艾度硫酸酯酶ß临床应用考核试题

艾度硫酸酯酶ß临床应用考核试题

一、选择题1.艾度硫酸酯酶ß主要用于治疗以下哪种疾病？（）[单选题]*A.戈谢病B.黏多糖贮积症Ⅱ型C.法布里病D.尼曼-匹克病答案：B原因：艾度硫酸酯酶ß是一种重组人艾度糖醛酸-2-硫酸酯酶，专门用于黏多糖贮积症Ⅱ型（亨特综合征）的酶替代治疗。2.艾度硫酸酯酶ß的给药途径是？（）[单选题]*A.口服B.静脉输注C.皮下注射D.肌肉注射答案：B原因：该药物需通过静脉输注给药，以确保酶能有效分布至全身组织。3.艾度硫酸酯酶ß的推荐剂量通常基于？（）[单选题]*A.患者年龄B.患者体重C.疾病严重程度D.肝功能指标答案：B原因：临床试验及说明书推荐剂量按体重计算（通常为0.5mg/kg，每周一次）。4.以下哪项是艾度硫酸酯酶ß的常见不良反应？（）[多选题]*A.头痛B.皮疹C.输液相关反应D.关节痛E.高血压答案：A、B、C、D原因：临床试验数据显示，该药物可能导致输液反应（如发热、寒战）、皮疹、头痛及关节痛，高血压较少见。5.艾度硫酸酯酶ß治疗黏多糖贮积症Ⅱ型的主要机制是？（）[单选题]*A.降解糖原B.补充缺陷的溶酶体酶C.抑制炎症反应D.促进细胞增殖答案：B原因：该酶替代治疗通过补充患者体内缺乏的艾度糖醛酸-2-硫酸酯酶，帮助分解累积的黏多糖。6.使用艾度硫酸酯酶ß前需评估哪项指标以降低输液反应风险？（）[单选题]*A.血清IgE水平B.肝功能C.肾功能D.心电图答案：A原因：过敏史或高IgE水平患者可能需预处理抗组胺药或糖皮质激素。7.艾度硫酸酯酶ß的禁忌症包括？（）[多选题]*A.对活性成分过敏B.严重心力衰竭C.妊娠期D.肾功能不全答案：A、B原因：过敏患者禁用；严重心力衰竭者可能因输液负荷加重病情，妊娠期数据有限但非绝对禁忌。8.长期使用艾度硫酸酯酶ß需监测哪项指标？（）[单选题]*A.血常规B.尿黏多糖水平C.骨密度D.甲状腺功能答案：B原因：尿黏多糖水平可间接反映疾病活动度和治疗应答。9.艾度硫酸酯酶ß的储存条件是？（）[单选题]*A.室温保存B.2-8℃冷藏C.-20℃冷冻D.避光常温答案：B原因：药物稳定性要求冷藏（2-8℃），避免冻结或震荡。10.黏多糖贮积症Ⅱ型的遗传方式是？（）[单选题]*A.常染色体显性遗传B.X连锁隐性遗传C.线粒体遗传D.常染色体隐性遗传答案：B原因：该病由IDS基因突变引起，位于X染色体上，男性发病率显著高于女性。11.艾度硫酸酯酶ß的临床试验中，以下哪项是主要疗效终点？（）[单选题]*A.生存期延长B.6分钟步行距离改善C.肝脾体积缩小D.尿黏多糖减少≥50%答案：D原因：尿黏多糖下降是评估酶活性的关键生物标志物。12.患者使用艾度硫酸酯酶ß后出现呼吸困难，首先应？（）[单选题]*A.立即停药并给予肾上腺素B.减慢输液速度C.口服抗组胺药D.监测血氧饱和度答案：A原因：严重过敏反应需立即终止输液并启动急救措施。13.艾度硫酸酯酶ß与其他酶替代疗法相比的优势是？（）[单选题]*A.口服给药便利性B.更长的半衰期C.更低的免疫原性D.更广的适应症答案：C原因：其重组蛋白结构设计降低了抗体产生风险。14.儿童患者使用艾度硫酸酯酶ß的剂量调整依据是？（）[单选题]*A.体表面积B.年龄分段C.体重D.疾病分型答案：C原因：与成人相同，均按体重计算剂量。15.艾度硫酸酯酶ß的药物相互作用风险主要涉及？（）[单选题]*A.CYP450酶抑制剂B.免疫抑制剂C.其他溶酶体酶制剂D.无显著相互作用答案：D原因：目前未发现明确药物相互作用。16.黏多糖贮积症Ⅱ型的早期诊断标志是？（）[多选题]*A.肝脾肿大B.面部特征粗犷C.发育迟缓D.角膜混浊答案：A、B、C原因：角膜混浊在Ⅰ型更常见，Ⅱ型以神经系统和骨骼病变为主。17.艾度硫酸酯酶ß的研发基于哪种技术？（）[单选题]*A.基因编辑B.重组DNA技术C.单克隆抗体D.RNA干扰答案：B原因：通过CHO细胞表达重组人艾度糖醛酸-2-硫酸酯酶。18.患者用药后尿黏多糖未下降，可能原因是？（）[多选