儿科儿童过敏性紫癜诊疗指南与技术操作规范

儿科儿童过敏性紫癜诊疗指南与技术操作规范一、概述过敏性紫癜（HenochSchönleinpurpura，HSP）是一种常见的血管变态反应性疾病，主要见于儿童，以非血小板减少性紫癜、关节炎或关节痛、腹痛、胃肠道出血及肾炎为主要临床表现。其基本病变是全身弥漫性小血管炎，主要累及皮肤、胃肠道、关节及肾脏。本病四季均可发病，以春秋季居多，多发生于2～8岁的儿童，男孩多于女孩。二、诊断（一）临床表现1.皮肤症状皮肤紫癜是本病最常见的首发症状。典型的紫癜为高出皮肤表面，压之不褪色，初为淡红色，逐渐变为紫红色，最后呈棕褐色而消退。紫癜大小不等，可融合成片，一般1～2周内消退，不留痕迹，但可反复发作。多见于四肢及臀部，尤其是双下肢伸侧及踝关节周围，呈对称性分布，面部及躯干较少累及。除紫癜外，还可并发荨麻疹、血管神经性水肿等其他皮肤表现。2.消化道症状约2/3的患儿可出现消化道症状，常见为腹痛，多位于脐周或下腹部，呈阵发性绞痛，可伴有恶心、呕吐、腹泻及便血等。严重的消化道症状可导致肠套叠、肠梗阻甚至肠穿孔等并发症。腹痛一般在皮疹出现1周内发生，也可发生在紫癜出现之前，易被误诊为急腹症。3.关节症状约1/3的患儿有关节症状，多累及膝、踝、腕、肘等大关节，表现为关节肿胀、疼痛及活动受限，呈游走性，一般在数日内消失，不遗留关节畸形。关节症状可在紫癜出现前后发生，也可单独出现。4.肾脏症状肾脏损害是本病最严重的并发症，发生率为20%60%。多见于起病后1个月内，也可在病程更晚期发生，少数在紫癜消退后方出现。症状轻重不一，轻者仅为镜下血尿和（或）蛋白尿，重者可出现急性肾炎、肾病综合征、急进性肾炎等表现，甚至发展为慢性肾衰竭。肾脏症状的严重程度及持续时间与预后密切相关。5.其他症状少数患儿可出现中枢神经系统症状，如头痛、头晕、惊厥、昏迷等；还可出现鼻出血、牙龈出血、咯血等出血倾向。（二）实验室检查1.血常规白细胞计数正常或轻度升高，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞可增多。血小板计数、功能及凝血相关检查一般正常，这有助于与血小板减少性紫癜相鉴别。2.尿常规肾脏受累时可出现血尿、蛋白尿及管型尿。血尿可为镜下血尿或肉眼血尿，蛋白尿的程度不一，从轻度蛋白尿到大量蛋白尿不等。3.大便常规有消化道症状者，大便潜血试验可呈阳性。若有明显的便血，大便中可见红细胞。4.免疫学检查血清IgA可升高，部分患儿血清补体C3、C4正常或轻度升高。抗核抗体、抗双链DNA抗体等自身抗体一般为阴性。5.其他检查必要时可进行腹部超声检查，以发现有无肠套叠、肠梗阻等并发症；肾脏超声可了解肾脏的形态及结构；对于肾脏病变严重的患儿，可行肾穿刺活检，以明确病理类型，指导治疗和判断预后。（三）诊断标准目前国内多采用以下诊断标准：1.典型的皮肤紫癜，可伴有荨麻疹、血管神经性水肿等。2.具备以下四项中至少一项：腹痛。关节痛或关节炎。肾脏损害：血尿、蛋白尿等。组织活检显示小动脉和小静脉壁有IgA沉积。若具备典型的皮肤紫癜，同时伴有上述其他一项或多项表现，排除其他可能引起紫癜及相关症状的疾病后，即可诊断为过敏性紫癜。（四）鉴别诊断1.血小板减少性紫癜血小板减少性紫癜的紫癜一般不高出皮肤表面，血小板计数明显减少，出血时间延长，凝血功能正常，骨髓象可见巨核细胞成熟障碍等表现，可与过敏性紫癜相鉴别。2.风湿性关节炎风湿性关节炎多有发热、游走性大关节疼痛、心脏炎等表现，血清抗链球菌溶血素“O”升高，血沉增快，C反应蛋白阳性等，而无皮肤紫癜及消化道、肾脏等症状，可与过敏性紫癜的关节症状相鉴别。3.外科急腹症过敏性紫癜的腹痛需与急性阑尾炎、肠梗阻、肠套叠等外科急腹症相鉴别。外科急腹症一般有固定的压痛、反跳痛及肌紧张等体征，而过敏性紫癜的腹痛虽剧烈，但腹部体征相对较轻，且无明显的固定压痛点。此外，过敏性紫癜多有皮肤紫癜等其他表现，结合相关检查一般可以鉴别。4.急性肾小球肾炎当过敏性紫癜以肾脏症状为首发表现时，需与急性肾小球肾炎相鉴别。急性肾小球肾炎常有前驱感染史，主要表现为血尿、蛋白尿、水肿、高血压等，一般无皮肤紫癜及消化道、关节等症状，血清补体C3多在起病后8周内恢复正常，可资鉴别。三、治疗（一）一般治疗1.休息急性期应卧床休息，避免过早或过多的行走，以减少下肢负重，防止紫癜加重及并发症的发生。一般在紫癜消退2周后可逐渐增加活动量。2.饮食管理有消化道症状的患儿，应给予清淡、易消化的饮食，避免食用辛辣、刺激性食物及可能引起过敏的食物，如海鲜、牛奶、鸡蛋等。腹痛严重者可暂禁食，给予静脉营养支持，待腹痛缓解后逐渐恢复饮食。3.去除病因尽可能寻找并去除可能的致病因素，如避免接触过敏原，治疗感染灶等。对于有明确感染的患儿，应积极使用抗生素控制感染。（二）药物治疗1.抗过敏药物常用的有抗组胺药，如氯雷他定、西替利嗪等。这类药物可以减轻过敏反应，缓解瘙痒、荨麻疹等症状，一般需连续服用24周。维生素C也有一定的抗过敏作用，可降低毛细血管通透性，常用剂量为每日12g，静脉滴注或口服。2.改善血管通透性药物钙剂可增加毛细血管的致密度，降低其通透性，常用葡萄糖酸钙，每次12g，加入葡萄糖溶液中静脉滴注或口服。芦丁片也有类似作用，可辅助治疗。3.糖皮质激素糖皮质激素具有强大的抗炎、抗过敏及抑制免疫反应的作用，可缓解腹痛、关节痛等症状，减轻血管炎症。一般用于有严重消化道症状（如腹痛剧烈、消化道出血等）、关节症状明显及有肾脏损害的患儿。常用药物为泼尼松，剂量为每日12mg/kg，分34次口服，病情缓解后逐渐减量停药，疗程一般为24周。对于重症患儿，可采用甲泼尼龙冲击治疗，剂量为每日1530mg/kg，静脉滴注，连用3天，然后改为泼尼松口服。4.免疫抑制剂对于糖皮质激素治疗效果不佳或有严重肾脏损害的患儿，可加用免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。环磷酰胺的剂量为每日23mg/kg，口服或静脉滴注，疗程根据病情而定；硫唑嘌呤的剂量为每日12mg/kg，口服。使用免疫抑制剂时需密切监测血常规、肝肾功能等指标，注意药物的不良反应。5.抗凝治疗对于紫癜性肾炎有大量蛋白尿、低蛋白血症的患儿，存在高凝状态，可加用抗凝药物，如肝素钠、双嘧达莫等。肝素钠的剂量为每次100U/kg，皮下注射，每日23次；双嘧达莫的剂量为每日35mg/kg，分3次口服。抗凝治疗期间需监测凝血功能，防止出血并发症的发生。（三）其他治疗1.血浆置换对于重症紫癜性肾炎，如急进性肾炎、新月体肾炎等，血浆置换可清除血浆中的免疫复合物、炎症介质等，减轻肾脏的免疫损伤，改善病情。2.中医中药治疗中医认为过敏性紫癜属于“血证”范畴，可根据患儿的具体情况进行辨证论治。常用的中药方剂有犀角地黄汤、归脾汤等，中药治疗可减轻患儿的症状，减少复发。四、病情监测与随访（一）病情监测1.症状观察密切观察患儿的皮肤紫癜变化，包括紫癜的数量、大小、颜色及分布情况，有无新发紫癜及紫癜的消退情况。注意观察患儿的腹痛、关节痛等症状是否缓解，有无腹痛加重、血便、呕吐等消化道症状及关节肿胀、活动受限等关节症状的变化。对于有肾脏损害的患儿，要观察尿量、尿色的变化，有无水肿、高血压等症状。2.实验室检查定期复查血常规、尿常规、大便常规、肾功能、凝血功能等指标。血常规可了解白细胞、血小板等的变化情况；尿常规可监测血尿、蛋白尿的变化，评估肾脏损害的程度；肾功能检查有助于了解肾脏功能的状态；凝血功能检查对于使用抗凝药物的患儿尤为重要，可及时发现凝血异常。（二）随访过敏性紫癜患儿出院后应定期随访，一般在出院后1周、2周、1个月、3个月、6个月、1年进行复查。随访内容包括症状询问、体格检查、实验室检查等。随访过程中要向家长强调定期复查的重要性，告知家长若患儿出现新发紫癜、腹痛、关节痛、尿量减少等异常情况，应及时就诊。五、预后多数过敏性紫癜患儿预后良好，一般在12个月内恢复正常，少数患儿可反复发作，病程可达数月甚至数年。肾脏受累的程度及持续时间是影响预后的主要因素。若肾脏病变较轻，仅表现为镜下血尿和（或）轻度蛋白尿，且在1年内完全缓解，则预后较好；若肾脏病变严重，如表现为肾病综合征、急进性肾炎等，或病程迁延不愈，持续存在蛋白尿、血尿等，则预后较差，部分患儿可发展为慢性肾衰竭。六、技术操作规范（一）肾穿刺活检术1.适应证对于过敏性紫癜性肾炎，肾穿刺活检有助于明确病理类型，指导治疗和判断预后。以下情况可考虑行肾穿刺活检：持续蛋白尿和（或）血尿超过6个月。表现为肾病综合征。肾功能急剧恶化。对糖皮质激素治疗反应不佳。2.术前准备完善相关检查，包括血常规、凝血功能、血型、肝肾功能、肾脏超声等，了解患儿的一般情况及肾脏的形态、大小等。向患儿及家长解释肾穿刺活检的目的、方法、可能出现的并发症等，取得他们的配合，并签署知情同意书。训练患儿在床上排尿、屏气等，以适应穿刺过程的需要。术前给予止血药物，如维生素K1等，以减少出血的风险。3.操作步骤患儿取俯卧位，腹部垫一枕头，使肾脏固定。常规消毒、铺巾，用局部麻醉药在穿刺点处进行浸润麻醉。在超声引导下确定穿刺点及进针方向和深度，一般选择右肾下极。使用穿刺针经皮刺入肾脏，获取肾组织，一般需获取23条肾组织。拔出穿刺针，压迫穿刺部位1015分钟，然后用沙袋压迫穿刺部位6小时。4.术后处理患儿需绝对卧床休息24小时，密切观察生命体征、尿量及尿色的变化，有无腹痛、腰痛等症状。术后给予抗生素预防感染，继续使用止血药物12天。术后1周内避免剧烈活动，1个月内避免重体力劳动。5.并发症及处理出血：是肾穿刺活检最常见的并发症，可表现为肉眼血尿、肾周血肿等。对于肉眼血尿，一般嘱患儿多饮水，卧床休息，多数可在13天内自行消失；对于肾周血肿，较小的血肿可自行吸收，较大的血肿需密切观察，必要时给予输血、止血等治疗。感染：术后应严格遵守无菌操作原则，给予抗生素预防感染。若发生感染，应根据病原菌选用敏感的抗生素进行治疗。动静脉瘘：少数患儿可发生动静脉瘘，一般无症状，多数可自行闭合。若出现明显的血尿、腰部疼痛等症状，可采用介入治疗或手术治疗。（二）血浆置换术1.适应证主要适用于重症紫癜性肾炎，如急进性肾炎、新月体肾炎等，经糖皮质激素及免疫抑制剂治疗效果不佳者。2.术前准备完善相关检查，包括血常规、凝血功能、肝肾功能、传染病筛查等，了解患儿的一般情况。建立血管通路，一般采用中心静脉置管，如股静脉置管、颈内静脉置管等。准备血浆置换机及相应的置换液，置换液一般选用新鲜冰冻血浆、白蛋白溶液等。向患儿及家长解释血浆置换的目的、方法、可能出现的并发症等，取得他们的配合，并签署知情同意书。3.操作步骤将患儿的血液引出体外，经血浆分离器分离出血浆和血细胞成分。弃去分离出的血浆，同时将等量的置换液输入患儿体内。血浆置换的量一般为每次11.5倍患儿的血浆容量，每周置换23次，根据病情决定置换的疗程。4.术后处理密切观察患儿的生命体征、意识状态等，注意有无出血、感染等并发症的发生。定期复