2025 硬皮病查房课件

一、前言演讲人目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结2025硬皮病查房课件01前言前言站在2025年的病房走廊里，我望着治疗室玻璃上自己模糊的倒影，忽然想起10年前刚入职时第一次接触硬皮病患者的场景——那位50岁的大姐伸出手，指节因皮肤硬化蜷曲如枯枝，手背皮肤紧绷发亮，像被蜡封住了所有褶皱。当时我翻着教科书上“系统性硬化症（SSc）”的定义，怎么也无法将“以皮肤增厚和纤维化为主”的冰冷文字，与她湿润的眼眶、颤抖的“还能活几年”的询问联系起来。如今，硬皮病的诊疗已进入精准医学时代：抗核抗体谱检测更细化，生物制剂开始在部分患者中显效，护理理念也从“对症处理”转向“全生命周期管理”。但不变的是，这种发病率约19/百万、女性高发（男女比1:4-12）的自身免疫病，依然以皮肤、血管、内脏多系统受累的复杂性，考验着每一位医护的专业与耐心。今天的查房，我们以本科室刚收治的张女士为例，从护理视角拆解硬皮病患者的照护要点——这不仅是一次病例复盘，更是对“如何让硬皮病患者‘硬’的皮肤下，保留柔软的生活”的再思考。02病例介绍病例介绍患者张女士，52岁，家庭主妇，因“双手遇冷变白、变紫3年，面部及四肢皮肤变硬1年，活动后气促2月”于2025年3月15日收入我科。现病史3年前冬季洗衣时发现双手遇冷水后先变白、继而变紫，温暖后恢复潮红，伴麻木刺痛，未重视。1年前无诱因出现面部皮肤紧绷，渐波及前臂、小腿，皮肤变硬、弹性减退，无法捏起，伴口干、吞咽干硬食物困难。2月前爬2层楼即感气促，夜间平卧时偶有干咳，无胸痛、咯血。外院查抗核抗体（ANA）1:1000（核仁型），抗拓扑异构酶Ⅰ抗体（Scl-70）阳性，胸部高分辨CT（HRCT）提示双肺下叶网格影，遂转诊我院。既往史否认高血压、糖尿病，无吸烟史，无家族性自身免疫病史。查体现病史T36.5℃，P88次/分，R20次/分，BP125/75mmHg；神清，慢性病容；面部皮肤菲薄发亮，鼻端变尖，口裂缩小（示指可水平通过），舌活动受限；双手皮肤硬化至腕关节，指端可见2处0.5cm×0.5cm溃疡，甲周毛细血管扩张；双肺底可闻及Velcro啰音；心界无扩大，心率齐；腹软，无压痛；双下肢皮肤硬化至膝关节，无凹陷性水肿。辅助检查实验室：血沉（ESR）35mm/h，C反应蛋白（CRP）8mg/L，抗Scl-70抗体（+），抗U1-RNP抗体（-）；肺功能：用力肺活量（FVC）占预计值68%，一氧化碳弥散量（DLCO）占预计值55%；现病史心脏超声：肺动脉收缩压32mmHg（正常＜30mmHg）；胃镜：食管下段黏膜充血，LES压力测定提示下食管括约肌张力降低。03护理评估护理评估推着治疗车走进张女士病房时，她正对着镜子用棉签蘸温水润唇——口裂缩小让她连吸管都难以使用。这一幕，成了我系统评估的起点。身体评估皮肤黏膜：重点区域为面颈部、四肢（尤其是手指）。面部皮肤呈“面具脸”，缺乏表情纹；双手指端溃疡渗液少但边缘暗红，触之皮温低；前臂皮肤触诊如皮革，无弹性；下肢皮肤硬化区与正常皮肤分界清晰，无明显色素沉着。运动系统：双手掌指关节、近端指间关节活动度受限（掌指关节屈曲＜60），握力测定示右手20N、左手18N（正常女性＞30N）；双下肢膝关节活动度正常，但因皮肤紧绷感诉“走路像穿了紧绷的裤子”。呼吸系统：静息状态下呼吸频率20次/分，稍活动后升至24次/分；指脉氧饱和度（SpO₂）静息时96%，爬3级台阶后降至92%；咳嗽反射弱，痰液黏稠不易咳出（因食管动力障碍，患者长期不敢用力咳嗽）。身体评估消化系统：吞咽评估示固体食物需分小口咀嚼，饮水偶有呛咳；24小时食管pH监测提示夜间酸反流2次；3日饮食记录显示日均摄入能量1200kcal（目标需1800kcal），以粥、软面条为主。循环系统：雷诺现象评估（根据患者自述）：冬季发作频率5-6次/日，夏季1-2次/日，每次持续15-30分钟；指端毛细血管镜检查可见血管袢扩张、扭曲。心理社会评估入院第3天晨间护理时，张女士的丈夫悄悄拉我到走廊：“她最近总说‘活着像个机器人’，半夜偷偷哭。”访谈中了解到，患者因面部僵硬不敢出门，曾是社区合唱团骨干的她已1年未参加活动；因吞咽困难，家庭聚餐时只能“看着大家吃”；经济压力主要来自长期服用的免疫抑制剂（每月约1500元）。Zung焦虑自评量表（SAS）得分52分（轻度焦虑），抑郁自评量表（SDS）得分48分（临界值）。辅助检查补充结合检验结果，张女士属于弥漫性皮肤型硬皮病（dcSSc），内脏受累以肺（间质纤维化）、食管（动力障碍）为主，需警惕肺动脉高压进展（心脏超声提示的32mmHg已达临界值）。04护理诊断护理诊断01020304基于NANDA护理诊断标准，结合张女士的评估结果，整理出以下核心问题：躯体活动障碍：与皮肤硬化、关节活动受限及肌肉失用性萎缩有关（表现：握力下降、行走时皮肤紧绷感）。05营养失调（低于机体需要量）：与吞咽困难、食管反流及消化吸收功能减弱有关（表现：日均能量摄入不足、体重近1年下降5kg）。皮肤完整性受损：与皮肤纤维化、雷诺现象导致的缺血性溃疡有关（目标区域：指端溃疡、面部/四肢硬化皮肤）。气体交换受损：与肺间质纤维化、弥散功能降低有关（依据：活动后SpO₂下降、DLCO降低）。焦虑：与疾病慢性进展、形象改变及经济压力有关（依据：SAS评分52分、社交回避行为）。0605护理目标与措施护理目标与措施查房讨论时，责任护士小陈翻着护理记录说：“张女士的问题像团乱麻，得一根一根理。”我们梳理出“控制急性症状-改善功能状态-维持长期生活质量”的三级目标，措施细化到每日、每时。皮肤完整性受损目标：住院期间指端溃疡无感染、无扩大，面部/四肢皮肤无新发破溃。措施：局部护理：指端溃疡用生理盐水清洗后，外敷含银离子敷料（抑制细菌）+水胶体敷料（保持湿润环境），每日换药1次；硬化皮肤每日2次涂抹含尿素（10%-20%）的保湿霜（晨晚洁面/浴后），按摩至吸收（重点：指缝、关节褶皱处）。雷诺现象干预：病房温度维持22-24℃，避免空调直吹；指导患者使用“温手宝”（40℃恒温）随身携带，接触冷物前戴保暖手套（内层棉质+外层加绒）；监测指端皮温（每日3次，正常＞32℃，低于28℃提示缺血）。健康教育同步：示范“双手快速搓揉”“温水浸泡（38-40℃）”的应急方法，告知“绝对禁止用热水烫手（可能加重损伤）”。躯体活动障碍目标：住院2周内双手握力提升至25N，能独立完成进食、如厕等日常生活活动（ADL）。措施：关节松动训练：每日2次，由康复护士指导：①手指“分指-并指”运动（5-10次/组）；②掌指关节“背伸-屈曲”（幅度以不引起疼痛为限）；③握软质握力球（从5N开始，逐步增加至10N）。皮肤牵拉练习：针对前臂、小腿硬化皮肤，用拇指指腹沿肢体长轴方向做“螺旋式”按摩（每次10分钟），配合热敷（湿热毛巾，温度40℃）10分钟后进行。ADL辅助：提供柄部加粗的餐具（增大握持面积）、坐式马桶（减少下蹲时皮肤牵拉），鼓励患者用患手完成“拿杯子-送口”等动作（初期可协助固定杯子）。气体交换受损目标：活动后SpO₂维持≥92%，咳嗽排痰有效。措施：呼吸训练：每日3次指导“缩唇呼吸”（用鼻深吸气，缩唇如吹口哨缓慢呼气，吸:呼=1:2-3），每次10分钟；联合“腹式呼吸”（手放腹部，吸气时鼓起，呼气时凹陷）增强膈肌功能。排痰管理：雾化吸入（生理盐水+乙酰半胱氨酸）每日2次，雾化后叩背（从下往上、由外向内）5分钟；指导“分段咳嗽”（深吸气后屏气2秒，连续轻咳2-3声），避免用力咳嗽导致反流。活动监护：制定“阶梯式活动计划”：第1周床边静坐→室内慢走10步（每日3次）；第2周慢走20步→爬1层楼梯（家属陪同），每次活动后监测SpO₂，低于92%立即停止并吸氧（2L/min，鼻导管）。营养失调目标：住院期间日均能量摄入达1500kcal，体重无进一步下降。措施：饮食调整：制定“软食+浓流质”食谱：早餐藕粉+蒸蛋羹，午餐鱼肉粥（碎鱼肉+小米）+豆腐脑，加餐芝麻糊，晚餐南瓜泥+蒸软面条（煮10分钟以上）；避免辛辣、过酸食物（防反流），进食时取坐位（上身前倾30），餐后30分钟内不平卧。营养补充：经口摄入不足部分（如＜1200kcal/日），加用短肽型肠内营养剂（如瑞代）500ml/日，分2次口服（温度38℃）。吞咽训练：康复师指导“门德尔松手法”（吞咽时主动上提喉结并保持2秒），增强吞咽肌群力量；用不同黏度的食物（从稀到稠）进行适应性训练（如米汤→米糊→软饭）。焦虑目标：SAS评分降至50分以下，主动参与社交（如加入病房患友群）。措施：认知行为干预：用“硬皮病病程图”（横轴时间，纵轴症状/功能）直观展示：“虽然皮肤会变硬，但规范治疗能让肺、心脏保持稳定”；分享本科室“十年随访患者”案例（如65岁的王阿姨，坚持用药+护理，现能操持家务）。支持性心理护理：组织“硬皮病患友茶话会”（每周1次），邀请恢复良好的患者分享经验；鼓励张女士用手机记录“每日小进步”（如“今天能自己梳头发了”），护士每日点评。家庭参与：与家属沟通“患者最需要的是陪伴而非‘刻意安慰’”，指导其“多倾听、少说教”；协助申请“慢性病补助”（经评估，张女士符合条件，预计每月减少药费500元）。06并发症的观察及护理并发症的观察及护理硬皮病的“狡猾”在于，看似稳定的表象下可能暗藏危机。查房时主任反复强调：“每一次生命体征的波动，都可能是内脏受累加重的信号。”肺间质纤维化急性加重观察要点：①静息SpO₂＜93%；②咳嗽性质改变（如从干咳转为刺激性呛咳）；③24小时内FVC下降＞10%。护理：一旦发现，立即高流量吸氧（4-6L/min），协助取半卧位，通知医生；备好无创呼吸机（备用模式S/T，压力8-12cmH₂O），指导患者“用嘴含紧面罩，配合机器呼吸”。肺动脉高压（PAH）观察要点：①活动后心悸、头晕；②颈静脉怒张；③下肢出现凹陷性水肿（警惕右心衰竭）；④BNP（脑钠肽）＞100pg/ml（张女士入院时BNP85pg/ml，需动态监测）。护理：限制钠盐摄入（＜5g/日），每日晨起测体重（增加＞1kg/日提示水钠潴留）；避免剧烈咳嗽（防肺动脉压骤升），必要时遵医嘱予镇咳药（如右美沙芬）。消化道并发症（如胃食管反流、小肠细菌过度生长）观察要点：①夜间胸骨后灼烧感；②腹泻（大便次数＞3次/日，伴恶臭）；③维生素B12水平降低（长期吸收不良易致贫血）。护理：床头抬高15-20cm（用楔形垫），避免睡前2小时进食；腹泻时留取粪便做菌群分析，遵医嘱补充益生菌（如双歧杆菌）；每月监测血红蛋白（Hb），低于100g/L时予铁剂+维生素C口服。07健康教育健康教育出院前1天，张女士对着镜子轻轻扯了扯面部皮肤：“好像没那么紧了。”这是最好的健康教育时机。我们用“一图一卡一群”帮她建立长期管理意识：“硬皮病自我管理图”横轴为时间（月），纵轴标注关键指标：①每月1日测体重、握力；②每3个月复查肺功能、HRCT；③每6个月查心脏超声（监测PAH）。重点标注“报警信号”：指端溃疡渗脓、静息气促、夜间不能平卧——出现任一情况立即就诊。“日常护理口袋卡”正面：①皮肤：“三不”（不抓挠、不烫洗、不暴露寒冷），“三要”（要保湿、要保暖、要观察溃疡）；②饮食：“软、温、少”（软食、温度38℃、少量多餐）；③运动：“慢、短、坚持”（慢动作、短时间、每日15分钟）。背面：常用联系电话（科室、主治医生、护士随访专线）。“硬皮病护理患友群”邀请张女士加入，群内定期推送：①科普视频（如“正确涂抹保湿霜的手法”）；②专家直播（每季度1次，解答用药、康复问题）；③患友分享（如“我用硅胶手套缓解雷诺现象”）。护士每周固定时间“在线答疑”，避免信息过载。08总结总结推着治疗车离开病房时，张女士正和丈夫研究“自我管理图”，她丈夫抬头说：“以前觉得这病没救，