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库欣综合征总结2026定义：库欣综合征是由于各种病因导致肾上腺分泌过多糖皮质激素(主要为皮质醇)引发的病症总称，其中垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌(一)依赖ACTH的库欣综合征库欣病：垂体分泌ACTH过量，约70%由垂体微腺瘤(直径<10mm)占比约15%。(二)不依赖ACTH的库欣综合征肾上腺皮质腺瘤：占10%-15%,多为单侧良性肿瘤，起病缓慢。肾上腺皮质癌：占比<5%,恶性程度高，进展快，常伴重度症状及转移。Carney综合征(皮肤色素沉着、黏液瘤等)。(一)典型体征向心性肥胖：面圆(满月脸)、锁骨上脂肪垫、水牛背、悬垂腹，四肢相皮肤表现：紫纹(宽>1cm,多见于下腹、大腿)、瘀斑、真菌感染、异(二)系统症状肌肉与神经：肌无力(如下蹲后起立困难)、情绪不稳定、烦躁、失眠，心血管：高血压(因水钠潴留、肾素-血管紧张素系统激活等),可伴左感染抵抗力下降：免疫抑制，易发生肺炎、蜂窝织炎，感染时炎症反应不性功能障碍：女性多毛、痤疮、月经紊乱，男性性欲减退、睾丸萎缩；肾上腺癌可致女性男性化(如阴蒂肥大)。代谢异常：糖耐量减低/糖尿病、骨质疏松(儿童生长抑制)、低血钾性碱中毒(多见于肾上腺癌和异位ACTH综合征)。四、各类型病因及临床特点类型类型发病率病理特征临床特点激素水平正常或轻度库欣病最常见垂体微腺瘤(80%)、大腺瘤或增生典型库欣综合征表现升高，皮质醇轻中度升高，大剂量地塞米松可抑制垂体外肿瘤①缓慢型(如小细胞肺(类癌):皮质醇重度综合征癌)升高，地塞起病缓，多降低，皮质肾上腺皮高，地塞米松不抑制降低，皮质恶性肿瘤(>肾上腺皮质癌5cm),浸润男性化高，17-酮类固醇显著原发性色双侧小结节增素沉着结节性肾上罕见生，伴或不伴Carney综合极低，皮质腺皮质病地塞米松不临床特点抑制罕见大结节增质醇升高)(一)诊断依据临床表现：典型体征(如满月脸、紫纹)可初步怀疑，不典型病例需结合皮质醇昼夜节律：消失，午夜血皮质醇>200nmol/L。尿游离皮质醇：>304nmol/24h,诊断价值高。小剂量地塞米松抑制试验：皮质醇不被抑制(对照值>50%),可确诊库影像学检查：垂体MRI(库欣病)、肾上腺CT(腺瘤/癌)、胸部CT(异位ACTH综合征排查)。(二)鉴别诊断(一)库欣病Nelson综合征(ACTH升高、垂体瘤增大)。药物治疗：多巴胺激动剂(卡麦角林)、生长抑素类似物(帕瑞肽)或肾上腺酶抑制剂(如米托坦)。(二)肾上腺肿瘤腺瘤：腹腔镜手术切除，术后需短期激素替代，6-12个月逐渐停药。(三)异位ACTH综合征治疗原发肿瘤(手术、放化疗),无法根治者用肾上腺酶抑制剂控制皮质(四)肾上腺酶抑制剂(五)围手术期处理病例分析病例1:35岁女性，典型库欣综合征表现，血ACTH↓、皮质醇个，CT

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