罕见高血糖危象内分泌病因识别方案

罕见高血糖危象内分泌病因识别方案演讲人CONTENTS罕见高血糖危象内分泌病因识别方案引言：罕见高血糖危象的临床挑战与识别意义罕见高血糖危象内分泌病因的分类与总体特征主要内分泌病因的识别要点：从机制到临床罕见高血糖危象的识别流程：从临床线索到确诊罕见高血糖危象的处理原则：病因治疗与危象管理并重目录01罕见高血糖危象内分泌病因识别方案02引言：罕见高血糖危象的临床挑战与识别意义引言：罕见高血糖危象的临床挑战与识别意义在高血糖危象的诊疗体系中，糖尿病酮症酸中毒（DKA）和高血糖高渗状态（HHS）是最常见的两种类型，其诊断与处理已形成相对成熟的共识。然而，临床实践中仍存在约5%-10%的高血糖危象病例，其病因并非源于常见的1型糖尿病（T1D）、2型糖尿病（T2D）或继发性糖尿病，而是由罕见内分泌疾病驱动。这些病因包括激素异常、遗传突变、内分泌肿瘤等，因其临床表现不典型、发病率低，极易被误诊为常见类型糖尿病，导致治疗延误、病情反复甚至危及生命。作为一名从事内分泌临床工作十余年的医师，我曾接诊过一位28岁男性患者，因“突发意识障碍、血糖高达33.3mmol/L”急诊入院。初诊考虑HHS，予大量补液、胰岛素输注后，血糖虽短暂下降，但患者迅速出现严重低钾血症、休克，病情急剧恶化。紧急完善检查后，发现其血皮质醇显著升高（8:00AM1200μg/L，引言：罕见高血糖危象的临床挑战与识别意义小剂量地塞米松抑制试验不被抑制），垂体MRI提示ACTH微腺瘤，最终确诊为库欣综合征合并垂体危象引发的罕见高血糖危象。这一病例让我深刻认识到：罕见内分泌病因的识别，不仅是高血糖危象诊疗中的“难点”，更是决定患者预后的“关键节点”。本文旨在以临床思维为导向，系统梳理罕见高血糖危象的内分泌病因，从病理生理机制、临床特征、识别流程到处理原则，构建一套逻辑严密、可操作的识别方案，为临床医师提供“从现象到本质”的诊疗思路，避免因“经验主义”导致的漏诊误诊。03罕见高血糖危象内分泌病因的分类与总体特征1病因分类：基于病理生理机制的逻辑框架罕见高血糖危象的内分泌病因可按“激素作用机制”分为三大类，每一类均包含独特的病理生理通路，这也是识别方案的理论基础：1病因分类：基于病理生理机制的逻辑框架1.1拮抗胰岛素激素过度分泌此类病因的核心机制是“胰岛素-拮抗激素失衡”，即体内胰岛素相对或绝对不足，而拮抗胰岛素激素（如糖皮质激素、生长激素、胰高血糖素等）过度分泌，导致糖异生增加、外周组织胰岛素抵抗加剧，进而引发严重高血糖，甚至诱发危象。1病因分类：基于病理生理机制的逻辑框架1.2胰岛素信号通路异常此类病因源于胰岛素从“分泌”到“发挥作用”的任一环节缺陷，包括胰岛素基因突变、胰岛素受体异常等，导致胰岛素生物学效应显著降低，血糖失控。1病因分类：基于病理生理机制的逻辑框架1.3遗传综合征与内分泌肿瘤部分遗传综合征（如单基因糖尿病、Prader-Willi综合征）或内分泌肿瘤（如胰高血糖素瘤、生长抑素瘤）可直接或间接破坏糖代谢平衡，其高血糖危象常伴有特征性临床表现，是识别的重要线索。2总体临床特征：需警惕的“危险信号”1尽管病因各异，罕见高血糖危象仍存在一些共性的“危险信号”，可作为临床识别的切入点：2-年龄与发病特点：青少年或年轻患者无典型T1D“三多一少”症状，或成年患者短期内出现严重胰岛素抵抗、体重急剧下降；3-伴随症状：除高血糖外，伴有向心性肥胖、满月脸、紫纹（库欣综合征）、肢端肥大症面容、皮肤坏死性红斑（胰高血糖素瘤）等特征性表现；4-治疗反应异常：常规胰岛素剂量降糖效果不佳，或易出现反复酮症、电解质紊乱；5-基础疾病史：有垂体疾病、肾上腺疾病、多囊卵巢综合征（PCOS）等病史，或家族中有遗传代谢病史。04主要内分泌病因的识别要点：从机制到临床1拮抗胰岛素激素过度分泌类病因3.1.1库欣综合征（Cushing'sSyndrome）发病机制：皮质醇长期过度分泌，通过以下途径引发高血糖危象：①促进糖异生（增加肝糖输出）；②抑制外周组织（肌肉、脂肪）对葡萄糖的摄取和利用；③降低胰岛素敏感性；④诱发或加重胰岛素抵抗。临床表现：-特征性体征：向心性肥胖（“满月脸”“水牛背”）、皮肤紫纹（宽大、呈紫色）、多血质面容（面部红润）、痤疮、紫癜（皮肤菲薄易瘀伤）；-代谢紊乱：高血压、低钾血症（皮质醛固酮样作用）、糖耐量异常或糖尿病；-急性表现：当病情进展至“库欣危象”时，可出现严重高血糖（>33.3mmol/L）、酮症（甚至DKA）、电解质紊乱（严重低钾、低钠）、感染加重、意识障碍，死亡率高达20%-30%。1拮抗胰岛素激素过度分泌类病因识别与诊断：-筛查试验：24小时尿游离皮质醇（UFC）＞110μg/24h（或＞303nmol/24h）、血皮质醇节律紊乱（8:00AM＞27.6μg/dL，下午4:00＞15.6μg/dL，午夜＞8.4μg/dL）、小剂量地塞米松抑制试验（服药后血皮质醇＞1.8μg/dL或UFC＞90μg/24h为阳性）；-病因定位：大剂量地塞米松抑制试验（库欣病被抑制，肾上腺肿瘤不被抑制）、ACTH测定（ACTH升高提示ACTH依赖性库欣，如垂体腺瘤或异位ACTH综合征；ACTH降低提示ACTH非依赖性，如肾上腺腺瘤/癌）；-影像学检查：垂体MRI（库欣病）、肾上腺CT/MRI（肾上腺肿瘤）、胸腹部CT（异位ACTH综合征）。1拮抗胰岛素激素过度分泌类病因处理原则：-紧急处理：库欣危象按“高血糖危象”常规处理（补液、胰岛素降糖、纠正电解质紊乱），同时予氢化可的松100-200mg/日分次静脉滴注（避免完全抑制肾上腺功能）；-病因治疗：首选手术切除病灶（垂体腺瘤、肾上腺肿瘤或异位肿瘤）；无法手术者予酮康唑（抑制皮质合成）、米托坦（肾上腺皮质破坏剂）等药物。1拮抗胰岛素激素过度分泌类病因1.2肢端肥大症（Acromegaly）发病机制：生长激素（GH）过度分泌，通过胰岛素样生长因子-1（IGF-1）介导：①抑制胰岛素受体酪氨酸激酶活性，降低胰岛素敏感性；②促进脂肪分解，游离脂肪酸升高，加重胰岛素抵抗；③诱发糖耐量异常，约20%-30%患者合并糖尿病，部分可进展至高血糖危象。临床表现：-特征性体征：手足肥厚（指趾端增粗）、眉弓突出、下颌前凸、“狮面”样面容、皮肤粗糙、多汗、关节疼痛；-代谢异常：胰岛素抵抗、糖耐量异常、糖尿病、高血压、冠心病风险增加；-急性表现：罕见情况下，GH/IGF-1急剧升高可诱发“高血糖危象”，伴严重脱水、电解质紊乱（高钠、高渗状态）。1拮抗胰岛素激素过度分泌类病因1.2肢端肥大症（Acromegaly）识别与诊断：-筛查试验：随机血IGF-1升高（年龄校正）、口服葡萄糖耐量试验（OGTT）中GH不被抑制（GH＜1μg/dL为正常）；-病因定位：垂体MRI（GH腺瘤，多为大腺瘤）、生长激素释放激素（GHRH）测定（异位GHRH综合征时升高）；-鉴别诊断：需与假性肢端肥大症（如Madelung病）鉴别。处理原则：-紧急处理：同HHS，但需注意GH可能抑制胰岛素分泌，胰岛素用量需个体化；-病因治疗：手术切除垂体腺瘤（首选）、药物治疗（奥曲肽、帕瑞肽抑制GH分泌，培维索孟拮抗IGF-1）、放射治疗（辅助）。1拮抗胰岛素激素过度分泌类病因1.3嗜铬细胞瘤（Pheochromocytoma）发病机制：儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素）过度分泌，通过以下途径引发高血糖：①激活α受体，抑制胰岛素分泌；②激活β受体，促进肝糖原分解和糖异生；③诱导胰岛素抵抗；④应激状态下，儿茶酚胺升高可诱发“应激性高血糖”，若未及时控制，可进展至危象。临床表现：-典型三联征：头痛（阵发性或持续性）、出汗（冷汗）、心悸（心动过速、心律失常）；-血压异常：阵发性或持续性高血压，对常规降压药反应差；-代谢紊乱：高血糖（儿茶酚胺促进糖异生）、基础代谢率升高；1拮抗胰岛素激素过度分泌类病因1.3嗜铬细胞瘤（Pheochromocytoma）-急性表现：嗜铬细胞瘤危象（高血压危象、低血压休克、心律失常）合并严重高血糖、酮症，甚至DKA。识别与诊断：-筛查试验：24小时尿儿茶酚胺及其代谢产物（香草扁桃酸VMA、甲氧基肾上腺素MN/NMN）升高；血游离MN/NMN（敏感性＞95%）；-激发/抑制试验：胰高血糖素激发试验（血压较基础值升高＞30/15mmHg）、可乐定抑制试验（血儿茶酚胺不被抑制，用于鉴别高血压原因）；-影像学检查：肾上腺CT/MRI（定位肿瘤）、间碘苄胍（MIBG）显像（嗜铬细胞瘤特异性显像）。处理原则：1拮抗胰岛素激素过度分泌类病因1.3嗜铬细胞瘤（Pheochromocytoma）03-病因治疗：手术切除肿瘤（腹腔镜肾上腺切除术），术后多数患者血糖可恢复正常。02-紧急处理：嗜铬细胞瘤危象伴高血糖时，需同时控制血压（硝普钠、酚妥拉明）、降糖（胰岛素）、补液；01-术前准备：α受体阻滞剂（酚苄明）控制血压，β受体阻滞剂（美托洛尔）控制心率（需在α受体阻滞剂后使用，避免β受体阻滞剂加重α介导的高血压）；1拮抗胰岛素激素过度分泌类病因1.4甲状腺毒症（Thyrotoxicosis）发病机制：甲状腺激素（T3、T4）过度分泌，通过“激素协同效应”加重胰岛素抵抗：①增强肝糖异生；②加速外周葡萄糖利用，但同时刺激胰高血糖素分泌，导致“高分解代谢状态”；③诱发β细胞功能相对不足，尤其在Graves病、毒性结节性甲状腺肿中，可出现“甲状腺危象”合并高血糖危象。临床表现：-高代谢症状：怕热、多汗、体重下降、乏力、心悸；-神经系统症状：易激动、烦躁失眠、手颤；-甲状腺肿大：Graves病可伴甲状腺血管杂音、突眼；-急性表现：甲状腺危象（高热、大汗、心动过速、谵妄、昏迷）合并高血糖（>25mmol/L）、高渗状态，病死率20%-30%。1拮抗胰岛素激素过度分泌类病因1.4甲状腺毒症（Thyrotoxicosis）识别与诊断：-筛查试验：FT3、FT4升高，TSH降低（原发性甲状腺毒症）；T3、T4升高，TSH不降低或升高（中枢性甲状腺毒症）；-病因定位：TRAb阳性（Graves病）、甲状腺摄碘率（毒性结节性甲状腺肿摄碘率增高，而亚急性甲状腺炎降低）、甲状腺超声（甲状腺血流丰富）。处理原则：-紧急处理：①抗甲状腺药物（甲巯咪唑、丙硫氧嘧啶抑制激素合成）；②碘剂（饱和碘化钾抑制激素释放）；③β受体阻滞剂（普萘洛尔控制心率、减轻症状）；④糖皮质激素（氢化可的松抑制T4转化为T3）；-病因治疗：Graves病首选放射性碘治疗或手术，毒性结节性甲状腺肿手术切除。2胰岛素信号通路异常类病因3.2.1A型胰岛素抵抗（TypeAInsulinResistance）发病机制：胰岛素受体（INSR）基因突变（多为杂合子失活突变），导致胰岛素受体数量减少或功能缺陷，胰岛素生物学效应显著降低，严重者可出现“棘皮症”（黑棘皮病）、卵巢高雄激素血症（多囊卵巢综合征样表现），甚至高血糖危象。临床表现：-特征性体征：严重黑棘皮病（颈、腋下、腹股沟皮肤天鹅绒样增厚、色素沉着）、女性月经稀发或闭经、多毛、不孕；-代谢异常：严重胰岛素抵抗（空腹胰岛素＞100μU/mL）、高血糖（可进展至DKA）、高脂血症；2胰岛素信号通路异常类病因-急性表现：罕见情况下，感染、应激可诱发高血糖危象，伴严重酮症（因胰岛素缺乏样状态）。1识别与诊断：2-实验室检查：空腹胰岛素显著升高，血糖升高，胰岛素抵抗指数（HOMA-IR）＞10；3-基因检测：INSR基因突变检测（全外显子测序或靶向捕获测序）；4-鉴别诊断：需与B型胰岛素抵抗（抗胰岛素受体抗体阳性）、PCOS鉴别。5处理原则：6-降糖治疗：大剂量胰岛素（＞100U/日）联合胰岛素增敏剂（吡格列酮、罗格列酮）；72胰岛素信号通路异常类病因-对症治疗：女性高雄激素血症予口服避孕药或螺内酯；-基因咨询：家族成员需进行基因筛查。3.2.2B型胰岛素抵抗（TypeBInsulinResistance）发病机制：自身免疫介导的抗胰岛素受体抗体（IRA）生成，抗体与胰岛素受体结合，阻断胰岛素结合或内化，导致胰岛素抵抗。多见于系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征、类风湿关节炎等自身免疫性疾病患者。临床表现：-自身免疫表现：关节痛、口腔溃疡、皮疹（SLE样表现）、口干、眼干（干燥综合征）；-代谢异常：严重胰岛素抵抗、高血糖、黑棘皮病；2胰岛素信号通路异常类病因-急性表现：可突发“严重高血糖危象”，伴酮症（类似T1D），但胰岛素用量极大且效果不佳。识别与诊断：-实验室检查：抗胰岛素受体抗体（IRA）阳性（确诊金标准）；自身免疫抗体（ANA、抗SSA/SSB、类风湿因子）阳性；-鉴别诊断：需与A型胰岛素抵抗、T1D鉴别（T1D胰岛β细胞抗体阳性）。处理原则：-免疫抑制治疗：糖皮质激素（泼尼松0.5-1mg/kg/日）、环磷酰胺或利妥昔单抗（抗CD20单抗清除B细胞）；-降糖治疗：免疫抑制剂起效后，胰岛素抵抗可改善，胰岛素用量逐渐减少；-原发病治疗：控制自身免疫活动（如SLE需用羟氯喹）。2胰岛素信号通路异常类病因3.2.3新生儿糖尿病（NeonatalDiabetesMellitus,NDM）发病机制：单基因突变导致的胰岛素分泌缺陷，分为暂时性NDM（TNDM）和永久性NDM（PNDM）。常见突变基因包括KCNJ11（KATP通道）、ABCC8（KATP通道）、INS（胰岛素基因）等，其中KCNJ11突变占PNDM的40%-50%，部分患者可表现为“DEND综合征”（发育迟缓、癫痫、新生儿糖尿病）。临床表现：-发病年龄：出生后6个月内发病，体重不增、喂养困难、脱水；-代谢异常：严重高血糖（＞15mmol/L）、尿糖阳性、酮症（可进展至DKA）；2胰岛素信号通路异常类病因-特征性表现：KCNJ11突变者可伴肌张力低下、癫痫、发育迟缓；INS突变者可伴胰腺外分泌功能不全。识别与诊断：-实验室检查：空腹血糖＞7mmol/L，随机血糖＞11.1mmol/L，C肽水平低下（提示胰岛素分泌不足）；-基因检测：单基因糖尿病基因Panel检测（KCNJ11、ABCC8、INS等）；-鉴别诊断：需与T1D、暂时性NDM（多为6个月内缓解）鉴别。处理原则：2胰岛素信号通路异常类病因-降糖治疗：KCNJ11突变者首选口服磺脲类药物（如格列本脐，关闭KATP通道，促进胰岛素分泌），疗效优于胰岛素；其他突变需用胰岛素治疗；-对症治疗：DEND综合征者需抗癫痫治疗、康复训练；-遗传咨询：父母需进行基因检测，明确遗传方式（常染色体显性/隐性）。3遗传综合征与内分泌肿瘤类病因3.1胰高血糖素瘤（Glucagonoma）发病机制：胰腺α细胞肿瘤，分泌过量胰高血糖素，通过以下途径引发高血糖：①强力促进肝糖异生和糖原分解；②抑制外周组织葡萄糖摄取；③诱发胰岛素抵抗。典型临床表现为“坏死性迁移性红斑”（NME），伴高血糖、体重下降、贫血。临床表现：-皮肤表现：坏死性迁移性红斑（多见于腹股沟、下肢、会阴，为红色斑块、中心坏死、结痂，伴疼痛）；-代谢异常：高血糖（＞11.1mmol/L）、体重下降（＞10%）、口炎、舌炎；-急性表现：肿瘤转移或体积急剧增大时，可出现“胰高血糖素瘤危象”，合并严重高血糖、酮症、感染、血栓形成。3遗传综合征与内分泌肿瘤类病因3.1胰高血糖素瘤（Glucagonoma）识别与诊断：-实验室检查：血胰高血糖素＞500pg/mL（正常＜100pg/mL）；空腹血糖升高；-影像学检查：胰腺CT/MRI（定位肿瘤）、生长抑素受体显像（SRS，评估转移）；-鉴别诊断：需与其他引起NME的疾病鉴别（如炎症性肠病、肝肾功能不全）。处理原则：-病因治疗：手术切除肿瘤（首选，根治性切除预后良好）；无法手术者予化疗（链脲霉素）、靶向治疗（索拉非尼）；-对症治疗：生长抑素类似物（奥曲肽）抑制胰高血糖素分泌，缓解NME；高血糖予胰岛素或口服降糖药。3遗传综合征与内分泌肿瘤类病因3.2生长抑素瘤（Somatostatinoma）发病机制：胰腺δ细胞或十二指肠肿瘤，分泌过量生长抑素，通过“双重作用”引发高血糖：①抑制胰岛素和胰高血糖素分泌，导致“激素失衡”；②抑制胃肠道激素（如胃泌素、胆囊收缩素）分泌，诱发消化不良、脂肪泻，加重营养不良和胰岛素抵抗。临床表现：-消化系统症状：脂肪泻（大便油腻、恶臭）、腹胀、体重下降；-代谢异常：轻度高血糖、糖尿病、胆石症（生长抑素抑制胆囊收缩）；-急性表现：罕见情况下，肿瘤破裂或转移可引发“生长抑素瘤危象”，合并高血糖、电解质紊乱（低钠、低钾）。识别与诊断：3遗传综合征与内分泌肿瘤类病因3.2生长抑素瘤（Somatostatinoma）-实验室检查：血生长抑素＞100pg/mL（正常＜15pg/mL）；粪脂定量＞7g/24h（脂肪泻）；-影像学检查：胰腺CT/MRI、十二指肠内镜（肿瘤定位）；-鉴别诊断：需与慢性胰腺炎、乳糜泻鉴别。处理原则：-病因治疗：手术切除肿瘤（胰腺十二指肠切除术）；无法手术者予放射性核素治疗（90Y-DOTATATE）；-对症治疗：脂肪泻予胰酶替代治疗；高血糖予口服降糖药或胰岛素。3遗传综合征与内分泌肿瘤类病因3.3Prader-Willi综合征（PWS）发病机制：15q11-q2染色体缺失或父源印记基因表达异常，导致下丘脑功能紊乱，表现为“摄食中枢-饱食中枢失衡”（过度摄食）、生长激素缺乏、性腺功能减退。肥胖和高血糖是其常见并发症，严重者可进展至高血糖危象。临床表现：-特征性体征：婴儿期肌张力低下、喂养困难；儿童期后食欲亢进、肥胖（中心性肥胖）、身材矮小、小手小脚、杏仁眼；-代谢异常：胰岛素抵抗（肥胖相关）、糖耐量异常、2型糖尿病；-急性表现：感染、应激可诱发“高血糖危象”，伴高渗状态、电解质紊乱。识别与诊断：3遗传综合征与内分泌肿瘤类病因3.3Prader-Willi综合征（PWS）-临床诊断：符合PWS临床诊断标准（婴儿期肌张力低下、喂养困难，儿童期肥胖、食欲亢进等）；-基因检测：甲基化特异性PCR（检测15q11-q2甲基化状态）、染色体微阵列分析（CMA，检测缺失）；-鉴别诊断：需与其他导致肌张力低下、肥胖的综合征鉴别（如Laurence-Moon-Biedl综合征）。处理原则：-生活方式干预：严格饮食控制（低热量、高蛋白）、运动治疗；-激素替代：生长激素治疗（改善身高、减少脂肪）；性激素替代（青春期后）；-降糖治疗：二甲双胍（改善胰岛素抵抗）、胰岛素（血糖控制不佳时）。05罕见高血糖危象的识别流程：从临床线索到确诊1第一步：临床线索筛查——“危险信号”识别0504020301面对高血糖危象患者，需快速评估是否存在以下“危险信号”，提示罕见内分泌病因可能：-年龄与病程：＜30岁或＞60岁发病，无糖尿病家族史，短期内出现严重高血糖；-伴随症状：黑棘皮病（尤其严重、弥漫性）、向心性肥胖、紫纹、肢端肥大面容、皮肤坏死性红斑、阵发性头痛心悸、肌张力低下；-治疗反应：常规胰岛素剂量（＞0.1U/kg/h）降糖效果不佳，或反复出现酮症、低钾血症；-基础疾病：有垂体、肾上腺、甲状腺疾病史，或自身免疫性疾病史。2第二步：初步实验室检查——缩小鉴别范围对存在“危险信号”的患者，需立即完善以下检查，明确病因方向：-血糖与酮体：血糖＞33.3mmol/L，血酮＞3.0mmol/L（提示DKA），血渗透压＞320mOsm/kg（提示HHS）；-电解质与血气：低钾（＜3.0mmol/L）、低钠（＜135mmol/L）、代谢性酸中毒（pH＜7.3，HCO3-＜18mmol/L）；-激素筛查：皮质醇（8:00AM、4:00PM、午夜）、ACTH、GH、IGF-1、甲状腺功能（FT3、FT4、TSH）、儿茶酚胺（血/尿）、胰高血糖素、生长抑素；-自身免疫抗体：抗胰岛素受体抗体（IRA）、ANA、抗SSA/SSB、胰岛相关抗体（GAD、IAA）。3第三步：病因确诊试验——精准锁定病因根据初步检查结果，针对性选择确诊试验：1-库欣综合征：24小时UFC、小剂量地塞米松抑制试验、大剂量地塞米松抑制试验、ACTH测定、垂体/肾上腺影像；2-肢端肥大症：OGTT-GH抑制试验、IGF-1、垂体MRI；3-嗜铬细胞瘤：24小时尿儿茶酚胺、血MN/NMN、MIBG显像；4-甲状腺毒症：FT3、FT4、TSH、TRAb、甲状腺摄碘率；5-胰岛素抵抗：空腹胰岛素、HOMA-IRA、抗胰岛素受体抗体、INSR基因检测；6-内分泌肿瘤：肿瘤标志物（胰高血糖素、生长抑素）、胰腺CT/MRI、内镜超声（EUS）。74第四步：多学科协作（MDT）——制定个体化方案23145-营养科：制定个体化饮食方案，改善代谢状况。-病理科：对手术标本进行病理分型（如嗜铬细胞瘤的良恶性判断）；-遗传科：对疑似单基因糖尿病（如NDM）患者进行基因检测与遗传咨询；-影像科/外科：明确肿瘤位置、大小与手术可行性，制定手术方案；罕见高血糖危象的识别与治疗常需内分泌科、遗传科、影像科、病理科、外科等多学科协作：06罕见高血糖危象的处理原则：病因治疗与危象管理并重1危象的紧急处理——“保命为先”无论病因如何，罕见高血糖危象的紧急处理遵循“ABC原则”：-Airway（气道）：意识障碍者予气道支持，必要时气管插管；-Breathing（呼吸）：监测血氧饱和度，予吸氧；-Circulation（循环）：快速补液（0.9%NaCl，第一小时500-1000mL，后续250-500mL/h），纠正休克；-降糖：胰岛素静脉泵入（0.1U/kg/h），每1-2小时监测血糖，目标血糖下降速度为3-5mmol/h，避免低血糖；-纠正