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文档简介
血液系统疾病第二节贫血性疾病病人的护理重点和难点发病机制、药物治疗难点重点临床表现、饮食护理概述单位容积周围血液中的血红蛋白浓度、红细胞计数和(或)血细胞比容低于同年龄、同性别和地区的正常标准。其中以血红蛋白浓度的降低最重要。Hb:男性<120g/L
女性<110g∕L
贫血红细胞生成↓造血干细胞异常:再障、白血病造血调节异常:淋巴瘤、骨纤维化造血原料不足或利用障碍:巨幼贫、缺铁贫红细胞破坏↑红细胞自身异常:地中海贫血(海洋性贫血)红细胞周围环境异常:免疫性溶血性贫血红细胞丢失↑
出凝血性疾病:血友病非出凝血性疾病病:消化系性溃疡概述按病因分类一、缺铁性贫血二、巨幼细胞贫血三、再生障碍性贫血一、缺铁性贫血(IDA)概述缺铁性贫血:体内贮存铁缺乏,造成血红蛋白合成量↓,引起的一种小细胞低色素性贫血。是贫血中最常见的类型。概念思考:什么是贮存铁?为什么会缺乏?世界上最常见的贫血,可发生于各年龄组多见于儿童、生育期妇女。概述流行病学特点既是贫穷病也是富贵病功能状态铁:Hb(67%)、Mb、酶、辅因子贮存铁(29%):铁蛋白、含铁血黄素正常含铁总量:男性:50-55㎎/㎏女性:35-40㎎/㎏【铁代谢】铁的分布主要:衰老红细胞。食物(1-1.5mg/kg):肉类、肝、海带、香菇、木耳、蛋黄。输血、铁剂治疗--病理情况下。【铁代谢】铁的来源主要吸收部位:十二指肠及空肠上段影响吸收因素:胃酸、维生素C。亚铁易吸收。肠粘膜根据体内贮存铁情况,调节吸收。【铁代谢】铁的吸收食物中Fe3+→Fe2+→肠粘膜吸收【铁代谢】铁的转运和利用Fe2+Fe3++转铁蛋白铜蓝蛋白血清铁在细胞内分离铁+转铁蛋白还原亚铁血红蛋白贮存:多余铁-铁蛋白、含铁血黄素存于肝、脾、骨髓、肠粘膜。排泄:粪便、由尿、汗液、乳汁。正常人排铁:男性<1mg/d女性1—1.5mg/d【铁代谢】铁的贮存与排泄体内铁代谢示意图【铁代谢】1.丢失↑:慢性失血成人最常见病因。溃疡、痔疮、月经过多。2.需要↑、摄入↓:妇女儿童主要原因。3.吸收↓:胃、十二指肠切除术,萎缩性胃炎,服用H2RA。【病因与发病机制】病因最先减少:贮存铁(铁蛋白、含铁血黄素)。其次减少:功能铁。细胞缺铁,原卟啉不能与铁结合变成血红素,血红蛋白生成↓,发生小细胞低色素性贫血(红细胞胞浆少、体积小、含铁血黄素少)。【病因与发病机制】发病机制1.有无失血或影响铁丢失的相关病史。2.饮食习惯。3.年龄、特殊生命周期。【护理评估】健康史一般表现皮肤粘膜苍白、乏力、心悸、头晕、头痛、耳鸣、眼花。【护理评估】身体状况特殊表现异食癖、吞咽困难(Plummer-Vinson综合征)。儿童青少年发育迟缓、体力下降、智商低、容易兴奋、注意力不集中、烦燥、易怒和淡漠。【护理评估】身体状况体征皮肤、粘膜苍白。毛发干燥、无光泽、易碎裂,类似枯草。舌炎、口角炎。匙状甲、严重呈反甲。原发病的体征。【护理评估】身体状况原发病的表现消化性溃疡、肿瘤或痔疮导致的黑便、血便或腹部不适。肠道寄生虫感染导致的腹痛或大便性状改变。妇女月经过多。【护理评估】身体状况1.血象:典型:小细胞低色素性贫血。红细胞体积较小,形态不一、中心淡染区扩大、MCV、Hb↓。【护理评估】辅助检查正常小细胞低色素性贫血
2.骨髓象:骨髓增生活跃以红系增生为主。骨髓涂片:骨髓细胞外铁消失、内铁减少为缺铁的可靠诊断方法。【护理评估】辅助检查3.铁代谢:血清铁<8.95μmol/L。血清铁蛋白(SF)<12ug/L,作为缺铁的重要依据。血清总铁结合力>64.44μmol/L。【护理评估】辅助检查治疗原则:去除缺铁性贫血的原因。补充足够合成血红蛋白和贮存的铁。【护理评估】治疗原则及主要措施病因治疗消化道疾病,积极治疗原发病。有月经病、子宫肌瘤及多胎、多次妊娠,妊娠期、哺乳期妇女要补充铁剂。钩虫病流行区、长期从事献血的,要加强铁的监测,有缺铁及时治疗。生长发育期的儿童、青少年,及时补充。【护理评估】治疗原则及主要措施口服铁剂首选:硫酸亚铁、富马酸亚铁、琥珀酸亚铁。同时给予VitC,促进吸收。1周后,网织红↑,5-10d达高峰。2W后,Hb↑,2月恢复正常。Hb正常后,持续3-6个月,铁蛋白正常后停药。【护理评估】治疗原则及主要措施注射铁剂
适应证严重的消化道反应,无法耐受口服。吸收障碍:胃十二指肠切除术、萎缩性胃炎、腹泻。消化道疾病,胃十二指肠溃疡、溃疡性结肠炎。妊娠晚期,急待提高血红蛋白,失血量较多,口服无法补充者。【护理评估】治疗原则及主要措施注射铁剂用法常用:右旋糖酐铁。首次给药—皮试(0.5ml)。第一天50-100mgim,次日100mg/次,每周注射2-3次直到完成总剂量。【护理评估】治疗原则及主要措施病例分析病人,女,36岁。痔疮多年。因头晕、乏力多年。检查:T36℃,P80次/分,R18次/分,Bp100/70mmHg,皮肤、粘膜苍白,发毛稀疏无光。指端苍白,指甲脆裂呈匙状。实验室检查:Hb50g/L,RBC2.5×1012/L,WBC9.8×109/L,红细胞呈小细胞低色素。血清铁6.5μmol/L,骨髓检查:红系增生活跃,骨髓铁染色阴性。诊断为缺铁性贫血。1.可能的诊断及依据?2.发病原因是什么,如何治疗、护理?1.诊断分析:该病人有痔疮史多年,有贫血的一般表现,有缺铁性贫血特征性表现“匙状甲”,血象、骨髓象、铁染色、铁代谢生化检查等提示机体缺铁并贫血,故诊断缺铁性贫血。2.病因:痔疮出血,导致红细胞丢失过多。治疗:治疗痔疮,止血。口服铁剂进行补铁治疗。病例分析病例分析护理头晕、乏力--观察病情。注意休息,生活护理。皮肤粘膜苍白,毛发稀疏、匙状甲--饮食护理,遵医嘱补充铁剂。病因可能是痔疮--配合医生治疗痔疮。本病知识缺乏--健康指导。二、巨幼细胞贫血(MA)概述巨幼细胞贫血:由于叶酸、VitB12缺乏、某些影响核酸代谢药物的作用,导致细胞DNA合成障碍所引起的贫血。定义特点:巨幼贫:90%是叶酸、VitB12缺乏引起。我国:叶酸缺乏为主,多见陕西、山西。欧美:VitB12缺乏为主。叶酸由食物供给,需要量约为200-400μg/d。新鲜蔬菜、水果及肉类食品中含量较高。吸收部位:十二指肠及空肠上段。成人叶酸贮存量:5-20mg,50%在肝脏。【叶酸及维生素B12的代谢】叶酸代谢叶酸N5-甲基四氢叶酸蛋氨酸合成酶VitB12四氢叶酸嘌呤核酸嘧啶核苷酸来源:动物肝、肾、鱼、瘦肉中。需要:2-5ug/d。人体内贮存量2-3mg,不易缺乏。吸收:VitB12+R蛋白结合,胰蛋白酶作用下,VitB12+内因子复合体在回肠被吸收。【叶酸及维生素B12的代谢】VitB12代谢摄入量↓:极度偏食,挑食。过度烹煮、腌制,叶酸丢失。吸收↓:慢性腹泻、肝脏疾病均影响吸收和利用。需要量↑:婴幼儿、青少年、妊娠、长期母乳,需要量增加。药物的影响:广谱抗生素、抗叶酸制剂。【病因与发病机制】病因叶酸缺乏自身免疫性胃炎、胃大部分切除术及胃粘膜壁细胞分泌内因子障碍;肝病、麻醉药影响VitB12的利用;长期素食、偏食导致摄入减少。【病因与发病机制】病因VitB12缺乏【病因与发病机制】发病机制叶酸、维生素B12缺乏DNA合成障碍核发育滞后于浆、巨幼变、无效造血有无叶酸或维生素B12吸收及利用障碍的疾病。评估饮食及烹饪习惯。病人的年龄,是否为素食者。【护理评估】健康史1.一般表现:以6月-2岁多见,虚胖或浮肿,毛发稀黄,出血点或瘀斑。2.贫血表现:睑结膜、口唇、指甲苍白,皮肤蜡黄,轻度黄疸,疲乏无力,肝脾肿大。【护理评估】身体状况3.消化系统症状:口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩(牛肉样舌)、舌面光滑如镜面、恶心、腹胀、腹泻等。【护理评估】身体状况4.精神神经症状:对称性远端肢体麻木。共济失调、步态不稳。锥体束征阳性:Barbinski征。味觉、嗅觉、视力下降。叶酸缺乏:烦躁易怒、妄想。VitB12缺乏:抑郁、失眠、记忆力下降、人格变态。【护理评估】身体状况1.血象:大细胞性贫血:成熟红细胞大小不等,红细胞体积大椭圆。中性粒细胞分叶过多,核右移。严重时白细胞、血小板会全血细胞少。【护理评估】辅助检查2.骨髓象:骨髓增生活跃;属于增生性贫血。幼红数量增多,中幼和晚幼红比例增高。各阶段幼红细胞巨幼变。“核幼质老”。粒系、巨核系可见巨幼变。【护理评估】实验室检查3.叶酸、B12的测定:确诊指标血清VitB12<74pmol/L。血清叶酸<6.8nmol/L。红细胞叶酸<227nmol/L。【护理评估】实验室检查1.纠正病因:治疗的关键纠正偏食,改变不合理的饮食结构或烹饪方式。积极治疗原发病。【护理评估】治疗原则及主要措施2.特效治疗:口服叶酸:5-10mg,3次/d,直至贫血表现完全消失。
肌注VitB12:无吸收障碍者,口服VitB12片剂。有神经系统表现,治疗维持半年到一年。恶性贫血、全胃切除,终身治疗。【护理评估】治疗原则及主要措施三、再生障碍性贫血(AA)概述再障(AA)是由多种原因导致造血干细胞的数量减少和(或)功能障碍引起的一类贫血。概念概述临床特征:骨髓造血功能低下,外周血液中:红细胞↓中性粒细胞↓血小板↓进行性贫血、出血、感染和全血细胞减少,肝脾淋巴结多无肿大。亚洲发病率高于欧美;两个发病高峰(10-25岁、>60岁)概述(14.7~24.0)/1067.4/106(4.7~13.7)/106日本中国欧美流行病学特点【病因与发病机制】
病因病毒感染化学因素物理因素其他因素原因不明EB病毒、丙肝、乙肝、微小病毒药物:抗癌药
氯霉素磺胺类解热镇痛药化学物质:苯杀虫剂X线、镭、放射性核素恶性肿瘤结缔组织病慢性肾功衰竭PNH及妊娠?【病因与发病机制】
发病机制1种子学说造血干祖细胞缺陷2土壤学说造血微环境异常3虫子学说免疫异常三种学说【病因与发病机制】发病机制1种子学说造血干细胞缺陷干细胞移植治疗的理论基础量的异常质的异常【病因与发病机制】发病机制2土壤学说造血微环境异常微循环治疗的理论基础
静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死;骨髓基质细胞体外培养生长情况差;分泌的造血调控因子异常;骨髓基质细胞受损的AA
干细胞移植不易成功。
【病因与发病机制】发病机制髓系细胞凋亡亢进T细胞分泌的负调控因子IFN-γ、TNF明显增多T细胞亚群失衡骨髓和外周血的淋巴细胞比例增高3虫子学说免疫异常免疫抑制治疗的理论基础
药物、化学物质及放射线等有害物质的接触史。病毒性疾病的感染情况。年龄、妊娠及生育情况等。【护理评估】健康史分型依据:病情、血象、骨髓象、预后分型重型SAA非重型
NSAA【护理评估】【护理评估】鉴别点重型再障非重型再障症状起病急,进展迅速起病缓,进展慢贫血进行性加重首发及主要表现感染首发,重、持续高热、呼吸道感染多见感染轻,上呼吸道感染多见出血首发,重,皮肤、粘膜和内脏出血,可因颅内出血死亡轻,皮肤、粘膜出血为主外周血象中性粒网织红血小板<0.5x109/L<15x109/L<20x109/L>0.5x109/L>15x109/L>20x109/L髓象预后差,6-12月死亡相对较好1.血象:全血细胞↓,四少一多,RBC、WBC、PLT、网织红↓,淋巴细胞相对增多。呈正细胞正色素性贫血。【护理评估】辅助检查诊断指标(必须符合其中两项)血红蛋白<100g/L中性粒细胞绝对值<1.5x109/L血小板<50x109/L2.骨髓象:确诊的主要依据。涂片见较多脂肪滴,重型再障骨髓增生低下。粒系、红系、巨核系三系增生受抑。慢性型骨髓增生减低或有灶性增生,但巨核细胞明显减少。【护理评估】辅助检查【护理评估】骨髓穿刺术1.去除病因继发性再障,祛除病因。避免接触有害物。【护理评估】治疗原则及主要措施2.对症支持治疗(1)预防和控制感染保护隔离,减少感染机会。发生感染,早期用强有效的抗生素。长期使用抗生素可诱发真菌感染和肠道菌群失调,必要时输注白细胞悬液。【护理评估】治疗原则及主要措施2.对症支持治疗(2)控制出血忌服影响造血及血小板功能药物。纤溶酶活性增高,用抗纤溶药:氨基己酸。月经过多,用丙酸睾酮、达那唑。颅内出血、消化道出血输注浓缩血小板、新鲜冰冻血浆。【护理评估】治疗原则及主要措施2.对症支持治疗(3)纠正贫血严重贫血:输细胞悬液。严重血小板减少、出血:血小板悬液。【护理评估】治疗原则及主要措施3.免疫抑制剂抗胸腺细胞球蛋白、抗淋巴细胞球蛋白抑制T淋巴细胞或自身免疫反应。环孢素作用于T淋巴细胞,解除骨髓抑制。【护理评估】治疗原则及主要措施4.雄激素NSAA首选药物,康力龙、安雄、达那唑、丙酸睾丸酮。刺激EPO生成。【护理评估】治疗原则及主要措施5.造血细胞因子重型再障,重组人粒细胞集落刺激因子。【护理评估】治疗原则及主要措施6.造血干细胞移植重型再障。40岁以下。无感染及其他并发症。有合适的供体。方式:骨髓移植、外周造血干细胞移植、脐血干细胞移植【护理评估】治疗原则及主要措施【常见护理诊断/问题】营养失调:低于机体需要量与摄入不足、吸收减少有关活动无耐力与贫血引起缺氧有关有感染的危险与粒细胞减少有关组织完整性受损与再障病人血小板减少所致皮肤黏膜出血有关潜在并发症贫血性心脏病、颅内出血【护理目标】1.能科学进食,营养素缺乏得到纠正。2.缺氧症状得以减轻或消失,活动耐力提高或恢复正常3.能说出预防感染的重要性,不发生感染。4.能够减少或避免出血。5.未发生相关的潜在并发症,或得到及时救治。1.休息与活动制定休息与活动计划。血小板计数<50×109/L,减少活动,增加卧床时间。血小板计数<20×109/L,绝对卧床休息。【护理措施】一般护理2.饮食护理(1)缺铁性贫血病人:含铁丰富的食物;含维生素C的食物;避免含铁食物与牛奶、咖啡、浓茶、四环素类药物同服。【护理措施】一般护理(2)巨幼细胞贫血病人:①叶酸缺乏--绿叶蔬菜;②维生素B12缺乏--动物肉类;③改善蔬菜加工方式减少叶酸丢失。【护理措施】一般护理(3)吞咽困难、胃肠道症状明显:有吞咽困难及口腔、舌炎者,少食多餐、细嚼慢咽、避免刺激食物,做好口腔护理。【护理措施】一般护理1.体温变化提示感染,必要时做好细菌培养。2.贫血表现反映贫血程度的变化。3.再障病人出血变化特别是颅内出血先兆。4.血象及实验室指标变化。【护理措施】病情观察1.贫血、出血、感染的护理。2.口腔炎、舌炎的护理。3.预防受伤。【护理措施】对症护理1.缺铁贫(1)口服铁剂①饭后或餐中服用。②避免与牛奶茶咖啡、抗酸药及H2受体拮抗剂。③维生素C促吸收。④口服液体铁使用吸管。⑤铁剂治疗应在Hb正常后继续3~6个月。【护理措施】用药护理(2)注射铁剂①不在皮肤暴露部位注射;②抽取药液后更换针头再注射;③用“Z”型注射法或留空气注射法;④变换注射部位。⑤不良反应:过敏性休克。【护理措施】用药护理
“Z”字形注射法(3)铁中毒的预防及护理:急性中毒多见于儿童,表现恶心、呕吐、腹痛、休克。慢性中毒多见于中老年男性,表现为肝脾大量铁沉着、肝硬化、骨质疏松、皮肤棕黑色。青少年还可影响生殖器官的发育。【护理措施】用药护理2.巨幼红贫血服用VitB12偶有过敏反应,甚至休克。增加叶酸或VitB12治疗后1-2天,病人食欲好转,2-4天后网织红↑,1周左右达高峰,Hb开始↑,4-6周恢复正常,半年到1年,神经症状得到改善。【护理措施】用药护理3.再障(1)免疫抑制剂:①ATG和ALG前做过敏试验。②环孢素定期检查肝肾功能。③糖皮质激素,观察有无加重感染的征象。【护理措施】用药护理(2)雄激素:男性化、肝功能损害。丙酸睾酮为油剂,分层肌内注射,更换注射部位,局部热敷。口服康力龙、达那唑,注意有无黄疸,查肝功能。监测Hb、网织红及WBC。女性男性化、男性不育,停药后可恢复。【护理措施】用药护理(3)造血生长因子:应用前做过敏试验,定期查血象。【护理措施】用药护理IDA的预防加强妇女、儿童的保健工作。缺铁性贫血的人应该少喝牛奶,多吃含维生素C的东西。长期献血者,要进行铁的监测。治疗慢性出血病、慢性溶血病、慢性炎症。【护理措施】健康指导【护理评价】1.营养素缺乏得到纠正。2.缺氧状况改善,活动耐力恢复正常。3.无感染发生。4.减少或避免出血。5.无相关潜在并发症发生。结语缺铁性贫血和巨幼细胞贫血的发生常跟饮食习惯和消化功能异常有关,通过治疗基础疾病、纠正饮食习惯及补充相关营养素可以得到治愈。再生障碍性贫血是多种原因导致的骨髓功能障碍,病因不明。若治疗有效,非重型再障可缓解或治愈;但少数及重型再障仍可因重症感染和颅内出血死亡,积极的治疗与护理及其重要。思考题男性,
20岁,
贫血4月,牙龈有时出血,
易感冒。查体:皮肤有少量出血点,
巩膜无黄染,胸骨无压痛,
肝脏肋下未触及。血红蛋白80g/L,
白细胞3.0×109/L,
血小板50×109/L,血涂片未见幼稚细胞,血Ham's试验(-),尿Rous试验(-),骨髓增生减低,
粒、红、巨核三系细胞减少。首先采取的治疗为
A.叶酸,维生素B12
B.雄激素
C.积极输血
D.脾切除
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