心肌病诊疗规范

心肌病诊疗规范心肌病是指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压心脏病、肺源性心脏病、先天性心血管病和甲状腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病，根据病理生理、病因学和发病因素把心肌病分为四个病态：扩张型心肌病一

详细询问病史性别、年龄、既往史、家族史二

实验室检查常规检查：血常规、尿常规、C反应蛋白、血沉、血糖、血脂、肝肾功能、电解质和心电图。可进一步查超声心动图等。特殊检查：心导管检查，放射性核素心肌扫描。三

诊断评估与鉴别诊断1.临床表现：起病缓慢，多有充血性心力衰竭的症状和体征时始被诊断。部患者可发生栓塞或猝死。可听到第三或第四心音，心率快时呈奔马律。常合并各种类型的心律失常。近期由于人们对病毒性心肌炎可演变为扩张型心肌病的认识增强，在心肌炎后常紧密随访，有时可发现早期无充血性心力衰竭表现而仅有左室增大的扩张型心肌病，事实上是病毒性心肌炎的延续。2.

胸部X线检查：心影常明显增大，心胸比>50％，肺淤血。3.心电图：可见多种心电图异常，如心房颤动，传导阻滞等各种心律失常。其它尚有ST-T改变，低电压，R波减低，少数可见病理性Q波，多系心肌广泛纤维化的结果，但需与心肌梗死相鉴别。4.

超声心动图：本病早期即可有心腔轻度扩大，后期各心腔均扩大，以左心室扩大早而显著，室壁运动普遍减弱，提示心肌收缩力下降，以致二尖瓣、三尖瓣本身虽无病变，但在收缩期不能退至瓣环水平，而彩色血流多普勒显示二、三尖瓣反流。5.

心脏放射性核素检查核素血池扫描可见舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低；核素心肌显影表现为灶性散在性放射性减低。6.

心导管检查和心血管造影：早期近乎正常，有心力衰竭时可见左、右心室舒张末期压、左心房压和肺毛压增高、心搏量、心脏指数减低。心室造影可见心腔扩大，室壁运动减弱，心室射血分数低下。冠状动脉造影多无异常，有助于与冠状动脉性心脏病的鉴别。7.

心内膜心肌活检：可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等。活检标本除发现组织学改变外，尚可进行病毒学检查。【鉴别诊断】应除外各种病因明确的器质性心脏病、冠心病、先心病及各种继发性心肌病等后方可确立诊断。四

治疗1．目前治疗原则是针对充血性心力衰竭和各种心律失常。一般是限制体力活动，低盐饮食；2．应用洋地黄和利尿剂。但本病较易发生洋地黄中毒，故应慎用。3．常用扩血管药物、血管紧张素转换酶抑制剂、β受体阻滞剂等长期口服，可延缓病情进展。4．中药黄芪、生脉散和牛磺酸等有抗病毒，调节免疫力改善心脏功能等作用，长期使用对改善症状及预后有一定辅助作用。5.植入双腔或三腔起搏器，通过调整左右心室收缩程序，改善心脏功能，缓解症状，有一定疗效。6.对长期严重心力衰竭，内科治疗无效的病例，可考虑进行心脏移植。五

出院管理本病的疗程长短不等，充血性心力衰竭的出现频度较高，预后不良。出院后常规按慢性心力衰竭规律服药，一月后复查心脏彩超，肝肾功能，如无特殊改变可半年后复查。肥厚型心肌病一

详细询问病史性别、年龄、既往史、家族史二

实验室检查常规检查：血常规、尿常规、血糖、血脂、肝肾功能、电解质和心电图。可进一步查超声心动图等。特殊检查：心导管检查。三

诊断评估与鉴别诊断该病以心肌进行性肥厚、心室腔进行性缩小为特征。以左心室血液充盈受阻。舒张期顺应性下降为基本特点的心肌病。根据有无左心室流出道梗阻可将其分为梗阻型和非梗阻型两种。【临床表现】起病多缓慢。约1/3有家族史。男性明显多于女性，症状大多出现于30-40岁以前，多数患者无症状或仅有轻微症状，随年龄增加症状日趋明显。某些患者首发临床症状可以是猝死。1．主要症状1)

呼吸困难：90％有症状的患者出现呼吸困难。多在劳累后出现，严重者呈端坐呼吸或夜间阵发性呼吸困难。2)心前区疼痛：大约3/4的患者出现心前区疼痛。常于劳累后出现，类似心绞痛，可典型或不典型，含化硝酸甘油后症状加重。3)头晕和昏厥：多在活动时发生，是由于心率加快、使原已舒张期充盈欠佳的左心室舒张期进一步缩短。加重充盈不足。心排血量减低，致血压下降所致。4)乏力、心悸：患者感心跳剧烈。可能由于心功能减退或心律失常所致。5)心力衰竭及猝死：多见于晚期患者，由于心肌顺应性减低，心室舒张末期压力显著增高，继而心房压增高，常合并心房颤动。晚期患者广泛心肌纤维化，心室收缩功能也减弱，易发生心力衰竭及猝死。2.体征

在无压力阶差的无症状患者，或心肌轻度肥厚，或心尖肥厚者常无异常体征。临床常见的异常体征包括：1)

心浊音界向左扩大：心尖搏动向左下移位，有抬举性冲动。或有心尖双搏动。2)

胸骨左缘下段心尖内侧可闻及收缩中期或晚期喷射性杂音，向心尖而不向心底传导，可伴有收缩期震颤，见于有心室流出道梗阻的患者。3)

第二音可呈反常分裂。是由于左心室射血受阻、主动脉瓣延迟关闭所致，第三心音常见于伴有二尖瓣关闭不全的患者。3.辅助检查：超声心动图及心脏核磁共振显像是极为重要的无创兴诊断方法，对梗阻与非梗阻患者均有帮助，室间隔增厚大于18mm并伴有二尖瓣收缩期前移，足以区分梗阻型与非梗阻型病例。心室造影对诊断也有价值。四

治疗本病的治疗应以缓解症状，预防并发症和减少死亡危险为主要目标。1.一般治疗应避免劳累、激动、突然用力，避免使用增强心肌收缩力和减轻心脏负荷的药物，以免使心室流出道梗阻加重。2.β受体阻滞剂：使心肌收缩力减弱，减轻流出道梗阻，减少心肌氧耗，增加舒张期心室扩张，且能减慢心率，增加心搏出量。3.钙离子通道阻滞剂：对于β受体阻滞剂治疗无效的患者，钙离子通道阻滞剂对改善症状常常有效，既可减轻左室流出道压差，又能改善舒张期充盈及局部心肌血流。4.抗心律失常药主要用于控制室性心律失常与心房颤动。5.双腔起搏器(DDD)：置人双腔起搏器可能有助于治疗某些有流出道压力阶差和严重症状的患者、尤其是老年人。6.埋藏式心律转复除颤器(ICD)：置入在高危患者，尤其是有持续性、单形性VT的大多数患者。或有猝死危险者应置人ICD。7.酒精室间隔化学消融术对于静息状态或运动中有压力阶差的患者该项治疗有效。8.外科手术治疗其目的是减轻流出道压力阶差。当静息状态时，压力阶差大于50mnHg，对药物治疗反应欠佳，且有明显症状者最适宜此项治疗。五

出院管理一月后复查心脏彩超，肝肾功能，如无特殊改变可每三月复查心脏彩超。限制型心肌病一

详细询问病史性别、年龄、既往史、家族史常规检查：血常规、尿常规、血糖、血脂、肝肾功能、电解质和心电图。可进一步检查超声心动图。特殊检查：心内膜活检三

诊断评估与鉴别诊断限制型心肌病以一侧或双侧心室充盈受限和舒张期容量降低为特征。收缩功能及室壁厚度正常或接近正常，可见间质纤维化。其病因为特发性、心肌淀粉样变性、心内膜病变伴或不伴嗜酸性粒细胞增多症。限制型心肌病比较少见。男女之比为3:1.大多数年龄在15-50岁。1、起病比较缓慢。早期可有发热，逐渐出现乏力、头晕、气急。2、病变以左心室为主者有左心衰竭和肺动脉高压的表现如气急、咳嗽、咯血、肺基底部啰音，肺动脉瓣区第二音亢进等。3、病变以右心室为主者有左心室回血受阻的表现如颈静脉怒张、肝大、腹水等。4、心脏搏动常减弱，浊音界轻度增大，心音轻，心率快，可有舒张期奔马律及心律失常。心包积液也可存在。内脏栓塞不少见。【诊断要点】1．上述临床表现。2．心电图左心房或左心室肥大，心肌损害，异常Q波及束支传导阻滞等变化。3．X线检查心影扩大或正常大小，心搏减弱，选择性左心室造影见心室腔缩小，心内膜可有线状钙化现象。4．超声心动图：心室壁增厚，心腔内径缩小，心内膜回声增强，心房扩大。5．心内膜心肌活检有助于确定限制型心肌病属原发性或继发性。6．需排除缩窄性心包炎。四

治疗1．一般治疗：休息、心衰时低盐饮食。2．改善心功能应用利尿剂期间必须注意电解质平衡。3．防治心律失