2025 医学急危重症硬皮病护理课件

2025医学急危重症硬皮病护理课件演讲人目录01.前言07.健康教育——“回家”不是终点03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结01前言前言作为在重症医学科工作了12年的护士，我见过太多被疾病折磨的面孔，但硬皮病患者的痛苦总能让我格外揪心——他们的皮肤像被“冻住”的盔甲，内脏逐渐被纤维化吞噬，每一次呼吸、每一次吞咽都可能成为生命的考验。硬皮病（系统性硬化症，SSc）是一种以皮肤和内脏器官纤维化、血管异常为特征的自身免疫性疾病，全球发病率约为19/百万，我国约有100万患者。其中，急危重症型硬皮病（如快速进展型皮肤硬化、重度肺动脉高压、间质性肺病急性加重、心肾危象）占比约15%，5年生存率不足40%。这类患者的护理，早已超越了“基础照护”的范畴：我们不仅要与纤维化的皮肤、挛缩的关节较劲，更要警惕随时可能爆发的肺衰竭、心衰、肾衰；不仅要关注生理指标，更要安抚被“逐渐僵化的身体”击溃的心理防线。前言记得去年冬天，我在监护室守了一位42岁的硬皮病患者整整72小时。她入院时双手已经乌紫如冰，肺部CT显示“白肺”，每说一句话都要停下来喘气。那时我就在想：急危重症硬皮病的护理，不是简单的“执行医嘱”，而是一场需要多维度、全周期参与的“生命保卫战”——从皮肤温度的监测到呼吸力学的调整，从心理疏导到家属教育，每一个环节都可能成为扭转预后的关键。今天，我想用一个真实的病例为线索，和大家聊聊急危重症硬皮病护理的“里子”。02病例介绍病例介绍2024年11月，我们科收治了一位让我至今难忘的患者——李女士，45岁，主因“双手遇冷变白变紫伴疼痛10年，活动后气促加重1月，夜间不能平卧3天”入院。她的病史像一本被反复翻阅的旧书：10年前确诊局限性硬皮病，3年前进展为系统性，皮肤硬化从手指蔓延至前臂、面部（鼻唇沟变浅，口裂缩小）；2年前出现雷诺现象（遇冷后手指苍白→发绀→潮红），近半年每月发作3-4次，每次持续30分钟以上；1月前爬2层楼即感气促，3天前夜间需端坐呼吸，伴双下肢水肿。入院时查体：体温36.5℃，心率112次/分，呼吸28次/分，血压145/95mmHg（指尖血压测量困难，因手指皮肤增厚僵硬）；面部皮肤紧绷发亮，口裂约2指宽，双手皮肤呈蜡样硬化，指端可见3处0.5cm×0.5cm溃疡（渗液少，边缘暗红），双前臂皮肤触之如皮革；双肺底可闻及Velcro啰音（间质性肺病典型体征），心尖部可闻及3/6级收缩期杂音（考虑肺动脉高压导致三尖瓣反流）；双下肢凹陷性水肿（+）。病例介绍辅助检查：血气分析（未吸氧）：pH7.45，PaO₂58mmHg，PaCO₂32mmHg（Ⅰ型呼吸衰竭）；NT-proBNP2800pg/mL（正常＜125）；肺功能：弥散量（DLCO）35%预计值（重度降低）；心脏超声：肺动脉收缩压（PASP）65mmHg（重度肺动脉高压）；皮肤活检：真皮层胶原纤维增生，小血管闭塞。治疗上，医生予甲泼尼龙冲击（500mg/d×3天）、环磷酰胺免疫抑制、波生坦降肺动脉压、低分子肝素抗凝、无创呼吸机辅助通气（模式S/T，IPAP16cmH₂O，EPAP6cmH₂O）。但患者入院第2天出现意识模糊，指脉氧骤降至82%，紧急气管插管转入ICU——这是典型的“硬皮病急危重症”，也是我们护理的“主战场”。03护理评估护理评估面对李女士这样的患者，护理评估必须“抽丝剥茧”：从皮肤到内脏，从生理到心理，每个细节都可能是病情恶化的信号。身体评估——纤维化的“多米诺骨牌”皮肤系统：皮肤硬化范围（面部、双手、前臂）、厚度（用皮肤硬度计测量，前臂皮肤硬度评分4分/5分）、温度（双手皮温28℃，低于前臂32℃）、指端溃疡（位置、渗液、疼痛评分VAS6分）；雷诺现象发作频率（近3天发作2次，诱因：晨起接触冷水、夜间被子滑落）。12心血管系统：心率（100-120次/分）、节律（偶发房早）；血压（指尖血压不可靠，改测肱动脉血压145/95mmHg）；颈静脉怒张（+），双下肢水肿（+）；NT-proBNP动态监测（入院时2800，第2天升至3500）。3呼吸系统：呼吸频率（28-32次/分）、深度（浅快）、辅助呼吸肌参与（锁骨上窝凹陷）；氧合指标（PaO₂58mmHg，SpO₂85%-90%）；咳嗽能力（因口裂缩小、胸壁僵硬，咳嗽无力，痰液黏稠不易咳出）。身体评估——纤维化的“多米诺骨牌”消化系统：口裂宽度（2指）、舌活动度（受限）、吞咽功能（洼田饮水试验3级，饮水偶发呛咳）；胃肠动力（3天未排便，肠鸣音减弱）。心理社会评估——被“僵化”的希望李女士入院时反复说：“我是不是要变成‘石头人’了？”她的丈夫握着她的手，眼眶泛红：“这10年，我们把能试的药都试了……”评估显示：焦虑自评量表（GAD-7）得分15分（中重度焦虑），抑郁自评量表（PHQ-9）得分12分（轻度抑郁）；社会支持主要依赖丈夫（退休工人，经济压力大），女儿在读大学，对疾病认知有限。辅助检查——预警信号的“晴雨表”除了上述指标，我们重点监测：肺功能（DLCO每3天复查，若＜30%提示预后极差）；凝血功能（D-二聚体，警惕肺栓塞）；肌酸激酶（CK）、肌钙蛋白（cTnI）（监测心肌损伤）；24小时尿蛋白（警惕肾危象，硬皮病肾危象发生率约15%，死亡率30%）。030405010204护理诊断护理诊断基于评估，我们梳理出6个核心护理诊断（按优先级排序）：气体交换受损：与肺间质纤维化、肺动脉高压导致通气/血流比例失调有关（目标：72小时内PaO₂≥60mmHg，SpO₂≥90%）。心输出量减少：与肺动脉高压导致右心负荷增加、心肌缺氧有关（目标：48小时内心率≤100次/分，NT-proBNP下降20%）。皮肤完整性受损：与皮肤纤维化、雷诺现象导致指端缺血性溃疡有关（目标：1周内溃疡无扩大，渗液减少）。疼痛（指端、关节）：与雷诺现象发作、皮肤/关节纤维化有关（目标：VAS评分≤3分）。焦虑：与疾病进展快、预后不确定有关（目标：GAD-7得分≤10分）。潜在并发症：肺栓塞、肾危象、上消化道出血（目标：住院期间无并发症发生）。05护理目标与措施护理目标与措施护理措施必须“精准靶向”，既要解决当前危机，又要预防远期恶化。气体交换受损——“保氧”是第一要务呼吸支持管理：李女士气管插管后使用有创呼吸机（模式PCV，FiO₂50%，PEEP8cmH₂O），每2小时监测血气，根据PaO₂调整参数（目标PaO₂60-80mmHg，避免氧中毒）；每日评估脱机指征（自主呼吸试验SBT），但因她胸壁僵硬、咳嗽无力，脱机延迟至第7天（改为无创呼吸机序贯）。气道护理：每1小时翻身拍背（避开僵硬皮肤区域），使用振动排痰仪（频率20Hz，每次10分钟）；痰液黏稠时予生理盐水2mL+乙酰半胱氨酸300mg雾化（注意雾化后及时吸痰，避免痰液阻塞）。肺康复介入：病情稳定后，指导腹式呼吸训练（手放腹部，吸气鼓腹4秒，呼气缩唇6秒，每日3次，每次10分钟），改善胸壁僵硬导致的通气不足。心输出量减少——“护心”需多管齐下容量管理：严格记录24小时出入量（目标入量≤出量+500mL），监测中心静脉压（CVP）维持在8-12cmH₂O（李女士CVP曾升至15cmH₂O，予呋塞米20mg静推，4小时后CVP降至12cmH₂O）；避免快速补液（输液泵控制速度≤50mL/h）。循环监测：每小时记录心率、血压（肱动脉袖带，避免压迫僵硬皮肤）、末梢循环（观察甲床颜色，李女士手指甲床从发绀转为淡红，提示循环改善）；每日听诊心音（若出现奔马律，警惕心衰加重）。药物护理：波生坦需空腹服用（餐前1小时或餐后2小时），观察是否有肝酶升高（每周查ALT，李女士ALT曾升至80U/L，予保肝治疗后恢复）；低分子肝素注射选择腹部软区（避开硬化皮肤），注射后按压5分钟（避免皮下出血）。123皮肤完整性受损——“破冰”从温度开始雷诺现象干预：病房温度维持24-26℃，李女士双手佩戴保暖手套（内层棉质，外层加绒），避免接触冷物（输液时液体加温至37℃）；发作时用40℃温水浸泡双手（每次10分钟，避免烫伤），同时予硝苯地平10mg舌下含服（观察血压，防止低血压）。溃疡护理：指端溃疡用生理盐水清洗后，覆盖银离子敷料（抑制细菌，促进肉芽生长），外层用弹力绷带轻裹（避免过紧影响循环）；每日评估溃疡面积（李女士入院时溃疡总面积1.5cm²，1周后缩小至0.8cm²）。皮肤保湿：全身涂抹含尿素（10%-20%）的保湿霜（每日3次），重点涂抹肘部、膝部等易摩擦部位（李女士前臂皮肤硬度评分从4分降至3分，触感稍软）。疼痛管理——“止痛”要个体化李女士VAS评分6分时，予加巴喷丁300mg口服（针对神经病理性疼痛），同时配合经皮电刺激（TENS，频率100Hz，强度以患者耐受为限）；发作时握住她的手（避开溃疡部位），轻声说：“我数到10，我们一起慢慢呼吸。”——有时，肢体接触比药物更能缓解疼痛。焦虑干预——“共情”是最好的药物每天晨护时，我会坐在她床头5分钟：“昨晚睡得怎么样？今天有没有哪里更舒服些？”她逐渐愿意分享：“我怕女儿看到我现在的样子……”我们联系了心理治疗师，做了2次家庭视频访谈（女儿哭着说：“妈妈，我要陪你打败‘石头’”）；同时用手机播放她喜欢的越剧（《梁山伯与祝英台》），转移注意力。1周后，她的GAD-7得分降至10分，能笑着说：“今天手没那么冰了，是不是好起来了？”06并发症的观察及护理并发症的观察及护理硬皮病急危重症的并发症像“隐藏的炸弹”，需要护士有“侦探”般的敏锐：肺动脉高压急性加重表现：突然气促加重、心率＞130次/分、SpO₂＜85%、颈静脉怒张更明显。护理：立即抬高床头30，予纯氧吸入（FiO₂100%），通知医生调整降肺动脉压药物（如加用西地那非），同时准备紧急床旁心脏超声。肾危象表现：血压骤升（＞160/100mmHg）、24小时尿蛋白＞1g、血肌酐（Scr）48小时内升高＞26.5μmol/L。李女士住院第5天Scr从85μmol/L升至110μmol/L，我们立即每2小时测血压（维持在130/80mmHg左右），限制蛋白摄入（0.6g/kg/d），并配合医生予ACEI类药物（卡托普利25mgtid），3天后Scr降至95μmol/L。上消化道出血因硬皮病常累及食管（平滑肌萎缩、蠕动减弱），易发生胃食管反流、食管溃疡。观察：呕吐物颜色（咖啡样提示出血）、黑便（隐血试验阳性）；护理：抬高床头15-30，避免餐后平卧；予泮托拉唑40mg静推qd预防；李女士住院期间未出现出血。指端溃疡感染表现：溃疡周围红肿热痛、渗液增多（脓性）、体温＞38.5℃。护理：取渗液做细菌培养（李女士培养出金黄色葡萄球菌），予莫匹罗星软膏外涂，必要时口服阿莫西林克拉维酸钾；严格手卫生（接触患者前后用含酒精洗手液消毒）。07健康教育——“回家”不是终点健康教育——“回家”不是终点李女士出院前，我们做了3次详细的健康教育（配偶全程参与）：1.疾病认知：用图卡解释“雷诺现象→血管痉挛→缺血→溃疡”的链条，强调“保暖=保命”；用CT对比图说明“肺纤维化进展的信号（气促加重、咳嗽变频繁）”。2.日常护理：皮肤护理：洗澡水温≤38℃（避免烫伤），用中性沐浴露；修剪指甲时用钝头剪（防划伤）；冬季外出戴手套、围巾（口鼻部用棉质口罩，避免冷空气直接刺激）。饮食指导：选择软食（粥、面条），小口慢咽（每口咀嚼20次）；避免咖啡、浓茶（减少反流）；记录饮食日记（若出现餐后腹胀，及时调整）。用药管理：制作“药物日历表”（标注波生坦、激素、钙片的服用时间），强调“漏服波生坦不补服，下一顿正常吃”；教会配偶测血压（肱动脉法，避开僵硬手臂）。健康教育——“回家”不是终点3.预警信号：发放“急救卡”（标注：气促＞30次/分、指端持续乌紫＞15分钟、24小时尿量＜400mL→立即就诊）。4.心理支持：推荐加入“硬皮病患者互助群”（有心理医生定期答疑），鼓励每周视频联系女儿（家庭支持是康复的“隐形药”）。08总结总结送走李女士那天，她隔着玻璃窗对我