川大临床医学课件6.1 泌尿系统疾病

泌尿系统疾病

泌尿系统疾病的种类：

一、炎症(Inflammation)：变态反应性炎，非特殊性和特殊性泌尿道炎

二、代谢性疾病(MetabolicDisease)：糖尿病性肾病

三、血管疾病(VascularDisease)

四、中毒性疾病—肾小管坏死(tubularNecrosis)

五、尿路结石(Urolithiasis)

六、先天性和遗传性疾病(CongenitalandInheritedDisease)

七、肿瘤(Tumors)

肾小球的组织结构；

I过滤膜（Filtratedmembrane）

1、毛细血管内皮细胞（Endothelialcell）：有窗孔、通透性大

2、基底膜（Basementmembrane）：半透

膜，三层，通透性较内皮细胞小。

3、脏层上皮细胞(Potocyte)：胞突多—足突（footprocesses）。足突间有裂孔，裂孔膜，表面有丰富的阴离子。

Ⅱ肾小球系膜（mesangium）：由系膜细

胞和系膜基质（matrix）组织，具有支

架，吞噬，分泌，收缩和舒张功能。

Ⅲ肾小球囊(glomerularcapsule)：脏层、壁层和囊腔

Ⅳ肾小球旁装置：近球细胞—入球A

致密斑—远端小管

极垫（球外系膜）细胞

[肾小球肾炎]Glomerulonephritis缩写GN

一、肾小球肾炎的分类：

1、从病因分类：原发性(primary)、继发性(secondary)

2、从病变范围分类：弥漫性(diffuse)：50%以上小球受累

局灶性(focal)：少于50%小球受累

球性(global)：累及小球内全部毛细血管

节段性(segmental)：累及小球的部分或节段性毛细血管。

3、从病变的成分（结构）分类：系膜，

毛细血管基底膜、足突等。

4、从病变的性质分类：增生性(proliferation)为主、

变性(degeneration)坏死(necrosis)

渗出(exudation)硬化(sclerosis)

二、肾小球肾炎的病因、发病机理

病因：1、内源性抗原(endogenous)（自身抗原）：肾小球结构的成分、自身机体的其它成分.

2、外源性抗原(exogenous)（非自身抗原）：细菌、病毒、霉菌、寄生虫、药物、异种血清机理：肾小球内免疫复合物的形成，沉积。

炎症介质引导肾小球损害：炎症效应细

胞、炎症介质、凝血系统、补体系统等

（一）原位免疫复合物沉积(in-situimmumecomplexdeposition)抗体直接与肾小球本身的抗原成分或经血液循环植入肾小球的抗原反应，导致肾小球内原位免疫复合物形成和沉积。本质为Ⅱ型变态反应,免疫荧光表现为线状或颗粒状反应。

（二）循环免疫复合物（CirculatingImmune-Complex）沉积（缩写CIC）

影响循环免疫复合物的沉积因素:

1、内源性或外源性抗原的体积，抗原

抗体构成的比例和电荷。

2、肾小球毛细血管壁的通透性。

3、机体清除CIC的功能。

本质为变态反应Ⅲ型，免疫荧光呈颗粒状反应。

（三）抗肾小球细胞抗体－抗体依赖的细胞毒反应

（四）细胞免疫性GN—细胞免疫产生的致敏T淋巴细

胞引起的肾小球损伤

（五）补体替代途径的激活

三、肾小球肾炎的基本病变(BasicLesions)：

1、以增生为主(Proliferation)；各种成份的增生，可发生在早期.

2、变质(Alteration),渗出(Exudation)；肾小球纤维素样坏死(FibrinoidNecrosis)蛋白、红细胞等成分渗出

3、微血栓形成(Microthrombu)

4、特殊物质的沉积（免疫复合物、纤维素、淀粉样物质等）

5.萎缩（atrophy)，纤维化(fibrosis)，代偿性肥大(hypertrophy)四、临床病理联系(clinicopathologicalpresentation)：

1、急性肾炎综合症（Acutenephritic

syndrome）

2、急进性肾炎综合症（Rapidprogressive

nephriticsyndrome）

3、肾病综合症（Nephroticsyndrome）

4、慢性肾炎综合症（Chronicnephritic

syndrome）

5、无症状性血尿(Haematuria)和/或蛋白尿(Proteinuria)

6.急性或慢性肾功能衰竭(RenalFailure)几种主要类型肾小球肾炎的特点

Ⅰ、弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎(diffuseproliferativeGN)：

病因：90%发生在链球菌感染后—原发性，也可继发性。

机理：循环免疫复合物形成和沉积

病变特征：肉眼：“大红肾”或“蚤咬肾”

光镜：双肾弥漫性，以小球毛细血管内皮

细胞和系膜细胞增生为主。

电镜：基底膜和脏层上皮细胞间免疫复合

物沉积呈“小丘”或“驼峰”状。

免疫荧光：小球毛细血管壁表面IgG和C3

呈颗粒状反应。

临床表现：常见于学龄前后儿童，以急性

肾炎综合症为主要表现。

预后（Prognosis)：大多数治愈，极少数转变为新月体性肾炎，少数发展为慢性肾炎。

Ⅱ、新月体性肾炎（CrescenticGN）

病因：不清楚，可为原发性，也可为继发性。

机理：原位免疫复合物,循环免疫复合物形成或细胞免疫等

病变特征：肉眼：“蚤咬肾”或“大白肾”。光镜：1、双肾50%以上肾小球出现新月体包括

细胞性新月体（主要以壁层上皮细

胞增生，大单核细胞，少量脏层上皮

细胞和纤维素构成）、细胞纤维性

新月体、纤维性或玻璃体样新月体。

2、毛细血管襻纤维素样坏死，微血

栓形成

3、毛细血管基底膜断裂皱缩（PASM染

色）

电镜：新月体，毛细血管基底膜破坏，血管腔

微血栓和闭塞。

免疫荧光：1、IgG、C3在毛细血管壁呈线

状反应—抗基底膜性肾炎；

2、IgG、IgM、C3

在毛细血管

壁，系膜呈颗粒状反应—循

环免疫复合物为主性。

3、各种荧光标记均为（-）。

临床特点：大多见于青、中年，以急进性

肾炎综合症为主要表现。

预后：差。

Goodpasturesyndrome

Ⅲ、轻微病变性肾炎(minimalchangenephropathy)

病变特征：

肉眼：大白肾，肾皮质可出现脂质条纹；

光镜：几乎正常或仅轻度节段性系膜增生。

电镜：广泛性足突变平，消失，肾小管上皮细

胞内见高尔基氏器和内质网增多，脂滴。

免疫荧光：多数为（-），有时在系膜区和小球

血管极见少量IgM沉积。

临床：小儿多见，典型的肾病综合症，对皮质

激素治疗效佳。

预后：最好（小儿），成人较小儿差。

Ⅳ

、弥漫性硬化性肾炎(diffusesclerosing

GN)

为各种类型肾炎的终末期改变

病变特点：

肉眼：颗粒性肾固缩

光镜：大量肾小球硬化，玻璃样变性

（hyalinechage)，所属的