2025 血友病查房课件

一、前言演讲人目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结2025血友病查房课件01前言前言站在2025年的临床护理岗位上回望，血友病仍是我们血液科护理工作中不可忽视的“老对手”。作为最常见的遗传性出血性疾病，它像一根隐形的刺，扎在每一个患者的生命里——统计显示，我国血友病患病率约为2.73/10万，其中85%为血友病A（FⅧ缺乏），15%为血友病B（FⅨ缺乏）。这些数字背后，是一个个因反复出血而关节变形的孩子，是不敢奔跑的少年，是深夜因肌肉血肿痛醒的成年人，更是无数个被“出血”二字悬在头顶的家庭。我记得去年收治的一位12岁小患者，妈妈攥着他的病历本说：“孩子刚会爬时膝盖就青一块紫一块，当时以为是磕碰，后来换牙时流了三小时血止不住……”那一刻我深刻意识到，血友病的护理绝不仅是止血这么简单——它需要我们像“人体精密仪器的守护者”，既要精准应对每一次出血事件，更要教会患者和家属“与疾病共生”的智慧。前言今天，我们以本科室近期收治的一例血友病A患者为切入点，展开本次查房，希望通过“病例-评估-干预-教育”的全链条梳理，为临床护理提供可复制的经验。02病例介绍病例介绍“护士姐姐，我右膝盖又肿了……”7月12日晨间护理时，14岁的小凯（化名）声音带着哭腔。这个因反复关节出血已住院5次的男孩，此刻蜷在病床上，右膝明显肿胀如“发面馒头”，皮肤温度升高，轻轻触碰就疼得缩腿。基本信息小凯，男，14岁，主因“右膝关节肿痛2天，加重伴活动受限1天”入院。现病史2天前体育课练习跳远后，自觉右膝“扭了一下”，当时无明显疼痛，未在意；次日晨起右膝肿胀，活动时刺痛，家长自行冷敷后无缓解；1天前肿胀加剧，无法屈膝，扶拐行走困难，遂急诊入院。既往史确诊血友病A10年（FⅧ活性2%，重型）；5岁起规律预防治疗（重组人FⅧ，25IU/kg，每周2次），但近3个月因学业繁忙，家长未严格监督用药，自行减少至每周1次；有明确家族史：舅舅因颅内出血于28岁去世，表弟（母亲姐姐之子）确诊血友病A（FⅧ活性5%）。基本信息实验室检查入院时：FⅧ活性1.2%（正常50%-150%）；APTT58秒（正常31-43秒）；血常规：Hb120g/L（无明显贫血）；膝关节MRI：右膝关节腔大量积血，滑膜增厚，软骨轻度损伤（符合血友病性关节炎Ⅱ期）。治疗方案急诊输注重组人FⅧ2000IU（按体重50kg计算，25IU/kg×2次/日）；关节制动（支具固定）；疼痛管理（对乙酰氨基酚口服）；3天后复查FⅧ活性及APTT，评估出血控制情况。“这孩子的情况像面镜子，照见了血友病管理中的常见漏洞——预防治疗依从性差、运动防护意识薄弱、急性出血应对延迟。”主管医生查房时的话，让我们护理团队更明确了后续干预的重点。03护理评估护理评估面对小凯，我们的评估不能只停留在“关节肿了”的表象，而是要像剥洋葱一样，逐层梳理生理、心理、社会多维度的需求。健康史评估通过与小凯及家长的详细沟通，我们发现：出血史：1岁时因“接种疫苗后注射部位血肿”首次就诊；3岁起反复膝关节出血（年均6-8次），2次肌肉出血（大腿、前臂）；无颅内、消化道等致命性出血史。治疗史：曾在省级儿童医院接受血友病专科门诊随访，但近1年因转学后未及时对接新的随访医生，预防治疗方案未动态调整。家族史：母亲为明确携带者（FⅧ活性45%），外婆的兄弟因“不明原因出血”早逝，符合X连锁隐性遗传特征。身体状况评估出血部位：以右膝关节为主（优势腿，日常活动负荷大），本次触诊可及波动感，浮髌试验阳性，关节活动度：伸170（正常180），屈90（正常135）。全身状态：体温36.8℃（无感染迹象）；心率88次/分（疼痛应激状态）；无皮肤瘀斑、鼻出血等其他部位出血；足背动脉搏动正常（排除血管压迫）。心理社会评估0504020301小凯低头说：“同学们都叫我‘玻璃人’，我不敢上体育课，怕受伤……”这句话让人心酸。评估显示：心理状态：焦虑自评量表（SAS）得分52分（轻度焦虑），主要因“怕出血影响学习”“担心未来不能像正常人一样工作”；社会支持：父母均为工人，文化程度初中，对血友病知识停留在“出血时输因子”层面，缺乏预防治疗、运动康复等系统认知；生活习惯：喜玩游戏（久坐），饮食偏咸（家长认为“补身体”），无规律锻炼（因怕出血）。“他的膝盖肿的是血，心里压的是对疾病的恐惧。”责任护士在护理记录中写下这句话，提醒我们：护理不仅要“治身”，更要“疗心”。04护理诊断护理诊断基于评估结果，我们通过NANDA护理诊断标准，梳理出5个核心问题：在右侧编辑区输入内容1.有出血加重的危险：与FⅧ活性低下、关节腔压力增高有关依据：FⅧ活性仅1.2%（重型标准＜1%），关节腔积血可能进一步破坏滑膜血管，形成“出血-炎症-再出血”恶性循环。急性疼痛：与关节腔积血、组织压力增高刺激神经末梢有关依据：VAS疼痛评分6分（0-10分），患者主诉“不动也胀疼，动一下像针扎”。躯体活动障碍：与关节肿胀、活动受限有关依据：右膝关节活动度显著降低，需扶拐行走，日常生活（如如厕、上下楼梯）需他人协助。焦虑：与疾病反复、社交受限、预后不确定有关0102依据：SAS评分52分，患者自述“怕拖累家里”“担心考不上高中”。依据：家长未按医嘱规律注射因子，对“预防治疗需根据年龄、活动量调整剂量”认知不足；患者不知如何识别“早期出血信号”（如关节发热、发紧）。这些诊断环环相扣——出血风险是根源，疼痛和活动障碍是直接表现，焦虑和知识缺乏则是长期影响因素，需要我们“标本兼治”。在右侧编辑区输入内容5.知识缺乏（特定）：缺乏血友病预防治疗、运动防护及自我监测的知识05护理目标与措施护理目标与措施针对每个诊断，我们制定了“短期-长期”结合的目标，并细化为可操作的护理措施。有出血加重的危险目标：3天内控制关节出血，FⅧ活性维持在30%以上；住院期间无新增出血灶。措施：因子输注管理：严格按医嘱计算剂量（25IU/kg×2次/日），输注前核对因子种类、剂量、有效期；输注时控制速度（10-15ml/min），观察有无过敏反应（皮疹、发热）；输注后2小时复查FⅧ活性，确保达到止血水平（关节出血需30%-50%）。关节制动：使用可调式膝关节支具固定于150（既减少活动又避免长期伸直导致挛缩），告知患者“不主动屈膝、不负重”；卧床时抬高下肢（高于心脏20cm），促进血液回流。有出血加重的危险避免诱因：指导使用软毛牙刷（防牙龈出血）、电动剃须刀（防皮肤损伤）；避免热敷（加重出血），仅在出血48小时后（明确止血）可低频率冷敷（每次10分钟，间隔1小时）。急性疼痛目标：24小时内VAS评分降至3分以下，48小时内无静息痛。措施：非药物干预：分散注意力（播放小凯喜欢的动漫音乐）、体位调整（膝关节下垫软枕减轻张力）；药物干预：按医嘱口服对乙酰氨基酚（15mg/kg/次，q6h），避免使用阿司匹林（抗血小板）、布洛芬（增加出血风险）；动态评估：每2小时评估疼痛变化，记录“疼痛部位、性质、诱因”，若出现“疼痛突然加剧+肢端麻木”，警惕神经压迫，立即报告医生。躯体活动障碍目标：1周内关节活动度恢复至伸175、屈110，能独立完成如厕、进食等日常活动。措施：早期康复介入：请康复师会诊，制定“制动期-恢复期”阶梯训练计划：制动期（前3天）行股四头肌等长收缩训练（收缩5秒，放松5秒，10次/组，3组/日）；出血控制后（FⅧ活性＞50%）开始被动关节活动（由康复师辅助屈膝至100，每日2次）；辅助工具使用：提供高度合适的坐便器、带扶手的椅子，指导使用双拐时“健侧先动，患侧跟进”的技巧；家属培训：教会家长“协助翻身时托住膝关节”“搬运时平托下肢”的方法，避免二次损伤。焦虑目标：住院期间SAS评分降至45分以下，能说出2种缓解焦虑的方法。措施：心理疏导：利用“同伴教育”，邀请本科室已康复的16岁血友病患者（现读高一，规律治疗后关节活动正常）分享经历：“我以前也怕，但现在每周打两次因子，还能打乒乓球呢！”；认知重建：用图表展示“规律预防治疗可使年出血次数从15次降至3次以下”“规范治疗的患者预期寿命接近正常人”等数据，纠正“血友病=残废”的错误认知；情绪出口：教小凯“焦虑时做深呼吸（吸气4秒-屏息4秒-呼气6秒）”“写情绪日记”，鼓励他和同学视频聊天（减少社交隔离感）。知识缺乏目标：出院前患者及家长能复述“预防治疗方案”“早期出血识别方法”“运动禁忌”3项核心内容。措施：个性化宣教：用“问答式”替代“填鸭式”——先问家长：“你们知道为什么预防治疗不能随便减量吗？”针对回答中的误区（如“孩子没出血就不用打”），解释“FⅧ半衰期仅8-12小时，不规律注射会导致血药浓度波动，增加出血风险”；工具辅助：制作“血友病自我管理手册”，包含“因子注射时间表”（用不同颜色标注注射日期）、“出血日记模板”（记录时间、部位、诱因）、“紧急联系人卡”（血液科医生、急诊电话）；知识缺乏情景模拟：让家长模拟“孩子运动后说膝盖发紧”的场景，练习“立即制动+注射因子+冷敷”的应对流程，护士在旁纠正“先观察再处理”等错误习惯。这些措施不是孤立的——比如因子输注既控制出血，也间接缓解疼痛；康复训练既改善活动能力，也能提升患者的自我效能感。护理的艺术，就在于让每一步干预都成为“多效药”。06并发症的观察及护理并发症的观察及护理血友病的可怕，不仅在于急性出血，更在于未规范治疗导致的慢性并发症。对小凯这类重型患者，我们重点关注以下3类并发症：血友病性关节炎（最常见）观察要点：关节是否“晨僵”（活动后缓解）、有无“摩擦感”（软骨破坏）、X线是否显示“骨赘形成”（Ⅲ期表现）。小凯的MRI已提示滑膜增厚，若反复出血，2-3年可能进展为关节强直。护理重点：出血控制后立即开始“关节保护”：避免长时间跪坐、爬山等增加关节负荷的动作；推荐游泳、骑自行车等“低冲击性运动”（每周3次，每次30分钟），增强肌肉对关节的支撑；定期（每6个月）复查关节超声，监测滑膜厚度及积液情况。血友病假肿瘤（罕见但致命）观察要点：肌肉或骨膜下出血形成的包块，若“2周内未缩小”“表面皮肤发红发热”“伴骨痛”，需警惕假肿瘤（可能压迫神经、血管或破溃感染）。护理重点：告知患者“肌肉出血后若包块＞5cm，必须24小时内就诊”；避免按摩包块（可能加重出血），禁止自行穿刺（易感染）；若确诊假肿瘤，需配合医生进行“因子替代+放疗/手术”综合治疗。颅内出血（最危险）观察要点：头痛（持续性、进行性加重）、呕吐（喷射性）、意识改变（嗜睡、烦躁）、瞳孔不等大。小凯的舅舅因颅内出血去世，提示其家族可能存在“出血倾向更重”的基因变异，需高度警惕。护理重点：强调“头部外伤无小事”——即使只是“撞了一下”，也需立即注射因子（目标FⅧ活性＞50%）并就诊；教会家长“格拉斯哥昏迷评分”（GCS）的简单判断：“能正确回答问题=15分，叫不醒=3分”，评分＜13分立即送医；对有颅内出血史或高风险患者（如小凯），建议家中备“急救因子”（2000IU），并定期检查有效期。颅内出血（最危险）“并发症就像潜伏的敌人，早发现早干预，就能把伤害降到最低。”查房时主任的这句话，让我们更明白“观察”二字的分量——它不是机械的记录，而是带着“预判风险”的警觉。07健康教育健康教育出院前一天，小凯的妈妈拉着我的手说：“以前总觉得孩子打因子麻烦，现在才知道，不打更麻烦。”这背后，是我们连续5天的“一对一”健康教育成果。疾病知识教育用“比喻法”让抽象概念更易懂：“FⅧ就像血液里的‘水泥’，缺少它，血管破了就没法快速‘修补’。规律打因子，就是定期往血液里加‘水泥’，这样小伤口才能及时愈合，不会变成大血肿。”出血预防教育环境改造：家中地面防滑（铺防滑垫）、家具边角包软套、楼梯装扶手；01运动选择：禁止对抗性运动（足球、篮球）、避免登高（爬树、攀岩），推荐羽毛球（双打）、跳绳（短时间）等；02生活细节：剪指甲留1mm、不用牙签、避免便秘（多吃燕麦、火龙果）。03自我监测教育教小凯“三看三感”法：看：皮肤有无瘀斑、牙龈是否渗血、尿液/粪便颜色（红/黑提示内脏出血）；感：关节是否“发紧、发热、发胀”（早期出血信号）、肌肉是否“酸痛、发硬”（肌肉出血前兆）、头部是否“持续闷痛”（颅内出血预警）。用药指导STEP3STEP2STEP1注射技巧：家长演示“腹部皮下注射”（避开脐周5cm），护士纠正“进针角度（45）、推药速度（10秒/1ml）”等细节；储存管理：因子需2-8℃冷藏，外出携带用冰袋（保存不超过24小时），禁止冷冻；漏打处理：若漏打≤12小时，立即补打；＞12小时，按原计划打下一次（避免剂量叠加）。心理支持教育推荐加入“血友之家”公益组织（线上社群+线下活动），