《内科护理》课件-第9章 第02节 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根病病人的护理

第二节急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根病病人的护理重点和难点病因、治疗原则难点重点身体状况、实验室检查概述急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根又称吉兰-巴雷综合征（GBS），以周围神经和神经根的脱髓鞘，以及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫性疾病。概念概述临床特点：急性、对称性、弛缓性肢体瘫痪。脑脊液蛋白-细胞分离现象。病情严重，出现延髓和呼吸肌麻痹，危及生命。概述本病年发病率为0.6～1.9/10万，男性略高于女性。不同国家与地区的发病年龄与时间有差别，有地区和季节流行趋势。我国发病以儿童与青壮年多见，在河南与河北交界处的农村，有数年一次的夏、秋季流行趋势。流行病学特点病因及发病机制不清，但多数病人病前1～4周有上呼吸道、肠道感染病史或疫苗接种史。现认为，本病为一种迟发性自身免疫性疾病，病理及发病机制类似于T细胞介导的实验性变态反应性神经病。【病因及发病机制】病原体（有与周围神经相似成分）侵入机体免疫识别错误产生自身免疫性T细胞和自身抗体发生免疫反应Ⅳ周围神经髓鞘脱落，神经根炎症【病因及发病机制】

保护轴索

传导冲动

绝缘作用髓鞘的生理功能髓鞘:包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜，是由髓鞘形成细胞（许旺）的细胞膜组成。中枢神经髓鞘形成细胞:少突胶质细胞。周围神经髓鞘形成细胞:施万细胞。髓鞘组成及生理功能破坏的神经髓鞘神经纤维损伤的髓鞘神经细胞正常的神经神经脱髓鞘示意图【护理评估】家族史及相关疾病史。预防接种史。发病1～4周前有无呼吸道、肠道感染表现。健康史【护理评估】1.运动障碍病前1-4周多有胃肠道\呼吸道感染、疫苗接种史。急性或亚急性起病，数日-2周达高峰。四肢对称性无力（首发症状）

，自双下肢开始，近端较重。身体状况【护理评估】危重者，1-2d完全性四肢瘫，呼吸肌及吞咽肌麻痹，

危及生命。数d内对称性瘫自下肢→上肢，腱反射减低或消失，可累及脑神经。身体状况【护理评估】2.感觉障碍肢体感觉异常，烧灼、麻木和不适感等和（或）感觉缺失，呈手套、袜子形分布。身体状况【护理评估】3.脑神经损害脑神经麻痹，双侧面神经瘫球麻痹。4.自主神经损害多汗、皮肤潮红、手足肿胀营养障碍，严重可致心动过速及直立性低血压。身体状况【护理评估】典型脑脊液检查--细胞数正常，蛋白质明显增高，称蛋白-细胞分离现象。蛋白-细胞分离现象--重要特点，通常在病后第3周最为明显。辅助检查腓肠神经活检可显示脱髓鞘和炎性细胞浸润。肌电图检查早期可正常，晚期可出现神经传导速度减慢现象。【护理评估】辅助检查1.病前1～4周有感染史，急性或亚急性起病。2.四肢对称性无力、瘫痪和脑神经损害。3.末梢型感觉障碍。4.常有蛋白-细胞分离现象（一般起病2周后）。诊断【护理评估】治疗目的：抑制免疫反应，消除致病因子对神经的损害，促进神经再生，预防并发症

（1）保持气道通畅。（2）血浆置换疗法。（3）药物治疗：免疫球蛋白、糖皮质激素、免疫抑制剂药物。治疗原则及主要措施1.辅助呼吸当患者出现气短、肺活量降至1L以下或动脉氧分压低于70mmHg时可行辅助呼吸。2．血浆置换疗法发病后2周内进行，可清除血中有害抗体、补体及细胞因子。【护理评估】治疗原则及主要措施3．大剂量静脉滴注免疫球蛋白。4．糖皮质激素。5．其他对症治疗和预防并发症用抗生素防治各种感染。【护理评估】治疗原则及主要措施本病为自限性，单相病程经数周/数月恢复。95%病人完全恢复。5%遗留轻微神经功能缺损。10％～20％死亡,常死于呼吸衰竭。空肠弯曲菌感染者预后差。高龄、起病急骤、辅助通气者预后不良。预后低效性呼吸型态与呼吸肌麻痹有关。躯体活动障碍与四肢肌肉进行性瘫痪有关。恐惧与呼吸困难、濒死感或害怕气管切开等有关。【常见护理诊断/问题】病人呼吸频率、节律逐渐恢复至正常范围。病人肢体运动功能逐渐恢复正常。病人情绪平稳，能够积极配合治疗和护理。【护理目标】【护理措施】1.休息与活动（1）提供安静、舒适、光线柔和的环境。（2）取舒适卧位，按时翻身、拍背、按摩，被动活动，预防并发症。（3）学会和配合使用便器，取放便器动作轻柔，以免损伤皮肤。一般护理【护理措施】2.饮食护理（1）给予高热量、高维生素、易消化饮食。（2）维生素B12对神经髓鞘形成有重要作用，可促进神经细胞的修复。一般护理【护理措施】（3）吞咽困难，喂食速度要慢，温度适宜，避免发生呛咳。（4）吞咽困难严重，应鼻饲流质饮食，保证病人摄入足够营养，进食时及进食后30min宜抬高床头，防止窒息。一般护理【护理措施】1.保持呼吸道通畅必要时备好抢救物品。2.氧疗呼吸肌轻度麻痹，予鼻导管吸氧，以防缺氧和呼吸中枢抑制。氧流量2～4L/min。3.预防并发症预防压疮；保持瘫痪肢体功能位，预防肌肉废用性萎缩及肢体关节畸形。对症护理【护理措施】观察呼吸的频率、节律、深度。观察胸闷、气短、呼吸费力呼吸困难表现。观察烦躁不安、出汗、皮肤黏膜发绀缺氧表现。监测动脉血氧分压和血氧饱和度。观察呼吸肌麻痹的迹象、吞咽和进食情况。病情观察【护理措施】掌握与本病相关的知识及自我护理方法。认识到肢体功能锻炼的重要性。观察肢体运动功能和感觉障碍的恢复情况。制定肢体功能锻炼计划，及早进行功能锻炼，由被动运动开始，逐步转向主动运动。健康指导本病病因未明，年发病率为0.6～1.9/10万，病死率约3%。有地区和季节流行趋势，多数病人神经功能在数周至数月内基本恢复，少数遗留持久的神经功能障碍。小结男性，32岁，进行性四肢无力8天，伴随进食呛咳。体检：神志清楚，声低哑、鼻音，双侧提腭差，咽反射消失，颈软，四肢肌张力低，肌力Ⅰ～Ⅱ级，四肢腱反射没有引出，双侧肘、膝以下针刺觉略减退，跖反射无反应该患者首先考虑为A、全身型重症肌无力B、吉兰-巴雷综合征C、脑干血栓形成D、周期性瘫痪E、多发性肌炎答案：B思考题（与上题共用题干）此病有助于诊断的主要辅助检查是

A、头