内科学总论韦格纳肉芽肿诊疗课件

内科学总论韦格纳肉芽肿诊疗课件演讲人目录01.前言07.健康教育03.护理评估05.护理目标与措施02.病例介绍04.护理诊断06.并发症的观察及护理08.总结01前言前言作为在呼吸与风湿免疫科工作近十年的临床护士，我对韦格纳肉芽肿（现更名为“肉芽肿性多血管炎，GPA”）的印象始终深刻——这是一种以坏死性肉芽肿性炎症、血管炎及器官损害为特征的自身免疫性疾病，好发于上呼吸道、肺和肾脏，起病隐匿却进展迅猛，若不及时干预，患者可能在数月内出现多器官衰竭。记得带教老师曾说：“GPA的护理，是一场与时间和器官损伤赛跑的‘精细活’。”这句话贯穿了我护理这类患者的每一步。在临床中，GPA患者常因反复鼻塞、咳嗽、血尿等“普通症状”首诊于耳鼻喉科或肾内科，易被误诊为鼻窦炎、肺炎或肾炎，延误治疗。而护理团队的敏锐观察、系统评估及个性化干预，往往能成为患者早期识别、规范治疗的“第二双眼睛”。今天，我想以去年冬天收治的一位典型病例为线索，结合多年临床经验，和大家分享GPA患者的全程护理要点。02病例介绍病例介绍记得那是2023年12月的一个雪夜，急诊用平车推来一位45岁男性患者，主诉“反复鼻塞、咯血3个月，加重伴乏力1周”。患者是货车司机，平时身体硬朗，3个月前无诱因出现左侧鼻塞、流黄涕，当地医院按“鼻窦炎”予抗生素治疗，症状时轻时重；2个月前开始干咳，偶有痰中带血，自认为“感冒未愈”未重视；1周前咯血加重（每日2-3次，每次约5ml），伴发热（38.5℃）、双下肢水肿、尿量减少（约500ml/日），这才紧急来院。入院查体：T38.2℃，P98次/分，R22次/分，BP150/95mmHg；神志清，精神差，左侧鼻腔可见脓性分泌物及结痂，鼻中隔局部溃疡；双肺呼吸音粗，右下肺可闻及湿啰音；双下肢凹陷性水肿（++）；尿液呈洗肉水样。急查血常规：WBC13.2×10⁹/L，Hb92g/L（中度贫血）；尿常规：蛋白（+++），病例介绍红细胞满视野；血肌酐245μmol/L（正常值44-133μmol/L），提示肾功能损伤；ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）检测：c-ANCA（胞浆型）阳性，PR3（蛋白酶3）抗体滴度1:320（强阳性）；肺部CT示双肺多发结节影，部分伴空洞；鼻窦CT提示左侧上颌窦、筛窦黏膜增厚伴积液。结合症状、检查及2022年ACR/EULARGPA分类标准，明确诊断为“肉芽肿性多血管炎（活动期），慢性肾脏病3期（CKD3期）”。患者入院时焦虑明显，反复问：“我这病能治好吗？是不是癌症？”家属也因病情复杂、治疗费用高而忧心忡忡。这让我意识到，除了躯体护理，心理支持同样关键。03护理评估护理评估从患者入院起，我们以“系统、动态、多维度”为原则展开评估，重点关注以下方面：躯体评估呼吸系统：咳嗽频率（日间约10次/小时）、痰液性状（白色黏痰，偶带血丝）、咯血频次及量（每日3-4次，每次5-10ml）；呼吸深度（浅快）、双肺湿啰音范围（右下肺为主）；指脉氧（未吸氧时92%）。肾脏系统：尿量（500-700ml/日）、尿色（洗肉水样）、尿蛋白定性（+++）；血肌酐（入院245μmol/L，3日后升至289μmol/L）；双下肢水肿程度（凹陷性，按压后3秒回弹）。头颈部：鼻腔分泌物性状（黄色脓性）、鼻中隔溃疡面积（约0.5cm×0.5cm）、嗅觉是否减退（患者自述“闻不到饭香”）。全身状态：体温波动（37.8-38.5℃）、营养状况（BMI20.1，近期体重下降3kg）、活动耐力（爬2层楼即感气促）。心理社会评估患者为家庭主要经济来源，对疾病认知仅停留在“可能是严重肺病”，担心失去工作能力；家属（妻子无固定收入，孩子读高中）因“看病要花很多钱”而自责；患者性格内向，对治疗配合度尚可，但夜间常辗转难眠，反复询问“会不会透析”“能活多久”。治疗相关评估入院后予甲泼尼龙（1mg/kg/d）联合环磷酰胺诱导缓解，辅以护胃（泮托拉唑）、补钙（碳酸钙D3）、抗凝（低分子肝素预防血栓）及对症支持（止血、退热）。需重点评估药物不良反应：如激素可能诱发感染、血糖升高；环磷酰胺可能导致出血性膀胱炎、骨髓抑制。04护理诊断护理诊断基于评估结果，结合NANDA（北美护理诊断协会）标准，梳理出以下核心护理诊断：1气体交换受损：与肺血管炎、肺泡出血有关（依据：指脉氧92%，活动后气促，肺部湿啰音）。2体液过多：与肾脏损伤致水钠潴留、低蛋白血症有关（依据：双下肢凹陷性水肿，尿量＜800ml/日，血肌酐升高）。3体温过高：与血管炎活动及合并感染有关（依据：T38.2℃，WBC升高）。4皮肤黏膜完整性受损：与鼻腔溃疡、药物（激素）致皮肤脆弱有关（依据：鼻中隔溃疡，皮肤弹性差）。5焦虑：与疾病预后不确定、经济压力有关（依据：反复询问病情，夜间失眠，家属情绪低落）。6潜在并发症：急性肾损伤、大咯血、感染（与血管炎活动及免疫抑制治疗相关）。705护理目标与措施护理目标与措施针对上述诊断，我们制定了“分阶段、个体化”的护理计划，目标是：1周内控制体温、改善氧合；2周内水肿减轻、尿量恢复至1500ml/日以上；1个月内鼻腔溃疡愈合，焦虑评分（SAS）＜50分；全程预防并发症。气体交换受损的护理氧疗管理：予鼻导管吸氧（2L/min），维持指脉氧≥95%；监测呼吸频率、深度及节律，每日2次听诊双肺呼吸音，记录湿啰音变化。01咳嗽咯血护理：指导患者取患侧卧位（右下肺），减少患侧活动；咯血时轻拍背部，避免屏气；备齐吸引器、止血药（如垂体后叶素），若单次咯血量＞50ml，立即通知医生。02呼吸功能锻炼：病情稳定后（无活动性咯血），指导腹式呼吸（每日3次，每次10分钟）、有效咳嗽（深吸气后屏气2秒，用力咳出痰液）。03体液过多的护理出入量管理：严格记录24小时尿量（每4小时小结），每日晨测体重（空腹、排尿后），目标体重下降≤0.5kg/日；限制钠盐（＜3g/日）、水分（前1日尿量+500ml）。水肿护理：抬高双下肢15-30，避免长时间站立；穿宽松棉质衣裤，每日检查皮肤有无压红（重点骶尾部、脚踝）；遵医嘱予利尿剂（呋塞米20mgbid），监测血钾（防低钾）。体温过高的护理物理降温：体温＜38.5℃时，予温水擦浴（避开胸前、腹部）；≥38.5℃时，头部冰袋冷敷（注意防冻伤），30分钟后复测体温。感染预防：每日2次口腔护理（生理盐水+碳酸氢钠交替），避免黏膜损伤；保持鼻腔清洁（用生理盐水棉签轻拭分泌物，勿用力擤鼻）；监测血常规、C反应蛋白（CRP），警惕肺部或尿路继发感染。皮肤黏膜完整性受损的护理鼻腔护理：每日2次用生理盐水冲洗鼻腔（温度37℃左右），冲洗后溃疡处涂莫匹罗星软膏（预防感染）；指导患者勿用手抠鼻，修剪指甲避免划伤。全身皮肤护理：使用温和沐浴露（pH值5.5-7.0），避免用力搓洗；骨隆突处垫软枕，每2小时翻身1次；观察有无激素相关性痤疮、紫纹（重点背部、大腿）。焦虑的护理认知干预：用通俗语言讲解GPA（“是免疫系统‘误伤’自身组织的病，规范治疗能控制”），展示同类患者治疗前后对比（如肾功能恢复、咯血消失）；发放图文手册，重点标注“避免自行停药”“定期复查”。情感支持：每日晨间护理时留5分钟倾听患者主诉（如“昨晚睡好了吗？”“今天感觉哪里舒服些？”）；鼓励家属参与护理（如协助记录尿量），减轻其无助感；联系医院社工，评估经济需求（患者后续申请了慈善援助）。06并发症的观察及护理并发症的观察及护理GPA活动期及免疫抑制治疗期间，并发症是威胁患者生命的“隐形杀手”，需重点监测：急性肾损伤（AKI）观察要点：尿量突然减少（＜400ml/日）、血肌酐48小时内升高≥26.5μmol/L；患者有无恶心、呕吐（尿毒症毒素蓄积）、肢体麻木（高钾血症）。护理措施：严格限制钾摄入（避免香蕉、橙子），监测血钾（每日1次）；若需血液透析，提前评估内瘘处皮肤（避免受压），透析后按压穿刺点15分钟（防出血）。2.大咯血（＞500ml/24h或1次＞300ml）观察要点：患者突然烦躁、面色苍白、呼吸急促（＞30次/分）；咯血颜色由鲜红变暗红（提示出血速度加快）。护理措施：立即取头低脚高位（床头抬高-15），头偏向一侧，保持气道通畅；建立静脉双通道（一路补液，一路备血）；必要时配合气管插管（准备好喉镜、导管）。感染（肺部、尿路最常见）观察要点：体温持续＞38.5℃，咳嗽加重伴脓痰，尿液浑浊有异味；血常规中性粒细胞比例＞85%，降钙素原（PCT）＞0.5ng/ml。护理措施：留取痰培养、尿培养（晨起第一次清洁中段尿），送检时标注“免疫抑制患者”；调整激素剂量需与医生沟通（避免突然减量诱发反跳）；病室每日紫外线消毒2次（患者回避），限制探视（减少交叉感染）。07健康教育健康教育经过2周治疗，患者体温正常（36.8℃），咯血消失，尿量恢复至1800ml/日，血肌酐降至189μmol/L，鼻腔溃疡基本愈合。出院前，我们围绕“长期管理”开展了针对性教育：用药指导（核心）激素：强调“按时按量，不能擅自减停”（本例患者需6个月内逐步从甲泼尼龙40mg/d减至5mg/d）；告知可能出现的副作用（满月脸、血糖升高），建议监测空腹血糖（每周2次）。01环磷酰胺：需每2周复查血常规（重点白细胞，＜3×10⁹/L需停药）；指导多饮水（每日2000ml），预防出血性膀胱炎（尿色变红立即就诊）。02辅助用药：碳酸钙D3需与激素间隔2小时服用（避免影响吸收）；泮托拉唑需早餐前30分钟服用（护胃效果最佳）。03症状监测教会患者及家属“三观察”：观察尿液：颜色（有无变红）、泡沫（持续＞1分钟不消散提示蛋白尿加重）。观察呼吸：静息状态下是否气促（＞20次/分需警惕肺受累）。观察鼻腔：有无新发出血、疼痛（提示病情活动）。生活方式饮食：优质低蛋白（0.8g/kg/d，以鸡蛋、鱼肉为主），低盐（＜5g/日），避免高钾（如冬枣、菠菜需焯水后食用）。1活动：3个月内避免重体力劳动（如搬货），可散步（每日30分钟，以不感疲劳为度）。2防护：戴口罩（防冷空气、粉尘刺激鼻腔），避免去人群密集处（减少感染风险）。3随访计划制定“1-3-6”随访表：出院后1周复查血常规、血肌酐；3周复查ANCA滴度、肺部CT；6个月评估疾病活动度（采用BVAS评分），调整治疗方案。08总结总结回顾这位患者的护理过程，我深刻体会到