C解析：多发性骨髓瘤因浆细胞克隆性增殖，产生大量单克隆免疫球蛋白或轻链（κ或λ），轻链分子量小（约2.3万），可自由通过肾小球滤过，尿中检测到的轻链即为本周蛋白。5.特发性血小板减少性紫癜（ITP）最主要的发病机制是：A.血小板生成减少B.血小板消耗过多C.血小板破坏增加（自身抗体介导）D.血小板分布异常答案：C解析：ITP是自身免疫性疾病，患者体内产生抗血小板膜糖蛋白（如GPⅡb/Ⅲa、GPⅠb/Ⅸ）的自身抗体，导致血小板被单核-巨噬细胞系统破坏。6.下列哪项是诊断温抗体型自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的金标准？A.网织红细胞计数升高B.直接抗人球蛋白试验（Coombs试验）阳性C.血清间接胆红素升高D.血红蛋白尿答案：B解析：Coombs试验检测红细胞表面或血清中的不完全抗体，阳性是AIHA的特异性诊断依据，但约2%-5%患者可能出现阴性（“隐匿性AIHA”）。7.慢性髓系白血病（CML）慢性期外周血白细胞分类中，最常见的细胞是：A.原始粒细胞B.早幼粒细胞C.中晚幼粒细胞D.淋巴细胞答案：C解析：CML慢性期骨髓和外周血以中晚幼粒细胞及杆状核粒细胞增生为主，原始细胞＜10%，嗜碱性粒细胞常增多。8.缺铁性贫血患者补铁治疗后，首先升高的实验室指标是：A.血红蛋白B.网织红细胞计数C.血清铁D.血清铁蛋白答案：B解析：补铁治疗后，骨髓红系造血活跃，网织红细胞通常在3-5天开始上升，7-10天达高峰；血红蛋白约2周后开始上升，铁蛋白需储存铁恢复后才升高。9.下列哪种疾病不会出现脾大？A.慢性粒细胞白血病B.原发性骨髓纤维化C.再生障碍性贫血D.遗传性球形红细胞增多症答案：C解析：再障以骨髓造血功能衰竭为特征，通常无脾大；CML、骨髓纤维化因髓外造血常伴巨脾，遗传性球形红细胞增多症因溶血脾代偿性肿大。10.弥散性血管内凝血（DIC）最突出的临床表现是：A.微血栓形成B.出血C.休克D.器官功能衰竭答案：B解析：DIC因凝血因子和血小板消耗、纤溶亢进，90%以上患者以多部位出血为首发症状，如皮肤瘀斑、穿刺点渗血、消化道出血等。11.霍奇金淋巴瘤（HL）最常见的病理类型是：A.结节硬化型B.混合细胞型C.淋巴细胞为主型D.淋巴细胞消减型答案：A解析：HL中结节硬化型占60%-80%，多见于年轻女性，常累及纵隔淋巴结。12.下列哪项不是急性白血病的常见临床表现？A.发热B.胸骨压痛C.皮肤瘀点D.关节肿痛（非对称性）答案：D解析：急性白血病因白血病细胞浸润可出现骨痛（如胸骨压痛），但关节肿痛多见于自身免疫病（如类风湿关节炎）或淋巴瘤；发热多因感染或肿瘤性发热，皮肤瘀点因血小板减少。13.输血相关性移植物抗宿主病（TA-GVHD）最易发生于：A.输注悬浮红细胞B.输注新鲜冰冻血浆C.输注辐照过的血液制品D.输注亲属供者的血液答案：D解析：TA-GVHD由输入的供者淋巴细胞攻击受者组织引起，高危因素包括免疫功能低下、输注未经辐照的血液、供受者HLA单倍型相同（如亲属输血）。14.诊断骨髓增生异常综合征（MDS）的关键依据是：A.外周血一系或多系减少B.骨髓病态造血（≥10%）C.染色体核型异常D.原始细胞比例（骨髓＜20%）答案：B解析：MDS的核心特征是骨髓无效造血导致的病态造血（红系、粒系或巨核系任一系≥10%细胞病态），结合原始细胞比例、细胞遗传学异常等综合诊断。15.下列哪种凝血因子不属于维生素K依赖性凝血因子？A.因子ⅡB.因子ⅦC.因子ⅨD.因子Ⅷ答案：D解析：维生素K依赖性凝血因子包括Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ，因子Ⅷ由内皮细胞和肝细胞合成，与维生素K无关。二、多项选择题（每题3分，共15分，少选得1分，错选不得分）1.下列哪些是急性白血病完全缓解（CR）的标准？A.症状、体征消失B.外周血中性粒细胞≥1.0×10⁹/L，血小板≥100×10⁹/LC.骨髓原始细胞≤5%D.无髓外白血病浸润答案：ABCD解析：急性白血病CR标准包括：临床无白血病症状体征；血象：中性粒细胞≥1.0×10⁹/L，血小板≥100×10⁹/L，无原始细胞；骨髓象：原始细胞≤5%，红系、巨核系正常；无髓外浸润。2.下列哪些实验室检查支持溶血性贫血的诊断？A.血清结合珠蛋白降低B.尿含铁血黄素试验（Rous试验）阳性C.血清乳酸脱氢酶（LDH）升高D.外周血涂片见破碎红细胞答案：ABCD解析：溶贫时，结合珠蛋白与游离血红蛋白结合被消耗（降低）；慢性血管内溶血时Rous试验阳性（尿中含铁血黄素）；LDH因红细胞破坏释放升高；破碎红细胞提示微血管病性溶血（如DIC、TTP）。3.多发性骨髓瘤的诊断标准（2023年IMWG更新）包括：A.血清M蛋白≥30g/L或尿M蛋白≥0.5g/24hB.骨髓克隆性浆细胞≥10%C.存在CRAB症状（高钙血症、肾功能不全、贫血、骨病）D.血清游离轻链比值异常（κ/λ＜0.26或＞1.65）答案：ABC解析：2023年IMWG诊断标准为：①克隆性浆细胞病证据（骨髓克隆浆细胞≥10%或M蛋白阳性）+②至少1项骨髓瘤定义事件（SLiM-CRAB：S=血清游离轻链比值异常且受累FLC≥100mg/L；Li=骨髓克隆浆细胞≥60%；M=MRI≥1个局灶性病变；CRAB=高钙、肾损、贫血、骨病）。选项D单独异常需结合其他指标。4.再生障碍性贫血的支持治疗包括：A.成分输血（红细胞、血小板）B.广谱抗生素（感染时）C.环孢素免疫抑制治疗D.粒细胞集落刺激因子（G-CSF）答案：ABD解析：再障支持治疗主要针对贫血、出血、感染，包括输血、抗感染、G-CSF（严重粒细胞缺乏时短期使用）；环孢素属于针对发病机制的治疗（免疫抑制），非支持治疗。5.下列哪些是过敏性紫癜的临床表现？A.双下肢对称性紫癜B.关节肿痛（多为大关节）C.腹痛、黑便D.血尿、蛋白尿答案：ABCD解析：过敏性紫癜分四型：皮肤型（紫癜）、关节型（关节痛）、腹型（消化道症状）、肾型（肾炎表现），可合并出现。三、简答题（每题8分，共40分）1.简述缺铁性贫血的实验室检查特点。答案：①血象：小细胞低色素性贫血（MCV＜80fl，MCH＜27pg，MCHC＜32%）；红细胞大小不等，中心淡染区扩大。②铁代谢：血清铁＜8.95μmol/L，总铁结合力＞64.44μmol/L，转铁蛋白饱和度＜15%；血清铁蛋白＜30μg/L（反映储存铁，是早期敏感指标）。③骨髓象：增生活跃，以中晚幼红细胞为主；幼红细胞胞浆少、边缘不整（“核老浆幼”）；铁染色显示细胞外铁消失，铁粒幼细胞＜15%。2.急性白血病化疗中“诱导缓解治疗”与“缓解后治疗”的目的及常用方案。答案：①诱导缓解治疗：目的是快速清除白血病细胞，使患者达到完全缓解（CR）。常用方案：AML（非M3）首选“3+7”方案（柔红霉素/去甲氧柔红霉素+阿糖胞苷）；M3型首选ATRA+砷剂（如亚砷酸）；ALL首选VDLP方案（长春新碱+柔红霉素+左旋门冬酰胺酶+泼尼松）。②缓解后治疗：目的是清除残留白血病细胞（MRD），防止复发，延长生存期。包括巩固化疗（原方案或强化方案）、维持化疗（ALL常用甲氨蝶呤+6-巯基嘌呤）、造血干细胞移植（高危患者）。3.简述特发性血小板减少性紫癜（ITP）的诊断标准（2020年中国指南）。答案：①多次检查血小板计数减少（PLT＜100×10⁹/L）；②无脾大（或轻度脾大需排除其他疾病）；③骨髓检查：巨核细胞数正常或增多，伴成熟障碍（产板型巨核细胞减少）；④排除其他引起血小板减少的疾病（如再生障碍性贫血、白血病、SLE、药物性血小板减少等）；⑤血小板自身抗体检测（如PAIg、PAC3）可阳性，但非必需；⑥病程6个月内为新诊断ITP，6个月以上为慢性ITP。4.慢性髓系白血病（CML）加速期的诊断标准。答案：符合以下任意一项可诊断加速期：①外周血或骨髓原始细胞10%-19%；②外周血嗜碱性粒细胞≥20%；③血小板持续＜100×10⁹/L（非治疗相关）或持续＞1000×10⁹/L（治疗无效）；④克隆性染色体演变（除Ph染色体外出现其他异常，如+8、i(17q)等）；⑤骨髓活检显示显著的网状纤维或胶原纤维增生。5.输血反应的分类及常见处理原则。答案：分类：①急性输血反应（输血后24小时内）：包括发热反应（最常见）、过敏反应（荨麻疹至过敏性休克）、溶血反应（急性血管内溶血）、循环超负荷（急性心衰）、细菌污染反应。②迟发性输血反应（输血后24小时至数周）：包括迟发性溶血反应、输血相关性移植物抗宿主病（TA-GVHD）、输血后紫癜、铁过载。处理原则：①立即停止输血（怀疑严重反应时保留静脉通路）；②核对患者与血袋信息（排除误输）；③监测生命体征（血压、心率、血氧等）；④对症处理：发热予解热镇痛药；过敏予抗组胺药（如氯雷他定）、严重过敏予肾上腺素；溶血反应予碱化尿液（碳酸氢钠）、维持尿量；循环超负荷予利尿剂（呋塞米）；⑤留取血样送检（血袋剩余血、患者血标本做细菌培养、交叉配血等）。四、病例分析题（15分）患者，女，45岁，因“乏力、面色苍白3个月，加重伴牙龈出血1周”就诊。既往体健，无偏食史，月经规律（周期28天，经期5天）。查体：T36.8℃，P92次/分，R18次/分，BP110/70mmHg；贫血貌，双下肢散在瘀点，口腔颊黏膜可见血疱；心肺无异常，肝脾肋下未触及。实验室检查：血常规：Hb65g/L，RBC2.1×10¹²/L，WBC2.8×10⁹/L，PLT22×10⁹/L；网织红细胞0.8%；血涂片：红细胞大小不等，中心淡染区扩大，可见少量晚幼红细胞；白细胞分类：中性粒细胞45%，淋巴细胞50%，单核细胞5%，未见原始细胞；血小板散在少见。骨髓穿刺：骨髓增生明显活跃，粒红比1:3；红系占35%，以中晚幼红细胞为主，部分幼红细胞胞浆少、边缘不整；粒系占25%，各阶段比例大致正常；巨核细胞12个/片，其中原始巨核细胞2个，幼稚巨核细胞5个，颗粒型巨核细胞4个，产板型巨核细胞1个；骨髓铁染色：细胞外铁（-），铁粒幼细胞8%。血清铁4.2μmol/L（正常8.95-28.6μmol/L），总铁结合力75μmol/L（正常40-62μmol/L），铁蛋白12μg/L（正常20-200μg/L）；血清叶酸、维生素B12水平正常。问题：1.该患者的初步诊断及诊断依据。（8分）2.需与哪些疾病进行鉴别诊断？（4分）3.治疗原则及具体措施。（3分）答案：1.初步诊断：缺铁性贫血（重度）伴血小板减少。诊断依据：①临床表现：乏力、面色苍白（贫血），牙龈出血、双下肢瘀点（血小板减少）；无肝脾肿大。②血象：小细胞低色素性贫血（Hb65g/L，MCV降低，中心淡染区扩大），白细胞、血小板减少；网织红细胞比例正常（0.8%，提示骨髓代偿不足）。③骨髓象：红系增生明显，中晚幼红细胞为主，胞浆发育落后（“核老浆幼”）；巨核细胞数量正常但成熟障碍（产板型巨核细胞少）；骨髓