细胞里的蛋白质

细胞里的蛋白质细胞里的蓝领阶级:蛋白质蛋白?

食物里的蛋白质

消化吸收

供应能量

合成人体细胞中所需各式各样的蛋白质

胺基酸

食物中与细胞中的蛋白质其实是不同的蛋白质是细胞内不疲倦的工人,日以继夜的努力工作,以维持生命的延续,就像大多数设计良好的机械一样,蛋白质往往被设计来进行特定的工作.蛋白质(Protein)

酵素:协助破坏或合成一些生命必需物质.结构性蛋白质:提供组织或细胞物理性的支撑.运送蛋白质:协助携带小分子.蛋白质的类型与功能运动蛋白质:

协助细胞或组织移动.储存蛋白质:

负责储存细胞内一些小分子.讯息传导蛋白质:

将讯息于细胞间传递.蛋白质的类型与功能受器蛋白质:

接受外来的刺激.

基因调节蛋白质:

与DNA结合,并调节基因的开关.功能特化的蛋白质蛋白质的类型与功能蛋白质与木蛙之『冻结/复甦』（影片4’23”）生命密码信息宝库.

被选取信息的传递者.DNA

mRNA

转录蛋白质

转译根据选取信息而做出来的机器,负责执行各式各样的工作,以维持生命的存续.生命如何选择蛋白质?组成蛋白质的基石:胺基酸(aminoacid)胺基酸侧链胺基酸侧链天门冬氨酸(Asparticacid)ASPDNegative丙胺酸(Aaline)AlaAnonpolar麸氨酸(Glutamicacid)GluENegative甘胺酸(Glycine)GlyGnonpolar精胺酸(Arginine)ArgRPositive缬草胺酸(Valine)ValVnonpolar赖胺酸(Lysine)LysKPositive亮胺酸(Leucine)LeuLnonpolar组胺酸(Histidine)HisHPositive异白胺酸(Isoleucine)IleInonpolar天门冬酰胺(Asparagine)AsnNUnchargedpolar脯胺酸(Proline)ProPnonpolar麸酰胺(Glutamine)GlnQUnchargedpolar苯基丙胺酸(Phenylalanine)PheFnonpolar丝胺酸(Serine)SerSUnchargedpolar甲硫胺酸(Methionine)MetMnonpolar苏胺酸(Threonine)ThrTUnchargedpolar色胺酸(Tryptophan)TrpWnonpolar酪胺酸(Tyrosine)TyrYUnchargedpolar胱胺酸(Cystine)CysCnonpolarPolar

aminoacidsNonpolar

aminoacids胺基酸的组成胺基酸主要组成:氮(N),氢(H),氧(O),碳(C)HR胺基酸组成与毒奶粉三鹿毒奶粉胺基酸三聚氰胺66%食品工业中常常需要检查蛋白质含量，但是直接测量蛋白质含量技术上比较复杂，成本也比较高，不适合大范围推广，所以业界常常使用“凯氏定氮法（Kjeldahlmethod）”之方法，通过食品中氮原子的含量来间接推算蛋白质的含量。也就是说，食品中氮原子含量越高，这蛋白质含量就越高。毒奶粉与三聚氰胺由胺基酸到一个有功能的蛋白质胺基酸可以彼此串连程一长串N--CABCDEFGHIJKLMNOPQRSTUVN--C胺基酸可以彼此串连程一长串转录转译带有胺基酸的tRNA,会配合mRNA上的生命密码,将不同的胺基酸彼此串起胺基酸生命的密码主导胺基酸的组成未折叠的胺基酸折叠好的蛋白质折叠N--CN--C蛋白质折叠千奇百怪的蛋白质外型蛋白质结构基本组成:

-helix及

-sheet细部观察蛋白质结构狂牛症牛海绵样脑症（BovineSpongiformEncephalopathy)。牛有神经性的不正常行为，如行动迟缓、动作无法协调、精神沉郁或是狂躁不安等现象。库贾氏病（Creutzfeldt-JakobDisease，CJD）库贾氏病在发病初期主要是以记忆力衰退、行为异常和步态不稳等类似痴呆症状，随病程进展，除上述症状逐渐恶化外，患者的四肢和躯干会有剧烈抽动、视力模糊、麻木感，末期则以严重痴呆为主。一般库贾氏病例的年龄层高，多数脑波显示不正常。变性蛋白(prion)无法诱发宿主的免疫反应而且对于福尔马林、紫外线照射及加热等化学或物理方法处理皆具抵抗力。新几内亚（PapauNewGuinea）某个小区域呈地方性流行。与变性蛋白质(prion)相关疾病蛋白质结构与狂牛症传染性海绵样脑病变:狂牛症动物传播性海绵样脑病变动物中之传播性海绵状脑病病名第一次文献所感染之动物对象绵羊搔痒症1973山羊、绵羊传播性貂脑病1965貂慢性消耗性疾病1967黑尾鹿、白尾鹿、麋鹿牛海绵状脑病1986牛(畜养)动物园海绵状脑病1988有蹄动物、大型猫科猫海绵状脑病1990猫(畜养)动物传播性海绵样脑病变诺贝尔奖得主加得赛克在新几内亚，耗费其毕生心力，研究这个被当地人视为巫术的传染病:库鲁症。库鲁症(kuru)及

库贾氏症(Creutzfeldt-Jacobdisease,CJD)

由观察病患的组织切片，意外地发现克鲁病的患者体内都没有发炎现象。病患之间似乎皆有亲缘关系。仅对女人及小孩有致病力。克鲁病一度被怀疑是遗传疾病，但后来对其他动物所作的实验证明-克鲁病为传染性疾病，而其传染方式则是藉由吃食其亲人尸体的方式而传播的。英国库贾氏症一例（影片6’41”）1970年代晚期，牟丝首先利用电子显微镜下观察到此类疾病病源的真面目，她在羊搔痒症的脑部切片中，发现了一种蛋白质纤维，并命名为羊搔痒症纤维，这种蛋白仅见于罹患羊搔痒症的脑部切片中，在正常的脑切片中却不见踪影，于是她设想这种蛋白就是羊搔痒症的病原体，但是由于证据不够充分，所以没有发表。但是此时，另外一位科学家普西纳，也做出类似的结果，并且先将此结果发表，并另外命名为普里昂(Prion)，因此成为了第一个发现普利子的人，同时获得一座诺贝尔奖。普西纳凶手就是它(Prion)啦!!狂牛症的病源『普里昂蛋白质(Prion)』正常普利子

PrPC异常普利子PrPSC普利子蛋白质(Prion)致病原因普里昂蛋白质(Prion)的特别性普里昂是我们目前所知，唯一不含核酸的病原体。其构造虽仅有一段蛋白质链，却可以造成感染。这项发现造成了科学界极大的震撼，因为它打破了我们『病原体必须带有核酸，才可进行复制的观念』。它所造成的疾病如：库鲁症、库贾氏症、羊搔痒症及喧腾一时的狂牛病，都会造成极其严重的脑部伤害。目前尚无任何有效的治疗方式，所以关于此类疾病的研究，仍有待进一步的突破。蛋白质上工1.蛋白质藉由结合到另一个分子的方式来执行其生理功能.2.蛋白质所结合的东西被称为受质(substrate)或配位体(ligand),包含了金属离子,糖类,脂质,甚至另一个蛋白质等.3.蛋白质通常专一结合到他们特定的受质,在蛋白质的结构上,会特化出一受质结合位置(bindingsite),供抓住受质之用.所有蛋白质都会结合到另一个分子原血红素(heme)血红素(Hemoglobin)每个血红素分子上均结合了原血红素,协助与氧气结合,以便携带运送.O2O2血红素(hemoglobin)S:多糖类受质E:溶菌酶酵素溶菌酶是一个发现在蛋白,唾液,眼泪等处的天然的抗生素.此酵素具有分解构成细菌细胞壁的多糖类之能力.溶菌酶多糖类酵素催化位置(catalysicsite)以溶菌酶(lysozyme)的工作来解释酵素的工作方式如果蛋白质无法正常工作会发生什么后果？DNA上发生突变蛋白质分子上的胺基酸出现异常蛋白质的物理化学性质改变蛋白质无法执行正常的功能影响器官的生理作用与个体表现基因突变如何造成个体的异常？半乳糖症（Galactosemia）是由于基因的突变，不能合成正常的酵素，而破坏了正常的代谢作用产生的病状：牛奶所含的乳糖（Lactose）是婴儿生长发育时所需能量的泉源，乳糖被分解后的半乳糖（Galactose）必须被转变成Glucose-1-P才能被利用于能量（ATP）的合成。患者负责此工作的Galactose-1-Puridyltransferase酵素无法执行正确的功能，在出生不久后即显示出病状。由于牛奶无法被患者消化而发生呕吐和泻肚，婴儿也因为能量吸收不够而发育不良，同时患者的血液和尿里的半乳糖含量增加，如果继续食用牛奶将引起肝硬化，眼内障，如不夭折将来亦必成为白痴。乳糖（Lactose）半乳糖（Galactose）Glucose-1-PGalactose-1-phosophate酵素1酵素2Galactose-1-Puridyltransferase酵素以半乳糖症为例蛋白质的功能是如何被控制的？反馈控制活性下降酵素的活性往往为其他分子所调节XZYαγβ负调控很多酵素的结构与形状可藉由与不同分子的结合而改变,而此改变往往导致酵素活性的变化.例如bacteriallactatedehydrogenase。结构改变具活性的酵素不具活性的酵素反馈控制会导致蛋白质结构的改变+fructose1,6-bisphosphate反馈控制也可增加一些酵素的活性不