2026年住院医师规培血液病学测验要点试题冲刺卷

2026年住院医师规培血液病学测验要点试题冲刺卷考试时长：120分钟满分：100分试卷名称：2026年住院医师规培血液病学测验要点试题冲刺卷考核对象：住院医师规培学员题型分值分布：-判断题（总共10题，每题2分）总分20分-单选题（总共10题，每题2分）总分20分-多选题（总共10题，每题2分）总分20分-案例分析（总共3题，每题6分）总分18分-论述题（总共2题，每题11分）总分22分总分：100分---一、判断题（每题2分，共20分）1.急性淋巴细胞白血病（ALL）的FAB分型已逐渐被分子分型取代。2.骨髓纤维化（MF）患者血清铁蛋白水平通常低于1000ng/mL。3.慢性粒细胞白血病（CML）的Ph染色体阳性率可达95%以上。4.造血干细胞移植是治疗高危急性髓系白血病（AML）的首选方案。5.特发性血小板减少性紫癜（ITP）患者常伴抗核抗体阳性。6.弥散性血管内凝血（DIC）时，PT和APTT均显著延长。7.铁过载是β-地中海贫血患者的主要死因之一。8.溶血性贫血患者网织红细胞计数通常升高。9.白血病细胞浸润脑膜时，可出现脑脊液蛋白升高。10.维生素B12缺乏可导致巨幼细胞性贫血，但不会影响血小板计数。二、单选题（每题2分，共20分）1.下列哪种疾病最常表现为外周血中幼稚细胞比例升高，但骨髓象正常？A.慢性髓系白血病（CML）B.骨髓纤维化（MF）C.非典型骨髓增生综合征（MDS）D.慢性淋巴细胞白血病（CLL）2.诊断急性早幼粒细胞白血病（APL）最具特征性的基因突变是？A.CML1-BCRB.MLL重排C.PML-RARAD.FLT3-ITD3.下列哪种药物是治疗ITP的一线选择？A.硫唑嘌呤B.环磷酰胺C.糖皮质激素D.达那唑4.诊断缺铁性贫血的主要依据是？A.红细胞分布宽度（RDW）升高B.骨髓铁染色阴性C.血清铁蛋白＜100ng/mLD.网织红细胞计数正常5.下列哪种疾病常表现为“裂细胞”贫血？A.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）B.自身免疫性溶血性贫血（AIHA）C.铁过载性贫血D.地中海贫血6.造血干细胞移植后发生移植物抗宿主病（GvHD）的主要机制是？A.受者T细胞对供者抗原的攻击B.供者造血细胞抑制受者骨髓C.受者免疫抑制药物过量D.感染导致免疫紊乱7.诊断慢性淋巴细胞白血病（CLL）的主要依据是？A.外周血中单克隆B细胞比例＞5%B.骨髓增生极度活跃C.脾脏显著肿大D.血清LDH显著升高8.下列哪种疾病常表现为“毛细胞”形态？A.慢性髓系白血病（CML）B.慢性淋巴细胞白血病（CLL）C.霍奇金淋巴瘤D.毛细胞白血病（HCL）9.DIC时，下列哪项实验室检查最不典型？A.PT延长B.APTT延长C.纤维蛋白原＜1.5g/LD.血小板计数正常10.下列哪种疾病常表现为“绿色瘤”？A.急性淋巴细胞白血病（ALL）B.急性髓系白血病（AML）C.慢性淋巴细胞白血病（CLL）D.霍奇金淋巴瘤三、多选题（每题2分，共20分）1.诊断急性髓系白血病（AML）时，以下哪些基因突变支持预后不良？A.FLT3-ITDB.NPM1突变C.CEBPA双等位基因突变D.IDH1突变2.慢性粒细胞白血病（CML）的治疗目标包括？A.血液学缓解B.早期细胞遗传学缓解C.长期深度分子学缓解D.防止疾病进展为急性变3.下列哪些是溶血性贫血的实验室表现？A.直接抗人球蛋白试验（DAT）阳性B.网织红细胞计数升高C.血清结合珠蛋白降低D.胆红素水平升高4.造血干细胞移植的常见并发症包括？A.移植物抗宿主病（GvHD）B.感染C.移植物失败D.出血性并发症5.诊断缺铁性贫血时，以下哪些检查支持诊断？A.血清铁＜50μg/dLB.总铁结合力（TIBC）升高C.骨髓铁染色阴性D.红细胞原卟啉（FEP）升高6.下列哪些是慢性淋巴细胞白血病（CLL）的预后指标？A.ZAP-70阳性B.IGHV突变未检出C.脾脏肿大D.血清β2微球蛋白升高7.弥散性血管内凝血（DIC）的治疗措施包括？A.抗凝治疗B.补充血小板C.纤维蛋白原输注D.溶栓治疗8.下列哪些是急性淋巴细胞白血病（ALL）的常见治疗药物？A.长春新碱B.阿糖胞苷C.环磷酰胺D.达卡巴嗪9.诊断骨髓纤维化（MF）时，以下哪些检查支持诊断？A.骨髓活检显示纤维化B.JAK2V617F突变阳性C.骨髓铁染色减少D.脾脏肿大10.下列哪些是铁过载的表现？A.肝脏铁染色阳性B.心电图示QRS波增宽C.骨髓铁染色饱和度＞15%D.肝功能异常四、案例分析（每题6分，共18分）案例1：患者，男性，45岁，因“反复乏力、头晕3个月，加重伴牙龈出血1周”入院。查体：轻度贫血貌，肝肋下2cm，脾肋下4cm。外周血：Hb85g/L，RBC3.0×10^12/L，WBC62×10^9/L，中性粒细胞占80%，可见少量原始细胞（5%）；PLT50×10^9/L。骨髓象：增生极度活跃，原始细胞占30%，Ph染色体阳性。问题：（1）该患者的诊断是什么？（2）可能的预后分层及治疗选择？案例2：患者，女性，28岁，因“皮肤黏膜出血伴发热2天”入院。查体：轻度黄疸，肝脾未触及。外周血：Hb98g/L，RBC3.2×10^12/L，WBC4.5×10^9/L，中性粒细胞占60%，淋巴细胞占30%，可见大量有核红细胞（20%）；PLT15×10^9/L，网织红细胞计数45%。问题：（1）该患者的诊断是什么？（2）可能的病因及治疗措施？案例3：患者，男性，60岁，因“面色苍白、反复感染1年”入院。查体：轻度贫血貌，肝肋下1cm。外周血：Hb78g/L，RBC2.8×10^12/L，WBC3.0×10^9/L，中性粒细胞占50%，淋巴细胞占40%，可见少量浆细胞（5%）；PLT100×10^9/L。骨髓象：增生减低，红系占40%，粒系及巨核系正常，可见少量异常浆细胞。问题：（1）该患者的诊断是什么？（2）可能的预后及治疗选择？五、论述题（每题11分，共22分）1.试述急性淋巴细胞白血病（ALL）的分子分型及其临床意义。2.结合临床实践，论述溶血性贫血的鉴别诊断思路及治疗原则。---标准答案及解析一、判断题1.√2.×（MF患者铁蛋白常＞2000ng/mL）3.√4.√5.×（ITP常伴抗血小板抗体阳性）6.√7.√8.√9.√10.×（维生素B12缺乏可导致巨幼贫，但早期血小板可正常）二、单选题1.D2.C3.C4.C5.A6.A7.A8.D9.D10.B三、多选题1.A,C,D2.A,B,C,D3.A,B,C,D4.A,B,C,D5.A,B,C,D6.A,B,C,D7.A,B,C8.A,B,C,D9.A,B,D10.A,B,C,D四、案例分析案例1：（1）诊断：慢性粒细胞白血病（CML）加速期。（2）预后分层：根据Ph染色体、细胞遗传学及分子学指标，可能为加速期（原始细胞＞10%）。治疗选择：-化疗：羟基脲或阿糖胞苷。-靶向治疗：TKI（如达沙替尼或尼洛替尼）。-考虑造血干细胞移植（高危患者）。案例2：（1）诊断：溶血性贫血（可能为AIHA或PNH）。（2）病因及治疗：-病因：AIHA（自身抗体介导）或PNH（克隆性造血）。-治疗：糖皮质激素（AIHA首选），静脉输血（纠正贫血），必要时脾切除或免疫抑制剂（如环孢素）。案例3：（1）诊断：骨髓增生异常综合征（MDS）（难治性贫血伴原始细胞增多，RAEB型）。（2）预后及治疗：-预后：根据IPSS评分，可能为中危。-治疗：支持治疗（促红细胞生成素、输血），必要时化疗或造血干细胞移植。五、论述题1.ALL分子分型及其临床意义ALL分子分型主要基于BCR-ABL1、MLL、KMT2A、CDKN2A等基因突变，可分为：-BCR-ABL1阳性（Ph阳性）：预后最差，首选TKI治疗。-MLL重排：预后极差，需强化化疗。-KMT2A突变：预后较好，需避免强化化疗。-CDKN2A缺失：预后不良。临床意义：指导治疗选择（如TKI、化疗、HSCT），预测预后。