2026年血液内科主任医师答辩真题及答案

2026年血液内科主任医师答辩真题及答案一、单项选择题（每题1分，共20分。每题只有一个最佳答案）1.患者，男，38岁，因“乏力、皮肤瘀点2周”入院。血常规：WBC2.1×10⁹/L，Hb68g/L，PLT18×10⁹/L；骨髓涂片示增生明显活跃，原始细胞占82%，POX染色阴性，PAS染色呈粗颗粒阳性。最可能的分子遗传学异常是A.BCR-ABL1融合基因B.PML-RARA融合基因C.AML1-ETO融合基因D.KMT2A-MLLT3融合基因E.CBFB-MYH11融合基因2.下列关于原发性血小板增多症（ET）血栓事件危险分层的描述，正确的是A.年龄>60岁且JAK2V617F阴性为高危B.既往血栓史为唯一高危因素C.白细胞计数>11×10⁹/L应视为高危D.心血管危险因素≥2个即属高危E.血小板计数>1000×10⁹/L本身即高危3.患者，女，45岁，确诊重型再生障碍性贫血（SAA）2个月，ATG+CsA治疗失败，拟行haplo-HSCT。父亲HLA5/10相合，KIR配体不合。关于移植后环磷酰胺（PT-Cy）方案，下列说法正确的是A.PT-Cy应在干细胞回输后+1、+3天各给药1次，总量100mg/kgB.PT-Cy可完全替代ATG进行体内去TC.PT-Cy主要通过清除供者B细胞降低GVHDD.该方案允许不给予钙调磷酸酶抑制剂E.PT-Cy对CD34+细胞无明显毒性4.下列哪项不是IgM型华氏巨球蛋白血症（WM）的独立预后评分系统（IPSS-WM）参数A.年龄>65岁B.Hb≤115g/LC.血小板≤100×10⁹/LD.β2-MG>3mg/LE.白蛋白<35g/L5.患者，男，28岁，确诊Ph+ALL，诱导治疗采用hyper-CVAD+达沙替尼，MRD第4周BCR-ABL1/ABL10.02%，下一步最佳策略为A.继续hyper-CVAD+达沙替尼，每3月复查MRDB.立即切换至blinatumomabC.序贯allo-HSCT，无论供者类型D.加用ponatinib并评估allo-HSCT指征E.单用达沙替尼维持，目标MRD<0.01%6.下列哪项检查对诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）克隆最敏感A.酸溶血试验（Ham试验）B.蔗糖溶血试验C.流式细胞术检测CD59缺失红细胞D.尿含铁血黄素（Rous试验）E.蛇毒因子溶血试验7.患者，男，55岁，确诊骨髓纤维化（MF），DIPSS-plus中危-2，JAK2V617F阳性，脾大肋下12cm，Hb92g/L，PLT88×10⁹/L。拟开始JAK抑制剂，下列药物中无需根据血小板计数调整起始剂量的是A.ruxolitinibB.fedratinibC.pacritinibD.momelotinibE.以上均需调整8.下列关于CD19CAR-T治疗复发/难治B-ALL的描述，错误的是A.靶点CD19表达下调可导致复发B.细胞因子释放综合征（CRS）首选托珠单抗+糖皮质激素C.神经毒性（ICANS）出现时应立即停用CAR-T细胞输注D.桥接治疗期间避免使用clofarabine以防T细胞损伤E.长期B细胞发育不全可作为药效学标志9.患者，女，32岁，妊娠24周，确诊急性早幼粒细胞白血病（APL），PML-RARA阳性，无出血倾向。下列处理最合理的是A.立即终止妊娠后给予ATRA+ATOB.继续妊娠，单用ATRA至分娩C.继续妊娠，ATRA+ATO，并多学科严密监测D.给予IDA方案化疗，避免ATRA致畸E.观察至妊娠32周再处理10.下列哪项不是造血干细胞移植后晚期非复发死亡（NRM）的主要原因A.慢性GVHDB.继发第二肿瘤C.心血管事件D.巨细胞病毒肺炎E.甲状腺功能减退11.患者，男，50岁，确诊DLBCL，R-CHOP×6周期后PET-CTDeauville5分，活检证实复发。二线治疗选择R-DHAP+auto-HSCT，采集干细胞前需进行的最关键检查是A.骨髓活检B.左心室射血分数C.肾功能动态显像D.肺功能+DLCOE.乙肝再激活标志12.下列关于凝血因子VIII抑制物（获得性血友病A）的治疗，首选免疫抑制方案是A.单用泼尼松1mg/kgB.泼尼松+环磷酰胺C.利妥昔单抗单药D.IVIG2g/kg连续2天E.重组FVIII浓缩物13.患者，男，65岁，确诊多发性骨髓瘤（NDMM），ISSIII期，FISH示1q21扩增+17p缺失，肾功能正常。首选方案为A.VRdB.KRdC.Dara-RVdD.IRdE.VMP14.下列哪项不是铁粒幼细胞性贫血（CSA）的分子致病机制A.SLC25A38突变B.GLRX5突变C.ABCB7突变D.ALAS2突变E.TMPRSS6突变15.患者，男，40岁，因“发现脾大”就诊。血常规：WBC12×10⁹/L，Hb152g/L，PLT450×10⁹/L；骨髓活检示全髓增生，JAK2V617F阴性，CALR35bp插入突变阳性，BCR-ABL1阴性。最可能的诊断是A.CMLB.ETC.PMFD.PVE.CNL16.下列关于伯基特白血病（BL）CODOX-M/IVAC方案的叙述，正确的是A.高剂量MTX3g/m²需24h持续输注B.所有患者均需接受4周期C.鞘内化疗仅用于中枢受累者D.利妥昔单抗未证实获益E.肿瘤溶解综合征预防需用拉布立酶17.患者，女，26岁，确诊常见型血管性血友病（VWD）1型，需行腹腔镜胆囊切除。术前提升vWF:RCo活性最安全有效的制剂是A.去氨加压素（DDAVP）B.重组vWF浓缩物C.血浆源vWF/FVIII复合物D.冷沉淀E.高纯度FVIII18.下列哪项不是β-地中海贫血基因治疗临床试验的入选标准A.年龄≥12岁B.依赖输血≥100mL/kg/年C.无HLA全相合供者D.肝铁≥15mg/g干重E.既往allo-HSCT失败19.患者，男，60岁，确诊慢性淋巴细胞白血病（CLL），del(17p)阳性，FCR治疗失败，BTK抑制剂耐药突变C481S。下一步最佳靶向药物为A.维奈托克+利妥昔单抗B.泽布替尼C.阿卡拉布替尼D.奥布替尼E.磷脂酰肌醇-3-激酶抑制剂20.下列关于凝血酶原复合物（PCC）用于华法林逆转的描述，正确的是A.需同时给予维生素K10mg静推B.4因子PCC剂量按INR2-4给予25U/kgC.3因子PCC优于4因子PCCD.给药后无需复查INRE.肝素污染增加血栓风险，应禁用二、共用题干单选题（每题2分，共20分）（21-23题共用题干）患者，男，48岁，因“头晕、耳鸣1月”入院。查体：结膜苍白，脾大肋下6cm。血常规：Hb76g/L，WBC78×10⁹/L，PLT1200×10⁹/L；骨髓涂片：粒系增生，中性中晚幼粒为主，嗜碱粒3%，巨核细胞>300个/片，多为成熟多分叶；BCR-ABL1阳性，IS45%。21.该患者Sokal积分应计算为A.低危B.中危C.高危D.无法计算E.需EUTOS积分22.给予伊马替尼400mg/d，3个月后复查BCR-ABL1IS8%，最佳后续策略为A.继续伊马替尼并评估依从性B.立即切换至达沙替尼C.加用干扰素-αD.直接评估allo-HSCTE.增量至伊马替尼600mg23.若患者后续出现T315I突变，首选药物为A.达沙替尼B.尼洛替尼C.博舒替尼D.奥马西替尼E.普纳替尼（24-26题共用题干）患者，女，36岁，妊娠30周，发现Hb82g/L，MCV68fL，血清铁蛋白8µg/L，转铁蛋白饱和度12%，Coombs试验阴性，血红蛋白电泳无异常。24.给予口服硫酸亚铁200mgbid，2周后Hb上升5g/L，下一步应A.改为静脉铁剂B.增加口服剂量至300mgtidC.加用促红素D.查血清hepcidinE.继续原方案至8周再评估25.若改用静脉羧基麦芽糖铁，计算缺铁总量公式为A.体重(kg)×2.3×(150-实测Hb)×0.24+500B.体重(kg)×3.5×(120-实测Hb)×0.3+1000C.体重(kg)×4.4×(130-实测Hb)×0.26+800D.体重(kg)×2.6×(140-实测Hb)×0.2+600E.体重(kg)×1.8×(150-实测Hb)×0.25+30026.静脉铁剂输注当日需监测的最重要的不良反应为A.低血压B.心动过缓C.低钾血症D.肝毒性E.视网膜毒性（27-30题共用题干）患者，男，58岁，确诊骨髓增生异常综合征（MDS）伴环形铁粒幼细胞（MDS-RS）-EB-2，IPSS-R4.5分，输血依赖，SF3B1突变阳性，ASXL1突变阳性。27.下列药物中，已被FDA批准用于MDS-RS伴输血依赖的是A.来那度胺B.地西他滨C.罗特西普D.阿扎胞苷E.伊美司他28.若患者经地西他滨5天方案×4周期仍输血依赖，骨髓原始细胞升至15%，下一步推荐A.继续地西他滨至6周期B.切换阿扎胞苷C.评估allo-HSCTD.加用维奈托克E.口服罗特西普29.患者HLA配型无全相合供者，考虑haplo-HSCT，预处理方案中应包含A.降低强度BU+FLU+TBI2GyB.清髓BU+CY+TBI12GyC.单用FLU+TBI4GyD.美法仑+TBI10GyE.单用BU16mg/kg30.移植后+90天，骨髓示完全供者嵌合，原始细胞0%，但出现皮肤cGVHD，NIH分级中度，首选治疗为A.泼尼松1mg/kg+芦可替尼B.单用泼尼松0.5mg/kgC.伊布替尼D.利妥昔单抗E.体外光化学疗法三、多项选择题（每题2分，共20分。每题至少2个正确答案，多选少选均不得分）31.下列属于TTP典型五联征的有A.血小板减少B.微血管病性溶血C.神经精神症状D.发热E.急性肾损伤32.下列药物可诱发G6PD缺乏溶血的有A.伯氨喹B.磺胺甲噁唑C.呋喃妥因D.阿司匹林E.维生素K333.下列属于维奈托克在CLL中肿瘤溶解综合征（TLS）高危因素的有A.淋巴结≥10cmB.ALC≥25×10⁹/LC.肌酐清除率<80mL/minD.既往使用BTK抑制剂E.del(17p)34.下列关于凝血因子Xa抑制剂艾多沙班的描述，正确的有A.肾清除率<15mL/min禁用B.与利福平合用需减量C.可通过活性炭吸附降低浓度D.特异性拮抗剂为andexanetalfaE.透析可清除30%35.下列属于CAR-T治疗后ICANS分级依据CAM评分内容的有A.意识水平B.癫痫发作C.运动障碍D.脑电图改变E.颅内出血36.下列属于地中海贫血胎儿宫内超声软指标的有A.心脏横径增大B.胎盘增厚C.肠管强回声D.大脑中动脉PSV升高E.肝长度增大37.下列关于铁调素（hepcidin）的描述，正确的有A.由肝细胞合成B.通过降解ferroportin降低铁吸收C.炎症时IL-6可上调其表达D.低氧抑制其表达E.其升高可见于缺铁性贫血38.下列属于allo-HSCT后晚期肺并发症的有A.闭塞性细支气管炎综合征（BOS）B.隐源性机化性肺炎（COP）C.肺泡蛋白沉积症（PAP）D.特发性肺炎综合征（IPS）E.肺静脉闭塞病（PVOD）39.下列关于罗特西普（luspatercept）作用机制的描述，正确的有A.抑制TGF-β超家族配体B.促进SMAD2/3磷酸化C.增强晚期红细胞前体分化D.降低GDF11活性E.增加hepcidin水平40.下列属于BCR-ABL1酪氨酸激酶抑制剂（TKI）常见非血液学不良反应的有A.胸腔积液B.动脉闭塞事件C.胰腺炎D.甲沟炎E.可逆性后部脑病综合征四、病例分析题（共40分）41.（本题20分）患者，男，52岁，因“面色苍白、活动后心悸3月”入院。既往体健。查体：重度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾大肋下4cm。实验室检查：Hb52g/L，MCV118fL，Ret18%，总胆红素56µmol/L，间接胆红素48µmol/L，LDH1800U/L，haptoglobin<0.1g/L，Coombs试验阴性，外周血涂片见球形红细胞占30%，红细胞渗透脆性增加，酸化甘油溶解试验阳性。家族中其女有类似表现。（1）给出最可能的诊断及遗传模式。（3分）（2）列出需与哪些溶血性疾病鉴别（至少4种）。（4分）（3）若患者需行腹腔镜胆囊切除，术前评估应包括哪些血液学项目？（4分）（4）若术中出血较多，需输血，应选择何种血液制品？说明理由。（3分）（5）术后出现急性胸痛、氧饱和度下降，D-二聚体升高，应警惕何种并发症？如何确诊？（3分）（6）长期管理策略及随访要点。（3分）42.（本题20分）患者，女，44岁，因“反复牙龈出血、月经过多2年”入院。血常规：WBC7.8×10⁹/L，Hb121g/L，PLT18×10⁹/L；骨髓涂片：巨核细胞增多，成熟障碍，余未见异常；抗核抗体1:320阳性，抗dsDNA阴性，补体正常，血清IgG18g/L，直接抗血小板抗体阳性。腹部CT示脾长径14cm。已排除乙肝、丙肝、HIV。（1）给出符合最新国际共识的完整诊断及分型。（3分）（2）列出初始治疗选择（至少3种一线方案）并比较优劣。（5分）（3）若患者对激素+IVIG无效，血小板持续<10×10⁹/L，下一步治疗策略。（4分）（4）若患者拟行脾切除，术前需进行哪些疫苗接种？接种时机如何安排？（3分）（5）脾切除后第5天，血小板升至1200×10⁹/L，如何处理？（2分）（6）若术后3个月复发，应如何定义？后续靶向药物选择及机制。（3分）五、操作与计算题（共20分）43.（本题10分）患者，男，70kg，确诊血友病A，基线FVIII<1%，拟行全髋关节置换。术前需将FVIII提升至100IU/dL并维持至术后14天。已知重组FVIII半衰期12h，回收率2IU/dL每IU/kg。（1）计算首剂负荷剂量。（3分）（2）写出术后0-3天持续输注速率（IU/kg/h）并给出LaTex公式。（4分）（3）若改用艾美赛珠单抗（emicizumab）预防，说明其药代动力学特点及监测指标。（3分）44.（本题10分）患者，女，60kg，确诊急性高白细胞白血病（AML-WBC180×10⁹/L），需行白细胞单采。使用SpectraOptia设备，处理血量1.5倍全身血量，血流速60mL/min，ACD-A抗凝比1:12，目标降低白细胞40%。（1）计算全身血量及处理血量。（2分）（2）计算所需ACD-A总量及补钙量（LaTex）。（4分）（3）单采过程中出现口周麻木、手足搐搦，立即采取何种措施？（2分）（4）单采后复查WBC108×10⁹/L，是否达标？说明理由。（2分）六、简答题（共20分）45.简述铁调素在慢性病性贫血（ACD）中的致病作用及干预策略。（10分）46.概述CRISPR-Cas9技术治疗β-地贫的临床试验流程、安全性关注点及伦理审查要点。（10分）七、英文文献阅读理解（共20分）阅读下列摘要并回答问题（原文略，摘要内容如下）：Background:TheBLOOD-SAFEtrialwasamulticenter,double-blind,randomizedcontrolledstudycomparingrestrictive(Hb70g/L)versusliberal(Hb90g/L)redcelltransfusionstrategyin3000patientswithacuteleukemiaundergoinginductionchemotherapy.Primaryendpoint:45-dayoverallsurvival.Results:Restrictivegrouphadnon-inferior45-daysurvival(92.1%vs93.4%;margin-3%,p<0.001fornon-inferiority).Secondaryendpoints:febrileneutropenia(38%vs41%),cardiacevents(4%vs6%),hemorrhagicdeath(1.2%vs0.9%).Conclusion:Arestrictivetransfusionthresholdissafeinthissetting.47.（1）写出研究设计类型及随机化比例。（2分）（2）指出主要及次要终点各2项。（4分）（3）非劣效界值如何设定？统计假设如何建立？（4分）（4）结合结果，讨论对血液科临床实践的启示。（5分）（5）列举本研究可能存在的偏倚及改进方法。（5分）——试卷结束——【答案与解析】1.B解析：POX阴性、PAS粗颗粒阳性提示APL，PML-RARA为特征。2.B解析：ET血栓危险分层仅年龄≥60岁或既往血栓史为高危。3.A解析：PT-Cy经典为+1、+3天50mg/kg，可清除活化T细胞。4.E解析：IPSS-WM不含白蛋白。5.D解析：Ph+ALL早期MRD未达<0.01%应强化并评估移植。6.C解析：流式CD59/FLAER最敏感。7.C解析：pacritinib对PLT<50×10⁹/L无需减量。8.C解析：ICANS已输注结束，无需停用。9.C解析：现代证据支持ATRA+ATO可在严密监测下继续妊娠。10.D解析：CMV肺炎多发生在早期。11.B解析：含大剂量阿糖胞苷方案需评估心功能。12.B解析：获得性血友病A首选泼尼松+环磷酰胺。13.C解析：Dara-RVd为NDMM高危标准诱导。14.E解析：TMPRSS6突变致铁难治性缺铁，非CSA。15.C解析：CALR突变+脾大+骨髓纤维化诊为PMF。16.E解析：拉布立酶为BL标准预防。17.B解析：重组vWF无FVIII过量，血栓风险低。18.E解析：基因治疗入选不需既往HSCT失败。19.A解析：BTK抑制剂耐药后维奈托克+CD20为首选。20.A解析：PCC同时需静推维生素K10mg维持。21-30：BAECCACACA31.ABCD解析：TTP五联征不含急性肾损伤。32.ABCE解析：阿司匹林常规剂量不诱发。33.ABC解析：TLS高危与肿瘤负荷相关。34.ACD解析：利福平为强诱导剂需停用而非减量。35.ABCD解析：CAM评分不含颅内出血。36.ABDE解析：肠管强回