肝内胆管癌的预防诊断与治疗指南2026

肝内胆管癌的预防诊断与治疗指南CONTENTS0102030405方法学概述分类标准更新风险因素与监测诊断与分期治疗方法选择方法学概述该小组成员包括EASL和ILCA管理委员会的代表、联合主席、病理学、放射学、临床肿瘤学、临床肝病学、外科和一位方法学家。遵循EASL的标准操作程序，就PICO格式、关键问题、证据水平和建议达成一致，需要得到75%的同意才能获得批准。目标是为参与iCCA患者诊疗的全科医生和专业临床医生提供针对该病的临床指南。Delphi小组的组成Delphi小组的工作方式Delphi小组的目标Delphi小组成立010203通过PICO格式，可以系统地分析人口/问题、干预措施、比较对象和结果，为制定临床指南提供科学依据。Delphi小组根据EASL标准操作程序，就iCCA的关键问题达成共识，确保了指南的权威性和实用性。根据牛津循证医学中心的指南，确定证据等级并制定相应的治疗和管理建议，以提高临床决策的质量。PICO格式在iCCA诊疗中的应用关键问题的确定与共识达成证据水平与建议制定PICO格式应用根据牛津循证医学中心的指南制定建议。在临床指南中，确定证据等级以指导治疗决策。通过Delphi小组达成一致意见，形成强烈共识或共识。证据等级的定义证据等级的应用证据等级的共识证据等级确定分类标准更新解剖学分类iCCA的解剖学分类组织学分类风险因素与监测iCCA根据其发生位置分为肿块形成型、导管周围浸润型、MF+PI和内导管生长型。根据第五版WHO分类，iCCA分为大导管型和小导管型。iCCA的高危风险因素包括肝内疾病和生活习惯相关因素，建议使用无创成像工具进行监测。肿块形成型（MF）导管周围浸润型（PI）MF+PI混合型肿块形成型是iCCA中常见的一种亚型，呈结节状生长，主要影响肝内胆管。导管周围浸润型iCCA沿着胆管壁浸润生长，与肿块形成型不同，其侵袭方式更为局部化。这种亚型结合了肿块形成和导管周围浸润的特点，表现出更复杂的病理特征，治疗更具挑战性。宏观亚型分类010203大导管型与小导管型的分类IDH1/2和FGFR2遗传改变的靶向治疗潜力宏观分类与病理亚型的结合使用根据第五版WHO分类，iCCA分为大导管型和小导管型，两者具有不同的临床病理特征和突变谱。IDH1/2和FGFR2的遗传改变主要发生在小导管型中，为该亚型的靶向治疗提供了可能。建议将iCCA的宏观分类与病理亚型分类结合使用，以提高诊断的准确性和可靠性。组织学亚型分类风险因素与监测高危风险因素肝内疾病风险因素生活习惯相关风险肝外疾病影响胆总管囊肿、胆管结石及先天性肝内胆管扩张症等肝内疾病是肝内胆管癌的重要高危风险因素。吸烟、饮酒和接触毒物等不健康生活习惯显著增加肝内胆管癌的发病风险。炎症性肠病、糖尿病、肥胖和高血压等肝外疾病也被视为肝内胆管癌的高风险因素。对于具有iCCA危险因素的特定人群，如PSC患者，使用无创放射工具进行年度监测可以早期发现并改善预后。MRI+磁共振胆胰管成像因其高诊断准确性，是PSC患者胆管癌监测的首选无创成像工具。任何病因引起的肝硬化都是iCCA确定的危险因素，建议肝硬化患者每6个月进行一次超声检查，有助于早期发现iCCA。无创成像监测的重要性MRI在PSC患者监测中的优势肝硬化患者的定期超声检查无创成像监测010203高危人群监测策略肝硬化患者的监测频率肝吸虫感染者的监测与预防对于具有iCCA危险因素的特定人群，如原发性硬化性胆管炎患者，建议使用无创放射工具进行年度监测。肝硬化是iCCA的危险因素之一，建议肝硬化患者每6个月进行一次超声检查，以早期发现iCCA。肝吸虫感染是亚洲国家iCCA的主要危险因素，建议每隔6个月进行腹部超声监测，同时教育宣传活动作为预防的有效策略。特定人群监测策略诊断与分期010203肿瘤活检是获得明确iCCA诊断的关键步骤，对治疗策略的选择至关重要。通过免疫组织化学，可有效确认/诊断iCCA及其亚型，避免误诊为转移性肝肿瘤。基因检测有助于识别适合靶向治疗的iCCA患者，提高治疗成功率。明确诊断的必要性区分iCCA与转移性肝肿瘤基因检测在诊断中的作用肿瘤活检的重要性基因检测在iCCA诊断中的作用基因检测对靶向治疗的影响基因检测在疾病早期管理中的重要性基因检测有助于确认/诊断iCCA及其亚型，以便将其与转移性肝肿瘤区分开来。在患者的临床过程中进行基因检测的最佳时间以及最佳测试平台尚未在前瞻性研究中确立。对于高复发风险的患者（如淋巴结或切缘阳性，血管侵犯，或多发性肝内疾病），在疾病早期考虑使用全面分子检测。基因检测的作用MRI与CT在iCCA诊断中的比较PET扫描在iCCA分期中的作用内镜超声细针穿刺淋巴结取样的必要性MRI对T1b、T2，甚至T3/T4肿瘤的分期优于CT。明显可切除的iCCA患者应常规进行FDG-PET扫描，以识别标准CT或MRI未显示的淋巴结转移。应在PET扫描后（如果结果为阴性或不确定），而明显可切除的iCCA患者在分期评估期间接受内镜超声细针穿刺淋巴结取样。影像学诊断比较治疗方法选择对于具有多发性、单叶iCCA的特定患者，可以考虑进行切除。对于下腔静脉、肝静脉或门静脉宏观血管累及的iCCA患者，没有足够的证据支持考虑切除而不是局部和/或全身治疗。如果可能实现R1切除，可以考虑对技术上有挑战但可切除的患者进行全身新辅助化疗。多灶性单叶iCCA手术切除下腔静脉或肝静脉侵犯的手术选择全身新辅助治疗在技术上有挑战但可切除的患者中的应用手术切除适应症全身新辅助化疗系统化疗作为一线治疗FGFR抑制剂在进展后的应用对于技术上有挑战但可切除的iCCA患者，考虑全身新辅助化疗以实现R1切除。状态良好的无法手术切除的iCCA患者，应使用吉西他滨联合顺铂进行一线化疗。对一线化疗进展后伴有FGFR2融合或其他重排的iCCA患者，推荐使用FGFR抑制剂。化疗与靶向治疗010203肝硬化和高分化肿瘤<3cm患者的5年生存率合理，但需多模