临床血栓性血小板减少性紫癜患者护理查房

一例血栓性血小板减少性紫癜患者护理查房病例回顾疾病概述护理诊断与护理措施出院指导与健康教育⑤

讨论与小结汇报内容病例回顾现病史要点：·202X.XX.XX

凌晨01:30夜班时突发头晕·

约02:50出现呼之不应，送急诊后自行清醒·

急诊血常规：Hb

68g/L,PLT

7×10^9/L·头

颅CT

未见异常，无活动性出血，无发热·

精神、饮食欠佳，体重无明显变化既往史/个人史I/家族史：抽烟30年，每天半包，父亲已故，余无特殊姓名性别年龄入院时间病史叙述人余X男64岁

202X-0X-XX

11:48

同事代诉

病例汇报·

生命体征：

T:36.5℃

P:96次/分

R:18

次/分

BP:102/71mmHg·一般情况：一般情况差，发育正常，营养中等，平车推入病房，自主体位，表情自然，面色苍白，贫血貌，言语流利，神志清楚，查体合作，步态正常。·

皮肤粘膜：双下肢散在瘀点，其余皮肤无出血点、瘀点瘀斑。颜面部无皮肤脱屑。

体格检查异常结果贫血、血小板减少、网织红细胞升高尿潜血(+)、蛋白尿(+)肌酐、尿素升高(肾功能损伤)增生性贫血伴血小板减少，

ITP不除外项

目血常规尿常规抗核抗体血液生化

骨髓穿刺

入院后辅助检查提示：

微血管病性溶血+血小板减少+肾损伤

→

高度怀疑TTP病情变化：情况患者发

热、神志清楚、意识模糊，问话不答，查体不合作。抢救时间：20XX

年XX

月12日15时50分-18时抢救措施：·

完善急诊抽血·

请神经内科、ICU、

血透室急会诊·

控制体温、输注悬浮红细胞及血浆·

地塞米松封闭抗体、醒脑静开窍醒脑

病情变化与抢救记录·

印象：精神行为异常查因(代谢性?颅内感染?脑血管意外?)·

建议：头颅CT、MRI

平扫+DWl+MRA+增强，暂予对症支

持治疗·TTP

可能性大·建议血浆置换·备新鲜冰冻血浆2000-2500mlICU神经内科血透室·

考虑TTP可能，目前生命体征稳定，继续专科处理

会诊意见汇总疾病概述·

发病机制主要涉及血管性血友病因子

(VWF)

裂解酶

(ADAMTS13)活性缺乏，也与血管内皮细胞VWF异常

释放、补体异常活化、血小板异常活化等相关。·

血浆ADAMTS13活性缺乏导致内皮细胞异常释放的超大分子VWF(UL-VWF)

不能及时降解，

UL-VWF

可自

发结合血小板，导致微血管内血栓形成、微血管病性溶血，进而引起相应器官缺血、缺氧及功能障碍，引起临

床症候群。血栓性血小板减少性紫癜

(TTP)为一种少见、严重的血栓性微血管病，主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血(MAHA)、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等。

血栓性血小板减少性紫癜神经精神症状表现为意识紊乱、头痛、失语、惊厥、视力障碍、谵妄、偏瘫以及局灶性感觉或运动障碍等，缺乏典型表现，以发作性、多变性为特点。出血以皮肤、黏膜为主，严重者可有内脏或颅内出血。微血管病性溶血性贫血(MAHA)多为轻、中度贫血，可伴黄疸。可出现蛋白尿、血尿、管型尿，血尿素氮及肌酐轻度升高。上消化道出血、穿孔、幽门梗阻、癌变

TTP

临床表现肾脏损害

发热(>37.5℃)三联征常见0

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临床上在中度或高度怀疑本病时即应尽快开始相关治疗。·

免疫性TTP(iTTP)

首选血浆置换治疗，并酌情联合使用糖皮

质激素等。·遗传性TTP(cTTP,又称为Upshaw-Schulman综合征)以替

代治疗为主，分为按需治疗和预防治疗方法。·

对高度疑似和确诊病例输注血小板应十分谨慎，血浆置换后如

出现危及生命的严重出血时才考虑使用。Pallor,jaundice,scleral

icterusNeurologicalfindings(40-60%)Fever(20%)Abdominal

symptomscommon,physicalfindingsrarePetachiae,bruising(skinand

mucosa)Physical

Findings

in

Patients

with

TTP·

本病多急性发病，如不能及时治疗死亡率高。

治疗原则1

治疗性血浆置换(首选)·适用于iTTP的治疗和临床中/高度怀疑TTP的初始紧急治疗。·血浆置换采用新鲜(冰冻)血浆，血浆置换量推荐为每次2000~3000ml或40~60

ml/kg体重，每日1~2次，直至症状缓解、血小板计数恢复正常连续2d

后可逐渐延长血浆置换间隔直至停止。·当肾功能衰竭时，可与血液透析联合应用。·血浆置换通过清除血液中ADAMTS13抑制物或IgG抗体及其他致病因素、补充

缺乏的ADAMTS13而发挥作用。·患者对血浆置换的治疗反应差异较大，对连续血浆置换治疗5次仍未取得临床

反应的患者不建议过早停止血浆置换，除继续相关治疗外还应积极寻找诱因(如感染等)并加以祛除。对确无血浆置换条件者，可暂输注新鲜(冰冻)血

浆每日20~40ml/kg

。注意液体量平衡。

治疗置接在3

利妥昔单抗

(Rituximab)通过选择性耗竭B淋巴细胞而降低ADAMTS13抑制物或IgG

抗体滴度，有效恢复血浆ADAMTS13

活性。

卡普赛珠单抗

(Caplacizumab)卡普赛珠单抗可阻断VWF

A1区与血小板糖蛋白GPIb

结合作用，阻止血小板-VWF相互作用并

防止小动脉和毛细血管内微血栓形成、减少终

末器官损害。2

糖皮质激素：·糖皮质激素可减轻炎症反应、保护器官功能、

抑制自身抗体产生，主要适用于iTTP

治疗。·

可选用甲泼尼龙(80~120

mg/d)

或地塞米松

(15~20mg/d)

静脉输注，病情缓解后可过渡

至泼尼松(1~2

mg·kg-1·d-1)并逐渐减量至停

用

。

治疗大剂量静脉免疫球蛋白·

治疗iTPP的效果不及血浆置换，仅适用于难治性TTP患者或多次复发的病例。乙酰半胱氨酸·

为还原型谷胱甘肽的前体，可减少多肽链之间

的二硫键连接降低VWF多聚化程度，减少组织

氧化损伤。在血浆置换后使用有一定的辅助治

疗作用。常用剂量8g/d,缓慢静脉输注。其他免疫抑制剂·

对利妥昔单抗无效或复发的iTTP

患者可选用其他免疫抑制剂(硼替佐米、环孢素A

等

)

。血小板输注·

原则上在高度疑似TTP

且尚未进行血浆置换的患者不宜进行血小板输注，因其可能会增

加微血栓形成和器官损伤。

治疗10

重组人ADAMTS13·

已进入Ⅲ期临床研究，尤其适合cTTP

患者

的预防性治疗。支持治疗·

本病累及多个器官，需要及时动态评估各器官功能，给予相应的支持治疗，保护器官功能。9

预防性血浆输注·

适用于cTTP

患者的预防性治疗，常用新鲜冰

冻血浆每次10~15ml/kg,

输注间隔根据患者

血小板数变化情况而定，每1~3周1次。抗血小板药物·

iTTP患者病情稳定后可选用潘生丁或阿司匹林，

对减少复发有一定作用。

治疗·

经血浆置换等治疗后持续血小

板计数≥100×109/L和LDH<1.5

倍正常值上限，并且无新发器

官缺血损伤或原有器官缺血损

伤加重。·

经5次血浆置换治疗仍未取得

临床反应者称为难治性TTP·

在取得临床反应后停止血浆置换或抗VWF

治疗后30d内，再

次出现血小板计数<100×109/L,

伴或不伴有器官缺血损伤再发

临床证据。·

停止血浆置换或抗VWF

治疗30d后仍能持续维持临床反应者，或取得ADAMTS13

缓解者·ADAMTS13部分缓解：ADAMTS13活

性≥20%且<正常值下限；·ADAMTS13

完全缓解：ADAMTS13

活

性>正常值下限)临床反应临床恶化临床缓解

预后·在取得临床缓解后，再次出现血小板计数<100×109/L且ADAMTS13

活性<10%,伴或

不伴有器官缺血损伤临床证据·

在取得ADAMTS13缓解后，再次发生ADAMTS13活性<20%。

ADAMTS13

复发常发展为临床

复

发

。临床复发ADAMTS13

复发

预后护理诊断与措施护理措施1.绝对卧床休息，床头≤30°2.每日检查皮肤、口腔、结膜出血点，绘制瘀点分布图3.PLT<20时加强防护4.软毛牙刷，禁止用力擤鼻、用力排便5.血小板输注严格掌握指征护理评价无内脏出血，瘀点消退，血小板恢复正常护理目标住院期间不发生致命性出血有受伤的危险(出血):血小板计数7×10^9/L,

微血管壁损伤

护理诊断与措施IMMUNETHROMBOCYTOPENICPURPURA意识障碍：微血栓致脑缺血缺氧1.每1-2小时评估GCS

评分2.环境安静，减少刺激3.发作期加床档、专人看护4.遵医嘱使用醒脑静、地塞米松5.意识模糊期暂停经口进食，防误吸护理目标

护理诊断与措施及时发现意识变化预防意外，促进恢复护理措施护理评价意识模糊及时识别，无跌倒误吸，神志转清护理评价Hb

升至90g/L以上，出院前可室内独立行走1.急性期绝对卧床，物品伸手可及2.遵医嘱输注悬浮红细胞3.病情稳定后循序渐进活动(床上→床边→室内)4.活动前后监测生命体征5.高蛋白高维生素饮食活动无耐力：Hb68g/L,组织缺血缺氧护理目标

护理诊断与措施护理措施疲乏减轻逐步恢复自理活动1.严格记录24h出入量，每日测体重2.监测尿量、尿色、尿性状3.

监测肌酐、尿素、eGFR4.控制液体入量(前日尿量+500ml)5.联合透析时做好通路护理护理目标

护理诊断与措施体液过多/肾功能损伤：肾微血栓，肾小球滤过率下降护理措施护理评价出入量平衡，肌酐尿素降至正常，尿潜血转阴出入量平衡肾功能指标改善护理评价情绪稳定，配合完成4次血浆置换，焦虑评分下降焦虑：起病急骤、病情危重、侵入性操作1.解释疾病、治疗原理及预后2

.

详细说明血浆置换过程，消除恐惧3.鼓励家属陪伴，必要时心理科会诊4.教会深呼吸、听音乐等缓解方法5.每日评估情绪

(GAD-7

量表)护理目标

护理诊断与措施护理措施焦虑减轻主动配合治疗1.严格执行手卫生和无菌操作2.每日评估导管穿刺点3.监测体温，发热时留取培养4.病室清洁，限制探视5.加强口腔、皮肤护理6.使用激素期间警惕继发感染护理目标

护理诊断与措施有感染的危险：免疫功能紊乱、中心静脉置管、激素使用无发热(除外疾病性),无导管感染，血培养阴性护理措施护理评价住院期间不发生感染治疗中·

监测生命体征·

观察过敏反应、枸橼酸盐

反应(口周麻木、抽搐)治疗前·

知情同意，评估血管通路·

建立双腔中心静脉导管等。治疗后·

观察穿刺点渗血、血肿·

记录置换量、置换液类型

血浆置换治疗的护理配合效果评价：共完成4次TPE,

无严重并发