2024肌张力障碍持续状态诊治

2024肌张力障碍持续状态诊治

肌张力障碍是一种运动障碍，其特征是持续性或间歇性肌肉收缩引起的异

常运动和（或）姿势，常重复出现。肌张力障碍性运动一般为模式化的扭

曲动作，可以呈震颤样。肌张力障碍常因随意动作诱发或加重，伴有肌肉

兴奋的泛化。其中肌张力障碍持续状态（SD）是严重而罕见的运动障碍急

症，病死率约10%。早期识别至关重要。肌张力障碍危象在遗传性、特发

性和获得性肌张力障碍中均可出现。需要紧急评估，并根据患者的临床特

点和并发症进行干预。今天一起学习一下SD的诊治。

SD的定义

SD又被称为肌张力障碍风暴或肌张力障碍危象，是一种以重度全身或局

灶型运动增多为特征，并且因其危及生命的并发症而需要急诊入院处理的

运动障碍急症。

临床特征包括快速恶化的全身型肌张力障碍，严重的躯干扭曲或姿势异常,

伴发热、大汗、心动过速、呼吸急促、横纹肌溶解等，可进展为延髓功能

障碍和呼吸衰竭。

SD的病因

获得性肌张力障碍是导致SD的最常见病因其中脑性瘫痪是导致儿童SD

最主要原因。

其他较常见的病因有泛酸激酶相关性神经变性疾病（PKAN1肝豆状核变

性、线粒体疾病（如Leigh综合征1神经棘红细胞增多症、戊二酸尿症1

型等神经遗传性或退行性疾病，以T0R1A基因突变为代表的PGD,以及

ARX和GNA01基因突变相关的癫性脑病。

多种形式的原发或获得性运动障碍疾病都有可能进展至SD,需结合病史

和临床特征进行代谢、遗传学、电生理和影像学检查，积极寻找潜在病因。

SD的诱因

多数患者存在诱因，包括感染、药物中断或快速减量、DBS设备故障或电

池电量耗竭；其他诱因包括头部创伤、外伤、手术、全身麻醉、代谢紊乱、

疼痛、胃食管反流病、便秘和青春期相关的脑性瘫痪恶化。也有报道肝豆

状核变性患者服用青霉胺早期出现肌张力障碍危象。

SD的临床表现

肌张力障碍的核心特征是不自主的持续性或间歇性肌肉收缩,导致重复的

扭转运动或不正常姿势，或者两者兼而有之。SD在此基础上表现为严重

的全身或局灶型肌张力障碍频繁发作或持续性发作。

依据症状特点可分为时相型和强直型两种临床表型，时相型相对常见（约

占2/3）,且女性患者居多，突出表现为重复发作的快速肌肉收缩；而强直

型在男性获得性肌张力障碍患者中更常见，主要表现为持续性的肌肉收缩

和异常姿势，预后较前者更差。

所有SD患者都会出现以下一种或多种严重并发症：高热、虚脱、疼痛、

代谢紊乱、横纹肌溶解、急性肾功能衰竭、吞咽困难、呼吸通气功能障碍

甚至呼吸衰竭。

SD的评估

按肌张力障碍的严重程度分为5个阶段（表1）,第2、3阶段称为肌张力

障碍危象前状态，此时患者肌张力障碍症状、体征虽较基线水平明显加重,

实验室指标异常，但危及生命的严重并发症并未全面出现，经及时处理可

控制病情的进一步恶化，若处置不当则会进行性加重至SDO

第4、5阶段为患者出现SD,急需针对性的SD管理。应重点关注有结构

性脑损伤病史、神经遗传代谢性疾病或正处于环境应激因素影响下的高

SD风险患者，尤其是儿童和青少年。

表1肌张力障碍严重程度处置方案

MH是一种罕见的遗传性高代谢性疾病，其特征是骨骼肌的肌浆网膜钙离

子异常释放，通常是由于挥发性吸入全身药或去极化肌松药琥珀酰胆碱所

诱发。

NMS、SS和MH常合并自主神经功能障碍、高热和肌酸激酶异常升高,

但肌张力障碍在表现出的运动症状中并不常见，而且在疾病初期就可出现

意识状态受损，而SD患者的意识水平大多是正常的。

PSH又称阵发性自主神经功能紊乱伴肌张力障碍，是指严重获得性脑损伤

患者出现的阵发性交感神经兴奋和运动症状，其特征如心率、血压和体温

的间歇性加快和增高，以及大汗、烦躁和肌张力障碍导致的姿势异常。

急性肌张力障碍主要发生在服用抗精神剂、多巴胺受体阻滞剂或选择性5-

羟色胺再摄取抑制剂之后，其肌张力障碍局限于头部和颈部居多。

巴氯芬戒断综合征是指巴氯芬治疗过程中急性停药后出现的撤药症状和

体征，主要表现为第状态的反弹，可伴随幻觉、意识紊乱、癫发作和体

温升高，可能是致命性的。

部分SD患者可以复合多种运动障碍症状，加临床识别的难度。其他需要

考虑到的疾病还有脓毒血症、低钙血症、甲状腺危象、毒物接触（如士的

宁\戒断反应（如阿片类药物1破伤风、狂犬病、脑炎（感染性、副肿

瘤性或自身免疫性\脑膜炎、某些代谢性肌病、迟发性肌张力障碍、僵

人谱系疾病、过度惊吓反应症、帕金森病-高热综合征以及恶性紧张症。

表2SD的主要鉴别诊断

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SD的治疗

（-）寻找诱因并给予相应处理

如治疗感染、恢复以往用药、排除设备故障或更换脉冲发生器等。

（二）支持性治疗

包括气道保护、镇静和疼痛控制等。静脉注