【815】脑性瘫痪的诊治

脑性瘫痪主讲人:医学生文献学习儿科学一、概述本质：发育中胎儿或婴幼儿脑部非进行性损伤引起的一组综合征。01核心表现：持续存在的中枢性运动和姿势发育障碍、活动受限。02可伴随：感觉、认知、沟通、知觉、行为异常癫痫发作继发性骨骼肌肉异常03患病率：发达国家：1‰～3.6‰我国：2‰左右04上述各类危险因素可能共存，并相互作用，共同影响脑瘫的发生。二、病因（围产期相关危险因素，共5类）围产期脑损伤：缺氧缺血性脑病、新生儿脑卒中、颅内出血与早产有关的脑损伤：脑室周围脑白质软化、脑室内出血脑发育异常：脑发育畸形、遗传性或代谢性脑发育异常产后脑损伤：核黄疸、中枢神经系统感染产前危险因素：绒毛膜羊膜炎、宫内发育迟缓、毒物接触、先天性TORCH感染32145三、临床表现（一）基本表现发病时间：运动障碍通常在18月龄以内出现，表现为延迟或异常的运动发育进程核心特征：症状随患儿发育而变化（可与获得性运动障碍区分），但脑内病变静止、非进展三大主要表现：运动功能障碍：运动发育里程碑落后，瘫痪肢体运动障碍持续性姿势及运动模式异常：受异常肌张力、原始反射延迟消失影响，出现肢体异常姿势；不同类型表现不同痉挛型：受累肢体肌张力增高不随意运动型：锥体外系受累，如肌张力障碍、舞蹈性手足徐动等共济失调型：小脑功能障碍，如不协调运动、步态异常等反射异常：原始反射消失延迟；腱反射亢进/活跃，病理征阳性（如踝阵挛、Babinski征）三、临床表现（二）临床类型按运动障碍性质特点分类（4型）：痉挛型（最常见，占50%～60%）：核心：锥体系受损，肌张力增高、病理反射阳性按瘫痪部位：痉挛型四肢瘫、痉挛型双瘫、痉挛型偏瘫01不随意运动型：核心：锥体外系受损，不随意、不可控制的反复姿势/运动模式异常，伴刻板行为常见表现：手足徐动、肌张力障碍等02共济失调型：核心：小脑受损，可合并锥体系、锥体外系障碍，平衡协调障碍常见表现：平衡性差、宽基底步态、运动笨拙，意向性震颤、眼球震颤，肌张力偏低等相关检查：闭目难立征、指鼻试验、跟膝胫试验多阳性；腱反射正常/活跃03混合型：2种及以上类型特点共存，以痉挛型+不随意运动型多见04三、临床表现（二）临床类型痉挛型（最常见，占50%～60%）：核心：锥体系受损，肌张力增高、病理反射阳性按瘫痪部位：痉挛型四肢瘫、痉挛型双瘫、痉挛型偏瘫不随意运动型：核心：锥体外系受损，不随意、不可控制的反复姿势/运动模式异常，伴刻板行为常见表现：手足徐动、肌张力障碍等按运动障碍性质特点分类（4型）：③共济失调型：核心：小脑受损，可合并锥体系、锥体外系障碍，平衡协调障碍常见表现：平衡性差、宽基底步态、运动笨拙，意向性震颤、眼球震颤，肌张力偏低等相关检查：闭目难立征、指鼻试验、跟膝胫试验多阳性；腱反射正常/活跃④混合型：2种及以上类型特点共存，以痉挛型+不随意运动型多见三、临床表现（二）临床类型2.按瘫痪累及部位分类：四肢瘫双瘫截瘫偏瘫三肢瘫单瘫三、临床表现（三）伴随症状和疾病智力障碍：约52%患儿合并癫痫：约45%患儿伴有语言功能障碍：约38%患儿伴有视力障碍：约28%患儿伴有听力障碍：约12%患儿伴有四、诊断核心依据：主要基于病史及神经系统检查诊断必备2个条件：运动发育时期出现的中枢性运动障碍（大脑、小脑、脑干疾病所致），除外脊髓、外周神经和肌肉病变导致的运动障碍除外可能导致瘫痪的进行性疾病（如各类遗传性疾病）所致的中枢性瘫痪，及正常儿童一过性发育落后五、鉴别诊断与遗传性疾病鉴别：如遗传性痉挛性截瘫（早期易误诊）、戊二酸血症1型（易误判为运动障碍型脑瘫）、精氨酸酶缺乏（易误判为双侧瘫痪型脑瘫）婴儿期肌张力低下者：需与下运动神经元瘫痪鉴别（后者腱反射常减低或消失）痉挛性双瘫（晨轻暮重表现）：需与多巴反应性肌张力不全鉴别（后者对左旋多巴多数疗效良好）321六、辅助检查脑电图：可正常或表现为异常背景活动；伴有痫性放电者需警惕合并癫痫，但无临床发作时，不能诊断癫痫，也不宜按癫痫治疗1/2～2/3患儿有异常（如脑室周围白质软化），但正常者不能排除本病头颅CT、MRI：重要强调：脑瘫必须有中枢性运动障碍，单纯智力障碍无瘫痪者，不能诊断为脑瘫脑病变静止，但临床表现随发育逐渐出现；持续肌张力异常可导致肢体骨关节、肌肉继发功能形态改变（加重运动障碍），不视为脑病变加重12七、治疗治疗原则早期发现和早期治疗：婴儿运动系统正处于发育阶段，早期治疗易取得较好疗效01促进正常运动发育，抑制异常运动和姿势02采取综合治疗手段：除针对运动障碍外，同时控制癫痫发作（阻止脑损伤加重）；同步治疗语言障碍、关节脱位、听力障碍等合并问题03医师指导和家庭训练相结合，保证患儿获得持之以恒的正确治疗04七、治疗功能训练体能运动训练：针对运动障碍和异常姿势，采用物理学手段治疗（常用Vojta、Bobath方法，国内常用上田法）技能训练：重点训练上肢和手的精细运动，提高患儿独立生活技能语言训练：包括听力、发音、语言和咀嚼吞咽功能的协同矫正矫形器的应用：功能训练中配合支具或辅助器械，帮助矫正异常姿势、抑制异常反射降低肌肉痉挛状态的治疗药物治疗：肌内注射A型肉毒杆菌毒素、药物泵持续鞘内输注巴氯芬等手术治疗：选择性脊神经背根切断术，主要用于痉挛型脑性瘫痪其他辅助治疗：高压氧、水疗、电疗等，辅助功能训练提升疗效主要治疗措施八、预后主要治疗措施影响预后的相关因素：脑瘫类型、运动发育延迟程度、病理反射是否存在、智力/感觉/情绪异常等伴随症状的严重程度关键预后特点：并非所有脑瘫患儿都有智力