内科学第八篇 第十一章 系统性硬化症

内科学第八篇第十一章系统性硬化症1:系统性硬化病起病隐匿，下列哪项是其最常见的首发表现A.肺动脉高压B.肺间质纤维化C.肾功能不全D.心包积液E.雷诺现象答案：E标准解析系统性硬化病起病隐匿，最常见的首发表现为雷诺现象（E对），可先于本病的其他表现（如关节炎、内脏受累）几个月甚至10余年出现。而肺动脉高压（A错）、肺间质纤维化（B错）是较多见肺部疾病，并非作为首发症状。肾功能不全（C错）多见于弥漫型的早期（起病4年内）。最常见的为缓慢发展的心包积液（D错）发生率为16%-40%。内科学第八篇第十一章系统性硬化症1:男性，32岁，矽肺病史5年，近1年出现双手遇冷后变白变紫，4周前出现血尿、蛋白尿、血肌酐升高。查体：双手皮温低，双侧上肢皮肤变紧变硬不易捏起，该病人的诊断首先考虑A.系统性硬化病合并肾危象B.系统性血管炎C.矽肺合并肾炎D.狼疮肾炎E.甲状腺功能降低合并肾炎答案：A标准解析32岁男性患者，矽肺病史5年，近1年出现双手遇冷后变白变紫（提示雷诺现象），4周前出现血尿、蛋白尿、血肌酐升高（提示肾功能损害），查体：双手皮温低，双侧上肢皮肤变紧变硬不易捏起（符合系统性硬化病的典型临床表现），综合该患者的病史、临床表现及查体考虑该患者最可能为系统性硬化病合并肾危象（A对）。系统性血管炎（B错）常见的临床表现包括炎症引起的全身症状以及血管病变所在器官的炎症、缺血改变和功能异常。矽肺合并肾炎（C错）常有咳嗽等肺部症状。狼疮肾炎（D错）除了具有肾损伤的症状外，还具有指关节肿痛，关节外的系统性症状如蝶形红斑、脱发、皮疹、蛋白尿等。甲状腺功能降低合并肾炎（E错）临床表现为畏寒、乏力、手足肿胀感、嗜睡、记忆力减退、少汗、关节疼痛、体重增加、便秘等。内科学第八篇第十一章系统性硬化症1:女性，54岁。面部皮肤变紧半年，伴有反酸胃灼热。查体：面部毛细血管扩张，双手指皮肤变紧变硬，双侧大腿皮下可触及硬结。实验室检测：抗着丝点抗体（ACA）阳性。该病人诊断首先考虑A.CREST综合征B.抗合成酶抗体综合征C.局部硬皮病D.混合性结缔组织病E.嗜酸性粒细胞性筋膜炎答案：A标准解析54岁女性，面部皮肤变紧半年，伴有反酸胃灼热。查体：面部毛细血管扩张，双手指皮肤变紧变硬，双侧大腿皮下可触及硬结（符合CREST综合征典型临床表现）。实验室检测：抗着丝点抗体（ACA）阳性（REST综合征典型特征），综合该患者的病史，查体考虑该患者最可能为CREST综合征（A对）。抗合成酶综合征（B错）主要表现为肺间质病变、发热、关节炎、“技工手”和雷诺现象。局部硬皮病（C错）主要表现为皮肤界限清楚的斑片状（硬斑病）或条状（线状硬皮病）硬皮改变。混合性结缔组织病（D错）主要为类风湿关节炎，干燥综合征的的混合表现。嗜酸性粒细胞性筋膜炎（E错）主要多见于男性，往往在剧烈活动后发病，表现为四肢皮肤肿胀，紧绷，快速变硬，筋膜的炎症和纤维化引起皮肤出现“沟槽征”。内科学第八篇第十一章系统性硬化症1:女性，28岁。活动后气短2个月，伴有双手遇冷后变白变紫，查体：面部皮肤变紧，口唇变薄，双手皮温低，近端指间关节以远端皮肤不易捏起，该病人可能的诊断是A.类风湿关节炎合并肺间质病变B.干燥综合征合并肺间质病变C.系统性红斑狼疮合并心包积液D.系统性硬化病合并肺动脉高压E.系统性红斑狼疮合并胸腔积液答案：D标准解析28岁女性患者，活动后气短2个月（提示肺部疾病），伴有双手遇冷后变白变紫（提示雷诺现象），查体：面部皮肤变紧，口唇变薄，双手皮温低，近端指间关节以远端皮肤不易捏起（符合系统性硬化病的典型临床表现），综合该患者的病史、临床表现及查体考虑该患者最可能为系统性硬皮病合并肺动脉高压（D对）。类风湿关节炎伴肺间质病变（A错）前提患者是有以对称性双手腕足等多关节肿痛为首发表现，常伴有晨僵，可伴有乏力、低热、肌肉酸痛、体重下降等全身症状。干燥综合征合并肺间质病变（B错）前提主要表现为干燥性角结膜炎和口腔干燥症。系统性红斑狼疮合并心包积液（C错）、系统性红斑狼疮合并胸腔积液（E错）的前提主要表现为指关节肿痛为首发症状，且关节外的症状如蝶形红斑、脱发、皮疹、蛋白尿等较突出。内科学第八篇第十一章系统性硬化症1:以下哪项是系统性硬化病特异的自身抗体A.抗着丝点抗体B.抗拓扑异构酶Ⅰ（Scl-70）抗体C.抗RNA多聚酶Ⅰ/ⅢD.抗dsDNA抗体E.抗U1RNP抗体答案：B标准解析系统性硬化病特异性的自身抗体是抗拓扑异构酶Ⅰ（Scl-70）抗体（B对）。抗着丝点抗体阳性（A错）多见于局限型，尤其在CREST综合征较多。抗RNA聚合Ⅰ/Ⅲ抗体（C错）在系统性硬化症疾病中阳性率为30%-40%。抗dsDNA抗体（D错）常作为SLE（系统性红斑狼疮）活动性的指标。抗U1RNP抗体（E错）多见于硬皮重叠综合征。内科学第八篇第十一章系统性硬化症1:尽早使用血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）治疗指征是以下哪一项A.系统性硬化症合并肺动脉高压B.系统性硬化症合并指端坏疽C.系统性硬化症合并肾危象D.系统性硬化症合并肌炎E.系统性硬化症合并假性肠梗阻答案：C标准解析系统性硬化症合并肾危象（C对）使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）治疗。系统性硬化症合并肺动脉高压（A错）使用、氧疗、利尿剂和强心剂以及抗凝等，也可考虑内皮素受体拮抗剂、5-磷酸二酯酶抑制剂、前列环素类似物等。系统性硬化症合并指端坏疽（B错）使用前列环素类似物、5-磷酸二酯酶抑制剂。系统性硬化症合并肌炎（D错）可使用糖皮质激素。内科学第八篇第十一章系统性硬化症1:下列哪项是应用糖皮质激素的指征A.系统性硬化症合并肺动脉高压B.系统性硬化症合并指端坏疽C.系统性硬化症合并肾危象D.系统性硬化症合并肌炎E.系统性硬化症合并假性肠梗阻答案：D标准解析系统性硬化症合并肌炎（D对）可使用糖皮质激素。系统性硬化症合并肺动脉高压（A错）使用、氧疗、利尿剂和强心剂以及抗凝等，也可考虑应用、5-磷酸二酯酶抑制剂等。系统性硬化症合并指端坏疽（B错）使用前列环素类似物、5-磷酸二酯酶抑制剂。系统性硬化症合并肾危象（C错）使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）治疗。内科学第八篇第十一章系统性硬化症1:下列哪项是内皮素受体拮抗剂的应用指征A.系统性硬化症合并肺动脉高压B.系统性硬化症合并指端坏疽C.系统性硬化症合并肾危象D.系统性硬化症合并肌炎E.系统性硬化症合并假性肠梗阻答案：A标准解析系统性硬化症合并肺动脉高压（A对）可考虑应用内皮素受体拮抗剂、5-磷酸二酯酶抑制剂、前列环素类似物及利奥西呱等。系统性硬化症合并指端溃疡（B错）而不是指端坏疽，可使用前列环素类似物、5-磷酸二酯酶抑制剂。系统性硬化症合并肾危象（C错）使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）治疗。系统性硬化症合并肌炎（D错）可使用糖皮质激素。内科学第八篇第十一章系统性硬化症1:45岁女性，诊断系统性硬化病3个月。查体：双手发绀，可见甲周红斑；心脏超声提示：肺动脉压59mmHg；肺CT：肺动脉段突出，双下肺散在网格影，伴有渗出性病变。该病人应优先选用的治疗方案是A.糖皮质激素＋免疫抑制剂+肺动脉高压靶向药物B.免疫抑制剂+强心利尿扩血管+抗凝C.糖皮质激素D.免疫抑制剂+钙离子拮抗剂E.糖皮质激素+免疫抑制剂+钙离子拮抗剂答案：A标准解析45岁女性，诊断系统性硬化病，查体：双手发绀，可见甲周红斑；心脏超声提示：肺动脉压59mmHg（正常肺动脉压6-12mmHg）；肺CT：肺动脉段突出，双下肺散在网格影，伴有渗出性病变（提示间质性肺部疾病），综合该患者的临床表现及查体临床表现考虑该患者为系统性硬化病伴肺动脉高压。糖皮质激素以抑制局部免疫反应对系统性硬化症间质性肺疾病有效，所以患者可以同时使用糖皮质激素＋免疫抑制剂+肺动脉高压靶向药物（A对）。钙通道阻滞剂（DE错）是治疗雷诺现象的一线药物，患者无雷诺现象表现。内科学第八篇第十一章系统性硬化症1:治疗多发性硬化症A.抗CD3单克隆抗体B.抗肿瘤坏死因子抗体C.β干扰素D.α干扰素E.EPO答案：C标准解析多发性硬化症为终身性疾病，其缓解期治疗以控制疾病进展为主要目标，推荐使用DMT，包括免疫治疗和免疫抑制治疗。β干扰素为其一线药物（C对）。（多发性硬化诊断和治疗中国专家共识（2011版））。抗CD3单克隆抗体，为免疫抑制剂，产生免疫抑制作用和抗排斥作用（A错）。抗肿瘤坏死因子抗体主要用于治疗类风湿关节炎（B错）。α干扰素具有抗病毒、抗肿瘤和免疫调节作用，常用于急、慢性肝炎的治疗（D错）。EPO能够促进红细