全身型幼年特发性关节炎的全球指南总结2026

全身型幼年特发性关节炎的全球指南总结2026全身型幼年特发性关节炎(systemicjuvenileidiopathicSJIA)是一种以高热、皮疹、关节炎及全身炎症为特征的儿童风湿性疾标治疗(Treat-to-Target,T2T)”理念被引入sJIA管理，强调通过动 遵循2001年ILAR分类标准(需排除感染、肿瘤等其他病因):发热≥2周(弛张热，每日峰温≥39℃),伴至少2项：橙红色斑丘疹(随热起疹，热退疹消);浆膜炎(胸膜炎/心包炎)。关节炎(≥1个关节受累)。JADAS(幼年关节炎疾病活动评分):整合关节计数、医生整体评估 (PGA)、患者/家长报告结局(如CHAQ)及炎症指标(ESR),分CJADAS(简化版):更适合临床快速评估。临床缓解标准：无活动性关节(肿胀/压痛)、无全身炎症(无发热/皮疹)、炎症指标(ESR/CRP)正常。1.治疗目标(T2T核心)指南一致强调：短期目标是快速控制全身炎症(退热、缓解症状),长期目标是实现临床缓解或LDA,预防关节破坏、MAS及长期并发症(如生长障碍)。根据疾病表型(全身型vs.关节炎主导型)和活动度选择初始治疗，强轻中度活动(无/轻度关节炎):首选NSAIDs(如萘普生),若48-72小时无效或病情重，尽早加用GCs(泼尼松1-2mg/kg/d,最大60重度活动(高热、MAS风险高):直接启用GCs(静脉甲泼尼龙冲击，10-30mg/kg/d,≤1g/d,3天),同时启动生物制剂(如IL-1/IL-6抑制剂)。传统DMARDs(csDMARDs):甲氨蝶呤(MTX,10-15mg/m²/周)用于合并关节炎者，但对全身炎症效果有限，常与生物制剂联用。生物制剂(bDMARDs)应不佳或高疾病活动度患者):IL-1抑制剂(阿那白滞素、卡那单抗):优先用于全身炎症突出(发热、皮疹)或MAS高风险者。IL-6抑制剂(托珠单抗):对关节炎和全身炎症均有效，适用于合并高炎症反应或IL-1抑制剂不耐受者。TNF抑制剂(依那西普、阿达木单抗):主要用于以关节炎为主的sJIA,目标：尽可能快速减停GCs(理想状态下3-6个月内停用)。生物制剂可显著降低GCs用量(如托珠单抗联合治疗时，泼尼松剂量可每月减半)。若需长期使用(<0.2mg/kg/d),需监测副作用(生长抑制、骨质疏松、感染等)。频率：初始每1-3个月评估一次，稳定后每3-6个月评估。调整依据：未达到目标(如JADAS>10)→升级治疗(如加用生物制剂或更换生物制剂类型);达到缓解→尝试减药(先减GCs,再减生物制剂)。SJIA最致命并发症(发生率约10%),表现为持续高热、血细胞减少、肝酶升高、铁蛋白显著升高(>10000ng/mL)。紧急处理：大剂量GCs(静脉甲泼尼龙)、IL-1抑制剂(阿那白滞素)、环孢素A,必要时血浆置换。慢性关节炎与关节保护：即使全身炎症控制，仍需关注关节病变(约50%患儿遗留关节畸形)。物理治疗(维持关节活动度)、矫形器辅助。长期低疾病活动度(JADAS≤3)疫苗接种：生物制剂治疗期间避免活疫苗(如麻疹、水痘),灭活疫苗生活质量：关注心理状态(疾病