克山病诊疗规范

<克山病>诊疗规范指是在我国发现的一种原因未明的以心肌病变为主的疾病，亦称地方性心肌病，克山病的病因尚未清楚。一

详细询问病史性别、年龄、既往史、家族史二

实验室检查常规检查：血常规、血糖、血脂、肝肾功能、电解质和心电图。可进一步查超声心动图等。特殊检查：心肌活检。三

诊断评估与鉴别诊断【临床表现】主要为急性和慢性心功能不全，心脏扩大，心律失常以及脑、肺和肾等脏器的栓塞。临床上共分为4个类型。各型间可相互转变。1．急型表现为急性心力衰竭、心源性休克和严重心律失常。严重者可在数小时或数天内死亡。2．亚急型发病不如急型急骤，多为幼童，2-5岁占85％。主要表现为呼吸困难和水肿，介于急型与慢型之间。亦可出现心源性休克或急性心力衰竭。脑、肺、肾等重要脏器的栓塞并不少见。3．慢型(痨型)起病缓慢，住院患者多已有明显症状，可由急型、亚急型或潜在型转化而来。临床表现主要为慢性充血性心力衰竭，常伴有各种心律失常。出现心悸、气短，劳累后加重，并可有尿少、水肿和腹水。晚期可有右心衰竭的体征如颈静脉怒张、肝肿大和下肢水肿等。严重者可有胸、腹腔积液，心源性肝硬化等表现。肺栓塞的发生率高(5％-20％)4．潜在型心脏处于代偿状态，相当于心功能I级。呈隐匿性发展，发病时间不明确，可发生于健康人，亦可为其他型好转而来。前者常无症状，由其他型转变而来者有心悸、气短、头昏、乏力等症状。心电图可有ST-T变化，完全右束支阻滞、QT间期延长和期前收缩。

【诊断要点】具有克山病发病特点，并具备以下任何一条或其中一项表现，又能排除其他疾病：1．心脏扩大。2．急性或慢性心功能不全。3．心律失常：多发室性期前收缩(每分钟6次以上，运动后增加)；心房颤动；阵发性室性或室上性心动过速。4．奔马律。5．脑或其他部位梗塞。6．心电图改变①房空传导阻滞；②束支传导阻滞(不完全右束支传导阻滞除外)；③ST-T改变；④QT间期明显延长；⑤多发或多源性室性期前收缩；⑥阵发性室性或室上性心动过速；⑦心房颤动或心房扑动；⑧P波异常(左、右心房增大或两心房负荷增大)。7．X线所见心脏扩大。8．超声心动图的改变①左心房、左心室内径扩大；②射血分数(EF)降到40％以下③室壁活动呈节段性障碍；④二尖瓣血流频谱A峰大于E峰。9．实验室检查①心肌酶谱的改变；②丙氨酸转氨酶(ALT、天门冬氨酸转氨酶（AST)升高。并AST/ALT大于1.0；⑧乳酸脱氢酶(LDH)及其同工酶LDHl升高，LDHl>LDH2；④肌酸激酶(CK)及其同工酶(CK-MB)升高。四

治疗本病应采用综合治疗，治疗原则：早期诊断，及时治疗、抢救心源性休克，控制心衰，纠正心律失常，改善心肌能量代谢及全身营养等。1．急性克山病尽可能做到早发现、早诊断、早治疗。可给予大剂量维生素C静脉注射。选用改善心肌代谢药如辅酶A、细胞色素C、肌苷、辅酶Q10、三磷酸腺苷、环磷腺苷(cAMP)，曲美他嗪均可选用；采用亚冬眠疗法；给于血管活性药物应用；治疗心力衰竭；抗心律失常；抢救心源性休克。2．慢性克山病慢型者以加强生活管理和长期抗心衰和控制心律失常治疗为主。减轻体力负荷，限制钠盐摄人。防止感染、过劳等诱因，积极改善心肌能量代谢。近晚期的慢性克山患者，肝肾功能正常者，心脏移植是挽救其生命和恢复其健康的最好治疗方法。3．亚急型克山