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文档简介
母婴ABO血型不合溶血病
1、ICD-1O编码:PP55.1/036.101
2、定义:指母婴ABO血型不合引起的同族免疫性溶血病。
病因:胎儿由父亲方面遗传来的显性抗原恰为母亲所缺少,在妊娠后期,
胎儿血因某种原因进入母体,母体被致敏产生相应的TgM抗体。如母亲再次怀孕,
胎儿血再次进入母体,母体发生次发免疫反应,产生大量IgG抗体,通过胎盘进
入胎儿,使胎儿新生儿发生溶血。只要0.1〜0.2ml的胎儿红细胞进入母体循环
就足以使母亲致敏,特别是反复的胎母输血。
3、1、ABO血型不合溶血病:以母亲0型、胎儿A型或B型最为多见,但母亲A
型、胎儿B型或AB型;或母亲B型、胎儿A型或AB型时亦可以发病,但较少见,因
为A或B型母亲的天然抗A或抗B抗体主要为不能通过胎盘的IgM抗体,而存在于0
型母亲中的同种抗体以IgG为主,因此ABO溶血病主要见于0型母亲、A或B型胎儿。
4、入院标准
(1)高胆红素血症达到光疗或换血治疗标准;
(2)具有胆红素脑损伤(核黄疸)的风险或临床表现;
(3)伴有需要临床输血干预的贫血。
5、诊断要点
(1)临床症状:新生儿出生早期发生的进行性加重的高胆红素血症、可
伴有贫血。
(2)体征:未结合胆红素升高为主的黄疸,可伴有贫血,严重者可伴有
胎儿水肿、肝脾肿大、胆红素脑病,
(3)辅助检查:血常规有红细胞及血红蛋白下降(V14g/dl)、网织红
细胞增高(>6%)、外周血有核红细胞增高(>10/100只白细胞)
等均提示患儿可能存在溶血。血清胆红素:主要为未结合胆红索升
高,胆红素水平呈动态变化。ABO溶血病者母亲为0型,新生儿为A
或B型。抗人球蛋白试验即Coombs'试验阳性可检出血型抗体。
6、鉴别诊断
1、以未结合胆红素增高为主的黄疸
(1)溶血病:使胆红素产生增加,最常见的有血型不合溶血病(见本章第
6节),其他有葡萄糖~6-磷酸脱氢酣(G-6-PD)缺陷症、球形红细胞增多症等。
(2)葡萄糖醛酸转移醐活性低下:使未结合胆红素不能及时转变为结合胆
红素,早产儿为暂时性酶活性低下,克-纳氏综合征为先天性旃缺陷,感染酸中
毒药物可抑制酶活性。
(3)母乳性黄疸:喂母乳后发生未结合胆红素增高,发病机理尚未完全明
确。可分为早发型和晚发型,早发型乂称母乳喂养性黄疸(breastfeeding
jaundice),发生在生后第1周,可能与热卡摄入不足、肠蠕动少和肠肝循环增
加有关。晚发型在生后第5天开始出现,第2周达高峰,可能与母乳中存在抑制
因子和肠肝循环增加有关,患儿一般情况较好,暂停母乳3、5天黄疸减轻,在
母乳喂养条件下,黄疸完全消退需1-2个月。
(4)胎粪延迟排出:正常新生儿胎粪150-200克,每克胎粪含Img胎粪,
因此胎粪中所含胆红素为新生儿体内每天生成胆订素的5-10倍,如胎粪延迟排
出,肠道内胆红素重吸收增多,加重黄疸。
(5)感染性黄疸:败血症、尿路感染、感染性肺炎等均可引起黄疸加深。
(6)其它:头颅血肿、颅内出血、其它部位出血、室息、药物(维生素L、
磺胺药、新生霉素等)、红细胞增多症等均可引起黄疸。
2、以结合胆红素增高为主的黄疸
(1)新生儿肝炎:如乙型肝炎、曰细胞病毒肝炎、弓形虫病等。
(2)胆汁瘀滞综合征:败血症、静脉营养、早产、某些药物等可引起胆汁
瘀滞。
(3)胆道疾病:先天性胆道闭锁、胆总管囊肿等。
(4)先天性代射疾病:如甲状腺功能低下、半乳糖血症、抗胰蛋白酶缺
乏症等。
7、治疗措施
(1)光疗:如发生高胆红素血症,根据新生儿光疗标准(AAP)积极给予光
疗,同时进行各项检查,确定诊断,评价病情,做好换血疗法的准备工作。
(2)药物治疗:(1)静脉丙种球蛋白:封闭新生儿网状内皮系统巨噬细胞
FC受体,抑制溶血,一般lg/kg,用1次。(2)白蛋白:如胆红素明显上升,足
月儿达到18mg/dl,可给白蛋白增加与胆红素的联结,延缓胆红素进入中枢神经。
(3)换血疗法:如病情继续发展,尤其是确诊为Rh溶血病,需进行换血疗
法,以迅速降低血清胆红素,防止发生胆红素脑病,并可减少血型抗体。换血指
征:血清胆红素达到换血标准(AAP),出现胎儿水肿或早期胆红素脑病表现应予
以换血。
8、预后估计
(1)黄疸及贫血程度;
(2)有无胆红素脑损伤;
(3)头颅MRI及脑干听觉诱发电位检查结果。
9、预计住院天数:7天
10、分级诊治指引
(1)黄疸贫血程度不重,未达临床干预标准可门诊随访,口服退黄药
物;
(2)门诊治疗黄疸病情加重,或就诊达到光疗或输血治疗标准;
(3)达到换血标准或有胆红素脑损伤表现收治NICU。
11、入院病情评估(功能、营养、疼痛、心理、护理等,建议以表格形
式,简明扼要)
营养评估
评分项目分值评估内容评估结果
近3个月饮食量减少2正常
1减少
0严重减少
近3个月体重下降3没下降
2下降l-3Kg
1不知道
0下降>3Kg
活动能力2能外出
1能下床但不能外出
0卧床或轮椅
近3个月有应激/急性病2无
0有
神经精神疾病2无
1轻度痴呆
0严重痴呆、抑郁
BMI3224
221.25WBM1V24
118.5WBMI<21.25
0<18.5
得分
总分14分,>12分:营养状况良好,<11分:存在营养不良分险,11T2分,应参
考生化指标,追踪观察。
疼痛评估
Wong-Baker面部表情量表:0:非常愉快,无疼痛;1:有一点疼痛;2.轻微疼痛;
3.疼痛较明显;4.疼痛较严重;5.剧烈疼,但不一定哭泣
临床路径
日期住院第一天住院第二天住院第三天〜
□询问患儿家属病史,完□上级医生查房□上级医生查房
成体格检查□检查结果评估,明确诊□动态监测胆红素水平,
诊口书写病例,完成大病史、断评估光疗效果,及患儿
疗首次病程录等□动态监测胆红素水平,黄疸进展情况,最终决
工□告知患儿家属病情,签评估光疗效果,对接近定是否需要换血,对胆
作署病情告知录或刚达到换血标准患儿红素显著改善患儿可
□完善实验室检查明确诊密切随访胆红素水平决逐渐延长监测胆红素
断,其中胆红素、定是否需要换血间隔时间
Coombs'试验、血常规、□随访血象,根据贫血程□根据担红素变化情况
网织等需急查度及其进展情况明确有判断是否还需要光疗,
□根据胆红素水平,制定否换血或输血指针如需要后续光疗明确
初步诊疗计划(光疗、□根据胆红素变化情况判方式及时间,
换血)断是否还需要光疗,如□观察有无胆红素脑病
□密切动态监测胆红素水需要后续光疗明确方式临床征象
平,评估光疗效果,对及时间□适时完善胆红素脑损
接近或刚达到换血标准□观察有无胆红素脑病临伤相关检查,如脑干听
患儿判断是否需要换血床征象觉诱发电位、头颅MRI
□观察有无胆红素脑病临□新生儿常规医护,加奶等
床征象量,补液□新生儿常规医护,加奶
□上级医生查看病人量,补液
□新生儿一般情况的观□必要时神经、康复科会
察,维持内环境稳定诊
长期医嘱:长期医嘱:长期医嘱:
□新生儿/早产儿护理常□根据患儿喂养及一般情□入院时收住NICU患
规况增加奶量儿,如胆红素稳定下
医□入新生儿普通病房或重降,除外再需换血可
症监护室(根据胆红素临时医嘱:能,可考虑转入普通新
情况,如达到或接近换□根据患儿孕周、日龄、生儿病房
血标准必须入NICU)体重、当日奶量、光疗□根据患儿喂养及一般
嘱□入NICU者,心电氧饱和方式,决定补液量,开情况增加奶量
度监护,记24小时出入当日维持补液□入院应用抗生素患儿,
液量□光疗方式(单或多面光如一般情况好,临床无
□根据患儿体重,如小于疗),及时间感染征象,血培养48
2公斤者.需入暖箱□根据胆红素水平,制定小时报告阴性,基本除
□根据患儿一般情况决定监测胆红素间隔时间外感染者,可停用抗生
能否开奶,如能进食按□根据溶血、贫血、黄疸素
患儿孕周、日龄、体重进展程度等决定是否应
等开奶(奶种、量、间用丙球、白蛋白临时医嘱:
隔时间)□根据患儿孕周、日龄、
□如患儿一般情况欠佳,体重、当日奶量、光疗
不能除外感染,可先予方式,决定补液量,开
抗生素抗感染当日维持补液,如奶量
足量则停开静脉补液
临时医嘱:□是否需要及光疗方式
□经皮测胆红素,血、尿、(单或多面光疗),及时
粪三大常规含网织红细间
胞和/或有核红细胞,生□根据胆红素水平,决定
化(总胆、直胆、肝、是否当日还需要监测
肾功能、电解质,白蛋胆红素,如需要则制定
白),Coombs'试验+定监测胆红素间隔时间
血型。如患儿入院胆红□血色素下降显著,达到
素已接近或达到换血标输血标准者,选择合适
准,上述检查应急诊完血型输血或换血
成,入院6小时内得到□根据病情•,必要时适时
结果,以便配血型换血完善听力、脑干听觉诱
□如临床不除外感染,查发电位、头颅MRI检查
血、尿培养□如有高胆脑损伤,按需
□维持内环境稳定,积极要请相关科室会诊
纠正酸中毒、电解质紊
乱
□光疗方式[单或多面光
疗),及时间
□根据患儿孕周、日龄、
体重、开奶量、光疗方
式,决定补液量,开当
日维持补液
□根据胆红素水平,制定
监测胆红素间隔时间
□根据溶血、黄疸程度及
日龄等决定是否应用丙
球、白蛋白
□如需应用丙球或白蛋白
等血制品,需家属签用
血同意书,并完善用血
前全套肝筛、梅筛、HIV
护□向家属告知新生儿入院□新生儿常规护理,入□新生儿常规护理,入
理常规,探视及病情解答NICU病人特级护理NICU病人特级护理
工制度(非陪护)□观察病情□观察病情
作□入院护理评估
□按需要准备光疗,做好
光疗过程中保护工作,
如眼罩等
□新生儿常规护理,观察
病情
□对重症入NICU病人特
级护理
□按需要准备静脉通路
变异口无口有,原因:口无口有,原因:□无口有,原因:
护士白班小夜大夜班白班小夜班大夜班白班小夜大夜
签名班班班
医师
签名
母婴ABO血型不合溶血病(需换血)临床路径
日期住院第一天(换血日)住院第一天
换血前换血后(换血后第一天同入院第
二天)
□明确换血指针,检查有□换血后暂继续光疗,根□
无禁忌征据胆红素变化情况判断□
诊□联系血库确定血源和换是否需要光疗,如需要□
疗血量后续光疗明确方式及时□
工□完善换血前实验室检查间□
作□换血前准备□动态监测胆红素水平,□
□家属谈话,签署换血同评估光疗效果,对重症□
意书患儿密切随访胆红素水□
□上级医生查看病人平决定是否需要第二次□
□开始换血前仍积极光疗换血□
□换血后应用丙球
□观察有无胆红素脑病临
床征象
长期医嘱:长期医嘱:医嘱:
□换血前4小时起禁食□根据患儿情况适时开奶□
□可预防性应用抗生素□换血后心电、氧饱和度、□
医(尤其需脐动、静脉切血压监护□
开者)□
□未入NICU者,需入NICU临时医嘱:□
□心电、氧饱和度、血压□光疗方式(单或多面光□
嘱监护,记24小时出入液疗),及时间□
量□根据胆红素水平,制定□
监测胆红素间隔时间□
临时医嘱:□静脉应用丙球,□
□禁食后增加补液(换血□
过程中静脉维持补液继
续)
□决定换血部位,开需置
管
□如需作脐动、静脉切开
置管,请外科急会诊
□定换血用血型,换血量,
开换血医嘱
□完善用血前筛查,如定
血型、肝筛、梅筛、HIV
等
□换血前、中、后需完善
的实验室检查,如血气
分析、胆红素(总胆、
结胆)、血常规、电
解质(钠、钾、氯、
钙等)、E糖、必要
时查肝肾功能、凝血
功能
□换血中按需要,可给予
鲁米那镇静
护□换血前准备□特级护理
理□协助换血□观察病情
工
作
变异口无口有,原因:口无口有,原因:口无□有,原因:
护士白班小夜大夜班白班小夜班大夜班白班小夜大夜班
签名班班
医师
签名
母婴ABO血型不合溶血病临床路径
日期住院第一天住院第一天
(出院前1〜2天)(出院日)
□上级医生行看病人□上级医生查看病人
□血清胆红素稳定下降,未光疗□血清胆红素稳定下降,未光疗
诊24〜48小时,胆红素仍低于需24〜48小时,胆红素仍低于需要
疗要临床干预黄疸标准,且没有临床干预黄疸标准,且没有显著
工显著上升(24小时大于5mg/dL上升(24小时大于5mg/dL或每
作或每小时大于0.5mg/dL)o小时大于0.5mg/dL)o
□血色素稳定,动态随访无进行□血色素稳定,动态随访无进行性
性下降。下降。
□患儿一般情况好,喂养耐受,□患儿一般情况好,喂养耐受,体
体重增加理想。重增加理想。
□没有需要住院处理的并发症和□没有需要住院处理的并发症和/
/或合并症,或合并症。
□如患儿有胆红素脑损伤表现或□如患儿有胆红素脑损伤表现或相
相关实验室检查异常,必要时关实验室检查异常,必要时完善
完善康复科、神经科会诊后康复科、神经科会诊后
□通知家属出院时间□准备出院病程、出院小结、完成
首页
□向患儿家属交代出院注意事项;
随访项目,间隔时间,观察项目
等,需要就诊情况,以及新生儿
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