儿童和青少年新诊断室管膜瘤的诊断与治疗2026

儿童和青少年新诊断室管膜瘤的诊断与治疗2026室管膜瘤是胶质源性肿瘤，为儿童第二常见的恶性脑肿瘤，发病高峰在3岁以下。儿童室管膜瘤多发生于颅内，分子层面分为四型，即幕上室管膜瘤ZFTA融合阳性型（ST-ZFTA）、幕上室管膜瘤YAP1融合阳性型（ST-YAP1）、后颅窝A型室管膜瘤（PF-A）及后颅窝B型室管膜瘤（PF-B）。儿童脊髓室管膜瘤少见。整合诊断需结合组织学特征、分子特征及肿瘤部位。必须行术前及术后早期全神经轴磁共振成像（MRI）分期，并于术后14天行脑脊液（CSF）检查；初次手术时采集CSF对检测及确定生物标志物至关重要。患者应在专科中心接受治疗，尽可能纳入前瞻性临床试验。分子分型的重要性日益凸显，将用于未来临床试验的患者分层，但目前尚未针对不同分子亚型制定特异性治疗建议。除分子分型外，神经外科手术切除程度是最稳定的预后因素；因此，若存在残余病灶，应始终评估二次手术以实现全切除的可行性。辅助放疗可有效巩固局部控制，故全切除术后推荐行辅助放疗。局限性放疗为非播散性室管膜瘤的标准治疗；转移性病变的年长儿童推荐行全脑全脊髓放疗。转移性病变的婴幼儿建议采用全身治疗以避免放疗，降低神经认知损伤风险。优先选用质子束放疗或调强放疗等高度适形放疗技术。化疗桥接治疗可用于患者年满12～18月龄前，或为计划再次手术实现全切除创造条件。整合诊断需结合组织学、分子特征及肿瘤部位；全切除与放疗是非播散性室管膜瘤治疗的关键；避免放疗可降低婴幼儿的神经认知风险；未来临床试验将聚焦基于分子策略的个体化治疗。研究背景室管膜瘤是儿童与青少年癌症相关死亡的主要原因之一，近期在改善预后方面进展有限。这类胶质肿瘤可发生于整个神经轴，临床表现多不特异，颅内病变常因梗阻性脑积水导致颅内压增高，或表现为脑神经麻痹、共济失调等慢性症状；脊髓病变患儿则以疼痛、脊柱侧弯及排尿症状为常见表现。依据《2021年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类》（WHOCNS2021），整合诊断需结合组织学特征、分子特征及肿瘤部位。儿童与青少年室管膜瘤多发生于颅内，发病高峰在3岁以下；幕下发生率约70%，高于幕上。软脑膜播散少见，初诊发生率≤10%，复发时升高。儿童后颅窝室管膜瘤分子层面分为两个独立亚型，即PF-A与PF-B。幕上室管膜瘤多存在融合基因，以ZFTA（原C11orf95）与RELA融合最为常见（ST-ZFTA），亦发现其他融合伴侣；YAP1融合阳性幕上室管膜瘤（ST-YAP1）相对少见，多发生于婴儿。除上述四型外，还可区分出其他亚型，但其临床意义尚需进一步验证。儿童与青少年颅内室管膜瘤以ST-ZFTA与PF-A为主，其中PF-A经当前标准治疗后预后最差。近几十年来，国际研究小组针对儿童及青少年患者的室管膜瘤采用了多种治疗策略，包括手术、放疗和化疗的组合疗法。除了具有预后意义的分子特征外，后颅窝室管膜瘤中1q染色体的增加长期以来一直被视为不良预后因素。最近的研究表明，1q扩增与6q缺失的组合在PF-A中被视为一种极高风险的基因型，与极其不良的预后相关。另外一项近期的研究还发现，在肿瘤复发时，1q+/6q-特征的出现呈逐渐增多的趋势。与成人不同，儿童和青少年脊髓室管膜瘤较为罕见。脊髓室管膜瘤包括脊髓髓内室管膜瘤、黏液乳头型室管膜瘤以及MYCN扩增型脊髓室管膜瘤，其中MYCN扩增型脊髓室管膜瘤具有临床侵袭性，其特征为高级别组织学表现，以及MYCN原癌基因的扩增和过表达。部分脊髓室管膜瘤仅通过全切除即可获得充分控制，但另有部分具有较高的复发风险。因此，脊髓室管膜瘤理想的风险分层及治疗方案仍有待明确。本文现阐述欧洲国际儿科肿瘤学会脑肿瘤组（SIOPEuropeBrainTumorGroup）针对儿童和青少年新诊断室管膜瘤的诊断与治疗标准所达成的最新共识。初诊时的诊断流程病史采集与体格检查：初诊时需完成以下病史采集与体格检查：完整的病史采集生命体征监测及详细体格检查，婴幼儿需额外评估青春期发育阶段及枕围完整的神经系统检查；神经心理学、教育心理学及神经教育学评估，其中认知功能评估可采用韦氏智力量表或贝利婴幼儿发展量表等标准化测试，学业成就评估可采用伍德考克-约翰逊认知能力测验或韦氏个别成就测验（WIAT）耳鼻喉科评估眼科评估实验室检查：血常规及生化panel神经内分泌功能评估依据当地/国家标准进行人类免疫缺陷病毒（HIV）抗体检测及肝炎病毒抗原血清学检测出现青春期体征的女性儿童/青少年需行妊娠试验影像学检查：需依据欧洲指南及儿童神经肿瘤疗效评估委员会（RAPNO）的建议，完成术前及术后早期全神经轴磁共振成像（MRI）检查。目前，针对室管膜瘤的特异性RAPNO建议已发布。无论室管膜瘤发生于何种部位，均需行全神经轴成像以明确是否存在转移性病变，初诊时约10%的病例可出现转移。颅内室管膜瘤的典型MRI表现为：T1加权像呈等信号至低信号，T2加权像呈等信号至高信号，增强扫描后呈不均匀强化。后颅窝肿瘤常起源于第四脑室底，可能引发梗阻性脑积水；幕上病变可出现钙化、囊变或出血成分。脊髓室管膜瘤通常为髓内病变，部分可合并出血或脊髓空洞形成，增强表现多样，可出现“帽征”（图1）。图1术前MRI检查用于疾病分期及神经外科手术规划，术后影像学检查则用于评估手术切除程度及潜在残余病灶的大小与位置。理想情况下，若具备术中影像学检查条件，应在术中完成术后影像学检查；若无相关条件，需在术后24-48小时内完成检查。若检查时间晚于术后72小时，非特异性改变可能影响残余病灶的可靠评估。若检查结果不明确，可在神经外科手术后2-4周重复术后影像学检查，且放疗计划制定需以最新的影像学检查结果为依据。与髓母细胞瘤类似，室管膜瘤的分期采用改良Chang分期系统（图2）。图2腰椎穿刺：需行腰椎穿刺术以评估脑脊液（CSF）中是否存在潜在的微转移灶（M1期）。为避免检测到与手术操作相关的细胞，腰椎穿刺术需在术后14天进行。术后获取的脑室脑脊液不足以排除肿瘤细胞的存在。对于原发脊髓肿瘤或脑膜转移的患者，需提前权衡腰椎穿刺的风险与获益。通过筛选合适的生物标志物，脑脊液分析为未来更精准地检测微小残留病（MRD）提供了方向。对室管膜瘤患者进行微小残留病监测，有助于更早、更准确地发现肿瘤复发与进展。因此，除常规临床指征外，我们还建议结合目前正在欧洲开展的国际儿科肿瘤学会室管膜瘤Ⅱ期临床试验或其他聚焦脑脊液的研究方案，为研究目的采集脑脊液样本。手术切除时（术后第0天）送检的脑脊液样本对研究具有关键意义。组织病理学检查：推荐的组织病理学检查通常包括标准苏木精-伊红染色（H&E）、过碘酸-雪夫染色（PAS）及阿尔辛蓝染色，免疫组织化学标志物检测（如GFAP、EMA、OLIG2、Ki-67、L1CAM、p65、EZHIP、HOXB13、MYCN、K27M、OTX2及H3K27三甲基化），以及形态学评估（如血管周围假菊形团及真性室管膜菊形团的评估）（图3）。图3伴ZFTA或YAP1融合的幕上室管膜瘤与周围脑组织界限清晰，肿瘤细胞主要表现为核圆形、大小一致，常伴胞质透亮。多数病例中血管周围假菊形团不明显，真性室管膜菊形团罕见。此类肿瘤常可见分支状毛细血管网，钙化及坏死较常见。伴ZFTA-RELA融合的室管膜瘤可见p65核聚集及L1CAM广泛胞质表达（尽管L1CAM的特异性低于p65），而伴YAP1融合的肿瘤则无L1CAM表达及p65核聚集。此外，已有研究报道了其他较不常见的ZFTA融合伴侣，包括ZFTA-MAML2融合。后颅窝室管膜瘤为边界清晰的肿瘤，肿瘤细胞体积小、大小一致，胞质边界不清晰，核圆形。与幕上室管膜瘤不同，后颅窝室管膜瘤几乎均存在血管周围假菊形团（肿瘤细胞围绕血管呈放射状排列），而真性菊形团罕见。PF-A型室管膜瘤表现为H3K27三甲基化水平降低，该指标可通过免疫组织化学检测快速评估，且在近期一项针对国际儿科肿瘤学会室管膜瘤Ⅱ期临床试验（BIOMECA研究）首批入组患者的多中心前瞻性研究中，已证实该指标具有高灵敏度与高特异性。PF-A型室管膜瘤中H3K27三甲基化水平降低源于EZHIP过表达，其可模拟弥漫性中线胶质瘤中H3K27M突变的表观遗传学效应。但绝大多数PF-A型室管膜瘤无此突变，而是以EZHIP过表达作为H3K27三甲基化水平降低的主要驱动因素。黏液乳头型室管膜瘤中，立方状至梭形的肿瘤细胞围绕玻璃样变的纤维血管轴心呈放射状排列，血管周围及所谓的微囊内可见黏液样物质聚集。核分裂活性通常较低，但所有肿瘤细胞均强表达HOXB13。MYCN扩增型脊髓室管膜瘤可见假菊形团，可呈乳头状或假乳头状结构，且多数具有高级别组织病理学特征。总体而言，室管膜瘤各分子亚型的间变程度存在差异，既往被归为WHOCNS

2级或3级，但目前尚无基于前瞻性临床试验数据的分级方案。在（WHOCNS2021）中，“间变性室管膜瘤”已不再是认可的术语。组织学分级用于风险分层的价值仍存争议，尤其是由于观察者间差异导致其可重复性不足。乳头状、透明细胞或伸长细胞型等传统组织学变异型，不再被视为独立亚型。这些形态学表现与特定室管膜瘤类型存在一定关联，例如透明细胞形态可见于ZFTA融合阳性肿瘤。依据2021年WHOCNS分类，整合诊断需结合组织学特征、分子特征及肿瘤部位。分子病理学：合作研究已确定10个室管膜瘤分子亚型，其中7个可见于儿童/青年患者（图1）。除下文所述的各分子亚型检测方法外，基于DNA甲基化图谱分析可可靠识别所有亚型。ZFTA融合可通过多种测序技术、逆转录聚合酶链反应（RT-PCR）、间期荧光原位杂交（FISH）及分子倒置探针分析检出。回顾性研究显示，ST-ZFTA室管膜瘤的预后差异较大；CDKN2A纯合缺失与不良预后相关。YAP1融合可采用与ZFTA相同的技术检出，这类肿瘤确诊时通常体积较大，但预后较好。除DNA甲基化图谱分析外，仅H3K27me3缺失的免疫组织化学检测可识别PF-A；EZHIP过表达、H3K27M突变或基因组谱平衡也具有提示意义。相反，H3K27me3保留是PF-B的特征性表现，但不具特异性。在各分子亚型中，PF-A与MYCN扩增型室管膜瘤的临床预后最差。PF-A中，1号染色体长臂扩增及6号染色体短臂缺失与初诊及复发时的极差预后相关，但无此类变异的亚型也可能表现为高度恶性病程。采用当前标准治疗时，PF-B的临床预后多较好，但手术切除不全及13q缺失的PF-B预后不良。脊髓黏液乳头型室管膜瘤预后相对较好，但全切除难度大，尤其在A型黏液乳头型室管膜瘤的低龄患者中。儿童患者病程中播散发生率可达50%，骶尾部亚型更易出现。依据WHOCNS2021分类，脊髓黏液乳头型室管膜瘤归为WHOCNS2级。MYCN扩增型脊髓室管膜瘤侵袭性强，与其他脊髓室管膜瘤相比，无进展生存期及总生存期更短；常早期转移（包括中枢神经系统外转移）并沿神经轴播散，即使接受强化治疗，所有有随访数据的患者均出现复发。儿童新诊断室管膜瘤的通用治疗建议患者应尽可能在儿童肿瘤专科中心接受治疗，并优先纳入前瞻性临床试验。国际儿科肿瘤学会（SIOP）室管膜瘤Ⅱ期临床试验（Ⅱ/Ⅲ期）即将在欧洲完成入组。同时，儿童肿瘤协作组开展了一项Ⅲ期随机临床试验（ACNS0831），旨在评估放疗后化疗在儿童及青少年室管膜瘤患者中的疗效，目前相关数据正在分析中。若患者不符合SIOP室管膜瘤Ⅱ期临床试验任一亚组的入组标准，或该临床试验已关闭入组，则需遵循以下治疗建议。强烈建议在观察性临床试验中收集患者及治疗相关数据；若无相关临床试验，可通过疾病登记系统完成数据收集。目前已有针对颅内室管膜瘤及其分子亚型临床管理的国际共识，且该共识与下述治疗指南一致，但尚未针对不同分子亚型制定特异性治疗建议。手术治疗：近几十年来的研究表明，神经外科手术切除程度是最稳定的独立预后因素。无残余病灶患者的预后更佳，且肿瘤全切除患者与不全切除患者的无事件生存期及总生存期存在显著差异，这促使临床采用更为积极的手术切除策略，其中就包括考虑二次探查手术。初始手术方案的制定主要取决于肿瘤大小、血供情况、肿瘤位置以及与脑功能区的关系。为创造安全且最大化切除肿瘤的理想条件，应广泛应用各类技术辅助手段，包括显微外科技术、神经导航、术中神经电生理监测、术中影像学检查（如超声、MRI）以及内镜辅助技术等。若患者需接受急诊手术，可制定分阶段手术方案，在二次择期手术时配备完善的技术支持。对于存在残余病灶的患者，至关重要的一点是对残余病灶进行全面的影像学评估，明确其大小、位置以及与重要解剖结构的关系。患者应尽量在专科中心接受治疗，主刀医师需为经验丰富的神经外科医生，且需频繁处理儿童脑肿瘤病例。残余病灶的相关命名见图2。放射治疗：除手术外，术后对瘤床实施局部放疗是降低非播散性颅内室管膜瘤患者局部复发风险的标准治疗方案。全脑全脊髓放疗仅适用于存在转移性病灶的患者。在为所有患者制定放疗决策时，均需考虑患者年龄及肿瘤位置。12个月以下婴幼儿通常不建议接受放疗（部分国家的放疗年龄阈值可至18个月）。鉴于室管膜瘤患者多为低龄儿童，优先选用质子束放疗（PBT）或调强放疗（IMRT）等高度适形放疗技术。剂量学研究显示，与光子放疗相比，质子放疗可减少靶区外正常组织的受照剂量，有望降低远期不良反应发生风险，如神经认知后遗症及继发性恶性肿瘤。同时，质子放疗还可能减少耳蜗等邻近危及器官的受照剂量。因此，在具备质子放疗技术条件的医疗机构中，该技术目前已得到广泛应用。在常规放疗计划制定过程中，通常假设质子的相对生物效应（RBE）为恒定值1.1。尽管这一假设可能存在严重的简化问题，且相对生物效应（RBE）实际上可能受射线能量、靶组织等多种因素影响，但临床结局数据总体上支持该假设的合理性。因此，从理论上讲，在同等剂量条件下，质子放疗与光子放疗的肿瘤控制效果无明显差异。两者相似的肿瘤控制效果，也进一步证实了光子放疗作为一种应用广泛且安全有效的放疗技术的临床价值。曾有观点担忧，与光子放疗相比，质子放疗可能会增加脑干坏死的发生风险，但近期一项大型研究显示，质子放疗相关脑干坏死的致死率仅为0.5%，与光子放疗的报道数据相当。目前，针对接受质子放疗或光子放疗患者发生脑干毒性反应的风险因素研究仍在进行中，已发现的潜在风险因素可能包括低龄、多次手术干预等。既往观点建议，术后放疗的间隔时间不应超过6-8周，但最新研究证据表明，术后6周后开始放疗的患者，其临床结局并未受到负面影响。部分患者可能需要更多时间来恢复术后相关并发症，因此，在合理范围内，应尽量缩短术后至放疗的间隔时间；对于特殊个体病例，将间隔时间延长至8周也是合理的选择。目前，颅内室管膜瘤的放疗总剂量通常为54-59.4Gy。常规放疗方案为：总剂量54-59.4Gy，单次分割剂量1.8Gy，每日照射1次。部分研究团队推荐采用总剂量59.4Gy、共33次分割（单次分割剂量1.8Gy）的放疗方案，相关研究显示该方案可带来理想的临床结局，且不会增加神经认知远期不良反应的发生风险。但目前尚无直接对比59.4Gy与54Gy放疗剂量疗效的临床研究。对于存在脑干坏死高危因素的儿童患者（年龄＜18个月、接受过2次及以上手术治疗、神经功能状态较差），可考虑将放疗总剂量降至54Gy，但现有研究数据尚未明确证实放疗剂量与脑干坏死风险之间存在量效关系。对于存在转移性病灶的患者，推荐放疗方案如下：全脑全脊髓轴照射剂量36Gy，瘤床及颅内转移灶加量放疗至54-59.4Gy，脊髓转移灶加量放疗至45-50.4Gy，具体剂量可由主治医生根据患者实际情况酌情调整。放疗靶区及危及器官（OARs）的勾画需在CT图像上进行，并与术前及术后MRI图像进行融合配准。近年来的临床实践显示，将瘤床至临床靶区（CTV）的边界缩小至5-10mm后，并未观察到肿瘤复发率升高的现象。因此，当前SIOP临床试验推荐的靶区勾画标准为：瘤床至CTV的边界设为5mm；若肿瘤与脑干相邻且无明确脑干侵犯证据，则该区域的靶区边界可缩小至2-3mm。对于光子放疗计划，需根据各医疗机构的临床规范，结合患者固定方式、治疗影像学验证方案等因素，在CTV基础上外放各向同性边界以形成计划靶区（PTV）。由于质子放疗计划不采用PTV这一概念，需使用基于多种不确定性场景的稳健优化算法制定放疗计划。放疗的实施必须采用三维影像引导放疗技术进行计划设计，并通过计算机控制的放疗设备完成照射。对于脊髓室管膜瘤患者，需结合患者年龄、肿瘤分子亚型及手术切除情况，综合判断是否需要在术后实施局部放疗。化疗治疗：与手术和放疗不同，尽管经过大量临床研究，化疗在室管膜瘤治疗中的作用仍未得到证实。回顾性队列分析显示，化疗并未给儿童室管膜瘤患者带来生存获益。但在3岁以下婴幼儿患者中，术后采用化疗方案可延迟放疗时机，且已显示出一定的临床获益。为明确化疗在室管膜瘤治疗中的价值，目前有两项国际多中心随机临床试验正在开展，分别为美国的ACNS0831试验和欧洲的SIOP室管膜瘤Ⅱ期试验，两项试验均在肿瘤全切除患者中对比放疗后化疗与单纯观察的疗效差异。目前尚无证据支持将脑室内化疗或放化疗同步治疗作为一线治疗方案。目前常用的标准化疗方案如下：VEC方案：该方案最初应用于意大利儿科肿瘤协会（AIEOP）的临床试验，结果显示其可改善术后存在残余病灶患儿的局部肿瘤控制情况。此外，该方案也被纳入SIOP99号临床试验方案，用于治疗术后存在残余肿瘤的患者，研究显示其化疗的最佳影像学缓解率可达65.5%。具体用药方案为：长春新碱1.5mg/m²，第1天给药；在第一疗程和第三疗程中，需分别于第8天和第15天重复给药。环磷酰胺1g/m²，静脉滴注1小时，第1天给药，共给药3次。依托泊苷100mg/m²，静脉滴注1-4小时，第1-3天给药。骨髓抑制性治疗（卡铂和环磷酰胺），与非骨髓抑制性治疗（顺铂和高剂量甲氨蝶呤）交替进行该化疗方案源于英国儿童癌症研究组/国际儿科肿瘤学会中枢神经系统肿瘤9204临床试验（UKCCSG/SIOPCNS9204），方案中包含大剂量甲氨蝶呤，适用于3岁以下未接受辅助放疗、且已接受最大限度手术切除的患儿。治疗方案采用骨髓抑制性药物与非骨髓抑制性药物交替给药的模式，每14天为一个治疗周期。截至目前，该方案的疗效数据最为理想，对于初诊时无转移性病灶的患者，其5年无事件生存率可达42%。每个治疗周期持续56天，共需完成7个周期的治疗。具体用药方案如下：疗程1：卡铂（550mg/m²或20mg/kg，静脉滴注4小时；长春新碱1.5mg/m²或0.05mg/kg，静脉推注。疗程2：甲氨蝶呤8000mg/m²或250mg/kg，静脉滴注；长春新碱1.5mg/m²或0.05mg/kg，静脉推注。疗程3：环磷酰胺1500mg/m²或50mg/kg，静脉滴注4小时。疗程4：顺铂40mg/m²，持续静脉滴注48小时；或按1.3mg/kg剂量给药。HIT-SKK方案及改良HIT-SKK方案：该治疗策略的研发基于德国脑肿瘤临床试验HIT2000的研究经验，其核心目的是通过化疗缩小残余肿瘤病灶，为放疗前的二次手术创造更有利的条件。SKK化疗方案及改良SKK（mSKK）化疗方案均为模块化化疗周期，前者包含4个治疗模块，后者包含2个治疗模块。标准SKK化疗方案的一个治疗周期包含以下4个连续治疗模块：①SKK模块1：环磷酰胺+长春新碱（CY/VCR），具体用药为CY

800mg/m²/天，静脉滴注1小时，第1-3天给药；同时需按照本国临床规范使用美司钠（MESNA）进行尿路保护。VCR

1.5mg/m²（最大剂量2mg），第1天静脉推注，用药需遵循本国临床规范。该模块需在初始手术后2-4周内启动，或在上一治疗模块第1天给药后的第21天启动。②SKK模块2及③SKK模块3：大剂量甲氨蝶呤+长春新碱（MTX/VCR），具体用药为MTX

5g/m²，持续静脉滴注24小时，第1天给药；给药后第42小时开始使用亚叶酸钙进行解救治疗。该模块需在上一治疗模块第1天给药后的第14天启动。④SKK模块4：卡铂+依托泊苷（CBDCA/ETO），具体用药为CBDCA

200mg/m²/天，静脉滴注1小时，第1-3天给药；ETO

150mg/m²/天，静脉滴注30分钟，第1-3天给药。该模块需在上一治疗模块第1天给药后的第14天启动。原版SKK化疗方案中还包含脑室内甲氨蝶呤给药环节，但该给药方式明确不适用于室管膜瘤患者，因此临床应用时需剔除该步骤。改良mSKK化疗方案的一个治疗周期包含以下2个连续治疗模块：①SKK模块1：环磷酰胺+长春新碱（CY/VCR），用药剂量同标准SKK方案。②SKK模块4：卡铂+依托泊苷（CBDCA/ETO），用药剂量同标准SKK方案，但该模块需在上一治疗模块第1天给药后的第21天启动。改良mSKK化疗方案不包含脑室内给药环节。需特别注意的是，患者接受放疗后，禁止使用全身化疗或脑室内化疗的方式给予甲氨蝶呤。因此，放疗后的化疗方案仅可选择改良HIT-mSKK方案。对于存在残余肿瘤病灶、计划在放疗前行二次手术的患者，推荐使用2个周期的改良mSKK化疗方案进行术前桥接治疗。对于无法接受放疗的低龄儿童患者，可考虑采用“3个周期标准SKK化疗方案+2个周期改良mSKK化疗方案”的联合治疗模式。对于合并以下情况的患者，需对化疗方案进行个体化调整：肿瘤易感综合征（如神经纤维瘤病2型（NF2）、错配修复缺陷性癌症综合征（CMMRD））既往有恶性肿瘤病史或接受过化疗/放疗存在基础疾病，无法耐受标准化疗方案处于妊娠期或哺乳期体质量＜10kg颅内室管膜瘤的治疗策略表1和表2总结了目前已发表的儿童颅内室管膜瘤治疗相关研究经验及证据。基于这些证据，本文作者推荐以下治疗策略（见图4）。表1表2图4年龄≥12个月且无（明确）残余病灶患者（R0-R2）：由于辅助化疗在该类患者中的作用尚不明确，在SIOP室管膜瘤Ⅱ期临床试验结果公布以及COG0831临床试验数据完成全面分析前，不建议在临床试验以外的常规治疗中，对非婴幼儿、无残余病灶的患者实施辅助化疗。因此，对于年龄≥12个月且无残余病灶的患者（R0-R2，见图1），仅需接受辅助局部放疗，放疗方案为总剂量54-59.4Gy，单次分割剂量1.8Gy，每周照射5次。放疗总剂量需根据患者年龄、神经功能状态以及其他风险因素（如接受过2次以上手术治疗、合并脑积水等）进行个体化调整。不建议在放疗期间同步使用长春新碱或其他化疗药物。部分国家的治疗策略中，可将放疗年龄阈值放至18个月。年龄≥12个月且存在残余病灶患者（R3-R4）：对于此类患者，应始终考虑实施以肿瘤全切除为目标的二次探查手术，同时需权衡手术获益与手术相关并发症风险。在二次手术前，可采用辅助化疗（如VEC方案（详见4.3）或1-2个周期的改良HIT-mSKK方案（用药时需排除脑室内甲氨蝶呤给药）），以改善手术条件。若经评估二次手术不可行且未计划实施，则在临床试验以外的常规治疗中，不建议患者接受术后化疗。术后放疗方案与无残余病灶患者的放疗方案一致。部分国家的治疗策略中，可将放疗年龄阈值放宽至18个月。年龄＜12个月患者：对于此类患者，应始终考虑实施以肿瘤全切除为目标的二次探查手术，同时需权衡手术获益与手术相关并发症风险。可采用个体化桥接化疗方案，直至患者年龄达到12-18个月（具体年龄阈值需遵循本国临床规范）。对于幕上肿瘤体积较大、放疗后发生远期神经认知后遗症风险较高的患儿，即使年龄已达36个月，仍可考虑采用个体化桥接化疗方案，但目前该治疗策略在不同国家的临床应用存在差异。需要注意的是，部分研究显示，延迟婴幼儿患者的放疗时机可能会对其预后产生负面影响，因此采用桥接化疗延迟放疗的策略时需格外谨慎。已有部分研究证据支持HIT-SKK化疗方案的有效性，同时UKCCSG/SIOPCNS9204的研究结果也为SIOP室管膜瘤Ⅱ期临床试验中亚组3的化疗