先天性心脏病总论培训课件

心脏的解剖正常血液循环正常的胎儿血液循环左心循环高氧合血自胎盘进入上半身胎盘脐静脉静脉导管门静脉

肝循环

肝静脉下腔静脉右心房

卵圆孔左心房左心室主动脉冠状动脉、头臂动脉右颈总及锁骨下动脉右心循环低氧合血自上腔静脉进入胎盘上腔静脉右心房右心室肺动脉动脉导管降主动脉脐动脉胎盘胎儿血液循环

（卵圆孔及动脉导管必不可少）一、定义先天性心脏病(

CongenitalHeartdisease，CHD)是指在胚胎和胎儿期间，由于多种原因造成了心脏和大血管系统的发育障碍，从而导致的一组出生缺陷心脏是胚胎发育过程中最早具有功能的器官，其位置、外形及内部分隔是动态的变化过程二、发病率存活婴儿的7-8‰；

如不治疗，由于畸形复杂和病情严重，大约34％的患儿在出生后一岁内死亡；北京市婴幼儿死亡原因的第一位。三、病因确切病因尚不清楚正常胚胎期心脏发育在孕3-8周完成。在此期间各种因素使心脏的某一部分发育停顿或异常，即可造成心脏血管畸形。85-90%的患儿无法找到确定的病因，可能是多因素共同作用的结果，少部分患儿与染色体异常,单基因缺陷和环境因素有关先心病的发生与遗传和环境因素影响有关1、遗传因素：单基因病变Marfan’s综合征Williams综合征

多基因遗传两个以上基因及环境因素共同作用染色体异常如21-三体综合症遗传发病率第一胎CHD→二胎1/50第一胎、第二胎CHD→三胎1/10

母亲CHD→子1/10

环境因素(2%)病毒感染：风疹、腮腺炎、流感、柯萨奇药物：抗癌、抗癫痫、安眠、类固醇等放射性物质：X线、同位素等宫内缺氧：高原病、妊高症等代谢性疾病：糖尿病、高血钙等

.按分流的方向四、分类按缺氧程度五、诊断发现心脏杂音或紫绀的时间是否经常出现呼吸道感染活动量大小缺氧发作、蹲踞心功能状态母亲妊娠史1.病史2.体征营养状况呼吸、心率、血压（四肢）、浮肿紫绀、差异性紫绀、杵状指（趾）,肝脏大小、周围血管征一般检查心脏检查心脏增大：心浊界扩大、心前区隆起左室增大：心尖搏动向左下移位，心尖抬举

搏动右室增大：胸左缘、剑突下弥漫性抬举搏动心浊音界心音

S2增强或亢进—肺动脉高压

S2减弱—

PS S2固定分裂—

ASD S2单一—重症TOF、共干、肺动脉闭锁 收缩早期喷射音—

PS、AS

收缩中晚期喀喇音—二尖瓣脱垂强、弱、分裂、附加音心脏杂音连续性杂音—

PDA、冠状动静脉瘘、主肺动脉窗双期性杂音—

VSD+AI3.辅助检查

心电图心电轴心室肥厚心房肥大心肌劳损传导异常胸片心脏外形

心脏各腔室大小肺动脉段主动脉弓形态肺血管影

增多、增粗或减少超声心动图无创、准确、可重复M型：测量各腔室大小，测定心功能B型（2-D）：直接观察心内结构多普勒：评介心内或大血管异常血流三维超声心动图检查心脏增强CT和心脏核磁共振心导管及心血管造影检查右心导管检查：

了解心腔及大血管的血氧含量、压力变化，以及异常的导管径路右心导管正常经路：

右股静脉→下腔静脉→右房（上腔静脉）→右室→主肺动脉→左右肺动脉→肺小动脉心血管造影

通过心导管将造影剂快速注入所选择的心腔或大血管，观察造影剂的充盈、走向，以了解心房、心室及大血管的形态、位置以及有无异常的连接、交通、返流、狭窄、闭锁等1.消炎痛：前列腺素合成酶抑制剂，促进早产儿PDA闭合2.前列腺素E1或E2

保持PDA开放，扩张肺小血管，增加肺血流量，用于依赖PDA开放维持生命的紫绀先心病新生儿

七、治疗特殊药物治疗介入治疗1、球囊房隔造口术2、球囊成型术3、经皮导管闭合术（PDA、ASD、VSD）4、

血管支架近年发展的先心病非开胸微创治疗方法外科手术治疗肺动脉环扎术

限制肺血流量体肺分流术

增加肺血流量，减轻紫绀，促进肺小血管发育腔肺分流术（Glenn、Fontan手术）