结节性硬化症室管膜下巨细胞星形细胞瘤个案护理

结节性硬化症室管膜下巨细胞星形细胞瘤个案护理一、案例背景与评估（一）患者基本信息患者张某，女，12岁，因“间断头痛2个月，加重伴呕吐3天”于2025年3月10日入院。患者系G1P1，足月顺产，出生体重3.2kg，无窒息史。父母非近亲结婚，否认家族遗传病史，其兄身体健康。入院时体温36.8℃，脉搏88次/分，呼吸20次/分，血压110/70mmHg，体重32kg，身高150cm。（二）现病史患者2个月前无明显诱因出现头痛，呈阵发性胀痛，以额顶部为主，每次持续约10-20分钟，休息后可缓解，无恶心、呕吐、视物模糊等症状，未予重视。3天前头痛加重，频率增加至每日3-4次，持续时间延长至30-60分钟，伴非喷射性呕吐，呕吐物为胃内容物，量约100-200ml/次，每日2-3次。家长遂带其至当地医院就诊，行头颅CT检查提示：侧脑室旁多发结节状高密度影，右侧侧脑室三角区见一直径约2.5cm的占位性病变，考虑室管膜下巨细胞星形细胞瘤可能性大，伴轻度脑室扩张。为求进一步诊治转诊至我院，门诊以“结节性硬化症，室管膜下巨细胞星形细胞瘤”收入神经外科。（三）既往史患者出生后6个月时发现面部皮脂腺瘤，分布于鼻翼两侧及面颊部，呈淡红色丘疹，随年龄增长逐渐增多增大。1岁时曾因“癫痫大发作”就诊，脑电图提示多灶性棘慢波，诊断为“结节性硬化症伴癫痫”，长期口服“丙戊酸钠缓释片0.5gbid”治疗，近3年癫痫未再发作。否认高血压、糖尿病、心脏病等慢性病史，否认手术、外伤、输血史，否认食物、药物过敏史。（四）个人史与家族史个人史：足月顺产，生长发育与同龄儿童基本一致，目前就读小学六年级，学习成绩中等。家族史：父母身体健康，否认家族中有类似疾病患者，无遗传病史及传染病史。（五）体格检查神志清楚，精神萎靡，查体合作。面部可见散在分布的皮脂腺瘤，呈淡红色或黄褐色丘疹，直径约1-3mm，主要分布于鼻翼两侧、面颊部及额部，符合结节性硬化症典型皮肤表现。双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，眼球活动自如，无眼震。耳鼻咽喉未见异常。颈软无抵抗，克尼格征、布鲁津斯基征阴性。胸廓对称，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心率88次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。脊柱四肢无畸形，活动自如，双下肢无水肿，生理反射存在，病理反射未引出。（六）辅助检查1.实验室检查：血常规：白细胞6.8×10⁹/L，中性粒细胞58.2%，淋巴细胞35.5%，血红蛋白125g/L，血小板230×10⁹/L。血生化：肝肾功能、电解质、血糖、血脂均在正常范围。凝血功能：PT11.5秒，APTT35.2秒，TT16.8秒，FIB2.8g/L，均正常。肿瘤标志物：甲胎蛋白、癌胚抗原等均正常。2.影像学检查：头颅MRI（2025年3月8日，外院）：双侧侧脑室旁及皮层下可见多发类圆形结节影，T1WI呈等或低信号，T2WI呈高信号，部分结节内可见钙化，增强扫描轻度强化。右侧侧脑室三角区见一大小约2.6cm×2.3cm×2.1cm的占位性病变，边界清，T1WI呈等信号，T2WI呈稍高信号，增强扫描明显均匀强化，病灶与侧脑室壁广基相连，邻近脑实质受压，右侧侧脑室轻度扩张，中线结构居中。头颅CT（2025年3月8日，外院）：双侧侧脑室旁多发高密度结节影，考虑钙化灶，右侧侧脑室三角区见一类圆形高密度影，直径约2.5cm，CT值约45Hu，增强扫描明显强化。3.脑电图：入院后行脑电图检查提示：背景活动稍慢，双侧额、颞区可见少量散在棘慢波发放，较前次（2022年5月）检查无明显变化。4.基因检测：患者及父母均行TSC1/TSC2基因检测，结果提示患者TSC2基因存在c.2546G>A（p.Arg849His）杂合突变，父母该位点均未检测到突变，考虑为新发突变。二、护理问题与诊断（一）颅内压增高与肿瘤占位效应及脑室扩张有关患者存在间断头痛、呕吐症状，头颅MRI提示右侧侧脑室三角区占位性病变伴轻度脑室扩张，符合颅内压增高的临床表现及影像学依据。颅内压增高若不及时控制，可能导致脑疝等严重并发症，危及患者生命。（二）有癫痫发作的风险与结节性硬化症导致脑内神经元异常放电有关患者既往有癫痫大发作病史，长期口服丙戊酸钠缓释片治疗，本次脑电图检查仍提示双侧额、颞区少量散在棘慢波发放，存在癫痫发作的潜在风险。癫痫发作时可能导致患者跌倒、舌咬伤、窒息等意外伤害。（三）营养失调：低于机体需要量与呕吐导致进食减少及机体消耗增加有关患者近3天呕吐频繁，每日2-3次，导致进食量减少，而肿瘤疾病状态下机体消耗相对增加。入院时体重32kg，身高150cm，体重指数14.2kg/m²，低于同年龄、同性别儿童正常范围（15.5-21.2kg/m²），存在营养失调的问题。（四）焦虑与疾病认知不足、担心手术效果及预后有关患者及家属对结节性硬化症及室管膜下巨细胞星形细胞瘤的疾病知识了解较少，担心手术风险、术后恢复情况及疾病预后，表现为患者精神萎靡、情绪低落，家属反复向医护人员询问病情及治疗方案，存在明显的焦虑情绪。（五）知识缺乏：缺乏疾病相关知识、手术前后注意事项及康复知识患者家属对结节性硬化症的遗传特点、并发症预防、长期用药管理等知识不了解，对手术前的准备工作（如禁食禁水时间、术前检查目的）、术后护理要点（如体位要求、伤口护理、并发症观察）及康复训练方法缺乏认识，不利于患者的治疗及康复。（六）潜在并发症：术后出血、感染、脑水肿、神经功能障碍等颅内肿瘤手术属于高风险手术，术后可能出现多种并发症。术后出血可能与手术操作、患者凝血功能等因素有关；感染包括伤口感染、颅内感染等，与手术创伤、机体抵抗力下降等有关；脑水肿是术后常见的反应，与手术创伤、脑组织缺氧等有关；神经功能障碍可能因手术牵拉、损伤脑组织或神经所致，如视力下降、肢体活动障碍等。三、护理计划与目标（一）针对颅内压增高的护理计划与目标1.护理目标：患者头痛、呕吐症状减轻或消失，颅内压维持在正常范围，未发生脑疝等严重并发症。2.护理计划：密切观察患者意识、瞳孔、生命体征及头痛、呕吐情况；遵医嘱给予脱水降颅压药物；保持患者安静，避免情绪激动及剧烈活动；抬高床头15-30°，以利于颅内静脉回流；保证充足的液体入量，但避免过量补液；保持呼吸道通畅，防止缺氧导致颅内压升高。（二）针对有癫痫发作风险的护理计划与目标1.护理目标：患者住院期间未发生癫痫发作，或发作时得到及时有效处理，未出现意外伤害。2.护理计划：遵医嘱按时按量给予抗癫痫药物，观察药物疗效及不良反应；保持病房环境安静、舒适，避免强光、噪音等刺激；告知患者及家属癫痫发作的先兆症状及应对方法；病房内备好压舌板、吸引器、急救药品等；指导患者避免剧烈运动、情绪激动、过度疲劳等诱发因素。（三）针对营养失调的护理计划与目标1.护理目标：患者呕吐症状缓解，进食量逐渐增加，营养状况得到改善，体重在住院期间增加0.5-1kg。2.护理计划：评估患者营养状况，制定个性化的饮食计划；遵医嘱给予止吐药物，缓解呕吐症状；鼓励患者少食多餐，给予高热量、高蛋白、易消化的食物；必要时遵医嘱给予静脉营养支持；定期监测患者体重、血常规、血生化等指标，评估营养改善情况。（四）针对焦虑的护理计划与目标1.护理目标：患者及家属焦虑情绪减轻，能够积极配合治疗及护理工作。2.护理计划：主动与患者及家属沟通，建立良好的护患关系；向患者及家属详细讲解疾病的相关知识、治疗方案及预后情况，解答其疑问；鼓励患者及家属表达内心的感受，给予心理支持与安慰；介绍成功的病例，增强患者及家属的信心；指导患者通过听音乐、看书等方式放松心情。（五）针对知识缺乏的护理计划与目标1.护理目标：患者家属能够掌握疾病相关知识、手术前后注意事项及康复知识，能够正确进行家庭护理及康复训练。2.护理计划：制定详细的健康教育计划，采用口头讲解、图文资料、视频演示等多种方式进行健康教育；分阶段向患者家属讲解疾病知识、手术前后护理要点及康复训练方法；定期进行提问与反馈，了解其掌握情况，及时补充讲解；为患者家属提供相关的科普书籍、网站等资源，方便其进一步学习。（六）针对潜在并发症的护理计划与目标1.护理目标：患者术后未发生并发症，或并发症得到及时发现与处理。2.护理计划：术后密切观察患者意识、瞳孔、生命体征变化，及时发现异常；保持伤口敷料清洁干燥，观察伤口有无渗血、渗液；遵医嘱给予抗感染、止血、脱水等药物；指导患者正确体位，避免剧烈活动；观察患者有无神经功能障碍的表现，如视力变化、肢体活动情况等；做好引流管护理（若有），保持引流管通畅，观察引流液的颜色、性质及量。四、护理过程与干预措施（一）术前护理干预1.颅内压增高的护理：患者入院时诉头痛明显，VAS评分6分，伴恶心呕吐。遵医嘱立即给予20%甘露醇125ml快速静脉滴注，q8h，呋塞米20mg静脉注射，qd。抬高床头30°，保持病房安静，避免强光刺激。密切观察患者意识、瞳孔变化，每2小时监测一次生命体征。用药后30分钟，患者头痛症状减轻，VAS评分降至3分，未再呕吐。住院期间继续遵医嘱给予脱水降颅压治疗，患者头痛、呕吐症状逐渐缓解，至术前1天未再出现呕吐，头痛VAS评分维持在1-2分。2.癫痫预防护理：严格遵医嘱给予丙戊酸钠缓释片0.5gbid口服，告知患者及家属不可自行增减药量或停药。病房内备好压舌板、开口器、吸引器及地西泮等急救药品。向患者及家属讲解癫痫发作的先兆症状，如头晕、视物模糊、肢体麻木等，若出现上述症状应立即平卧，避免跌倒。住院期间患者未发生癫痫发作。3.营养支持护理：评估患者营养状况，制定高热量、高蛋白、易消化的饮食计划，如牛奶、鸡蛋、鱼肉、瘦肉、新鲜蔬菜等。遵医嘱给予甲氧氯普胺10mg肌内注射，bid，缓解呕吐症状。鼓励患者少食多餐，每日5-6餐，每餐量约150-200ml。患者呕吐症状逐渐缓解后，进食量逐渐增加，从入院时每日进食约800kcal增加至术前每日约1200kcal。术前体重增至32.5kg，营养状况有所改善。4.心理护理：主动与患者及家属沟通，耐心倾听其诉求。向他们详细讲解结节性硬化症及室管膜下巨细胞星形细胞瘤的疾病特点、手术治疗的必要性、手术方式、风险及预后情况。介绍主管医生的技术水平及成功病例，增强其信心。鼓励患者表达内心的感受，给予安慰与支持，患者情绪逐渐好转，能够积极配合各项检查与治疗。5.术前准备与健康教育：指导患者完成术前各项检查，如心电图、胸片、血常规、生化等，向其解释检查目的。术前1天进行皮肤准备，剃除头部毛发，清洁头皮。告知患者术前禁食12小时、禁水6小时的目的，以防止麻醉时呕吐引起窒息或吸入性肺炎。指导患者进行床上排便、排尿训练，以适应术后卧床需求。向患者及家属讲解术后可能出现的情况及应对方法，如术后头痛、伤口疼痛等，减轻其术后焦虑。（二）术后护理干预患者于2025年3月15日在全麻下行“右侧侧脑室三角区肿瘤切除术”，手术历时4小时，术中出血约200ml，未输血，术后返回神经外科ICU监护。1.病情观察：术后给予持续心电监护，监测意识、瞳孔、生命体征变化，每15-30分钟记录一次。患者术后意识呈嗜睡状态，呼唤可睁眼，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。体温37.2℃，脉搏80次/分，呼吸18次/分，血压105/65mmHg。术后6小时患者意识逐渐清醒，生命体征平稳。术后24小时内密切观察患者有无头痛、呕吐、烦躁不安等颅内压增高表现，以及有无癫痫发作迹象。2.体位护理：术后6小时内去枕平卧，头偏向一侧，防止呕吐物误吸。6小时后抬高床头15-30°，以利于颅内静脉回流，减轻脑水肿。指导患者避免剧烈转头、摇头，防止颅内压波动。3.伤口与引流管护理（若有）：患者术后头部伤口敷料清洁干燥，无渗血、渗液。未放置引流管。每日观察伤口情况，遵医嘱给予伤口换药，严格执行无菌操作，防止感染。4.并发症预防与护理：（1）脑水肿：遵医嘱给予20%甘露醇125ml快速静脉滴注，q8h，地塞米松10mg静脉注射，qd，预防和减轻脑水肿。观察患者有无头痛加重、呕吐、意识改变等脑水肿表现。术后第1-3天患者出现轻度头痛，VAS评分2-3分，无呕吐，遵医嘱继续脱水治疗后症状逐渐缓解。（2）感染：遵医嘱给予头孢曲松钠2.0g静脉滴注，qd，预防感染。监测患者体温变化，每日4次测量体温，观察有无发热、伤口红肿热痛等感染迹象。术后患者体温维持在36.5-37.5℃之间，无感染表现。（3）癫痫发作：继续遵医嘱给予丙戊酸钠缓释片0.5gbid口服，术后前3天加用苯巴比妥钠0.1g肌内注射，bid，预防癫痫发作。术后患者未发生癫痫发作，术后第4天停用苯巴比妥钠。（4）营养支持：术后6小时患者清醒后，先给予少量温开水，无呕吐后逐渐给予流质饮食，如米汤、菜汤等，再过渡到半流质饮食、软食，最后恢复普通饮食。鼓励患者少食多餐，给予高热量、高蛋白、富含维生素的食物，如鸡蛋羹、鱼肉粥、新鲜蔬菜等。术后第3天患者进食量基本恢复至术前水平，体重稳定在32.5kg。5.心理护理：术后患者因伤口疼痛、担心病情，情绪略显焦虑。护士主动关心患者，告知其手术顺利，病情恢复良好，减轻其心理负担。鼓励患者家属多陪伴、安慰患者，给予情感支持。患者情绪逐渐稳定，能够积极配合术后护理。（三）康复期护理干预患者术后恢复良好，于2025年3月22日转入普通病房，开始康复期护理。1.神经功能评估与训练：每日评估患者神经功能，包括意识、瞳孔、肢体活动、语言、视力等。患者术后无明显神经功能障碍，肢体活动自如，语言表达清晰，视力正常。指导患者进行适当的活动，如床上翻身、坐起、下床行走等，逐渐增加活动量，促进身体恢复。2.用药指导：向患者及家属强调长期服用抗癫痫药物的重要性，告知其丙戊酸钠缓释片需按时按量服用，不可自行停药或增减剂量。讲解药物的不良反应，如恶心、呕吐、肝功能损害等，若出现异常及时就医。指导患者定期复查肝功能、血药浓度，以便及时调整药物剂量。3.饮食与生活指导：指导患者保持均衡饮食，多吃新鲜蔬菜水果，避免辛辣刺激性食物。保证充足的睡眠，避免过度劳累和情绪激动。注意个人卫生，保持皮肤清洁，尤其是面部皮脂腺瘤的护理，避免挤压、摩擦，防止感染。4.疾病知识宣教：向患者及家属详细讲解结节性硬化症的遗传特点，告知其若计划生育，需进行遗传咨询和产前诊断。讲解疾病可能出现的并发症，如肾脏血管平滑肌脂肪瘤、肺部淋巴管肌瘤病等，指导患者定期进行相关检查，如腹部B超、胸部CT等，以便早期发现、早期治疗。5.康复训练指导：指导患者进行适当的康复训练，如肢体功能训练、语言训练等，促进身体功能恢复。鼓励患者回归学校，正常学习和生活，但需避免剧烈运动和过度劳累。五、护理反思与改进（一）护理亮点1.术前脱水降颅压护理到位：通过密切观察患者头痛、呕吐症状，及时调整脱水药物剂量，有效控制了患者的颅内压，为手术创造了良好条件。患者术前头痛、呕吐症状明显缓解，未发生脑疝等严重并发症。2.癫痫预防措施有效：严格遵医嘱给予抗癫痫药物，做好病房急救准备，向患者及家属进行癫痫知识宣教，患者住院期间未发生癫痫发作，保证了患者的安全。3.营养支持及时有效：针对患者呕吐导致的营养失调，制定了个性化的饮食计划，遵医嘱给予止吐药物，鼓励患者少食多餐，患者营养状况在术前得到改善，为术后恢复奠定了基础。4.心理护理贯穿始终：术前、术后均重视患者及家属的心理状态，通过沟通、讲解、支持等方式，减轻了其焦虑情绪，提高了患者及家属的配合度。（二）护理不足与改进措施1.健康教育的深度和广度有待加强：虽然对患者及家属进行了疾病相关知识的宣教，但在结节性硬化症的长期管理、并发症的具体预防措施等方面讲解不够深入。部分家属对遗传咨询和产前诊断的重要性认识不足。改进措施：制定更详细的健康教育手册，内容包括疾病遗传特点、长期用药管理、并发