消化内科核心疾病地中海贫血课件

消化内科核心疾病地中海贫血课件演讲人目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结01前言前言站在消化内科的护士站里，望着走廊尽头那间病房的门——住着17岁的小薇，这已是她今年第三次因“地中海贫血、肝脾肿大伴肝功能异常”入院。我手里攥着她的病历，血红蛋白58g/L、铁蛋白3200ng/mL、肝脏超声提示肝实质回声增粗……这些数字像重锤，一下下敲着我的心。地中海贫血，这个常被归类于血液科的遗传病，为何成了消化内科的“核心疾病”？在临床一线摸爬滚打十年，我逐渐明白：长期贫血引发的代偿性肝脾造血、反复输血导致的铁过载沉积，最终会让肝脏、胰腺、胃肠道成为“重灾区”。消化内科护士的责任，不仅是护理贫血本身，更要像“人体监测仪”般，敏锐捕捉铁过载对消化系统的侵蚀，在患者出现肝硬化、糖尿病等并发症前，织好一张“防护网”。02病例介绍病例介绍小薇第一次来科里是2022年10月。那天她由妈妈搀扶着，走路像踩在棉花上，嘴唇白得像沾了层面粉。“护士，她最近总说肚子胀，吃不下饭，皮肤还发黄……”妈妈的声音带着哭腔。主诉：反复乏力、面色苍白12年，腹胀、纳差1月，加重3天。现病史：小薇1岁时因“面色苍白、发育迟缓”确诊β-重型地中海贫血，规律输血（每3-4周1次，每次2U红细胞）11年，未系统接受祛铁治疗（家长曾因“药物副作用”自行停药）。近1月无诱因出现腹胀，进食后加重，伴恶心、尿色加深；3天前乏力加剧，走几步就喘，遂来就诊。查体：T36.5℃，P108次/分，R22次/分，BP90/60mmHg；慢性病容，皮肤轻度黄染，巩膜略黄；肝肋下4cm、质韧，脾肋下5cm、无压痛；双下肢无水肿。病例介绍辅助检查：血常规Hb56g/L，网织红细胞12%；肝功能ALT89U/L，AST72U/L，总胆红素34.2μmol/L（直接胆红素18.7μmol/L）；血清铁蛋白3500ng/mL（正常50-200ng/mL）；肝脏MRI提示肝内铁沉积（R2*值19Hz，提示中重度铁过载）；腹部B超：肝脾肿大（肝右叶斜径15.2cm，脾厚5.8cm），胆囊壁毛糙。“阿姨，小薇的腹胀和肝脾肿大有关，铁过载还伤了肝脏。”我蹲在病床边解释时，小薇突然拉了拉我的袖子：“姐姐，我是不是快死了？”她的手指细得像竹枝，指甲盖泛着青灰。那一刻，我突然懂了——我们面对的不仅是疾病，更是一个害怕、迷茫的女孩，和一对被疾病拖垮却依然强撑的父母。03护理评估护理评估围绕小薇的病情，我们从“生物-心理-社会”三个维度展开系统评估：健康史评估1遗传背景：父母非近亲结婚，母亲血常规提示“小细胞低色素性贫血”（HbA24.5%，考虑β-地贫基因携带者）；父亲血常规正常，基因检测未做（家长拒绝）。2治疗史：输血依从性好（因不输血会昏迷），但祛铁治疗仅前3年规律使用去铁胺（皮下注射），后因“孩子喊疼、皮肤起疹子”自行停药，近2年未用任何祛铁药。3饮食史：长期偏食（只吃白米饭、青菜），家长因“怕铁多”严格限制肉类，导致蛋白质、叶酸摄入不足。身体状况评估贫血相关：活动耐力极差（床上翻身即气促），心率持续＞100次/分（代偿性心动过速），甲床、睑结膜苍白。01铁过载相关：肝脾肿大（腹胀的主因），肝功能异常（转氨酶升高、间接胆红素升高与溶血相关），皮肤黄染（非结合胆红素升高）。02潜在风险：口腔有陈旧性溃疡（免疫力低下），双下肢皮肤可见散在抓痕（铁过载可能诱发皮肤瘙痒）。03心理社会评估患者：17岁高二学生，因反复住院休学1年，自述“同学都高考了，我还在输血”，焦虑自评量表（SAS）得分58分（轻度焦虑）；对祛铁治疗有恐惧（“以前打针像蚂蚁咬，现在怕吃药伤肝”）。家庭：母亲全职照顾，父亲打零工，月收入约4000元；曾因“祛铁药太贵”（去铁酮每月约3000元）中断治疗，经济压力大；对“铁过载”认知仅停留在“血里铁多”，不知其对肝脏的长期损害。04护理诊断护理诊断知识缺乏（疾病管理）：家长及患者缺乏地中海贫血规范治疗（输血+祛铁）、铁过载危害及饮食指导的相关知识。05焦虑：与疾病反复、治疗费用高、学业中断及对预后的担忧有关。06营养失调（低于机体需要量）：与铁过载导致消化功能减退、长期偏食及家长错误饮食限制有关。03潜在并发症：肝纤维化/肝硬化、糖尿病（胰腺铁沉积）、心力衰竭：与长期未规范祛铁治疗，铁离子在肝、胰腺、心肌沉积有关。04基于评估结果，我们列出了5项核心护理诊断：01活动无耐力：与重度贫血导致组织缺氧、长期铁过载引起心肌损伤有关。0205护理目标与措施护理目标与措施针对每个诊断，我们制定了“短期-长期”结合的目标，并细化为可操作的护理措施：活动无耐力目标：1周内患者静息心率≤100次/分，能在床旁坐起5分钟无气促；出院前可在室内缓慢行走20米。措施：分级活动指导：急性期绝对卧床（抬高床头15-30，减轻心脏负担），协助洗漱、进食；待输血后Hb升至70g/L以上，指导“床上坐起→床边站立→室内行走”，每次5分钟，每日3次，监测心率、血氧（低于92%立即停止）。氧疗支持：持续低流量吸氧（2L/min），改善组织缺氧；教会患者“缩唇呼吸”（用鼻深吸→闭嘴慢呼），缓解气促。心肌保护：监测心电图（重点看ST-T改变）、BNP（脑钠肽），发现异常及时通知医生；避免输液过快（≤30滴/分），防止心衰。营养失调目标：2周内患者每日蛋白质摄入≥50g（鱼、蛋、奶），血红蛋白较入院时上升15g/L；出院前家长掌握“低铁高营养”饮食原则。措施：饮食评估与调整：联合营养科制定食谱（早餐：蒸蛋+小米粥；午餐：清蒸鱼100g+菠菜（焯水去草酸）+软米饭；加餐：酸奶150g）；解释“限制红肉≠拒绝所有蛋白质”（红肉含铁高，但鱼、蛋铁含量低且吸收率低）。促进消化：腹胀时指导“脐周顺时针按摩”（餐后1小时，每次10分钟），必要时遵医嘱用莫沙必利；恶心时含服陈皮糖（避免过甜），避免油腻食物。补充造血原料：监测血清叶酸、维生素B12，小薇叶酸1.8ng/mL（正常3-17），遵医嘱口服叶酸片5mgqd，指导多吃新鲜水果（猕猴桃、草莓）。潜在并发症目标：住院期间不发生急性肝衰竭、糖尿病酮症等并发症；出院后3个月铁蛋白下降至2000ng/mL以下，肝功能指标（ALT、AST）恢复正常。措施：铁过载监测：每日观察皮肤黄染是否加重（巩膜、甲床），每周复查肝功能、铁蛋白；定期送检肝脏弹性成像（FibroScan），早期发现肝纤维化（小薇首次检测值7.8kPa，提示轻度纤维化）。祛铁治疗护理：小薇因恐惧注射，选择口服去铁酮（50mg/kg/d，分3次）；用药前查血常规（粒细胞≥1.5×10⁹/L）、肝功能（ALT≤2倍正常）；用药后观察有无恶心、关节痛（常见副作用），每周查粒细胞（去铁酮可能引起粒细胞减少），发现＜1.0×10⁹/L立即停药。潜在并发症胰腺保护：监测空腹血糖（小薇入院时空腹5.8mmol/L，餐后2小时8.2mmol/L，未达糖尿病标准），指导避免高糖饮食（如奶茶、蛋糕）；告知家长“铁沉积到胰腺会损伤胰岛，未来可能得糖尿病，必须坚持祛铁”。知识缺乏目标：出院前患者及家长能复述“输血+祛铁=生命线”，掌握祛铁药服用方法、饮食注意事项及复诊时间。措施：分层教育：用“图卡+视频”给小薇讲解（比如动画演示铁离子如何“堵”在肝脏里）；给家长用“数据对比”（展示“规律祛铁者10年肝硬化发生率15%vs未祛铁者40%”）。一对一考核：出院前让妈妈演示“去铁酮分药方法”（小薇体重40kg，每日剂量2000mg，分3次即早中晚各667mg）；让小薇自己说“哪些食物要少吃”（动物肝脏、菠菜（不焯水）、红枣）。焦虑目标：出院前SAS评分降至50分以下，患者能表达“我有信心配合治疗”。措施：情感支持：每天晨护时陪小薇聊10分钟（“今天病房窗外的玉兰花开了，你想看吗？”“上次你说喜欢画画，我带了素描本”）；联系志愿者为她补课（数学老师每周视频辅导2次）。家庭支持：单独和妈妈沟通（“您先别慌，我们一起列个治疗清单”），帮她申请慈善援助（小薇的去铁酮通过“地贫儿童救助项目”报销70%）；组织“地贫家庭交流会”，请一位25岁、规律治疗的姐姐分享（“我现在大学毕业，还在上班呢”）。06并发症的观察及护理并发症的观察及护理在小薇的治疗中，最棘手的就是“铁过载并发症”。我们像“侦探”一样，每天从细节里找线索：肝脏损伤：重点观察“三黄一痛”（皮肤/巩膜黄染、尿黄、大便颜色变浅；右上腹隐痛）。小薇住院第5天诉“右上腹胀胀的”，触诊肝区有轻压痛，立即复查肝功能（ALT升至112U/L），加用护肝药（多烯磷脂酰胆碱），并调整祛铁药剂量（从50mg/kg减至45mg/kg，待肝功能稳定后再加量）。心脏受累：监测“两率一征”（心率、呼吸频率、颈静脉怒张）。小薇输血后Hb升至75g/L，但心率仍110次/分，查BNP150pg/mL（正常＜100），提示早期心功能不全，遵医嘱予呋塞米20mgqd（注意补钾），并限制输液量（每日≤1000mL）。并发症的观察及护理内分泌异常：关注“三多一少”（多饮、多食、多尿、体重下降）。小薇住院期间空腹血糖最高6.2mmol/L，虽未达糖尿病诊断，但我们教会她用便携式血糖仪（出院后每周测2次），并提醒家长“如果她突然喝很多水，一定要告诉我”。07健康教育健康教育出院那天，小薇抱着我送的素描本，眼睛亮闪闪的：“姐姐，我要画一张‘打败铁怪兽’的画，贴在床头。”她的妈妈攥着健康教育手册，说：“以前总觉得输血就够了，现在才知道祛铁是‘保命’的。”我们的健康教育分三个层面：1.疾病认知：强调“地中海贫血=输血+祛铁的终身战役”，用比喻解释（“输血是送‘氧气兵’，祛铁是清‘铁垃圾’，缺了哪样，身体都会‘堵车’”）。2.日常管理：输血：每3-4周查Hb（目标维持90-100g/L），输血前测铁蛋白（指导祛铁剂量）；输血后观察有无发热、皮疹（过敏反应）。健康教育祛铁：去铁酮需与餐同服（减少胃肠刺激），漏服不补（避免过量）；每月查血常规、肝功能，每3个月查铁蛋白、心脏MRI（监测心肌铁）。01饮食：鼓励“三吃三不吃”（吃高蛋白：鱼/蛋/奶；吃高叶酸：猕猴桃/西兰花；吃高钙：豆腐/奶酪；不吃高铁：动物肝脏/血制品；不吃高草酸：未焯水的菠菜（草酸与铁结合更难排出）；不吃酒精（加重肝损伤））。023.预警信号：教会患者及家长“五个立即就诊”：①尿色深如浓茶；②24小时尿量＜400mL；③持续恶心呕吐＞2天；④静息心率＞120次/分；⑤皮肤出现瘀点瘀斑（可能粒细胞减少）。0308总结总结如今小薇出院3个月了，上周复查：Hb92g/L，铁蛋白2100ng/mL（下降40%），ALT45U/L（接近正常），肝脏弹性成像6.2kPa（纤维化减轻）。她在微信里发了张自拍照——坐在教室后排，手里举着素描本，画的是一个女孩拿着“祛铁剑”，砍向一团黑色的“铁怪兽”，旁边写着“我会赢的”。作为消化内科护士，我们常说：“地中海贫血的战场，不在血液科的输血