《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2023年版)》要点

《中国肺动脉高压诊断与治疗指南〔2必版〕》要点

第一局部概述

一、刖言

肺动脉高压（PH）是指由多种异源性疾病（病因〕和不同发病机制所致肺血管构

造或功能转变，引起肺血管阻力和肺动脉压力上升的临床和病理生理综合征，继而

进展成右心衰竭甚至死亡。近年来PH领域取得了很多进展，诊断及治疗策略不断

更。

二、指南编写方法

其次局部血流淌力学定义及临床分类

一、肺动脉高压的血流淌力学定义

PH是指海平面、静息状态下，经右心导管检查［RHC）测定的肺动脉平均压

CmPAP〕＞25mmHg常成年人静息状态下mPAP为〔14.0±3.3）mmHg,

其上限不超过20mmHgo

二、肺动脉高压的临床分类

临床上将PH分为5大类（表5）:（1）动脉性PH（PAH）;⑵左心疾病所致PH;

（3）肺部疾病和（或）低氧所致PH;（4）慢性血栓栓塞性PH（CTEPH）和（或）其他

肺动脉堵塞性病变所致PH;（5）未明和（或）多因素所致PH。

策三局部流行病学及发病机制

一、流行病学和危急因素

（一）动脉性B市动脉高压

（-）左心疾病所致肺动脉高压

（三）肺部疾病和/或低氧所致肺动脉高压

（四）厦性血栓栓塞性肺动脉高压和/或其他肺动脉堵塞性病变所致肺动脉高压

（五）儿童PH

二、病理生理学及发病机制

〔一〕病理表现

〔二〕病理生理

〔三〕遗传学

第四局部诊断

一、临床表现

PH的临床病症缺乏特异性注要表现为进展性右心功能不全的相关病症，常为劳累后

诱发，表现为疲乏、呼吸困娃、胸闷、胸痛和晕厥，局部患者还可表现为干咳和运

动诱发的恶心、呕吐。晚期患者静息状态下可有病症发作。随着右心功能不全的加

重可消灭踝部、下肢甚至腹部、全身水肿。导致PH的根底疾病或伴随疾病也会有

相应的临床表现。局部患者的临床表现与PH的并发症和肺血流的特别分布有关，

包括咯血、声音嘶哑、胸痛

等。严峻肺动脉扩张可引起肺动脉裂开或夹层。

二、诊断性检查

C—〕心电图

PH心电图可表现为肺性P波、QRS电轴右偏、右莘巴厚、右束支传导阻滞、QTc

间期延长等。

〔二〕胸部X线

PH患者胸部X线可见肺动脉段凸出，中心肺动脉扩张,与四周肺动脉纤细或截断形

成鲜壳比照，表现为“残根”征，以及右心房和右心室旷大的征象。

〔三〕肺功能和动脉血气分析

肺功能检查在PH的病因诊断中具有较高价值，对于肺部疾病所致PH,依据第1秒

用力肺活量〔FEV1〕、用力肺活量〔FVC〕、月市总量〔TLC〕、一氧化碳弥

散量〔DLc。〕可以鉴别堵塞性、限制性以及混合性通气功能障碍的肺部疾病。堵

塞性气道疾病及神经肌肉疾患可能表现为低氧血症及高破酸血症。肺功能测定和动

脉血气分析不仅可以帮助觉察潜在的气道或肺部疾病，还和PAH的严峻程度相关。

〔四〕超声心动图

超声心动图可用于PH诊断筛查、病因鉴别和心功能评价。

〔五〕核素肺通气/灌注显像

核素肺通气/灌注〔WQ〕显像是推断PH患者是否存在肺动脉狭窄或闭塞性病变

(包括栓塞性疾病等〕的重要检查手段。

〔六〕胸部CT

CT可显于右心室和右心房扩大、主肺动脉扩张，并可通过测量主肺动脉与升主动

脉直径比来评估PH可能性。

〔七〕肺动脉造影

肺动脉造影主要用于了解肺血管形态和血流灌注状况，是PTE的“参比”诊断标准,

也常用于其他肺血管堵塞、狭窄、闭塞和肺动静脉畸形等肺血管病变的鉴别。

〔八〕心血管磁共振心血管磁共振(CMR)成像可直接评价右心室大小、形态和

功能，并可无创评估血流量，包括心输出量、每搏输出量和右心室质量。

〔九〕血液学检查

血液学检查主要用于筛查PH的病因和评价器官损害状况。

〔十〕腹部超声

腹部超声可以了解腹部脏器的构造和功能，为PH的病因筛查供给依据。

〔十一）右心导管检查和急性血管反响试验

RHC是诊断和评价PH的标准方法，通过RHC可获得血流淌力学数据，包括右房

压、右室压〔收缩压、舒张压和平均压〕、肺动脉压力〔收缩压、舒张压和平均

压〕、肺动脉楔压〔PAWP〕、心输出量、混合静脉血氨饱和度〔SvO2〕和PVR

等，有助于推断有无匕、内左向右分流、评价对肺血管扩张剂的反响性和制定治疗

策略。

〔十二〕基因检测

对PAH患者进展基因检测具有重要意义。遗传学诊断有助于PAH家系成

员明确自身是否携带致病突变基因及其临床意义。

三、诊断流程

PH的诊断建议从疑诊〔临床及超声心动图筛查〕、确诊〔血流淌力学诊断〕、求

因〔病因诊断〕及功能评价〔严峻程度评估〕四个方面进展。

【推举意见】

1推举超声心动图作为疑诊PH患者首选的无创性检查［IC）。

2.推举V/Q显像用于缘由不明的PH患者筛查CTEPH〔1C〕。

3.推举RHC作为疑诊PAH或CTEPH确实诊检查［1C）。

4.建议对IPAH、HPAH、HHT及基因突变患者的第一代无病症家庭成员进展遗传

询问〔2C〕。建议对存在基因突变的个体进展PH的相关评估〔如超声心动图、

心肺运动试验等〕（2C〕。

【推举意见说明】

策五局部动脉忸市动脉高压

PAH是指肺动脉（主要是肺小动脉）病变所引起的肺血管阻力和肺动脉压力上升，而

PAWP正常，其血流

动力学定义为mPAPn25mmHg,PAWPG5mmHg利］PVR>3WU（1WU=80

dynscm-5）,主要包括IPAH、HPAH、药物或毒物相关PAH以及疾病相关性

PAHo

一、临床特征

PAH的病症缺乏特异性，主要表现为劳力性呼吸困难、乏力、胸痛、叁厥以及进展

性右心衰竭病症和体征，疾病相关性PAH还存在根底疾病的临床表现，其中晕厥、

右心衰竭和疾病进展是影响预后的重要临床特征。

二临床严峻性评估

PAH临床严峻性评估是指依据临床表现、WHO功能分级、6MWT、心肺运动试

验、超声心动图、CMR、血流淌力学以及血清生物学标志物等多项检查指标，对患

者的病情及预后进展综合评价。临床严峻性评估有助于指导治疗，评估疗效。

(-)运动耐量评估

1.WHO功能分级：

2.6MWT:

3.心肺运动试验：

〔二〕影像学检查

超声心动图检查有助于评价右心功能。CMR评价PAH严峻程度及预后的指标包

括：右室射血分数、右室搏出量、右室舒张末期容积、左室舒张末期容积、心室质

量指数、主肺动脉面积变化、室间隔偏移程度、平均肺动脉血流速度及延迟强化

〔三〕血流淌力学

血流淌力学参数在PAH的诊断、病情和预后评估以及随访中均具有重要价值。

〔四〕生物标志物

尽管觉察多种生物标志物与PH预后相关，但是照旧没有反映PAH或右心

衰竭的特异性标志物。

三、危急分层

PAH治疗前进展危急分层评估病情严峻程度，有助于制定个体化起始治疗方案，随

访中进展危急分层旨在评估治疗效果和调整治疗方案。

简化版危急分层量表依据PAH患者1年预期死亡率将患者分为低危、中危或高危

低危患者1年预期死亡率＜5%冲危为5%~10%扃危＞10%。

【推举意见】

1.推举综合多项指标对PAH患者病情严峻程度进展评估，包括临床特征、运动

耐量、生物标志物、超声心动图及血流淌力学指标等（1C〕。

2.推举病情稳定的PAH患者每36个月随访评估1次〔1C〕。

【推举意见说明】

四、PAH的治疗

〔一〕一般措施

1体力活动和专业指导下的康复：PAH患者应在药物治疗的根底上、在专业指导下

进展运动康复训练。

2.妊娠、避孕及绝经后激素治疗：随舂靶向药物的广泛应用，妊娠PAH患者死亡

率有所下降，但仍在5%~23%,且妊娠并发症多，因此，建议PAH患者避开怀孕。

3.择期手术：对PAH患者即使进展择期手术也会增加患者风险，承受择期手术者，

硬膜外麻醉可能比全身麻醉耐受性好。

4.预防感染：PAH患者简洁合并肺部感染，而肺部感染是加重心衰甚至导致死亡

的重要缘由之一。因此，尽管没有临床比照试验证据，仍准举PAH患者预防性应用

流感疫苗和肺炎链球菌疫苗。

5.社会心理支持：研究显示PAH对患者心情产生重大影响，焦虑发生率

20%~40%,抑郁发生率21%〜55%,58%的PAH患者存在认知后遗症。因此，应

充分评估患者的精神心理状态，鼓舞家属赐予心理支持，必要时请专科进展干预和支

持。

6.旅行：对于WHO功能分级为〜级、动脉血氧分压低于60mmHg的PAH患者，

在航空旅行时建议吸氧。PAH患者应避开前往海拔高于

500-2000m以上地区。

7.遗传询问：

【推举意见】

1.推举PAH患者在专业医生的指导下，在药物治疗的根底上进展运动康

复训练〔1A〕。

2.推举育龄期女性PAH患者避孕〔1C〕。

3.PAH患者进展择期手术时，建议首选局部麻醉或硬膜外麻醉，尽量避

免全身麻醉[2C）o

4.推举PAH患者承受流感病毒或肺炎疫苗注射以预防感染〔1C〕。

5.推举赐予PAH患者社会心理支持（1C〕。

〔二〕根底治疗

1.抗凝治疗：

2.利尿剂：

3.氧疗：

4.地高辛及其他心血管药物：

5.贫血的治疗：

【推举意见】

1.建议对IPAH、HPAH和食欲抑制剂相关PAH患者进展个体化抗凝治疗

（2C）。

2.推举对存在右心功能不全、液体潴留的PAH患者进展利尿治疗（1C]o

3.不推举PAH患者应用血管紧急素转化酶抑制剂、血管紧急素受体拮抗齐hP

受体阻滞剂、硝酸酯类或伊伐布雷定等药物［除非合并左心疾病，如高血压、冠心

病等〕〔1C〕。

4.推举PAH患者进展铁代谢检测（1C）对铁缺乏的PAH患者进展补铁治疗

Z

（首选静脉补铁）［2C）。

（三〕特异性治疗

1.CCBs:急性血管反响试验阳性患者建议赐予足量CCBs治疗，心

率偏慢者考虑应用硝苯地平和氨氯地平，心率偏快者倾向于应用地尔硫。建议起始

低剂量，渐渐增加至可耐受的最高剂量，硝苯地平120~240mg/d,地尔硫240

720mg/d,氨氮地平最高可达20mg/do

未进展急性血管反响试验或者反响阴性的患者因低血压、晕厥、右心衰竭等可能的

严峻副作用，不应使用CCBs类药物。对于其他类型的PAH患者，急性血管反响

试睑无法推想CCBs的长期疗效，亦不推举使用CC监

2.内皮素受体拮抗剂〔ERA〕:ERA可以通过干预内皮素途径治疗PAH。

波生坦:

安立生坦:

马昔腾坦：

3.PDE5抑制剂：月市血管包含大量的PDE5,它是cGMP的降解酶。

PDE5抑制剂可以通过削减cGMP的降解，上刀其浓度引起血管舒张。此夕

卜，PDE5抑制剂还有抗增殖的作用。

西地那非：

他1A拉非：

伐地那非：

4.可溶性鸟苜酸环化酶（SGC）感动剂：

5.前列环素类似物和前列环素受体感动剂：前列环素由血管内皮细胞产生，

具有强效扩张血管作用，也是目前最强的内源性血小板聚咙抑制剂。

依前列酹：

伊洛前列素:

曲前列尼尔:

司来帕格：

（四）靶向药物联合治疗和药物间相互作用

1.靶向药物联合治疗：

2.药物相互作用：

【推举意见】

1.对于IPAH、HPAH、DPAH患者，假设急性血管反响试验阳性，推举使用能

够耐受的高剂量CCBs（1C：,推举进展亲热随访，36个月评价患者功能状态

及血流淌力学指标（1C）;假设未行急性血管反响试验或结果阴性，不建议使用

CCBs治疗〔2C〕。

2.推举PAH在病情早期〔低危或中危〕进展靶向药物联合治疗〔1B〕。

3.推举高危PAH患者靶向药物联合治疗，方案中应包括静脉前列环素类似物

（1A）。

【推举意见说明】

〔五〕球囊房间隔造口术〔BAS〕

通过BAS建立心房内右向左分流可以降低右心的压力，增加左心室前负荷和心输

出量。

〔六〕肺移植和心肺联合移植

由于PAH肺移植的数量少、风险高，因此建议在有阅历的肺移植中心进行。

【推举意见】

对于包括前列环素类药物在内的靶向药物联合治疗至少3个月后、危急分层为中、

高危的患者，建议进展肺移植评估〔2C〕。

【推举意见说明】

〔七〕重症肺动脉高压右心衰竭患者的治理：

ICU治理和右心室的支持治疗

1.ICU治理:

⑴监护

〔2〕乐观治疗诱发因素、优化容量治理

〔3〕合理应用血管活性药物、维持各脏器灌注

2.右心室机械支持治疗：

【推举意见】

1.推举重症PAH患者在PAH中心承受重症监护治疗(1B)°

2.建议重症PAH患者承受V-AECMO关心和肺动脉左房之间的无泵

型ECMO过渡到肺移植或恢复(20o

〔八〕治疗策略

【推举意见】

推举赐予充分的药物治疗，使PAH患者病情到达或维持低危状态［1C)。

【推举意见说明】

〔九〕随访策略

PAH患者总体的治疗目标是到达低危状态，表现为良好的运动耐量、生活质量、右

心功能和低死亡风险。

【推举意见】

1.推举定期对PAH进展多项指标评估，包括临床特征、运动耐量、血清生物标志

物、超声心动图及血流淌力学指标等（1O0

2.推举病情稳定的PAH患者每3~6个月随访评估1次〔1C）o病情不稳定建

议准时复诊〔2C〕。

五、其他类型动脉性肺动脉高压

〔一〕先天性心脏病相关肺动脉高压

1.定义及分期：CHD-PAH是指由体肺分流型CHD所引起的肺动脉

压力上升。

2.诊断与评估：CHD的诊断主要依靠临床表现、胸部X线、超声心动

图、心脏CT血管成像〔CTA〕以

及心血管造影等。

RHC是推断CHD患者能否手术治疗和预后的最重要检查方法。

【推举意见】

1.推举RHC作为CHDPAH患者确诊、分类及治疗指导的重要检查手段

（1C）。

2.推举依据临床表现、影像学检查以及血流淌力学指标综合评估手术指

征（1Q。

【推举意见说明】

3.治疗：应依据PAH血流淌力学打算

CHD-PAH治疗方案：对于动力型PAH（有矫治适应证）患者，手术关闭缺损是解

决PAH的根本方法，应及早进展缺损的修补或介入封堵治疗，避开长期大量分流

导致不行逆的肺血管重塑。阻力型PAH可承受靶向药物长期治疗和心肺联合移植

或肺移植联合心脏缺损修补术。对于直接关闭缺损危急性大的“边缘型"PAH患

者，可先赐予靶向药物治疗或行封堵试验，观看血流淌力学变化,然后确定治疗方案,

对

于CHD-PAH夕卜科或介入治疗术后仍存在PAH患者建议应用靶向药物治疗。

【推举意见】

1.建议艾森曼格综合征患者应用ERAS、PDE5抑制剂及前列环素类药物单药或

联合治疗(2C)o

2.不推举艾森曼格综合征患者应用CCBs(1C)o

【推举意见说明】

〔二〕结缔组织病相关肺动脉高压

CTD-PAH的发病机制和病理生理过程较为简洁，可涉及到各种类型PAH,甚至可

消灭数种类型混合并存的状况，其中以引起肺动脉病变导致PAH最常见。

1.诊断与评估：CTD是引起PAH的重要缘由，而PAH也是CTD的严重并发症

之一。CTD-PAH其临床表现隐匿，早期诊断困难，治疗效果不佳，是CTD患者死

亡的重要因素之一。

【推举意见】

1.推举疑诊CTD-PAH患者应在风湿免疫科医师的参与下尽早筛查和确诊(1B)。

2.推举对CTD-PAH的患者进展双重评估：包括CTD病情活动性、PAH严峻程

度lC)o

【推举意见说明】

2.CTD-PAH的治疗：除了针对PAH的一般性治疗和靶向药物治疗外，大剂量糖

皮质激素联合免疫抑制剂可快速缓解并稳定根底CTD病情,可有效地改善甚至“治

愈“PAH。

CTD-PAH根底病的治疗格外重要，对改善和稳定PAH的病情至关重要。

【推举意见】

推举CTD-PAH的患者进展“双重达标”治疗：包括CTD相关治疗、

PAH治疗@C）

【推举意见说明】

（三）门脉高压相关肺动脉高压

PoPH的临床表现无特异性，与其他类型PAH相像，同时具有门脉高压及原发肝

脏疾病的临床表现，最常见的病症是活动后呼吸困难，疾病晚期会消灭右心衰竭的

相关表现。

【推举意见】

1.推举对全部门脉高压及拟行肝移植手术的患者行超声心动图检查以筛查PAH

(1B)

O

2.推举PoPH患者承受与其他PAH患者一样的治疗策略〔1C〕，同时应考虑肝

脏疾病的严峻程度〔2C〕。不推举PoPH患者使用抗凝治疗〔1C〕。建议PoPH

患者尽早评估肝移植可能性t2C)。

【推举意见说明】

〔四〕HIV相关肺动脉高压

不推举无病症且无相关危急因素的HIV感染者进展PH筛查。目前HIV-PAH的治

疗应遵循PAH的治疗原则，同时赐予高效抗逆转录病毒治疗［HAART〕疗法。使

用PDE5抑制剂时应留意药物相互作用，HIV-PAH对急性血管扩张剂几乎无反响因

此不建议使用CCBs。不建议对HIV-PAH患者使用抗凝剂.HIV感染是肺移植手术

的禁忌。

(五)肺静脉闭塞病/肺毛细血管瘤病

1.PVOD/PCH的诊断：

(1)影像学表现:

(2)肺功能检查、血气分析:

(3)RHC:

【推举意见】

推举疑诊PVOD/PCH患者进展基因检测，如存在日F2AK4双等位基因突变

即可确诊(1B)

O

【推举意见说明】

2.PVOD/PCH的治疗：

(1)一般治疗及支持治疗：

(2)靶向药物治疗：

(3)免疫治疗：

(4)肺移植：

【推举意见】

1.推举PVOD/PCH患者应尽早评估肺移植可能性(1C)。

2.应当警觉PVOD/PCH患者应用靶向药物发生肺水肿，建议将

PVOD/PCH患者转诊至PH中心承受进一步评估、治疗及治理(2C)。

【推举意见说明】

第六局部左心疾病所致肺动脉高压

左心疾病是导致PH的常见缘由。左心收缩、舒张功能障碍和/或左心瓣膜疾病是最

常见的引起肺动脉压力上升的左心疾病，其病理生理特征为左室充盈压上升，继发

左房重塑，肺静脉回流受阻，进一步导致肺静脉压力升高,随舂病程进展和压力传导,

肺动脉发生血管内皮功能障碍并消灭反响性血管收缩、神经内分泌与炎性细胞激活、

NO削减、内皮素分泌增加及BNP舒张血管作用降低等病理生理转变促使肺血管重

塑，导致PH的发生，进一步限制右室将血液转移到肺动脉的力气，造成右心超负荷

及右心功能衰竭，同时通过心室相互依靠性也会再次损害左室的充盈。左心疾病合

并PH时病症更为严峻，运动力气下降明显，预后更差。

一、诊断

左心疾病所致PH血流淌力学诊断标准为静息时mPAP>25mmHg，且

PAWP>15mmHg

左心疾病所致PH区分于其他类型PH的最大临床特点为存在左心疾病的临床证

据。

劳力性呼吸困难是全部类型PH的共同表现，但左心疾病所致PH较特异的病症表

现为端坐呼吸和夜间阵发性呼吸困难。

左心疾病所致PH需要进展RHC检查,PAWP或左室舒张末压)15mmHg常说明存

在左心功能不全。

二治疗左心疾病所致PH以治疗原发左心疾病为主，包括把握心血管危急因素、药

物治疗〔包括利尿剂、血管紧急素转化酶抑制剂、P受体阻滞剂等〕、非药物治疗

〔瓣膜置换、冠状动脉再灌注治疗、心室再同步化治疗、左心关心装置、心脏移植

等〕以及治疗合并症［COPD、睡眠呼吸暂停综合征、肺栓塞等〕。

目前仍不推举此类患者常规使用靶向药物。

【推举意见】

1.推举左心疾病所致PH患者优化根底疾病的治疗，1B)0

2.经过优化左心疾病治疗后仍存在肺动脉压力明显上升，建议转诊至PH中心进一

步诊断和个体化治疗C2C)o

3.不推举左心疾病所致PH患者常规应用靶向药物〔1C〕。

【推举意见说明】

策七局部肺部疾病和〔或〕低氧所致肺动脉高压

肺部疾病和〔或〕低氧所致PH的病症不典型，常与肺部疾病本身所致的胸闷、呼

吸困难病症重叠而被掩盖，随着疾病的进展，在M部疾病体征基础上，可消灭PH

和右心衰竭的征象。对于临床疑诊PH的肺部疾病患者，需进一步针对PH进展检

查。超声心动图是筛垫市部疾病和〔或〕低氧所致PH的最正确无创检查方法。但

由于受到肺气肿的影响，只有38%的COPD患者能够通过检测TRV以估测肺动脉

收缩压，对于操作人员的技术要求较高。

【推举意见】

1经过优化肺部疾病治疗后仍存在肺动脉压力明显上升推举转诊至PH中心(1C)

2.对存在慢性低氧的肺部疾病所致PH患者,推举长期氧疗［1C)o

3.不推举肺部疾病和〔或〕低氧所致PH患者常规使用靶向药物［1C)o

【推举意见说明】

第八局部慢性血栓栓塞性M动脉高压

CTEPH是以肺动脉血栓机化,肺血管重塑致血管狭窄或闭塞，肺动脉压力进展性

上升，最终导致右心功能衰竭为特征的一类疾病。CTEPH属于PH的第四大类，也

是可能治愈的一类PH。

_、慢性血栓栓塞性肺动脉高压早期识别

【推举意见】

对于急性PTE经标准抗凝3个月后仍有呼吸困难、运动耐量受限的患者建

议进展CTEPH筛查（2C）。

【推举意见说明】

二、慢性血栓栓塞性肺动脉高压的诊断

1.肺V/Q显像：

2.CTPA:

3.RHC和肺动脉造影检查：

【推举意见】

推举CTPA作为CTEPH的初筛检查方法(1C);推举WQ显像作为

CTEPH的除外检查方法C1C);

推举RHC及肺动脉造影作为CTEPH术前评估检查方法〔1C〕。

【推举意见说明】

三、慢性血栓栓塞性肺动脉高压的治疗

CTEPH的治疗包括根底治疗、手术治疗、药物治疗和介入治疗；基《出治疗主要包

括长期抗凝治疗、家庭氧疗、改善心功能和康复治疗等。PEA是治疗CTEPH最有

效的方法，手术评估需要在有阅历的中心进展，局部CTEPH患者可通过手术完全

治愈。

局部CTEPH患者，可行球囊肺动脉成形术〔BPA〕治疗，BPA能明显改善患者

病症和血流淌力学指标。

【推举意见】

1.CTEPH患者假设无抗凝禁忌，推举终生抗凝治疗［1B)。推举进展手术评估，

女唯手术，首选PEA(1C^

2.不能行PEA手术或术后存在持续性或再发性PH患者，推举应用靶向药物治疗,

首选sGC感动剂〔利奥西呱）（1B）；如具备专业技术条件，建议BPA

〔2C〕。

3.无论是行PEA、BPA，推举转诊到有条件的中心进展系统评估，评估手段包括：

CTPA、WQ显像、RHC和肺动脉造影等〔1C〕。

【推举意见说明】

策九局部未明和〔或〕多因素所致肺动脉高压

第5大类PH为机制未明和〔或〕多因素共同作用