(正高)卫生高级职称考试正高《神经内科》历年真题(附答案)

(正高)卫生高级职称考试正高《神经内科》历年真题(附答案)单选题（每题1分，共30分。每题只有一个最佳答案）1.65岁男性，突发右侧肢体无力伴混合性失语2小时，NIHSS14分。CT未见出血，下一步最优先的处理是A.立即静脉rt-PA0.9mg/kgB.立即口服阿司匹林300mgC.立即行CTA+CTP评估血管与灌注D.立即给予依达拉奉30mg静滴答案：A2.下列哪项不是路易体痴呆的核心特征A.波动性认知障碍B.视幻觉C.帕金森综合征D.早期出现锥体束征答案：D3.关于NMOSD水通道蛋白4抗体（AQP4-IgG）的检测，下列说法正确的是A.血清阳性率低于脑脊液B.细胞转染免疫荧光法（CBA）特异性>95%C.抗体滴度与复发次数呈负相关D.抗体阴性可完全排除NMOSD答案：B4.28岁女性，反复双下肢麻木伴尿潴留，脊髓MRI示C2-T2长节段横贯性病变，增强后边缘线样强化，脑脊液OB阴性，最可能的病理机制是A.髓内静脉高压B.补体依赖的星形细胞损伤C.轴突能量衰竭D.寡克隆IgG沉积答案：B5.下列哪项基因突变与家族性肌萎缩侧索硬化（fALS）最常见A.SOD1B.FUSC.C9orf72D.TARDBP答案：C6.关于癫痫持续状态（SE）的终止治疗，首选的一线药物是A.地西泮0.2mg/kg静推B.劳拉西泮0.1mg/kg静推C.丙戊酸钠30mg/kg静滴D.左乙拉西坦60mg/kg静滴答案：B7.下列哪项不是CIDP的必备电生理标准A.运动神经传导速度下降≥30%B.远端潜伏期延长≥50%C.传导阻滞在一条神经以上D.F波消失或潜伏期延长≥20%答案：A8.关于帕金森病冻结步态（FOG）的病理生理，下列哪项递质系统起关键作用A.黑质-纹状体DAB.苍白球-丘脑GABAC.桥脚核谷氨酸D.蓝斑去甲肾上腺素答案：D9.下列哪项MRI序列对急性蛛网膜下腔出血最敏感A.T1WIB.T2WIC.FLAIRD.SWI答案：C10.下列哪项不是可逆性后部脑病综合征（PRES）的典型影像学表现A.顶枕叶皮质下白质血管源性水肿B.弥散受限呈高信号C.增强后斑片样强化D.基底节受累可对称答案：B11.关于多系统萎缩（MSA）的肛门括约肌EMG，正确的是A.卫星电位减少B.运动单位时限缩短C.纤颤电位增多D.募集相呈干扰型答案：C12.下列哪项血清指标对鉴别重症肌无力（MG）与Lambert-Eaton综合征最有价值A.AChR抗体B.MuSK抗体C.VGCC抗体D.抗GQ1b抗体答案：C13.下列哪项不是脑淀粉样血管病（CAA）的波士顿诊断标准2.0中“确诊”所需A.全脑尸检证实B.皮质及软脑膜血管淀粉样物质沉积C.合并血管周围炎症D.无其他病变解释出血答案：C14.下列哪项基因型与芳香族L-氨基酸脱羧酶（AADC）缺乏症相关A.GCH1B.THC.DDCD.SPR答案：C15.下列哪项不是急性播散性脑脊髓炎（ADEM）的CSF特点A.细胞数通常>50/μlB.中性粒细胞为主C.OB阳性率<20%D.蛋白升高<1g/L答案：B16.下列哪项是皮质基底节综合征（CBS）最突出的运动障碍A.肌阵挛B.肌张力障碍C.失用症D.震颤答案：C17.下列哪项不是亨廷顿病（HD）的“非运动症状”A.抑郁B.睡眠障碍C.癫痫发作D.执行功能下降答案：C18.下列哪项是脊髓小脑性共济失调3型（SCA3）最具特征性的病理改变A.齿状核-红核-苍白球路易体变性B.脑桥基底部萎缩C.橄榄核变性D.黑质纹状体变性答案：A19.下列哪项不是前庭性偏头痛（VM）的诊断标准A.发作性眩晕持续5min–72hB.伴头痛至少50%发作C.伴耳鸣必为单侧D.排除其他前庭疾病答案：C20.下列哪项不是睡眠相关节律性运动障碍（RMD）的特点A.多见于成人B.频率0.5–2HzC.可发生于REM期D.通常无症状答案：A21.下列哪项不是脑桥中央髓鞘溶解（CPM）的高危因素A.慢性酒精中毒B.快速纠正低钠>12mmol/L/24hC.肝移植术后D.高钠血症答案：D22.下列哪项不是CIDP的免疫治疗首选A.IVIG2g/kg分5天B.血浆交换C.口服泼尼松1mg/kgD.利妥昔单抗答案：D23.下列哪项不是急性缺血性卒中血管内治疗（EVT）的禁忌证A.血糖<2.8mmol/LB.ASPECTS<6C.发病4.5h内已静脉溶栓D.颅内肿瘤伴出血答案：C24.下列哪项不是Creutzfeldt-Jakob病（sCJD）的MRI特征A.基底节DWI高信号B.皮质缎带征C.丘脑枕征D.脑干对称高信号答案：D25.下列哪项不是发作性睡病1型的诊断标准A.每日不可抗拒睡眠≥3个月B.MSLT平均潜伏期≤8minC.≥2次SOREMPD.脑脊液Hcrt-1≤110pg/ml答案：B26.下列哪项不是脊髓亚急性联合变性（SCD）的电生理表现A.腓肠神经感觉动作电位正常B.皮层SEP中枢传导时间延长C.MEP中枢运动传导时间延长D.肌电图纤颤电位少见答案：D27.下列哪项不是脑静脉窦血栓（CVST）的常见危险因素A.口服避孕药B.妊娠产褥期C.高同型半胱氨酸血症D.低纤维蛋白原血症答案：D28.下列哪项不是阿尔茨海默病（AD）的脑脊液生物标志物A.Aβ42↓B.t-tau↑C.p-tau181↑D.14-3-3蛋白阳性答案：D29.下列哪项不是良性阵发性位置性眩晕（BPPV）的复位治疗A.Epley法B.Semont法C.Brandt-Daroff习服D.前庭神经切断术答案：D30.下列哪项不是自身免疫性脑炎（AE）的抗体A.NMDARB.LGI1C.GAD65D.AQP4答案：D多选题（每题2分，共20分。每题至少两个正确答案，多选少选均不得分）31.下列属于“时间窗内”急性缺血性卒中静脉溶栓排除标准的有A.3个月内大手术史B.21天内胃肠道出血C.血压185/110mmHg经治疗未降D.血糖22mmol/LE.血小板90×10⁹/L答案：ABCE32.下列属于多发性硬化（2017McDonald）空间播散MRI证据的有A.室周≥3个病灶B.近皮质≥1个病灶C.幕下≥1个病灶D.脊髓≥1个病灶E.视神经≥1个病灶答案：ABCD33.下列属于CIDP变异型的有A.MADSAMB.DADSC.POEMSD.MMNE.纯运动型CIDP答案：ABE34.下列属于抗NMDAR脑炎常见临床表现的有A.精神行为异常B.癫痫发作C.中枢性低通气D.口面舌不自主运动E.自主神经功能障碍答案：ABCDE35.下列属于帕金森病非运动症状的有A.便秘B.快动眼睡眠行为障碍C.嗅觉减退D.抑郁E.直立性低血压答案：ABCDE36.下列属于可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）特点的有A.雷击样头痛B.血管造影串珠样改变C.3个月内血管影像可恢复D.常伴凸面SAHE.钙拮抗剂有效答案：ABCDE37.下列属于SCA2特征的有A.慢扫视B.周围神经病C.腱反射减弱D.帕金森样表现E.(CAG)n重复>35次答案：ABCD38.下列属于Lambert-Eallon综合征电生理特点的有A.低频递减>10%B.高频递增>100%C.运动后易化D.重复神经刺激尺神经E.单纤维Jitter增宽答案：BCDE39.下列属于脑淀粉样血管病相关炎症（CAA-ri）治疗的有A.大剂量甲强龙B.环磷酰胺C.利妥昔单抗D.抗凝E.抗血小板答案：ABC40.下列属于发作性睡病非药物疗法的有A.定时小睡B.睡眠卫生教育C.避免饮酒D.避免驾驶E.认知行为治疗答案：ABCE填空题（每空1分，共20分）41.急性缺血性卒中静脉溶栓时间窗为发病________小时内，剂量按________mg/kg，其中10%静推，余90%持续________小时泵入。答案：4.5；0.9；6042.帕金森病“开-关现象”主要与________受体脉冲样刺激相关，持续多巴胺能刺激（CDS）策略常用________剂型。答案：D2；罗替高汀贴片43.多发性硬化2017McDonald标准中，脑脊液OB阳性可替代________播散，OB检测需≥________条IgG区带。答案：时间；244.重症肌无力Osserman分型中，Ⅱb型指________肌无力，伴________症状。答案：轻度全身；轻度球部45.抗LGI1脑炎特征性面-臂肌张力障碍性癫痫（FBDS）每次发作持续________秒，常规抗癫痫药物________。答案：<3；无效46.脑桥中央髓鞘溶解典型病理表现为________神经元保留，________脱失。答案：轴突；髓鞘47.脊髓亚急性联合变性主要累及________束与________束。答案：后索；皮质脊髓48.亨廷顿病CAG重复次数≥________次可完全外显，正常<________次。答案：40；2749.可逆性后部脑病综合征主要病理机制为________水肿，DWI呈________信号。答案：血管源性；等或低50.自身免疫性脑炎一线免疫治疗包括________、________，二线包括________、________。答案：甲强龙；IVIG；利妥昔单抗；环磷酰胺简答题（每题10分，共40分）51.简述急性缺血性卒中血管内治疗（EVT）的现行适应证与术前影像评估要点。答案：1.时间窗：前循环发病6h内，超窗需CTP/CTA或MRI证实存在“不匹配”即缺血半暗带；后循环可延至24h。2.临床：NIHSS≥6分，前循环大血管闭塞（ICA、M1、M2、A1、A2、基底动脉、椎动脉）。3.影像：CTASPECTS≥6；CTP核心梗死<70ml；MRI-DWI梗死<70ml；mismatch比值≥1.8且绝对体积≥15ml。4.禁忌：出血、ASPECTS<6、广泛梗死>1/3MCA供血区、血糖<2.8或>22mmol/L、无法控制的HTN>185/110mmHg。5.流程：CT→CTA+CTP→导管室→全麻/局麻→支架取栓±抽吸→术后24h复查CT→抗栓管理。52.试述抗NMDAR脑炎的诊断标准（2016Lancet）及脑脊液特点。答案：诊断标准：A.确诊需满足1+2+3+4：1.急性起病，6周内进展；2.临床表现≥1项：精神行为、癫痫、记忆障碍、运动障碍/不自主运动、意识障碍、自主神经功能障碍、中枢性低通气；3.脑脊液或血清抗NMDARIgG阳性（CBA）；4.排除其他病因。B.可能诊断：临床+典型影像（皮质/皮质下、海马、基底节、脑干、脊髓T2/FLAIR高信号）+OB/细胞数轻度升高，但抗体未测。CSF特点：80%细胞数轻度升高（5–100/μl），以淋巴细胞为主；蛋白正常或轻度升高；OB阳性率<20%；抗NMDAR抗体滴度脑脊液高于血清。53.简述CIDP与多灶性运动神经病（MMN）的鉴别要点。答案：1.临床：CIDP对称近远端无力+感觉障碍，MMN纯运动、非对称、远端为主、无感觉症状。2.电生理：CIDP脱髓鞘+传导阻滞可感觉神经，MMN仅运动神经传导阻滞，感觉神经正常。3.抗体：MMN50–80%抗GM1IgM阳性，CIDP阴性。4.治疗：CIDP对激素/IVIG/PE有效，MMN激素无效且可恶化，仅IVIG有效。5.病理：CIDP脱髓鞘伴炎性浸润，MMN运动轴突周围脱髓鞘无炎细胞。54.试述帕金森病冻结步态（FOG）的临床分型、评估量表及非药物干预。答案：分型：1.触发型：转弯、狭窄空间、双任务；2.突发型：无诱因；3.运动不能型：起步瞬间。评估：新冻结步态问卷（NFOG-Q）≥1分；UPDRS-III第14项；TimedUpandGo双任务测试；可穿戴加速度计。非药物：1.视觉提示：地面横线、激光鞋；2.听觉提示：节拍器120–140步/分；3.注意力策略：倒数、迈步想象；4.物理训练：踏步机、舞蹈、太极、VR；5.认知行为：减少焦虑、提前规划路径；6.深部脑刺激：STN-DBS对药物无效FOG可改善50%。应用题（共30分）55.病例分析（15分）患者，男，58岁，右利手。主诉“渐进性记忆力下降2年，伴精神行为异常6月”。查体：MMSE18分，言语流畅性下降，计算力差，右侧肢体肌张力铅管样，右侧腱反射活跃，右侧Babinski征（+）。头颅MRI：双侧海马、顶枕叶皮质萎缩，FLAIR皮质下白质高信号；SWI：皮质-皮质下多发微出血。脑脊液：Aβ42450pg/ml（↓），p-tau18185pg/ml（↑），t-tau600pg/ml（↑）。基因：APOEε4/ε4。问题：1.给出最可能的临床诊断及依据（5分）2.给出鉴别诊断及关键检查（5分）3.给出治疗策略（5分）答案：1.诊断：很可能的脑淀粉样血管病相关认知障碍（CAA-CI）合并阿尔茨海默病（AD-CAA混合型）。依据：老年男性，认知+精神症状，影像示海马萎缩（AD）+顶枕叶血管源性水肿/微出血（CAA），CSFAD生物标志阳性，APOEε4高风险。2.鉴别：a.路易体痴呆：需查多巴胺转运体PET，如壳核摄取下降支持DLB；b.额颞叶痴呆：如tau-PET阴性、对称前颞萎缩可排除；c.皮质基底节综合征：如tau-PET阳性、不对称顶叶低代谢支持；d.血管性痴呆：需查大血管狭窄、腔梗，本例SWI微出血非腔梗。3.治疗：1.认知：多奈哌齐5–10mg/d，监测心率；2.精神：小剂量喹硫平12.5–25mg睡前，避免典型抗精神病药；3.控制血管危险因素：BP<130/80mmHg，他汀；4.避免抗凝，慎用抗血小板