慢加急性肝衰竭诊治指南总结2026

慢加急性肝衰竭诊治指南总结2026一、国际慢加急性肝衰竭（ACLF）定义各组织定义APASL：2019年共识针对非肝硬化或代偿期肝硬化患者，以急性肝损伤为主要表现，4周内出现腹水和/或肝性脑病，28d病死率较高；2025年更新共识涵盖慢性肝病或肝硬化患者，28d内出现相关症状，可伴肾功能障碍，分为A、B型。EASL-CLIF：针对肝硬化患者，是一种急性加重，伴随多器官功能衰竭，28d病死率≥15%。NACSELD：针对合并感染的肝硬化患者，出现至少2种肝外器官衰竭，30d病死率高。ACG：针对慢性肝病伴或不伴肝硬化患者，是潜在可逆性疾病，可导致多器官衰竭和3个月内死亡。AASLD：要求急性发作，慢性肝病患者存在肝脏功能衰竭，且伴至少一种肝外器官衰竭。国际定义比较：差异体现在慢性肝病基础、器官衰竭类型、器官衰竭定义、预后特点等方面，影响研究可比性和精准诊治，统一标准是亟需解决的问题。二、ACLF的病因我国病因构成变迁：受多种因素影响，HBV感染占比逐渐减少但仍占主导，代谢相关脂肪性肝病、酒精性肝病等比例逐年增加。HBV相关ACLF常见诱因：包括未及时抗病毒治疗、自行停药、合并药物性肝损伤、重叠其他病毒感染等。参考资料及注意事项：常见病因可参考《肝衰竭诊治指南（2024年版）》，临床应关注病因流行病学变化并采取干预措施。三、ACLF的组织病理学表现检查的价值与局限：价值在于对诊断和预后判定有重要意义；局限是因患者凝血功能障碍，经皮肝穿刺出血风险高，相关研究少，多集中在接受肝移植或死亡人群。独特病理特征：在慢性肝病病理损伤基础上，发生新旧程度不等的肝细胞亚大块坏死性病变，部分患者伴汇管周围小胆管增生，有肝硬化基础的患者部分硬化结节结构仍存在。不同基础人群的病理差异：因肝病基础、病因及诱因不同，肝细胞坏死比例和程度有差异。APASL-ACLF人群2/3表现为肝细胞坏死和/或肝纤维化，超1/3为严重坏死；EASL-ACLF人群88.5%表现为重度肝纤维化，仅37.5%出现肝细胞坏死。四、ACLF的诊断诊断的重要性：早期诊断才能及时治疗，需兼顾特异性和敏感性。定义：发生在慢性肝病基础上的急性肝功能衰竭，表现为胆红素升高和凝血功能障碍，伴或不伴肝外器官功能衰竭，短期病死率高。类型及分期ACLFⅠ型：慢性肝炎或代偿期肝硬化基础上的急性严重肝损伤，有总胆红素升高和凝血功能障碍，未出现肝外脏器衰竭但病情进展中可能出现并发症。分期包括早期、中期、晚期及Pre-ACLF，各期有相应的症状和指标标准。ACLFⅡ型：主要为肝硬化基础，在肝脏器官衰竭基础上短期伴肾功能障碍或肝外器官衰竭。分期包括早期（合并肾功能障碍）、中期（合并1个肝外器官衰竭）、晚期（合并2个及以上肝外器官衰竭）。五、ACLF的预后评估监测原则：预警与预后评估应动态监测且贯穿始终，对高风险患者需高度警惕。影响预后的因素：发病基础方面，失代偿期基础上的患者预后比代偿期基础上的差，但再代偿后与代偿期基础上的患者临床特征和预后相似；起病时的器官衰竭特征对判断预后有重要意义。不同类型的评估方法ACLFⅠ型：诊断初期采用MELD、MELD-Na等评分；病程中出现肝外器官衰竭可联合多种评分。ACLFⅡ型：起病时即有肝脏衰竭合并肝外器官功能障碍或衰竭，建议联合应用多种预后评分。动态评估的重要性及新进展：动态评估对指导治疗至关重要，应每3～7d评估；新的动态预后分型对病程分阶段评估，为构建更精准的预测模型提供思路。六、ACLF的治疗总体治疗框架：核心措施为内科综合治疗、人工肝治疗、肝移植治疗；原则包括早诊断早治疗、病因与综合治疗结合、防治并发症、差异化治疗、动态评估及必要时联合治疗。内科综合治疗一般支持治疗：包括基础护理、病情监测、营养与凝血支持、内环境维持、感染预防、心理干预。营养支持治疗：能量目标为每日1.2～1.3倍REE或30～35kcal/kg，首选经口进食，不足时采用其他补充方式，肝性脑病患者需调整蛋白摄入，同时进行营养随访管理。抗炎护肝药物：推荐异甘草酸镁等，避免作用机制相同或类似的药物联用。微生态调节治疗：使用益生菌、益生元、合生元，改善肠道微生态紊乱等。免疫调节剂：糖皮质激素适用于特定病因的患者，有相应用法和注意事项；胸腺肽α1有助于降低合并感染患者的90d病死率等。病因治疗：处理慢性病因和去除诱因。并发症的内科综合治疗：常见并发症有感染、腹水等，处理参考相关指南或共识，必要时多学科会诊。非生物型人工肝支持治疗作用：暂时替代衰竭肝脏部分功能，为肝细胞再生或等待肝移植创造条件，是有效措施之一。适应证：各种原因引起的ACLF前、早、中期患者，部分晚期患者，以及肝移植前后的相关患者。相对禁忌证：包括严重活动性出血、对相关血制品或药品严重过敏等。治疗时机：前、早及中期患者尽早开始，晚期患者需评估风险并做好准备。常用治疗模式及选择依据：包括血浆置换等多种模式，根据患者情况综合选择，如胆红素显著升高时组合不同净化模式等。常用组合模式及治疗频率：可采取多种组合模式，频率根据分型（分期）、病情进展速度等确定。肝移植重要性：是确切有效的方法，需评估患者是否适合。患者评估与选择：动态评估治疗应答情况，依据预后评分变化选择患者，不同类型患者有相应评估方法和移植优先级。特殊情况处理：合并急性呼吸窘迫综合征等的患者应谨慎选择。发展趋势：适应证逐渐扩大，多学科综合诊治可更精准筛选患者。七、未满足的临床需求及展望未满足的临床需求：包括发病机制未完全明确、精确预警评估方法待优化、高效精准治疗措施不足